Hematology and oncology

1. Rangkuman HOM

2. Algoritme diagnosis anemia
Anemia hipokromik mikrositer: MCV < 80 fl dan MCH < 27 pg
Anemia normokrom normositer: MCV 80-95 fl dan MCH 27-34 pg
Anemia makrositer: MCV > 95 fl

4. HipoGaDINo

5. Penyakit Hati
Alkoholik

6. PENDEKATAN THDP PASIEN ANEMIA
• Defisinikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit sehingga tidak dapat
memenuhi fungsinya utk membawa O2 dlm jumlah yg cukup ke jarigan perifer.
• Kriteria anemia menurut WHO
– Laki-laki dewasa Hb < 13 g/dL
– Wanita dewasa tidak hamil Hb < 12 g/dL
– Wanita hamil Hb < 11 g/dL
Tapi simtomatik bila Hb < 7 g/dL
• Anemia disebabkan oleh: Gg.pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang,
Perdarahan, Hemolisis
• Gejala khas:
– Anemia def Fe: disfagia, atrofi papil lidah, atrofi mukosa gaster (akhloridia),
stomatitis angularis (cheilosis), koilonichia, pica. Sindrom Plummer Vinson /
Sindrom Paterson Kelly (anemia hipokrom mikrositer, atrofi papil lidah, disfagia)
– Anemia megaloblastik: glositis, hipertrofi gingiva dan papila, gg.neurologik pd
def.B12, bibir sumbing dan spina bifida pd def.asam folat
– Anemia hemolitik: ikterus, splenomegali, hepatomegali
– Anemia aplastik: perdarahan, tanda infeksi
DASPIKA
G3BS
HIS

7. PENDEKATAN THDP PASIEN ANEMIA
• Gejala umum: lemah, lesu cepat lelah, tinnitus, mata berkunang-
kunang, kaki terasa dingin, sesak napas, dispepsia. PD: pucat pd
konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan, jaringan bawah kuku.
• Gejala penyakit dasar:
– Infeksi cacing tambang: sakit perut, pembengkakan parotis, warna kuning pd telapak
tangan, eosinofilia
• Derajat anemia  petunjuk etiologi:
– Berat: defisiensi Fe, aplastik, leukemia akut, hemolitik didapat atau kongenital
(talasemia major), perdarahan akut, GGK std terminal
– Ringan-sedang: anemia penyakit kronis, anemia pd penyakit sistemik, talasemia
trait  jika dijumpai anemia berat, harus dipikirkan ada penyebab lain yg
memperberat derajat anemia tersebut

8. Thrombotic trombocytopenia Purpura (TTP)
• Dewasa muda, perempuan lbih sering
• Patogenesis: pada TTP trombus trombosit/ agregasi trombosit mengandung banyak
faktor von Wilebrand; pada DIC banyak mengandung fibrin tetapi tidak
mengandung faktor von Wilebrand. Adanya faktor von Wilebrand multimer besar
ini karena adanya defek atau defisiensi enzim metaloproteinase, ADAMTS 13, yg
bertugas memecah multimer faktor von Wilebrand.
• Klinis: pentad TTP: anemia hemolitik dgn fragmentasi eritrosit, trombositopenia,
kelainan neurologi fokal/difus, penurunan fungsi ginjal, demam. Secara praktis tria
TTP: trombositopenia, skistositosis, peningkatan LDH cukup untuk menduga TTP.
Fragmentasi eritrosit sferositik. ANA bisa positif. Coombs negatif.
• Diagnosis: Klinis. Bila perlu biopsi kulit dan otot, gusi, kelenjar getah bening, atau
sumsum tulang  kelainan arteriol khas.
• Klasifikasi:
– Familial: mucul saat bayi, kambuh teratur /3 minggu  tx: FFP miskin trombosit, plasma
miskin kriopresipitat, plasma + pelarut dan detergen yg berisi metaloproteinase aktif/3
minggu
– Idiopatik didapat: muncul dewasa, episode akut tunggal, kambuh tidak teratur, bisa
teradi saat hamil trimester akhir / post partum  tx: plasma exchange tiap hari
LST
AKP
TD

9. Thrombotic trombocytopenia Purpura (TTP)
• Bila autoantibodi ADAMTS 13 tinggi  plasma exchange tidak adekuat  diberikan
vincristine, siklofosfamid, splenektomi. Koma tidak KI terapi karena perbaikan
status neurologi pasien merupakan parameter respon terapi.
• Transfusi trombosit tidak boleh, kecuali terbukti ada ancaman perdarahan
intrakranial.
• Aspirin dapat memprovokasi perdarahan pada pasien trombositopenia berat

10. Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)
• Anak-anak, etiologi: EHEC endemik  gagal ginjal akut
• Diare berdarah terjadi 1 minggu sebelum HUS (disebabkan E.coli 0157;H7 yg
menghasilkan toksi shiga 1 dan 2 dan Shigela disentriae yang menghasilkan
toksi shiga, sering mengkontaminasi daging, susu, keju yg tidak dimasak
matang. Toksin berikatan dengan molekul endotel kapiler glomerular dan
tubular  merusak endotel sel melalui pembentukan faktor von Wilebrand
multimer besar abnormal).
• Klasifikasi:
– Familial: defek faktor komplemen H. Herediter resesif pd dewaa muda dan herediter
dominan dipresipitasi oleh infeksi atau kehamilan
– HUS akibat mitomycin C
– HUS akibat kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sumsum tulang autologus
• Klinis: mirip TTP; lesi arteriol hanya di ginjal  jarang kelainan neurologis.
Anemia hemolitik, trombositopenia, gagal ginjal akut oligurik / anuria,
hemoglobinuria
• Terapi: HUS pd dewasa butuh dialisis. Terapi lain: plasmafaresis, transfusi.
Antimotilitas dan antibiotik dapat meningkatkan HUS

11. Paroxyxmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)
• Ditandai dgn anemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, hemoglobinemia
setelah tidur  trombosis aorta abdominalis  meninggal. Sering disertai
granulositopenia dan trombositopenia (gg. Hematopoiesis, tp gambaran
sumsum tulang normoseluler)
• Patogenesis: defisiensi enzim PIG-A yg diperlukan untuk sintesis protein
pengikat sel  protein permukaan yg melindungi sel dari komplemen
hilang  memudahkan penghancuran sel darah merah
• Terapi: transfusi washed PRC merupakan terapi terbaik. Androgen dapat
meningkatkan Hb. Glukokortikoid dapat menurunkan kecepatan hemolisis

12. APD
PSG
HiTro
THeGang
Kontrol
INDia

19. PIM PAD PP
IMS
Pr DaDDi
PP

20. Tappering/
Stop Obat
EPI
CyC
A
RTT
VIPD

21. T
D
P
F

22. Pemeriksaan penyaring untuk Diagnosa
Kelainan Hematologi
I,II
I,II, VII,
X
I,II, V,
VIIIs.d
XII

24. Kaskade koagulasi, ada 4 langkah utama koagulasi darah untuk menhasilkan fibri yang
stabil :
1. Langkah I = Proses awal yang melibatkan jalur intrinsik dan ekstrinsik yang menghasilkan
tenase kompleks yang akan megaktifkan Faktor X menjadi Faktor X aktif.
Aktivasi jalur intrinsik dimulai dengan aktivasi faktor kontak ( contact factor), yaitu faktor XII,
HMWK, dan prekallikrein, selanjutnya terjadi faktor XI, X, dan IX.
Aktivasi Jalur Ekstrinsik dimulai jika terjadi kontak antara jaringan subendotel dengan darah
yang akan membawa faktor jaringan ( tissue factor ) serta aktivasi faktor VII.
2. Langkah II = Pembentukan Protrombin activator ( Protrombin complex ) yang akan memecah
pro thrombin menjadi thrombin
3. Langkah III = Prothrombin aktivator merubah prothrombin menjadi thrombin
4. Langkah IV = Trombin memecah fibrinogen menjadi fibrin serta mengaktifkan Faktor XII
sehingga timbul fibrin yang stabil

26. Fibrinogen > 100

33. ASMa
BeBi

34. v

35. KoGaABis

38. Non Hodgkin Lymphoma

39. Hodgkin Lymphoma

40. UMAL ECEk

49. Definisi & Insidensi
• Suatu penyakit yang ditandai dengan
transformasi neoplastik dan gangguan
differensiasi sel progenitor dari seri mieloid
• Lebih sering pada dewasa (85%) : anak (15%)
→

50. Etiologi
• Benzene → leukomogenik
• Radiasi ionik
• Trisomi kromosom 21 → sindrom down → 10
– 18 kali > menderita leukemia, khususnya
tipe M7
• Sindrom bloom & Anemia Fanconi
• Kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor pada
→ golongan alkylating agent & topoisomerase
II inhibitor

51. Patogenesis
• Blokade maturitas proses diferensiasi sel-sel seri
mieloid terhenti pada sel muda (blast) →
akumulasi sel blast di dalam sumsum tulang →
gangguan hematopoesis normal → bone marrow
failure syndrome → pansitopenia
• Anemia → mudah lelah, sesak nafas
• Trombositopenia → tanda perdarahan
• Leukopenia → rentan infeksi
• Sel blast → dapat migrasi keluar sumsum tulang
& infiltasi ke organ lain → organ rusak

52. Sign & symptom
• Leukosit → Leukositosis 50% AML,15% leukosit
normal. 35% neutropenia
• Sel blast ↑ pada 85% AML, tidak lebih dari
10%
• Tanda & Gejala
– Rasa lelah, perdarahan dan infeksi → disebabkan oleh sindorm kegagalan
sumsum tulang
– Tanda perdarahan → purpura atau ptekia di ekstremitas bawah atau
epistaksis, perdarahan gusi dan retina → sering gusi hypertrofi (infiltrasi sel
blast ke dalam gusi)
– DIC → sering pada AML tipe M3
– Pada Leukosit >100 rb → leukostasis → gangguan kesadaran, sesak nafas,
nyeri dada dan priapismus → hiperurisemia dan hipoglikemia
– Leukemia kutis (benjolan tidka berpigmen, tanpa rasa sakit) dan kloroma
(nodul di bawah kulit)→ infiltrasi sel blast
– Jarang terdapat organomegali, tapi bila ada → hanya splenomegali maksimal
Schuffner 2

53. Diagnosis
• Immunophenotyping & analisis sitogenetik
• Klasifikasi LMA → French American British →
terdiri dari 8 subtipe (M0 – M7)
• Pengecetan sitokimia → Sudan Black B (SBB)
& mieloperoksidase (MPO), Acid Schiff

58. H
L
B
T
E
S
G
B
T

59. Usila Blast NeTe SidA
Kari KuLe

60. Intrinsik-> Vwd, Hemofilia
A<B<C, Heparin, Lupus

61. Eksrinsik-> F VII, Warfarin

62. ingkat
Campuran

63. ingkat
urun
DIC

66. NPC