1. Malformasi ano-rektal terjadi akibat kelainan perkembangan anus dan rektum selama embrio. 2. Ada berbagai jenis malformasi seperti atresia ani, malformasi rektum, dan Hirschsprung. 3. Diagnosa didasarkan pada riwayat medis, pemeriksaan fisik, dan penunjang seperti röntgen dan biopsi.

1. Malformasi Ano-Rektal
Anatomi & Fisilogi Ano-Rektal :
Rektum :
= Mulai Dari Titik hilangnya Taenia Colli
= Menembus Pelvik, membentuk sudut kearah dorsal
dan Kaudal.
= Lapisan Mukosa tdd sel Kuboid / Glanduler
= Tidak Peka thd Nyeri ( Otonom)
= Aliran Vena menuju Aorta
= Sal. Limph menuju Para aorta.

2. Penyakit Hirschsprung’s (1886)
atau Megakolon Kongenital :
Definisi : Kelainan Kongenital yangt ditandai dengan adanya
obstruksi Kolon bisa Parsial atau Total, disebabkan tidak adanya
sel ganglion mienterik ( Ganglion Auerbach ) mulai dari spingter
internal dengan ekstensi ke proksimal.
Klasifikasi  Berdasarkan Panjang Segmen Aganglionik.
= Ultra Short
= Short (Rekto Sigmoid, Insiden >> )
= Segmen panjang
= Total Colon Agangionic (Seluruh kolon ).

3. Gambaran Klinis:
= Mekonium pertama terlambat > 24 jam
= Muntah Hijau, sampai kekuningan ( Lanjut)
= Perut Membuncit seluruhnya.
= Colok Dubur, Lumen rektum menyempit
keluar jari  B A B Menyemprot
= Diare Berat, bau Khas  Enterokolitis
Pemeriksaan Penunjang :
= Radiologis : Ba Enema  gambaran Khas, Kolon
kolaps, Dilatasi (Cone Shape), Transisional Zone.
Diagnosis :
Anamnesis, PF, radiologis dan Biopsi.

4. Diagosis Banding:
= Atresia Ileum
= Meconium Plug Syndrome
= Obstipasi Kronik dietik, Psiko genetik, Hipotiroid
= Fisura Ani
Penatalaksanaan :
= Emergensi  Obstruksi  Kolostomi (Proksimal)
= Definitif : Buang segmen aganglion, anastomose
dengan Kanalis analis ( Pulltrough )
1. Duhamel.
2. Swenson
3. Soave
4. Rehbein

5. Malformasi Ano-Rektal :
Etiologi Dan Klasifikasi
= Malformasi Anus  Ggn pertumbuhan, Fusi dan
pembentukan Anus dari Tonjolan embriogenik.
 Tidak ada ggn rektum, Sfingter dan Otot dsr panggul
= Malformasi Rektum  Ggn Pemisahan Kloaka menjadi
rektum da sinus Urogemital
 Terdapat Fistel , Agenesis Sfingter, dan O D P.

6. Etiologi Dan Klasifikasi
= Yang terperinci  Belum Ada
= Wingspread’s Classification ( 1970 )
▼
Ujung Rektum  Levator Ani
A. Low
B. Intermediate
C. High

7. Malformasi Ano-Rektal :

8. Malformasi Ano-Rektal :

9. Malformasi Ano-Rektal :

10. Malformasi Ano-Rektal :

11. Malformasi Ano-Rektal :

12. Gambaran Klinis :
= Anus Tidak ada, Letaknya Abnormal
= Urine tercampur Feses
= B A K keluar dari kemaluan
= Kembung Muntah
Pemeriksaan Penunjang :
= Foto Polos Abd. Cross Table, Invertogram
Bayangan udara Pada ujung rektum
= Urine  Mekonium ( + )
= Kelainan Penyerta ( VACTERL )

13. Malformasi Ano-Rektal :

14. Malformasi Ano-Rektal :

15. Diagnosa :
= Anamnesis / GK
= Pemeriksaan Penunjang
Penatalaksanaan :
 Tergantung Klasifkasi.
= Atresia Ani Letak rendah, Minimal PSARP Langsung
= Atresia Ani Letak Tinggi :
= Emergensi  Kolostomi
= Defenitif  PSARP

16. Malformasi Ano-Rektal :

17. Malformasi Ano-Rektal :