Kasus ini mendiagnosis pasien dengan sindrom nefrotik berdasarkan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia, dan edema. Diagnosis bandingnya adalah glomerulonefritis akut pasca streptokokus karena hasil pemeriksaan anti streptolisin reaktif. Penatalaksanaannya meliputi rawat inap, diet protein rendah, obat prednison dan transfusi albumin.

1. KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD
KOTA BEKASI
2014
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN
INDONESIA
Case Report Co Assistant
Philjeuwbens Aditya Rahantoknam
07 – 016
Pembimbing
dr Siti Rahmah, Sp. A

2. Data Pasien Ayah Ibu
Nama An. G Tn. A Ny. I
Umur 9 tahun 35 tahun 33 tahun
Jenis Kelamin Perempuan Laki-laki Perempuan
Alamat Kp. Bulak sentul, bekasi
Agama Islam Islam Islam
Suku bangsa Jawa Jawa Jawa
Pendidikan 4 SD D3 D3
Pekerjaan - Perawat Perawat
Penghasilan - ± Rp. 2.500.000 ± Rp. 2.500.000
Keterangan Hubungan dengan
orang tua : Anak
kandung
Tanggal Masuk RS 7 September 2014
Indentitas

3. RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINAN
KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Tidak ada
Perawatan antenatal Periksa ke dokter 1 kali tiap bulan
KELAHIRAN Tempat kelahiran Rumah sakit
Penolong persalinan Dokter
Cara persalinan Spontan pervaginam
Masa gestasi 9 bulan
Keadaan bayi
Berat lahir 2950 gram
Panjang badan 52 cm
Lingkar kepala tidak ingat
Langsung menangis
Nilai apgar tidak tahu
Tidak ada kelainan bawaan
• Kesan : Riwayat kehamilan baik dan persalinan normal

4. Riwayat Makan
Umur
(bulan)
ASI/PASI Buah/biskuit Bubur susu Nasi tim
0 – 2 +
2 – 4 +
4 – 6 +
6 – 8 + + + +
8 – 10 + + + +
10 – 12 + + + +
Kesan : kebutuhan gizi pasien tidak terpenuhi dengan baik

5. Riwayat Imunisasi
Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)
BCG 2 bln -
DPT 2 bln 4 bln 6 bln 18 bln
POLIO 0 bln 2 bln 4 bln 6 bln 18
bln
CAMPAK 9 bln
HEPATITIS B 0 bln 1 bln 8 bln
Kesan : Imunisasi dasar sudah lengkap

6. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
 Kesan : Pasien pernah terkena parotitis pada usia 8 tahun
 Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti sekarang
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteria - Jantung -
Cacingan - Diare - Ginjal -
DBD - Kejang - Darah -
Thypoid - Maag - Radang paru -
Otitis - Varicela - Tuberkulosis -
Parotis 8 tahun Asma - Morbili -

7. RIWAYAT TUMBUH KEMBANG
 Gigi pertama :5 bulan
Psikomotor
 Tengkurap : 4 bulan
 Duduk : 6 bulan
 Berdiri : 8 bulan
 Berjalan : 15 bulan
 Berbicara : 15 bulan
 Membaca : 36 bulan
Kesan riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik
Perkembangan Pubertas
 Rambut pubis : belum tumbuh
 Perubahan suara : belum tumbuh

8. ANAMNESIS ( dilakukan secara autoanamnesis
dengan pasien)
Alasan kedatangan / keluhan
Utama :
Wajah dan kaki bengkak ± 1
minggu SMRS
Keluhan Lain /Tambahan :
Batuk, sakit perut dan
demam

9. SKEMA RPS
Bengkak di
mata, dan
wajah 1 minggu
SMRS
4 hari SMRS
Kaki mulai
membengkak
1 hari SMRS Bengkak pada
seluruh tubuh semakin
parah , sakit perut (+),
mencret (+) sekali
Pasien berobat ke
RSUD

10. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke RSUD bekasi dengan keluhan
bengkak pada mata, wajah dan kedua kaki kurang lebih
1 minggu SMRS. Awalnya pasien merasakan bengkak
pada mata dan wajah selama 2 hari, kemudian pada
hari kamis keluhan bengkak juga dirasakan pada kedua
kaki dan hari jumat keluhan semakin bertambah berat
sehingga pasien dibawa ke poli RSUD Bekasi untuk
berobat. Selain bengkak, pasien juga mengeluh sakit
perut, sakit perut dirasakan diseluruh lapangan perut
dan hilang timbul, paling sering muncul pada pagi hari
disertai dengan BAB cair warna kuning dan sedikit
ampas pada hari jumat dan hari minggu, namun hanya
sekali dan terdapat demam. BAK tidak ada keluhan.

11. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
 Kesan : Pasien pernah terkena parotitis pada usia 8 tahun
 Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti sekarang
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteria - Jantung -
Cacingan - Diare - Ginjal -
DBD - Kejang - Darah -
Thypoid - Maag - Radang paru -
Otitis - Varicela - Tuberkulosis -
Parotis 8 tahun Asma - Morbili -

12. RIWAYAT KELUARGA
Ayah Ibu
Nama Tn. A Ny.
Perkawinan ke Pertama Pertama
Umur 35 tahun 33 tahun
Keadaan kesehatan Baik Baik
• Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam
keadaan baik

13. Pemeriksaan Fisik
 KU :Tampak sakit sedang
 TD : 100/70 mmhg
 Frekuensi Nadi : 120 x/m
 Frekuensi Napas : 48 x/m
 Suhu : 36,9°C
 Berat Badan : 30 kg
 Tinggi Badan : 132 cm
 Status Gizi : Baik

16. • Normocephali, Ubun – ubun rata
Bentuk
• Hitam, tidak mudah dicabut, distribusi baik
Rambut
• Kelompok mata cekung -/-, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-,
RCL +/+, RCTL +/+, pupil isokor 3 mm/3 mm, edema palpebra
Mata
• Normotia, membran timpani sulit dinilai, serumen -/-
Telinga
• Bentuk normal, septum deviasi (-), napas cuping hidung -/-
Hidung
• Mukosa bibir lembab, sianosis sentral -,T1 –T1 tenang, faring tidak
hiperemisa
Mulut
• Normoglasia, warna merah muda, lidah kotor (-)
Lidah
• TonsilT1-T1, kriptus -/-, detritus -/-, faring tidak hiperemis, arkus faring
simetris, granula (-)
Tenggorokan
• KGB tidak membesar, kelenjar tiroid tidak membesar, trakea letak
normal
Leher
KEPALA

17. PARU
Inspeksi Pergerakan dinding dada simetris kanan dan kiri, Retraksi -/-
Palpasi Vocal fremitus + kanan = kiri
Perkusi Sonor, Batas paru hati garis , midclavicula ics 6. batas paru lambung ics
5 garis axila anterior
Auskultasi BND vesikuler, ronki +/+, wheez -/-
JANTUNG
Inspeksi Tidak tampak pulsasi ictus cordis
Palpasi Pulsasi ictus cordis teraba
Perkusi Redup, batas jantung dalam batas normal
Auskultasi Bunyi jantung I-II reguler, gallop (-), murmur (-)

18. PERUT
Inspeksi Tampak Buncit
Perkusi Bising usus normal 3 kali/ menit
Palpasi Dinding Perut Tegang , nyeri tekan +, konsistensi
kenyal
Hati Teraba tidak membesar
Limpa Tidak membesar
Ginjal Tidak ada nyeri ketok CV
Lain - lain -
Perksusi Timpani

19. Pemeriksaan Fisik
 Vertebrae : dalam batas normal
 Extremitas : Cappilary refill > 2 detik, edema
pretibia +/+
 Kulit tidak terdapat bercak efloresensi, turgor
baik, ikterus (-)

20. PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/9/ 2014
Jenis Hasil Satuan Nilai Normal
HEMATOLOGI
Darah lengkap
LED 83 Mm 0-10
Leukosit 9,8 ribu/uL 5-10
Hitung jenis
basofil 0 % <1
eosinofil 4 % 1-3
Batang 2 % 2-6
Segment 53 % 52-70
Limfosit 35 % 20-40
Monosit 6 % 2-8
Eritrosit 5,19 juta/uL 4-5
Hemoglobin 12,6 g/dL 11-14,5
Hematokrit 40,1 % 37-47
Index Eritrosit
MCV 77,3 fL 75-87
MCH 24,3 Pg 24-30
MCHC 31,4 % 31-37
Trombosit 537 ribu/uL 150-400
IMUNOSEROLOGI
Anti streptolisin Reaktif Non reaktif

21. PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/ 9/ 2014
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
KIMIA KLINIK
Protein total
Albumin
Globulin
FUNGSI HATI
SGOT
SGPT
FUNGSI GINJAL
Ureum
Kreatinin
LEMAK
Kolesterol
4,30 g/dl
1,11 g/dl
3,19 g/dl
24 U/L
17 U/L
24 U/L
17 U/L
436
6,6-8
3,5-4,5
1,5-3,0
< 37 U/L
< 41 U/L
<37
<41
<200

22. Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
KIMIA URINE
Warna
Kejernihan
pH
BJ
Albumin urin
Glukosa
Keton
Urobilinogen
Bilirubin
Darah samar
Leukosit esterase
Nitrit
Kuning
Agak keruh
7
1025
Pos 3 (+++)
Negatif
Negatif
0,2
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Kuning
Jernih
5,0-8,0
1005-1030
Negatif
Negatif
Negatif
0,1-1
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/ 9/ 2014

23. PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/ 9/ 2014
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
MIKROSKOPIS URINE
Eritrosit
Leukosit
Silinder
Epitel
Kristal
Bakteri
Lain-lain
0-2
0-5
Negatif
Gepeng (+)
Negatif
Positif 1 (+)
Negatif
<2
<5
Negatif
Gepeng (+)
Negatif
Negatif
Negatif

24. FOTO PASIEN

26. Diagnosis
DIAGNOSIS KERJA
 Sindrom Nefrotik
DIAGNOSIS BANDING
 Glomerulonefritis akut pasca streptokokus 
anti streptolisin reaktif

27. PENATALAKSANAAN
Non medikamentosa :
 Tirah baring, rawat di ruang biasa
 Diet protein
 Edukasi kepada orangtua tentang penyakit yang diderita
 Observasi tanda-tanda vital

28. Penatalaksanaan
Medikamentosa :
 IVFD Dextrose 5% 15 tpm
 Prednisone tab 2 mg/kgbb/hari  4-4-4
 Ambroxol syr 3x1 cth Inhalasi /12 jam
 Transfusi albumin
(Д alb) x 0,8 x BB
= (3,5-1,1) x 0,8 x 30
= 57,6  60 cc

29. Ad vitam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad malam
Prognosis

30. TINJAUAN PUSTAKA

31. Anatomi Ginjal
a. renalis
a. Segmental renalis
Ureter
Pelvis renalis
Pyramides
renales,
Medula renalis
Cortex renal
a. interlobular
a. arcuata
a. interlobaris
Calix minor
Calix mayor
Capsula fibrosa
renalis

34. SINDROM NEFROTIK
• Definisi
Keadaan klinis yang ditandai oleh
proteinuria masif, hipoproteinemia,
edema dan hiperlipidemi
• Prevalensi
• Laki-laki : Perempuan = 2 : 1
• 2 – 7 per 100.000 anak < 18 tahun (Amerika dan
Inggris)
• Sebagian besar pasien dari Poliklinik Nefrologi RSCM

35. Diagnosis
Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom
klinik dengan gejala:
1. Proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam
atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia

36. Remisi Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2
LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps jarang Relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah
respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan
Relaps sering Relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal
atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun
Dependen steroid Relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan
(alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan
Resisten steroid Tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis
penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
Sensitif steroid Remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh
selama 4 minggu
BATASAN

37. ETIOLOGI
SINDROM
NEFROTIK
CONGENITAL
SEKUNDER
IDIOPATIK
PARASIT
GLOMERULONEFRITIS
PENYAKIT KOLAGEN
BAHAN KIMIA

38. Gene/protein Location Phenotype Inheritance
NPHS/nephrin Slit diapraghm CNF AR
NPHS2/podocin Slit diapraghm FSGS AR
CD2AP/CD2AP Near slit diapraghm FSGS
TRPC6/TRPC6 Podocyte FSGS AD
WT1 Podocyte FSGS AR
ACTIN4 Foot process FSGS AD
tRNA Podocyte FSGS
COO2 Podocyte FSGS
AD = autosomal dominant, AR = autosomal recessive, CNF = congenital
nephrotic syndrome of the Finnish type, FSGS = focal segmental
glomerulosclerosis
Tabel : Genetic Forms of Nephrotic Syndrome

39. Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus
Proteinuria masif
Hipoalbuminemia Lipid serum meningkat
Tekanan onkotik plasma menurun
Transudasi cairan dari ruang vaskuler
ke ruang interstisiel
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Edema
etiologi
GFR menurunAldosteron &ADH meningkat
Hipovolemia
Patofisiologi
Sindroma Nefrotik

40. Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus
Proteinuria masif
Hipoalbuminemia
Merangsang hati :
Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun
Transudasi cairan dari ruang vaskuler
ke ruang interstisiel
Volume plasma dan cardiac output menurun
Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Jumlah airan interstisiel meningkat
Edema
etiologi
Menurun katabolisme
Kolesterol ↑, trigliserida ↑
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

41. PATOFISIOLOGIS

42. MANIFESTASI KLINIS

43. MANIFESTASI KLINIS
Gambar : edema palpebra

44. MANIFESTASI KLINIS
Gambar : Asites

45. MANIFESTASI KLINIS
Gambar : edema di telapak tangan dan kaki

46. MANIFESTASI KLINIS
Gambar : efusi pleura

47. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Urin :
•Urianalsis : proteinuria semikuantitatif
++ atau lebih, dapat disertai
leukositouria dan atau hematuria
•Protein urin kuantitatif
Darah :
•Darah tepi (Hb, leukositosis, hitung
jenis, trombosit) dapat ditemukan tanda
hemokonsentrasi, LED meningkat
•Kadar albumin, globulin, rasio
albumin,/globulin, kolestrol, kreatinin,
ureum
•Kalau memungkinkan : komplomen C3
Faal ginjal :
Klirens ureum dan klirens kreatinin

48. Sebelum Terapi Kortikosteroid
1. Pengukuran BB danTB
2. PxTD
3. Px Fisis → tanda gejala peny.
Sistemik : SLE, HSP,
4. Mencari fokus infeksi
5. Uji mantoux, bila (+), beri OAT
bersama kortikosteroid
6. Imunisasi

49. TATA LAKSANA
1. EDUKASI
2. DIET
Diet Nefritis
(ureum dan kreatinin meningkat)
Protein 1 g/kg/hari, rendah garam 1 g/hari
Diet Nefrotik
(ureum dan kreatinin N)
Protein 2 – 3 g/kg/hari,rendah garam 1 g/hari

50. Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2 – 4 minggu 2 – 4 mg/kgbb/hari
Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam
Dosis furosemid dinaikan 2 kali lipat (maksimum 4 – 6 mg/kgbb/hari
Tambahkan hidrokortison 1 – 2 mg/kgbb/hari
Bolus furossemid IV 1 – 3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1 – 1 mg/kgbb/jam
Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid intravena
Respon (-)
Respon (-)
Respon (-)
Respon (-)
Respon (-)
Gambar 1. Alogaritme pemberian diuretik

51. Tatalaksana
SN Initial
 Prednison 60 mg/m2LPB/hari (4 minggu)
 Prednison 40 mg/m2LPB/hari
intermitten/alternating (4 minggu)

52. Tatalaksana
SN Relaps  Jarang :
 Prednison 60 mg/m2LPB/hari Remisi (max. 4
minggu)
 Prednison intermitten/alternating (4 minggu)

53. Tatalaksana
Sering :
 Prednison 60 mg/m2LPB/hari Remisi (max. 4
minggu)
 Prednison intermitten/alternating ( 3 – 6 bulan )

54. SN relaps sering / dependen steroid
Prednison FD → Remisi
Diturunkan sampai dosis threshold 0,1 – 0,5 mg/kgBB AD 6 – 12 bulan
Relaps pada prednison > 0,5 mg/kgbb AD
Levamisol 2,5 mg/kgbb AD (4 – 12 bulan
Relaps pada prednison > 1 mg/kgbb AD atau efek
samping steroid ↑
CPA 2 – 3 mg/kgBB 8 – 12 minggu
Relaps → Prednison standard
Relaps pada prednison > 0,5 mg/kgbb AD
Siklosporin 5 mg/kgbb/hari selama 1 tahun
(1)
Prednison AD + CPA
(3)
(3)
(4)
(2)
Gambar 6. Diagram pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid
1. pengobatan steroid jangka
panjang
2. Langsung diberi CPA
3. Sesudah prednison jangka
panjang, dilanjutkan dgn CPA
4. Sesudah jangka panjang dan
levamisol, dilanjutkan dgn CPA

55. TATA LAKSANA
SN dependen steroid
• Prednison 60 mg/m2LPB/hari  remisi (max. 4 minggu)
• Siklofosfamid puls 500 – 750 mg/m2LPB/hari
infus 1x/bulan sampai 6 bulan
• Prednison Alternating/intermiten (12 minggu)
Tappering off : Prednison 1 mg/m2LPB/hari (1 bln)
 0,5 mg/m2LPB/hari (1 bln)

57. TATA LAKSANA
SN resisten steroid
• Siklofosfamid oral 2 – 3 mg/m2LPB/hari
(1x/hari, 3 sampai 6 bulan)
• Prednison alternating  1 mg/m2LPB/hari selama 1
bulan,  0,5 mg/m2LPB/hari selama 1 bulan (tap
0ff 2 bulan)

59. TATA LAKSANA
OEDEM  DIURETIK
• Furosemide/Spironolakton 1 – 2
mg/kgBB/hari

60. Sindrom nefrotik episode pertama
(tanpa kontra indikasi steroid)
Prednison 2 mg/kgbb setiap hari selama 4 minggu
1,5 mg/kgbb alternating selama 4 minggu
Relaps sering depended steroidRelaps jarang Relaps steroid
Dirujuk untuk evaluasi lanjutan
dan biopsi
Dirujuk untuk evaluasi lanjutan
steroid jangka panjang
(tentukan) dosis threshold)
Prednison 2 mg/kgbb setiap hari
sampai remisi, kemudian 1,5
mg/kgbb altenating selama 4
minggu
Levamisol, siklofosfamid,
siklosporin A, MMF
Dosis threshold < 0,5 mg/kgbb
Teruskan prednison alternating
selama 9 – 18 bulan
Dosis threshold < 0,5 mg/kgbb atau
efek samping steroid yang berat

61. KOMPLIKASI
 Infeksi → Antibiotik
 Trombosis → heparin subkutan
 Hiperlipidemia → Lipid inhibitor HMgCoA
reduktase (statin)
 Hipokalsemia → sup K &Vit D
 Shock Hipovolemik → NaCl Fisiologis
 Hipertensi → ACE, ERB, antagonis β
adregenik
 Efek samping steroid

62. PROGNOSIS
 42,2 % penderita masih mengalami relaps
setelah dewasa
 Jumlah relaps per tahun menurun sebanding
dengan meningkatnya usia

63. Perbedaan Sindroma nefrotik Glomerulonefritis
Etiologi Tidak diketahui
secara pasti
Streptococcus 
haemolitycus
Patofisiologi Reaksi AgAb
Perubahan
permeabilitas MBG
Reaksi AgAb
kerusakan pembuluh
darah kapiler
Glomerulus
Gejala klinis •Edema anasarka
•Proteinuria massif
•Hipoalbuminemia
•hiperlipidemia
•Gross hematuria
•Hipertensi
•Edema lokal
Terapi Albumin IV +
Diuretikum
Diuretikum

64. ANALISIS KASUS

65. Protein total 4,30 g/dl ↓
Albumin 1,11 g/dl ↓
Kolestrol 436 ↑
Warna urin Keruh
Albumin urin Positif 3 (+++)↑
• Edema palpebra +/+
• Ronki +/+
• Capillary refill > 2
detik
• Edema pretibia +/+
• Wajah dan kaki
tampak bengkak
• Proteinuria
• Hipoalbuminemia
• Hiperkolestrolemia
• Wajah dan kaki
bengkak ± 1 minggu
SMRS
Anamnesis
pasien
Manifestasi
klinis
Pemeriksaan
lab
Pemeriksaan
fisik pasien

66. Penatalaksanaan
Medikamentosa :
 Prednisone tab → Mengobati sindrom nefrotik
 Ambroxol syr → batuk - batuk
 Transfusi albumin → Mencegah oedema

67. TERIMA KASIH