Παγκρήτια Παιδιατρική Εταιρείας

1. Νόσος Κawasaki
Καθυστερημένη
διάγνωση και θεραπεία
2727ΟΟ
Παγκρήτιο ΠαιδιατρικόΠαγκρήτιο Παιδιατρικό
ΣυνέδριοΣυνέδριο
Χανιά 2015Χανιά 2015
Στεφανάκη ΣοφίαΣτεφανάκη Σοφία
Διευθύντρια ΕΣΥΔιευθύντρια ΕΣΥ
Μανογιανάκη ΑργυρώΜανογιανάκη Αργυρώ --
ΣταματίαΣταματία
Ειδικευόμενη ΠαιδιατρικήςΕιδικευόμενη Παιδιατρικής

2. ΔιάγνωσηΔιάγνωση
 είναι κλινικήείναι κλινική
 συχνά έχει δυσκολίεςσυχνά έχει δυσκολίες
λόγω της έλλειψηςλόγω της έλλειψης
εργαστηριακών τεστ μεεργαστηριακών τεστ με
ειδικότητα και ευαισθησίαειδικότητα και ευαισθησία
Journal of Pediatrics and Child Health 2013Journal of Pediatrics and Child Health 2013
PediatricsPediatrics
Vol 115 No4, April 2005Vol 115 No4, April 2005
Annals of Tropical Pediatrics (2011) 31,109-114Annals of Tropical Pediatrics (2011) 31,109-114

3. Καθυστερημένη διάγνωση: 16-23,6%16-23,6%
Καθυστερημένη έναρξη θεραπείας
Μεγαλύτερη συχνότητα επιπλοκών
από τα στεφανιαία
 20-25% σε IVIG μετά την 7η
-10η
μέρα
 3% σε IVIG πριν την 7η
-10η
μέρα

4. Πιθανές αιτίες καθυστέρΠιθανές αιτίες καθυστέρησης της
διάγνωσης Τα συμπτώματα της νόσου
 δεν είναι παθογνωμονικά και επικαλύπτονται μ΄ αυτά άλλων
ασθενειών
 μπορεί να είναι παροδικά
να μην υπάρχουν όλα μαζί
ταυτόχρονα
να υποχωρήσουν πριν ο ασθενής
βρεθεί υπό ιατρική
παρακολούθηση
 τα προεξάρχοντα απ΄αυτά μπορεί να μην είναι τα κλασσικά
της νόσου
 ΄Ελλειψη επαγρύπνισης :
συχνά δεν υπάρχει στη διαγνωστική φαρέτρα
The Pediatric Infectius Disease Journal, Vol 26, Num 3, March 2007

5. Λάθη στη διαγνωστική προσέγγιση πουΛάθη στη διαγνωστική προσέγγιση που
οδηγούν σε καθυστερημένη διάγνωσηοδηγούν σε καθυστερημένη διάγνωση
 Εξάνθημα-εκδηλώσεις από τους βλεννογόνους:
αντίδραση στα αντιβιοτικά ή ιογενή συνδρομή
 Άσηπτη πυουρία: ουρολοίμωξη
 Πλειοκύττωση στο ΕΝΥ: ιογενή μηνιγγίτιδα
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2005;90:επ102-επ104

6. 33% των παιδιών με
KD έχουν τουλάχιστον
μια συνυπάρχουσα
λοίμωξη την ώρα της
διάγνωσης αλλά δεν
υπάρχει σχέση με
ειδικό παράγοντα
International Journal of Pediatrics 2013

7. Ποιοι ασθενείς έχουν μεγαλύτερο κίνδυνοΠοιοι ασθενείς έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο
για καθυστερημένη διάγνωσηγια καθυστερημένη διάγνωση
 Βρέφη <6 μηνών ή παιδιά >9ετών
 Ασθενείς με ατελές Kawasaki
 Αυτοί που ζουν σε μεγαλύτερη απόσταση από
ιατρικά κέντρα
Pediatrics. 2007; 120: e1434 – e1440.

8. ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΩΝ ΣΕ
ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΕΓΚΑΙΡΗ ΚΑΙ
ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΜΕΝΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ KD

9. Η διάγνωση καθοδηγείται από…Η διάγνωση καθοδηγείται από…
 αριθμό των θετικών κλινικών κριτηρίων
 την ηλικία του ασθενούς
 την απουσία κλινικών ευρημάτων που
υποστηρίζουν άλλη διάγνωση
 αποτελέσματα CRP και ΤΚΕ
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2005;90:ep102-ep104

10. Συστάσεις ΑΗΑ
(2004)

11. Σε μελέτη 195 ασθενών στις ΗΠΑ 1981-
2004
Θεραπεύτηκαν με IVIG
 όταν δεν ακολουθήθηκε ο αλγόριθμος
ΑΗΑ:
τo 70% των παιδιών
 όταν ακολουθήθηκε ο αλγόριθμος ΑΗΑ :
το 97%
Pediatrics Vol 125 Number 2, February 2010

12. Συνιστώμενες εργαστηριακές εξετάσεις για
τον αποκλεισμό KD
 Γεν. αίματος
 ΤΚΕ και CRP
 κ/ες αίματος
 ASTO
 κ/ες ρινικού και φαρυγγικού επιχρίσματος και κοπράνων
 Ουρία, κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες
 Ηπατική λειτουργία
 Έλεγχος πηκτικότητας
 Έλεγχος αυτοαντισωμάτων
 Αντισώματα για ΕΒV, CMV, αδενοϊούς, Epstein Barr,
Parvo ιό
 Αντισώματα για μυκόπλασμα
 Γενική-κ/α ούρων
 ΗΚΓ-u/s καρδιάς-ακτινογραφία θώρακα
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2005;90:ep102-ep104

13. ΣΕ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕ ΠΑΡΟΥΣΙΑ >4 ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΚΡΙΤΗΡΙΩΝ>4 ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΚΡΙΤΗΡΙΩΝ ΗΗ
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΜΠΕΙ ΚΑΙ ΑΠΟ ΤΗΝΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΜΠΕΙ ΚΑΙ ΑΠΟ ΤΗΝ 44ΗΗ
ΜΕΡΑΜΕΡΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥΤΗΣ ΝΟΣΟΥ
CIRCULATION 2004CIRCULATION 2004:110:2747-2771:110:2747-2771
΄Ολα τα παιδιά με πυρετό >5 μέρες που δεν΄Ολα τα παιδιά με πυρετό >5 μέρες που δεν
υπακούει στα αντιβιοτικά και με εργαστηριακάυπακούει στα αντιβιοτικά και με εργαστηριακά
ευρήματα συστηματικής φλεγμονής πρέπει ναευρήματα συστηματικής φλεγμονής πρέπει να
παραπέμπονταιπαραπέμπονται άμεσαάμεσα γιαγια
υπερηχογράφημα καρδιάςυπερηχογράφημα καρδιάς
Best Practice Recearch Clinical Rheumatology 23(2009) 689-697

14. Μικρά βρέφη μπορεί να παρουσιάζονται με πυρετό
και λίγα ή και καθόλου κύρια κλινικά συμπτώματα
 σε όλα τα βρέφη <6 μηνών
 με πυρετο>7 ημέρες
 εργαστηριακά ευρήματα φλεγμονής
 που δεν έχουν εξήγηση για τον πυρετό τους
συνιστάται υπερηχογράφημα καρδιάς

15. Ασθενείς με ανωμαλίεςΑσθενείς με ανωμαλίες
των στεφανιαίωντων στεφανιαίων
αγγείων θεωρούνταιαγγείων θεωρούνται
ότι πάσχουν από τηότι πάσχουν από τη
νόσο ακόμη και αν δεννόσο ακόμη και αν δεν
πληρούν όλα ταπληρούν όλα τα
κλασικά κριτήριακλασικά κριτήρια
Circulation 2004Circulation 2004 :110:2747-2771:110:2747-2771

16. ΄Εχουν όλα τα παιδιά με ανευρύσματα στα
στεφανιαία αγγεία KD;;;
ΓΕΝΙΚΑ ΝΑΙ !!!!
Αν και ανευρύσματα στεφανιαίων μπορεί να ανευρεθούν και
σε
1. Συστηματική νεανική αρθρίτιδα
2. SEL
3. Οζώδη πολυαρτηϊρίτιδα
η εύρεση τους επιβεβαιώνει τη διάγνωση KD
σε απουσία χρόνιας ρευματικής νόσου
Best Practice Recearch Clinical
Rheumatology 23(2009) 689-697

17. Υπερηχογράφημα καρδιάς
 την ώρα της διάγνωσηςτην ώρα της διάγνωσης
 στις 2στις 2 εβδομάδες
 στις 6 με 8 εβδομάδεςστις 6 με 8 εβδομάδες
 εξατομίκευση ανάλογα με τις βλάβες τωνεξατομίκευση ανάλογα με τις βλάβες των
στεφανιαίων και την πορεία τουςστεφανιαίων και την πορεία τους
Journal of Pediatric Health Care November/December 2011, 379-387
Pediatrics Vol 122 No.2 August 1, 2008

18. Υπερηχογραφικά ευρήματα πουΥπερηχογραφικά ευρήματα που
υποστηρίζουν τη διάγνωσηυποστηρίζουν τη διάγνωση
 z score για LAD ή RCA>2,5
 Εσωτερική διάμετρος αγγείων
 >3mm για <5 ετών
 >5mm για >5 ετών
 Το μετρούμενο τμήμα1,5 φορά >από το
παρακείμενο
 Ανωμαλία στον αυλό των στεφανιαίων
 6 χαρακτηριστικά (αν >3 θετικό)
 εντoνότερη διαύγαση των στεφανιαίων
 Lack of tapering of coronary artery
 ελαττωμένη λειτουργικότητα αριστερής κοιλίας
 ανεπάρκεια μιτροειδούς
 περικαρδιακό υγρό K Journal Pediatr
2013;56(9):377-382

19. Figure 3. Mean and prediction limits for 2 and 3 SDs for size of (A) LAD, (B) proximal RCA,
and (C) LMCA according to body surface area for children <18 years old.
Jane W. Newburger et al. Circulation. 2004;110:2747-2771
Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

22. KKΑΛΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟΑΛΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ
 Για να μη διαλάθουν τα συμπτώματα
 Παιδιά γονιών με KD έχουν σημαντικά
μεγαλύτερη πιθανότητα απ΄ ότι στο
γενικό πληθυσμό να νοσήσουν και
μάλιστα εμφανίζουν συχνότερα:εμφανίζουν συχνότερα:
 Υποτροπή της νόσου
 Επανεμφάνιση της νόσου
 Ευρήματα από τα στεφανιαία
K J Pediatri 2015;58(3):84-88
Pediatrics International (2011)53:511-515

23. Ο ασθενής μας έφτασε στο νοσοκομείο με πλήρη
υποχώρηση των κλινικών και εργαστηριακών
παθολογικών ευρημάτων, αλλά….
Υποτροπή:
τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται σε διάστημα
<2 μηνών από την αρχική τους εμφάνιση
Επανεμφάνιση: 3,5% των ασθενών3,5% των ασθενών
τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται σε διάστημα
>2 μηνών από την αρχική τους εμφάνιση
Pediatrics Volume 133,Number 4, APRIL 2014

25. Θεραπεία-Θεραπεία-IVIGIVIG
χορήγηση <7η-10η μέρα της νόσου
(3-4 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης
ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αν δοθεί μετά την 10η
μέρα)
μετά τη 10μετά τη 10ηη
μέρα πρέπει να δίνεται:μέρα πρέπει να δίνεται:
 αν επιμένει ο πυρετός
 αν επιμένουν οι εργαστηριακές ενδείξεις της
φλεγμονής
 αν διαπιστωθούν υπερηχογραφικά ανευρύσματα
στα στεφανιαία αγγεία
Pediatr Clin N Am 59(2012)
425-445

26. Θεραπεία στο δικό μας παιδί….
ΑΣΠΙΡΙΝΗ σε αντιαιμοπεταλιακή δόση:
3-5mg/kg/ημέρα

28. Οδηγίες για το μέλλον
 Αποφυγή
καπνίσματος
 Υγιεινή διατροφή
 Αποφυγή
παχυσαρκίας
 ΄Αθληση
Circulation,2008; 118e110e-112e

29. Μηνύματα για το σπίτι…..
 Δεν είναι όλα τα εξανθήματα με πυρετό ιογενή
 Η διάγνωση KD είναι κυρίως κλινική και
απαιτείται αυξημένος δείκτης υποψίας ,
επαγρύπνιση των γιατρών και ενημέρωση των
γονιών
 Πρώιμη έναρξη της θεραπείας τις πρώτες 10
μέρες της νόσου ελαττώνει τις επιπλοκές από τα
στεφανιαία
 Θρομβοκυττάρωση και τυπικές αλλαγές του
δέρματος, είναι παθογνωμονικές αλλά όψιμες
εκδηλώσεις της νόσου

30. Βιβλιογραφία
Pediatri Cardiology (2012)33:1097-1103
K J Pediatri 2015;58(3):84-88
Pediatrics Vol 133, Num 4, April 2014
Pediatrics International (2011)53:511-515
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2005;90:ep102-
ep104
Eur Pediatric (2012) 171:657-662
Journal of Pediatrics and Child Health 2013Journal of Pediatrics and Child Health 2013
Annals of Tropical Pediatrics (2011) 31,109-114Annals of Tropical Pediatrics (2011) 31,109-114
Pediatrics Vol 115 No4, April 2005Pediatrics Vol 115 No4, April 2005
International Journal of Pediatrics 2013
Pediatrics. 2007; 120: e1434 – e1440
Pediatrics Vol 125 Number 2, February 2010
Circulation 2004Circulation 2004 :110:2747-2771:110:2747-2771
K Journal Pediatr 2013;56(9):377-382
Pediatr Clin N Am 59(2012) 425-445
Circulation,2008; 118e110e-112e
Journal of autoimmunity 48-49(2014):113-117
Pediatrics Ineternational (2014)56:135-158
Jundishapur J Microbiol.2014August:7(8):ε11014
Pediatr International (2005) 47, 232-234
American Family Physician Vol 91,
Number 6, March, 2015
Best Practice Recearch Clinical
Rheumatology 23(2009) 689-697
The Pediatric Infectius Disease
Journal,
Vol 26, Num 3, March 2007
J Epidemiol 2012;22(2):79-85
Circulation Journal vol 74, September
2010
Journal of Pediatric Health Care
November/December 2011, 379-387
Pediatrics Vol 122 No.2 August 1,
2008
Annals of Tropical
Pediatrics(2011)31,109-114