Malformasi anorektal merupakan kelainan bawaan dimana terjadi kegagalan perkembangan anus atau rektum secara normal pada janin. Terjadi akibat kegagalan pertumbuhan septum urorektal sehingga kloaka tidak terbagi dengan sempurna menjadi sinus urogenital dan rektum. Penatalaksanaannya meliputi kolostomi sementara, dilatasi anus, dan operasi posterosagital anorectoplasty. Prognosis pasien cenderung baik dengan pendekatan

2. Atresia Ani :
 Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata
meliputi anus, rectum atau keduanya.
 Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000
– 10000 kelahiran)
Pendahuluan

3.  Embriologi
Minggu ke – 7 masa embrio :
Septum urorektal membagi:
 Kloaka  Sinus urogenitalis dan
Rektum
 Membrana kloaka  Membrana analis
dan Membrana urogenitalis
Proliferasi ektoderm pd membrana anal
 Proctodeum
Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan
hindgut ke kaudal  Menyatu menjadi Linea
Dentata ( Pectinate line )

4. Proktoderm
memisahkan kloaka
dengan daerah luar
septum urorektal menuju
kebawah untuk
membagi kloaka
Kloaka hampir terpisah
menjadi rektum dorsal,
sinus urogenital ventral,
taigut menghilang
Minggu ke 6:
Septum mesoderm
membagi urogenital
ventral dan rektum dorsal
Penggabungan septum
urorektal dg closing plate
dan membentuk badan
perineum
Membran anal tertarik ke
dlm membentuk anal
dimple
Closing plate mengalami ruptur
fisiologis
Selesainya proses
pemisahan rektum
dengan sinus
urogenital oleh badan
perineum

5. Anatomi Anorektal
• Rektummemiliki3buahvalvula: superiorkiri, medialkanandaninferiorkiri.
• 2/3bagiandistalrektumterletakdironggapelvikdanterfiksir,sedangkan1/3 bagianproksimalterletakdironggaabdomendanrelatif mobile
• Keduabagiannyadipisahkanolehperitoneumreflektumdimanabagiananteriorlebihpanjangdibandingbagianposterior.

7. Vaskularisasi berasal dari :
1. Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis
(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada
wanita, diganti oleh a.uterina)  cabang dari
a.mesenterika inferior.
2. Arteri hemorrhoidalis inferior  cabang dari
a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna,
memvaskularisasi rektum bagian distal dan daerah anus

8.  Persarafan rektum terdiri atas :
 Sistem simpatik
› Serabut simpatik berasal dari
n.hypogastrikus → kontraksi usus
› Tidak mempengaruhi otot rektum
 Sistem parasimpatik.
› Persarafan parasimpatik berasal dari n.
Splanknikus → relaksasi usus
Muskulus levator ani → n. Sakralis 3 dan 4
Spinkter ani eksterna → n. pudendalis

9.  Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi
anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna.
 Secara embriologis merupakan kegagalan pertumbuhan ke
kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal
(uroenterik) yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital
dan rektum.

10.  Insidensi
1 dari 5000 kelahiran
 Riwayat keluarga
Faktor keturunan tidak signifikan
5% diperkirakan autosomal dominan.
 Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain  “VACTERL”

11. VACTERL
Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly

12.  Belum diketahui secara pasti
 Beberapa pendapat : abnormalitas perkembangan embriologi
anus, rektum dan traktus urogenitalis, septum urorectal tidak
membagi membran kloaka secara sempurna.

13. Tidak sempurnanya
perkembangan kolon
Faktor
kongenital
Masa embrio
Anus
imperforata
Feses tidak
keluar
Fistel
Obstruksi
Rektovestibul
ar
rektovaginal
Rektouretralis
rektovesika
Distensi abdomen
Sekuesterasi cairan
muntah

15.  Klasifikasi
(Wingspread , 1984 ):
1. Letak tinggi
apabila rektum
berakhir di atas
m.levator ani (m.
pubokoksigeus)
2. Letak intermediet
apabila akhiran
rektum terletak di
m. levator ani
3. Letak rendah
apabila akhiran
rektum berakhir
di bawah m.levator
ani

16.  Malformasi Anorektal ( MAR ):
 letak tinggi dan letak rendah
 Ditentukan dengan
1. Adanya fistula
Rektovesikal, Rektourethral ( pada
bayi laki-laki )  letak tinggi
Rektovaginal, kloaka ( pada
bayi wanita )  letak rendah

17. 2. Tanpa fistula  X-Ray
- Pubococcygeal Line ( PC Line )
* Ujung distal rektum tdk melewati
PC Line  letak tinggi
* Ujung distal rektum melewati PC
Line  letak rendah
- Jarak marker antara kulit dan ujung
rektum
* Jarak < 1 cm  letak rendah
* Jarak > 1 cm  letak tinggi

18.  Klasifikasi menurut
Alberto Pena
 Berdasarkan terapi
yang dilakukan,
perlu tidaknya
tindakan kolostomi
Klasifikasi

19. Perutkembung
Muntah
Tidakbisabuangairbesar
Padapemeriksaanradiologisdenganposisitegaksertaterbalikdapatdilihats
ampaidimanaterdapatpenyumbatan.
Manifestasi Klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam
waktu 24-48 jam.

20. Danmalformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.
Malformasianorektalintermediadimanaujungdarirektumdekatkeuretra
Dimanarectumberadapadalokasiyang
normaltapiterlalusempitsehinggafesesbayitidakdapatmelaluinya
Malformasianorektalsangatbervariasi,mulaidarianusimperforataletakrendah

21.  Anamnesis
 Pemeriksaan perineum yang teliti .
 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah
lahir
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
 Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +)
kemungkinan letak rendah
Diagnosis

22.  Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya
sel-sel epitel mekonium.
 Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice):
adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada
mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.
 Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan
menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika
mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm
defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.
Pemeriksaan Penunjang

23. Radiologi

24. Penatalaksanaanmalformasianorektaltergantungk
lasifikasinya.
Padamalformasianorektalletaktinggiharusdilaku
kankolostomiterlebihdahulu.
Padabeberapawaktulalupenangananmalformasian
orektalmenggunakanprosedurabdominoperinealp
ullthrough,
tapimetodeinibanyakmenimbulkaninkontinenfese
sdanprolapsmukosaususyanglebihtinggi.
Penatalaksanaan

25.  Pena dan Defries pada tahun 1982
 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan
postero sagital anorektoplasty,
 yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter
eksternus dan muskulus levator ani untuk
memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistel

26. Leape (1987) menganjurkan pada :
1. Atresia letak tinggi & intermediet :
Sigmoid kolostomi dahulu, setelah 6 –12 minggu baru
dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
2. Atresia letak rendah perineal anoplasti :
Dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter
ani ekternus,
3. Bila terdapat fistula cut back incision
4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda
dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa
kolostomi.

27. Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi
anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan
kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi.
Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.
Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti

28. Pengobatan operatif pada malformasi anorektal
dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasty,
akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan
atau kolostomi sementara.
Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai
pada neonatus dan bayi, yaitu:
1. Transversokolostomi (kolostomi di kolon
transversum).
2. Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda
(double barrel).

29. Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada
tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa
keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel
rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah
otot pelvis dan sfingter.
PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:
 Minimal
 Limited
 Full PSARP
Posterosagital anorectoplasty (PSARP)

30. Insisi posterior sagital. (Pemisahan
serat otot parasagittal dan eksposure
muscle complex)

31. Posterior sagittal anorectoplasty pada
fistula rektovestibular

32.  Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep
antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.
 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan
heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal
dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai
ukuran yang sesuai dengan umurnya .
Perawatan Pasca Operasi PSARP

35. Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus
Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum
dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi
serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih
proksimal.

36.  Hasil fungsional perbaikan anomali anorektal
tampaknya telah meningkat secara signifikan
sejak munculnya pendekatan sagital posterior.
Prognosis

38.  Schwartz.Principles of Surgery,.Mc Graw Hills Companies. 2006. Pg. 2777
 Grosfeld J, O’Neill J, Coran A, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery 6th edition. Philadelphia: Mosby elseivier, 2006;
1566-99.
 Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins, 2005; 1395-1434
 4. Boocock G, Donnai D. Anorectal Malformation: Familial Aspects and Associated Anomalies. Archives of
Disease in Childhood, 1987, 62, 576-579.
http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1778456&blobtype=pdf [diakses 6 Januari 2015, 08.00]
 FK UII. Atresia Ani. Fakultas Kedokteran Unversitas Islam Indonesia, 2006. [diakses 6 Januari 2015, 08.00]
 Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:33.
http://www.ojrd.com/content/2/1/33 [diakses 6 Januari 2015, 08.00]
 Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins, 2005; 1395-1434
 Anonim. Anorectal Malformation A parent’s Guide. Departement of Paediatric Surgery Starship Hospital
Auckland, 2006. Http://www.starship.org.nz/General%20Surgery%20PDFs/anorect.pdf [diakses 18 Januari
2012]
 University of Michigan. Imperforate Anus. Departement of Surgery University of Michigan
http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_vii/a/anorectalmalformation [18 Januari 2012]
 Kella N, Memon S, Qureshi G. Urogenital Anomalies Associated with Anorectal Malformation in Children.
World Journal of Medical Sciences 1 (2) 2006; 151-154 http://www.idosi.org/wjms/1(2)2006/20.pdf [diakses 6
Januari 2015, 08.00]