1. Seorang wanita paruh baya datang dengan keluhan bintik-bintik pada lengan dan darah dari hidung. Tidak ada riwayat penyakit lain.
2. Pemeriksaan menunjukkan tanda-tanda perdarahan seperti peteki dan epistaksis. Diagnosis banding meliputi ITP, defisiensi vitamin K, von Willebrand disease, dan trombositosis esensial.
3. Langkah diagnosis meliputi anamnesis, pemeriksaan fisik dan labor
2. SKENARIO 3
Seorang wanita umur 60 tahun datang ke puskesmas
dengan keluhan munculnya secara tiba-tiba bintik-
bintik pada kedua lengan disertai keluarnya darah
darah dari hidung. Tidak ada riwayat demam
sebelumnya. Riwayat penyakit lain tidak ada dan tidak
ada riwayat minum obat.
3. KATA / KALIMAT KUNCI
Wanita umur 60 tahun
Keluhan munculnya secara tiba-tiba bintik-bintik
pada kedua lengan disertai keluarnya darah dari
hidung
Tidak ada riwayat demam sebelumnya
Riwayat penyakit lain dan minum obat tidak ada
4. PERTANYAAN
1. Jelaskan mekanisme hemostasis!
2. Jelaskan gangguan-gangguan perdarahan yang dapat
terjadi!
3. Jelaskan patomekanisme dari gejala bintik-bintik
dan keluar darah dari hidung pasien serta hubungan
antar gejala tersebut!
4. Bagaimana langkah-langkah diagnosis dari skenario
di atas!
5. Jelaskan diagnosis banding yang berkaitan skenario
di atas!
6. Bagaimana farmakokinetik obat-obat hemostasis
yang terkait skenario di atas!
7. 3. Patomekanisme dan hubungan antar
gejala
PETEKI DI
MUKOSA
NASAL
USIA LANJUT
DEGRADASI
RBC
DARAH MEREMBES
KE BAWAH KULIT
DARAH MUDAH BOCOR
KELUAR KAPILER ,
PERMEABILITAS
MENINGKAT
GANGGUAN
TROMBOSIT,
TROMBOSITOPENI
PETEKI
EPISTAKSIS
PERDARAHAN
MUKOSA
8. 4. LANGKAH-LANGKAH DIAGNOSIS
Anamnesis
- Anamnesis terpimpin dari
kedua gejala/keluhan pasien
- Riwayat penyakit terdahulu
- Riwayat penyakit keluarga
- Riwayat psikososial:
kebiasaan makan suplai
nutrisi dan vitamin, keadaan
lingkungan
- Riwayat pengobatan
Pemeriksaan Fisik
Inspeksi:
Tanda-tanda perdarahan:
peteki, ekimosis, purpura
atau perdarahan lain yang
mungkin muncul.
Palpasi
Organomegali
Perkusi
Auskultasi
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium:
Pemeriksaan darah rutin
(complete blood count)
Laju Endap Darah
Apusan darah tepi
PT (Protrombin time)
aPTT (activated protrombin
time)
Indeks eritrosit: MCV (mean
corpuscular volume),
MCH/MCHC.
9. 5. DIAGNOSA BANDING
1. Idiopathic Thrombositopenik Purpura (ITP)
2. Perdarahan akibat defisiensi vitamin K
3. Von Willebrand Disease
4. Essential Trombositopemia
10. Idiopathic Trhombocitopenic Purpura (ITP)
Kelainan akibat trombositopenia yang tidak diketahui
penyebabnya (Idiopatik)
Disebabkan oleh proses imun karena itu disebutjuga sebagai
autoimmune thrombocytopenic purpura
ITP Akut
ITP Kronik
12. GAMBARAN KLINIS
• onset pelan dengan
perdarahan melalui
kulit atau mukosa
berupa : petechie,
echymosis, easy
bruising,
menorrhagia,
epistaksis atau
perdarahan gusi.
• perdarahan SSP
jarang terjadi tetapi
jika terjadi bersifat
fatal..
• Splenomegali
dijumpai pada <10%
kasus.
LABORATORIUM
• Darah tepi:
trombosit paling
sering antara 10.000-
50.000/mm3
• Sumsum tulang:
jumlah
megakariosit
meningkat disertai
inti banyak
(multinuclearity)
disertai lobulasi.
• Imunologi: adanya
antiplatelet IgG
pada permukaan
trombosit atau
dalam serum. Yang
lebih spesifik
adalah antibodi
terhadap gpIIb
atau gpIb.
TERAPI
• Terapi kortikosteroid
• Obat-obat
imunosupresif lain:
vincristin,
cyclophosphamide
atau azathioprim.
13. Trombositosis Esensial atau essential
thrombocythemia (ET) adalah kelainan
mieloproliferatif klonal yang primer
mengenai megakariosit yang ditandai
oleh thrombositosis menetap dalam darah
tepi an peningkatan jumlah serta besar
megakariosik dalam sumsum tulang.
TROMBOSITOSIS ESENSIAL
14. GEJALA
KLINIK
1. Sekitar 50% bersifat asimtomatik;
2. Sekitar 20-50% menunjukkan gejala
perdarahan abnormal atau
thrombosis
3. Thrombosis arteri atau vena besar
dapat terjadi, kadang-kadang
disertai trombosis pada vena hepar
atau lien.
4. Splenomegali ringan dijumpai pada
50% kasus;
5. Hepatomegali hanya dijumpai pada
15-20% kasus.
15. Kelainan Laboratorium
Trombosist meningkat, biasanya >600.000/mm3;
Sering dijumpai leukositosis ringan;
Apusan darah tepi menunjukkan anemia
normokromik-normositer thrombosit sangat
meninkat, kadang-kadang dijumpai gambaran
leukoeritroblastik dan tear drop cell;
Biopsi sumsum tulang normoseluler atau hierseluler
ringan..
17. Von Willebrand Disease (VWD)
DEFENISI
• penyakit
karena
kekurangan
von
Willebrand
Factor (VWF).
ETIOLOGI
• HEREDITER
Autosomal
dominan
PATOGENESIS
• VWF
(mengikat
F.VIII dan
proses adhesi
trombosit)
• Def. VWF
gangg.
Koagulasi dan
hemostasis
abnormal
18. Cont..
GAMBARAN KLINIS
• Perdarahan sedang
• Epistaksis sejak kecil
• Perdarahan dari lika,
ekstraksi gigi, atau
postoperasi
• Perdarahan besar,
hematom
• Perdarahan sendi
jarang dijumpai
DIAGNOSIS
• Pemeriksaan lab.
• Bleeding time
memanjang
• APTT sediklit
memanjang
• Riscotein induce
platelet aggregation
test (-), kecuali pada
tipe 2b
• Elektroforesis : VWF
,menurun pada tipe 1
atau nol pada tipe 3
• Imunoelektroforesis
: multimer berberat
negative (-) pada
tipe 2a, multimer
berberat negative (-),
dengan multimer
sedang meningkat
pada tipe 2b.
TERAPI
• Infuse desmopressin
(DDAVP) yang dapat
melepaskan VWF
dari cadangan dalam
endotel
• Terapi ganti dengan
“single donor
cryoprecipitate”
jangan mrmakai
F.VIII Concentrate
• Dapat juga diberikan
epsilon
aminocaproic acid
atau asam
traneksamat
19. Defisiensi Vitamin K
Kekurangan vitamin K akan mengganggu “ vitamin K-
dependent factors”: prothrombin, F.VII, F.IX dan F.X
sehingga menyebabkan gangguan pada kaskade koagulasi,
terutama pada extrinsix pathway dan common pathway.
Penyebab defisiensi vitamin K, yaitu:
1.Penyediaan vitamin K tidak adekuat
a.Penderita dengan nutrisi tidak adekuat
b.Penderita memakai antibiotika jangka panjang sehingga
membunuh flora usus
2.Absorbsi terganggu
3.Fungsi vitamin K dihambat oleh antikoagulan
20. Gejala klinik
Perdarahan
Pucat
hepatomegali ringan
Pada kebanyakan kasus
perdarahan terjadi di :
Kulit, Perdarahan kulit
sering berupa purpura,
ekimosis atau perdarahan
melalui bekas tusukan
jarum suntik.
mata
Hidung
saluran cerna.
Kelainan
laboratorium
Pada defisiensi vitamin K
dijumpai gangguan fungsi
prothrombin, F.VII, F.IX
dan F.X sehingga
memberikan manifestasi
laboratorik berupa:
PPT memanjang
APTT normal
Thrombin time normal
21. TERAPI
Jika terdapat perdarahan membahayakan maka
berikan 25 mg Vitamin K1 intravena perlahan-lahan.
Juga berikan transfuse plasma segar atau fresh
frozen plasma.
KOMPLIKASI
Komplikasi pemberian vitamin K antara lain :
reaksi anafilaksis (bila diberikan secara IV)
anemia hemolitik
hiperbilirubinemia (dosis tinggi)
hematoma pada lokasi suntikan.
22. 7. Obat-obat hemostatik
• Preparat plasma
• Vitamin K
• Desmopresin
Terapi obat untuk
kekurangan / kelainan
fakor pembekuan darah
• Asam amino kaproat
• Asam traneksamat
Anti fibrinolitik
• Etamsilat
Untuk gangguan
adhesi trombosit
23. DAFTAR PUSTAKA
Kumar, Cotrain, Robbins. 2004. Buku Ajar Patologi
Robbins Ed.7,Vol.2. EGC : Jakarta
Pettit, J.E, dkk. 2005. KapitaSelektaHematologi Edisi 4.
Jakarta. EGC.
Hadi, Isman. 2006. A Compilation of Pathogenesis &
Pathophysiology. Kelantan: Hospital Universiti Sains
Malaysia.
Setiabudi R. Farmakologi dan Terapi. Jakarta: UI. 2004.
http://www.haemophilia.org.au/bleedingdisorders/cid/3/p
arent/0/pid/3/t/bleedingdisorders/title/von-willebrand-
disorder]
Made Bakta, I. 2003. Hematologi Klinik Ringkas. EGC :
Jakarta