1. DISUSUN OLEH :
EVA FITRIANA – 07.056
PEMBIMBING : DR. KRISTON SILITONGA, SP.A

2. SN  SINDROM KLINIK DENGAN
GEJALA:
Proteinuria masif
( ≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau dipstick ≥ +2)
Hipoalbuminemia ( ≤ 2,5 g/dl )
Edema
Hiperkolesterolemia ( > 250 mg/uL)

3. EPIDEMIOLOGI SN PRIMER
90% pada kasus anak
Insidens di Indonesia 6 kasus per tahun tiap
100.000 anak < 14 tahun
Rasio lelaki dan perempuan = 2 : 1
Laporan dari luar negeri menunjukkan 2/3 kasus,
SN dijumpai pada umur < 5 tahun

5. PATOFISIOLOGI
Hilangnya muatan
negatif di endotel Edema
kapiler glomerulus &
membran basal Mengencerkan protein
plasma &  tek. onkotik
Albumin tertarik keluar plasma & mempercepat
menembus sawar gerak cairan masuk ke
kapiler glomerulus ruang interstitial
Oliguria,
Hipoalbuminemia Retensi air & Na pekat,
proteinuria
Tekanan onkotik koloid
Aktivitas RAAS 
plasma intravaskuler 
Ekstravasasi cairan ke Volume plasma atau
ruang interstitial volume sirkulasi efektif 

6. PATOFISIOLOGI..2
Mekanisme intrarenal Resistensi renal pada ANP (atrial
primer pada SN natriuretik peptide)
Reabsorbsi Na dan air Ekspansi vol. plasma & cairan
di tubulus distal  extra seluler (Hipervolemia)
Aktivitas RAAS 
Retensi Na dan air
Ekstravasasi cairan ke interstitial
Edema

7. PATOFISIOLOGI..3
Hiperlipidemia
•Tekanan onkotik , penurunan
aktivitas degradasi lemak ,
produksi 
Hipoalbuminemia
•Proteinuria, nutrional deficiency

8. MANIFESTASI KLINIS
Edema G.I
(palpebra, Diare,
anasarka) hepatomegali, Gg. pernafasan Gg. psikososial Oliguria
Pitting anoreksia,
asites nyeri perut

9. PEMERIKSAAN FISIK
Berat Tinggi
Badan Badan
Lingkar Tekanan
Perut Darah

10. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium Indikasi biopsi ginjal
SN dgn hematuria nyata,
Urinalisis : proteinuria, hipertensi, kadar kreatinin &
albuminuria ureum plasma , atau
komplemen 
Sedimen : benda lemak &
kolesterol ester SN resisten steroid
Mikroskopik : hematuria
mikroskopik SN dependen steroid
Protein urin kuantitatif
Darah : DPL, kadar albumin,
ureum kreatinin, kadar
komplemen C3

11. KLASIFIKASI KELAINAN GLOMERULUS
PADA SN PRIMER
Kelainan minimal (KM)
Glomerulosklerosis (GS)
Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)
Glomerulonefritis proliferative mesangial difus (GNPMD)
Glomerulonefritis proliferative mesangial difus eksudatif
Glomerulonefritis kresentik (GNK)
Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)
GNMP tipe I dengan deposit subendotelial
GNMP tipe II dengan deposit intramembran
GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial
Glomerulopati membranosa (GM)
Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

12. PENYAKIT KELAINAN MINIMAL (KM)
• Foot processus sel
epitel berpadu.
Dengan
imunofloresensi, tidak
terdapat IgG atau
Imunoglobulin beta-
1C pada dinding
kapiler glomerulus.
• Banyak terdapat
pada anak-anak
• Prognosisnya lebih
baik daripada
golongan lain

13. GLOMERULOSKLEROSIS FOKAL
SEGMENTAL
• Terdapat
sklerosis
glomerulus,
yang sering
disertai dengan
atrofi tubulus
• Prognosis buruk

14. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIF (GNMP)
• Proliferasi sel
mesangial dan
penempatan fibrin
yang menyerupai
membrana basalis
di mesangium
• Titer globulin beta-
1C atau beta-1A
rendah.
• Prognosis buruk

15. GLOMERULOPATI MEMBRANOSA (GM)
• Semua glomerulus
menunjukkan
penebalan dinding
kapiler yang tersebar
tanpa proliferasi sel.
• Jarang pada anak
• Prognosis kurang baik

16. KOMPLIKASI SN
Thrombosis
• Hiperkoagulasi, kadar fibrinogen & factor
pembekuan , & antitrombin III .
Perubahan hormon dan mineral
• Protein pengikat hormon hilang dalam urin
Gangguan pertumbuhan
• Kortikosteroid dosis tinggi dan waktu lama 
memperlambat maturasi tulang  terhentinya
pertumbuhan linier

17. KOMPLIKASI SN
Infeksi
• Selulitis dan peritonitis yang
diakibatkan kebocoran IgG &
komplemen factor B dan D di urin.
Gagal ginjal akut
• Edema interstitial  tekanan tubulus
proksimal   LFG 

18. DEFINISI / BATASAN YANG DIPAKAI :
• Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4
mg/m2 LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut
Remisi dalam 1 minggu
• Proteinuria ≥ +2 (proteinuria ≥ 40 mg/m2
LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1
Relaps minggu
• Relaps < 2 x dalam 6 bulan pertama setelah
respon awal, atau < 4 x/tahun pengamatan
Relaps
jarang

19. DEFINISI / BATASAN YANG DIPAKAI :
• Relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama atau ≥ 4 x
Relaps dalam satu tahun
sering
• Terjadi 2 x kambuh berturut-turut selama masa
tappering terapi steroid, atau dalam 14 hari
Dependen
steroid setelah terapi steroid dihentikan
• Tidak terjadinya remisi pada pengobatan
prednisone dosis penuh (full dose) 2
Resisten
steroid mg/kgBB/hari selama 4 minggu

20. PENATALAKSANAAN SN
• Dietetik
• Diet protein 2 g/kgBB/hari.
• Diet rendah garam ( 1 – 2 g/hari) hanya diperlukan selama
anak edema
• Diuretik
• Furosemide 1-2 mg/kgBB/hari, bila perlu dikombinasikan
dengan Spironolakton 2-3 mg/kgBB/hari
• Bila diuretic gagal  infus albumin 20-25 % dosis 1 g/kgBB
selama 4 jam, dan diakhiri dengan Furosemide iv
• Antibiotik profilaksis
• Bila ada tanda-tanda infeksi segera berikan antibiotic.
• Amoksisilin, eritromisin, atau sefaleksin

21. PENATALAKSANAAN SN
• Proteinuria
• Captopril 0,3 mg/kgBB 3x sehari, atau Enapril 0,5
mg/kgBB dibagi 2 dosis
• Indometasin (150 mg/hari) atau Meklofenamat
(200-300 mg/hari)
• Hiperlipidemia
• Penghambat HGM-CoA (hidroksimetil glutaril ko-
enzim A) seperti lovastatin, pravastatin, dan
simvastatin

22. ALGORITMA PENATALAKSANAAN
SINDROM NEFROTIK PADA ANAK

23. PENGOBATAN DENGAN KORTIKOSTEROID
Pengobatan
Inisial
FD – 4 minggu
AD/ID – 4 minggu
Tapp. off
Remisi Remisi
• FD = Full Dose: prednisone 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari
• ID = Intermittent day : prednisone 40mg/m2/hari atau 2/3 dosis FD,
diberikan 3 hari berturut turut dalam 1 minggu
• AD = Pemberian prednisone 40mg/m2/hari berselang-seling sehari

24. PENGOBATAN DENGAN KORTIKOSTEROID
Pengobatan
Relaps
FD – 4 minggu
AD/ID – 4 minggu
Tapp. off
Remisi Remisi
• Bila sampai pengobatan dosis penuh selama 4 minggu
tidak juga remisi  SN resisten steroid

25. SN RELAPS SERING
Remisi
FD AD/ID – 8 minggu
CPA oral 2-3
mg/kgBB/hari
• Pemantauan : Hb, leukosit, trombosit setiap minggu
• Leukosit < 3000/uL : stop dulu CPA
• Leukosit > 5000/uL : CPA diberikan lagi
• Prednison FD setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu)
dilanjutkan prednisone AD/ID + imunosupresan/sitostatik
oral dosis tunggal selama 8 minggu.

26. SN DEPENDEN STEROID
Remisi
FD sampai remisi AD/ID selama 12 minggu Tapp.off
(max 4 minggu) 2 bulan
CPA puls melalui infus 1 x sebulan selama
6 bulan
Remisi
FD sampai remisi AD/ID selama 12 minggu Tapp.off
(max 4 minggu) 2 bulan
CPA oral 2-3 mg/kgBB/hari
selama 12 minggu
• Tappering off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan)  0,5
mg/kgBB/hari (1 bulan)
• Pemantauan : Hb, leukosit, trombosit setiap minggu

27. SN RESISTEN STEROID
AD/ID selama 6 bulan Tapp.off
2 bulan
CPA puls 500 – 750 mg/m2 LPB/bulan melalui
infus 1 x sebulan selama 6 bulan
AD/ID selama 3 – 6 bulan Tapp.off
2 bulan
CPA oral 2-3 mg/kgBB/hari selama 3 – 6 bulan
• Tappering off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan)  0,5
mg/kgBB/hari (1 bulan)

28. PROGNOSIS
• Prognosis umumnya baik, kecuali :
• Menderita untuk pertama kali pada umur < 2 tahun atau >
6 tahun.
• Disertai oleh hipertensi.
• Disertai hematuria.
• Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
• Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal

29. TERIMA KASIH