Dokumen tersebut membahas tentang hemofilia, suatu kelainan perdarahan keturunan yang ditandai dengan kekurangan faktor pembekuan darah tertentu sehingga menyebabkan perdarahan yang sulit berhenti. Dokumen ini menjelaskan definisi, etiologi, manifestasi klinis, diagnosis, dan penatalaksanaan medis pasien hemofilia.

1. CREATED BY 12ND GROUP
SEKOLAH TINGGI SUAKA INSAN
BANJARMASIN
2012

3. Definisi..
• Hemofilia merupakan kelainan
perdarahan keturunan dan
diturunkan terkait kromosom X
sehingga hampir semua penderita
hemophilia adalah laki-laki.
• Sedangkan perempuan hanya
membawa karier dan tidak
menunjukan gejala.

5. Etiologi..
• Penyebab Hemofilia adalah karena
penderita kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau
faktor IX (Hemofilia B).

6. Patofisiologi..
Ketika mengalami perdarahan  terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah
mengalir keseluruh tubuh)  lalu darah keluar dari
pembuluh Pembuluh darah mengerut/ mengecil
 Keping darah (trombosit) akan menutup luka
pada pembuluh  Kekurangan jumlah factor
pembeku darah tertentu (hemophilia) 
mengakibatkan anyaman penutup luka (benang
fibrin) tidak terbentuk sempurna  darah tidak
berhenti mengalir keluar dari pembuluh darah 
terjadilah perdarahan

7. NORMAL HEMOFILIA

8. Manifestasi klinis..
• Perdarahan hebat setelah suatu trauma
ringan
• Perdarahan spontan yang berulang-ulang
pada sendi-sendi.
• Perdarahan yang luar biasa setelah
Ekstraksi Gigi.
• Hematom pada jaringan lunak
• Hemartrosis dan kontraktur sendi
• Hematuria
• Perdarahan serebral

9. Medical
management..


10. Pemeriksaan diagnosis
 Pemeriksaan lab darah
Hemophilia A
• Defisiensi factor VIII
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat
memanjang
• PT (Prothrombin Time/ waktu protombin)
memanjang
• TGT (Thromboplastin Generation Test)
• Jumlah trombosit dan waktu perdarahan
normal

11. • Hemofilia B :
• Defisiensi factor IX
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat
memanjang
• PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan
waktu perdarahan normal
• TGT (Thromboplastin Generation Test)

12. • Hemofilia C
• Defisiensi factor XI
• PTT (Partial Thromboplastin Time) amat
memanjang
• PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan
waktu perdarahan normal
• TGT (Thromboplastin Generation Test

13. Terapi
• Asam aminokaproat
• Konsentrat faktor VIII dan IX
• Kompres dingin dapat diberikan pada tempat
perdarahan bila diperlukan.
• Bidai dan alat orthopedic lainnya sangat berguna bagi
pasien yang mengalami perdarahan otot atau sendi.
• Pemberian obat parenteral diusahakan untuk
menggunakan jarum ukuran kecil untuk mengurangi
trauma dan resiko perdarahan.
• Menghindari penggunaan Aspirin,

14. Komplikasi..
• Komplikasi hemophilia meliputi perdarahan
dengan menurunnya perfusi, kekakuan sendi
akibat perdarahan, hematuria spontan dan dan
perdarahan gastrointestinal.

15. Pengkajian
DATA OBJEKTIF
Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan
atau pungsi vena)
Abdomen (pembesaran hati, limpa)
tanda-tanda vital (T,P,R,BP).
Perdarahan internal (abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin,
usus/muntahan). Hematom otot, dan perdarahan dalam rongga sendi.
Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus dipantau untuk melihat
adanya tanda hipovolemia.
Semua ekstremitas dan tubuh diperiksa dengan teliti kalau ada tanda hematom.

16. SAMBUNGAN...
Sendi dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak dan nyeri.
Pengukuran kebebasan gerak sendi dilakukan dengan perlahan dan teliti
untuk menghindari kerusakan lebih lanjut. Apabila terjadi nyeri harus
segera dihentikan.
Apabila pasien baru saja menjalani pembedahan, tempat luka operasi
harus sering diperiksa dengan teliti akan adanya perdarahan.
Perlu dilakukan pemantauan tanda vital sampai dapat dipastikan bahwa
tidak ada perdarahan pascaoperatif yang berlebihan.

17. DATA SUBJEKTIF
Riwayat kesehatan sekarangkeluhan apa yang sekarang
dirasakan oleh pasien.
Riwayat kesehatan dahuluapakah sebelumnya pasien pernah
menderita penyakit yang sekarang dideritanya atau tidak, atau
mungkin sebelumnya pernah menderita penyakit yang lain.
Riwayat kesehatan keluargaapakah ada keluarga pasien yang
menderita penyakit yang sama seperti yang dialami oleh pasien.
Pola istirahat dan tidurbagaimana pola istirahat dan tidur
pasien sebelum dan saat masuk rumah sakit.

18. Pola nutrisi bagaimana pola asupan nutrisi pasien baik kebutuhan
makan dan kebutuhan cairan sebelum dan saat masuk rumah sakit.
Pola eliminasibagaimana pola eliminasi alvi dan eliminasi urine pasien
yang meliputi bagaimana volumenya, konsistensinya, dan kontinuitas
eliminasi, baik sebelum dan saat masuk rumah sakit.
Pola hubungan dan peranbagaimana peran pasien dalam hubungannya
dengan keluarga dan orang lain baik sebelum dan saat masuk rumah
sakit.

19. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi
2. . Hambatan mobilitas fisik yang berhubungan dengan penurunan ROM
akibat perdarahan dan pembengkakan.
3 Risiko (cedera) haemoraghy berhubungan perdarahan yang sulit
berhenti
4. Risiko hipovolemia berhubungan dengan perdarahan

20. Diagnosa I
P.O pasien tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang
ditandai oleh ekspresi wajah relaks, ekspresi rasa nyaman,
mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat anlgesik.
Intervensi Rasional
Tanyakan pada klien tentang nyeri yang
diderita
untuk menentukan tindakan yang akan
dilakukan
Kaji skala nyeri Untuk mengetahui skala nyeri yang
dialami pasien
berikan tindakan penanganan nyeri dengan
mengalihkan rasa nyeri pasien seperti
mendengarkan musik atau membacakan
cerita
Rasa nyeri pasien akan teralihkan dengan
mengalihkan konsentrasi pasien terhadap
hal-hal lain yang lebih menyenangkan

21. Lakukan masase pada
daerah sekitar nyeri
memberikan
penenangan dengan
elusan yang tulus
Rencanakan dan awasi
penggunaan analgetik
sebagai tindakan
kolaborativ
analgetik untuk
menurunkan nyeri jika
tindakan keperawatan
yang dilakukan tidak
berhasil

22. Diagnosa III
pasien mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena
ditandai oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan.
INTERVENSI RASIONAL
• Elevasi dan immobilisasikan
sendi selama episode perdarahan
mobilisasi sendi akan
memperparah perdarahan
•Latihan pasif sendi dan otot
setelah episode perdarahan
berakhir
untuk mencegah imobilitas

23. •Konsultasikan dengan
ahli terapi fisik untuk
program latihan
untuk
memprogramkan
latihan secara terarah
•Konsultasikan dengan
perawat kesehatan
masyarakat dan terapi
fisik untuk supervisi ke
rumah
merencanakan
program latihan fisik di
rumah saat pasien
pulang ke rumah

24. Diagnosa IV
P.O Perdarahan berhenti yang ditandai dengan tidak terlihat perdarahan,
lingkar area perdarahan tidak bertambah, tanda-tanda vital sesuai usia, kadar
faktor VII, IX, XI, XII meningkat, dan penurunan waktu tromboplastin parsial
INTERVENSI RASIONAL
•Beri tekanan langsung pada tempat
perdarahan (mis. abrasi atau laserasi
sekurang-kurangnya 15 menit
•Tekanan langsung pada tempat
perdarahan dapat meningkatkan
pembentukan bekuan
•Pertahankan agar area terjadinya
perdarahan tidak bergerak (imobilisasi)
•Imobilisasi mengurangi aliran darah
ke area perdarahan dan mencegah
bekuan keluar
•Tingikan area perdarahan diatas tinggi
jantung, selama 12-24 jam
•Meninggikan area perdarahan
mengurangi aliran darah ke tempat
perdarahan dan meningkatkan
pembentukan bekuan

25. •Kompres area yang terkena dengan es •Es mempercepat vasokontrisi
•Pantau tanda vital pasien, perhatikan
setiap tanda bradikardi, takikardi,
penurunan tekanan darah, peningkatan
suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan
segera ke dokter
•Tanda ini mengindikasikan komplikasi
yang potensial, termasuk hipovolemia
sekunder akibat perdarahan dan beban
sirkulasi yang berlebihan
•Ukur lingkar area perdarahan, beri
tanda pada kulit untuk memastikan
pengukuran yang konsisten. Ukur
kembali area tersebut setiap 8 jam,
menggunakan alat ukur yang sama
•Setiap penambahan panjang keliling
lingkaranmengindikasikan perdarahan
berlanjut sehingga tempat perdarahan
harus diimmobilisasi dan kompres es
perlu dilakukan. Menandai kulit dan
alat pengukur yang sama setiap kali
pengukuran memastikan konsistensi

26. Sambungan…
Pantau faktor VII, IX, XI, XII anak
dan kadar PTT sekurang-kurangnya
satu kali sehari.
Laporkan setiap kelainan pada
dokter
Pemantauan nilai-nilai laboratorium ini,
membantu menentukan status
pembekuan darah pasien dan kebutuhan
intervensi lebih lanjut
Beri asam aminokaproat sesuai
program jika anak direncanakan
untuk pembedahan
Obat ini (tidak digunakan secara rutin)
menghambat destruksi bekuan
Beri obat lain, misalnya,
kortikosteroid dan asetat
desmopresin (DDAVP), sesuai
program sebagai tindakan
Kortikosteroid mengurangi peradangan;
asetat desmopresin menstimulasi
aktivitas faktor VIII pada kasus
hemofilia A ringan

27. Diagnosa V
P.O episode hypovolemia teratasi/diminimalisasi dan tidak ada tanda-tanda
hypovolemia.
INTERVENSI RASIONAL
Pantau area bedah untuk melihat
adanya perdarahan,dehisensi dan
efiserasi.
Langkah pemantauan yang cermat
memungkinkan upaya deteksi dini
terhadap komplikasi
Ajarakan klien untuk menahan luka
bedah dengan bantal ketika
batuk,bersin,atau muntah
upaya ini mengurangi tekanan pada
garis jahitan dengan menyamakan
tekanan disepanjang luka

28. •Pantau gejala dan syok :
-Nadi meningkat,tekanan darah normal
atau sedikit menurun,penyempitan
tekanan nadi, pernafasan menurun, curah
jantung turun,tekanan vena central
turun,tekanan atrium kanan menurun
•Respon kompensasi terhadap penurunan
volume sirkulasi bertujuan unuk
meningkatkan pemberian oksigen melalui
peningkatan frekuensi jantung dan pernapasan
serta penurunan sirkulasi perifer (yang
dimanifestasikan dengan penurunan nadi
perifer dan kulit yang dingin, pucat,
lembab/sianosis).
-Haluaran urin <20 ml/jam •penurunan sirkulasi darah ke ginjal
-Gelisah,agitasi,aktivitas mental menurun •penurunan oksigen menuju otak
-Penurunan saturasi oksigenasi(SaO2 dan
SvO2) hemoglobin/hematokrit turun
•terjadi apabila perdarahan hebat

29. Jika terjadi
syok,tempatkan pasien
pada posisi syok
Rasional
: meningkatkan aliran
darah balik (preload) ke
jantung
Batasi gerak dan
aktivitas klien
Beri
penenangan,penjelasan
sederhana dan
dukungan emosional
untuk membantu
mengurangi ansietas.
ansietas yang tinggi
akan meningkatkan
kebutuhan oksigen
untuk metabolisme.

30. DESSY RATNA SARI
EKO AGUS SETYONO
MARIA KARTINI D R
ENDD,,,,,
INDA KOTI