Muhammad Sobri Maulana

1. Presentasi kasus
Sindrom Nefrotik
Muhammad Sobri Maulana

2. Silverthorn D. Human Physiology An Integrated Approach. 6th ed. United States: Pearson Education UK; 2013.
Barret K. Ganong’s Review of Medical Physiology 24th Edition. McGrawHill. US.2012

3. Sindrom Nefrotik
• Proteinuria
• uPCR >= 2000mg/g (>=200 mg/mmol)
• Protein >=300 mg/dL / dipstick 3+
• Hipoalbuminemia (<= 2,5g/dL)
• Edema
• Namun menurut IDAI definisi proteinuria sedikit berbeda
• Protein >40g/m2 LPB atau 50 mg/kg/hari
• uPCR >2mg/mg
• Dipstick 2+
KDIGO Clinical Practice Guidelines for Glomerulonephritis. Kidney International Supplements. 2012;2(2):
Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak. 2nd
ed. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2012.

4. Etiologi dan Patogenesis
• 3 penyebab sindrom nefrotik
• Primer (Idiopatik) : Muncul secara tiba-tiba
• Minimal change disease (MCD)
• Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
• Sekunder : Terlibatnya penyakit sistemik tubuh yang disertai dengan inflamasi
maupun tidak
• Systemic Lupus Erythematosus
• Infeksi (HIV, Hep B, Hep C)
• Kongenital (infantile): Adanya faktor genetic yang terlibat
• Sindrom nefrotik kongenital
• Sklerosis mesangial difus
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of pediatrics 20th ed. Chapter 527, Nephrotic syndrome USA:
Sindrom Nefrotik
Primer (idiopatik Sekunder Kongenital(infatil)

5. • Pada intinya sindrom nefrotik mengakibatkan kerusakan
pada sel-sel podosit sehingga merusak filtration slit
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of pediatrics 20th ed. Chapter 527, Nephrotic syndrome
USA: Saunders; 2015.

6. Gejala dan Patofisiologi
• Trias sindrom nefrotik  PROTEINURIA,
EDEMA, HIPOALBUMINEMIA
• Proteinuria  rusaknya podosit dan filtration
slit sehingga protein dapat menembus
• Hipoalbuminemia  Albumin adalah
kandungan protein terbesar dalam darah 
Albumin keluar lewat urin
• Edema  Teori underfilling dan teori
overfilling
Downie M, Gallibois C, Parekh R, Noone D. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatrics and International Child Health.
2017;37(4):248-258.

7. Downie M, Gallibois C, Parekh R, Noone D. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatrics and International Child Health.
2017;37(4):248-258.
Proteinuria
massif
menyebabk
an
hipoalbumin
emia
Tekanan
osmotic
maka akan
menurun
Cairan
cenderung
bergerak
menuju
ruang
interstitial
Volume
intervaskule
r menurun
RAAS dan
Atrial
natriuretic
factor
sistem aktif
Retensi
cairan dan
garam lebih
lanjut
Plasmin (sejenis
protein) terfiltrasi
masuk ke dalam
urin
Plasmin memecah
inhibitor kanal
natrium epithelial
(ENaC) di tubulus
kontortus distal
Sodium
terearbsorbsi
bersamaan
dengan air
Cairan
intravaskuler akan
meningkat
TEORI OVERFILLING
TEORI UNDERFILLING

8. Gejala lainnya yang khas
• Hiperlipidemia
• Albumin adalah transpot protein kolestrol  albumin berkurang
 kolestrol dalam darah meningkat
• Aktivitas Lipoprotein lipase bekurang  Trigliserida meningkat
• Lecithin-cholesteryl acyltransferase (LCAT) keluar bersama urin
 HDL tidak terbentuk
• Hiperkoaguabilitas
• Faktor prothrombotik meningkat (faktor V, VII, fibrinogen)
sementara faktor anti thrombotic berkurang lewat urin
(antithrombin III dan protein S)
• Hemokonsentrasi  Platelet relative meningkat dan
kemampuan agregasinya bertambah
Downie M, Gallibois C, Parekh R, Noone D. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatrics and International Child Health.
2017;37(4):248-258.

9. Diagnosis
• Secara klinis harus ada edema dan komplikasinya  Asites, efusi pericardial, efusi pleura
• Proteinuria  Protein urin kuantitatif menggunakan sampel urin 24 jam (gold standard),
protein urin atau PCR atau dipstick menggunakan urin pagi hari [PCR >= 2000mg/g
(200 mg/mmol) atau protein >= 300 mg/dL (3.0 g/L) atau 3+/2+]
• Hipoalbumin  periksa kadar albumin darah [<=2,5 g/dL]
• Bila dicurigai terdapat sindrom nefrotik sekunder dapat diperiksa antibody dan
komplemen serum
• Curiga bila terdapat gejala diluar sindrom nefropati primer seperti
• Hematuria
• Kreatinin darah meningkat
• Sugestif autoimun

10. • Pemeriksaan kolestrol tidak harus dilakukan untuk menegakan diagnosis
• Biopsi ginjal  Gold standar untuk mencari etiologi namun tidak dilakukan
dalam sindrom nefrotik sensitive steroid
• Indikasi biopsi ginjal pada sindrom nefrotik sensitive steroid/inisial
• Pasien late-responder (proteinuria persisten setelah 4 minggu atau lebih
pengobatan prednisone full dose dengan sudah terjadinya remisi)
• Suspek sindrom nefrotik sekunder
• Berkurangnya fungsi ginjal pada anak yang diberi pengobatan CNI atau tidak
• Usia <1 tahun atau >16 tahun
• Hematuria nyata atau mikroskopik persisten
• Hipertensi menetap
• Kadar komplemen C3 serum rendah
• Pasien tidak berespon curiga sindrom nefrotik non sensitive steroid (SNNS)

11. Tatalaksana
• Non farmakologi  diet rendah garam, protein normal (1,5-
2g/kgBB/hari), restriksi cairan dengan balans negative
• Tatalaksana farmakologi
• Prednison 2mg/kgBB/hari (maks 60mg) diberikan 4-6 minggu lalu
setelah mencapai remisi dilanjutkan dengan dosis 1,5 mg/kgBB/hari
(maks 40mg) 2 hari sekali selama 2-5 bulan (4 minggu menurut IDAI)
• Diuretik dengan furosemide 1-3 mg/kgBB/hari dapat ditambah
spironolactone 2-4 mg/kgBB/hari. Jika belum berhasil transfusikan
albumin/plasmin dan furosemide diganti menjadi IV
• Hipertensi menggunakan ace-inhibitor, ARB, CCB, atau antagonis beta
adrenergic dengan target <90 percentil

12. Daftar Pustaka
• KDIGO Clinical Practice Guidelines for Glomerulonephritis. Kidney International Supplements. 2012;2(2):154-
172.
• Wang C, Yan J, Palmer R, Bost J, Wolf M, Greenbaum L. Childhood Nephrotic Syndrome Management and
Outcome: A Single Center Retrospective Analysis. International Journal of Nephrology. 2017;2017:1-7.
• Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of pediatrics 20th ed. Chapter 527,
Nephrotic syndrome USA: Saunders; 2015.
• Silverthorn D. Human Physiology An Integrated Approach. 6th ed. United States: Pearson Education UK; 2013.
• Wang C, Yan J, Palmer R, Bost J, Wolf M, Greenbaum L. Childhood Nephrotic Syndrome Management and
Outcome: A Single Center Retrospective Analysis. International Journal of Nephrology. 2017;2017:1-7.
• Downie M, Gallibois C, Parekh R, Noone D. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and
management. Paediatrics and International Child Health. 2017;37(4):248-258.
• Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Konsensus tata laksana sindrom nefrotik
idiopatik pada anak. 2nd ed. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2012.
• Andolino TP, Reid-Adam J. Nephrotic syndrome. 2015;36(3):117-26. doi: 10.1542/pir.36-3-117