Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah yang diturunkan yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah. Terdapat dua jenis hemofilia, yaitu hemofilia A yang disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B yang disebabkan kekurangan faktor IX. Gejala klinisnya berupa perdarahan spontan atau setelah trauma ringan, sedangkan penatalaksanaannya meliputi pencegahan trauma, penggantian faktor yang hilang, s

1. Askep Hemofilia
Pengertian
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan
defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff,
Kapita Selekta Kedokteran)
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah
yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)
Etiologi
1. Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
2. Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)
3. Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic
Antecendent)
Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
• berat (kadar factor VIII atau IX <>
• sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)
• ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)
Manifestasi Klinik
• Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
• Hematom pada jaringan lunak
• Hemartosis dan kontraktur sendi
• Hematuria
• Perdarahan serebral
• Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi
Patofisiologi

2. Komplikasi
• Timbulnya inhibitor
Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII dan
factor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
• Kerusakan sendi
Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar
rongga sendi.
• Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah
Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat
factor pada waktu sebelumnya.
Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Lab. Darah :
1. Hemofilia A :
• Defisiensi factor VIII
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
• PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang

3. • TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma
abnormal
• Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
1. Hemofilia B :
• Defisiensi factor IX
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
• PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
• TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum
abnormal
Penatalaksanaan
1. Supportive
• Menghindari luka
• Merencanakansuatu kehendak operasi
• RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
• Pemberian kortiko steroid
• Pemberian analgetik
• Rehabilitasi medik
2. Penggantian factor pembekuan
3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen
darah
4. Terapi gen
5. Lever transplantation
6. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin
7. Pemberian rekombinan factor VIII
8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
9. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.
10. Faktor IX dalam bentuk mononine
TINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN

4. Pengkajian
Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan
serebral
Eliminasi
Gejala : hematuria
Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : depresi menarik diri, ansietas
Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB
Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdaran spontan
Tanda : hematoma
Diagnosa dan Intervensi Kep.
1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi darah
NIC :
• Monitoring VS
• Monitoring neurology status
NOC :
• Tissue perfusion
• Circulation status
2. Resiko trauma dengan faktor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaan

5. NIC :
• Environment management safety
• Skin survellance
NOC :
• Abuse protection
• Safety behavior : pesonal
3. Resiko kekurangan volume cairan b/d faktor resiko kehilangan cairan melalui rute
abnormal (perdarahan)
NIC :
• Bleeding precaution
• Bleeding reduction
NOC :
• Risk detection
• Diagnosa dan Perencanaan Kep.
4. Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma
NIC :
• Infectio protection
• Control infection
NOC :
• Risk control
• Knowledge : infection control
5. Nyeri akut b/d agen injuri biologis
NIC :
• Pain management
NOC :
• Pain control
• Control level
6. Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan

6. NIC :
• Teaching : diseases process
NOC :
• Knowlwdge : diseases process

7. NIC :
• Teaching : diseases process
NOC :
• Knowlwdge : diseases process