Recommended
Recommended
More Related Content
Similar to Προσέγγιση αρτηριακής υπέρτασης σε ειδικές καταστάσεις στα παιδιά
Similar to Προσέγγιση αρτηριακής υπέρτασης σε ειδικές καταστάσεις στα παιδιά (20)
More from gwgwm1979
More from gwgwm1979 (17)
Προσέγγιση αρτηριακής υπέρτασης σε ειδικές καταστάσεις στα παιδιά
- 1. Προσέγγιση αρτηριακής υπέρτασης σε ειδικές καταστάσεις στα παιδιά Βασιλική Καραβά Παιδίατρος, Παιδονεφρολόγος, Επιμελήτρια Β΄ Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ, Νοσοκομείο Παίδων «Η Αγία Σοφία», Αθήνα
- 2. Ειδικές καταστάσεις ΑΥΠ στο παιδιατρικό πληθυσμό Νεφρο- παρεγχυματικές νόσοι Φάρμακα Σακχαρώδης Διαβήτης Μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων Καρδιακές παθήσεις Όγκοι Μονογονιδιακές παθήσεις Ενδοκρινολογικές διαταραχές Νεφραγγειακή υπέρταση Αίτια Συχνότητα Νεφροπαρεγχυματικές νόσοι 34% Νεφραγγειακή υπέρταση 20% Φάρμακα 13% Νευρολογικές παθήσεις 12% Ενδοκρινολογικές νόσοι 6% Καρδιακά αίτια 3% Αυτοάνοσες παθήσεις 1% Άλλα αίτια 11% Am J Hypertens (2015) Jan;28(1):73-80
- 3. Επιδημιολογία δευτεροπαθούς ΑΥΠ στα παιδιά Παρατηρείται τα μείωση της συχνότητας της δευτεροπαθούς ΑΥΠ τις τελευταίες δεκαετίες Ο επιπολασμός της δευτεροπαθούς ΑΥΠ σε παιδιά που παραπέμπονται για διερεύνηση ΑΥΠ χωρίς άλλο κλινικό σύμπτωμα ή γνωστή νόσο είναι 20% (95% CI 11.5-30.3) Αύξηση της επίπτωσης της υπερβαρίας/παχυσαρκίας J Pediatr (2022) May;244:30-37
- 4. 0 20 40 60 80 100 % ασθενών με δευτεροπαθή ΑΥΠ <1 έτους 1-5 ετών 6-12 ετών 13-19 ετών Ηλικία και δευτεροπαθής AYΠ στα παιδιά Όσο μικρότερη η ηλικία τόσο μεγαλύτερος ο κίνδυνος δευτεροπαθούς ΑΥΠ Μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης δευτεροπαθούς ΑΥΠ εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 6 ετών Καμπύλη ηλικίας παιδιών με ιδιοπαθή και δευτεροπαθή ΑΥΠ Συχνότητα δευτεροπαθούς ΑΥΠ ανά ηλικιακή ομάδα Am J Hypertens (2015) Jan;28(1):73-80
- 5. Επίπεδα ΑΠ και κίνδυνος δευτεροπαθούς ΑΥΠ ESH Guidelines 2016/2023 < 16 ετών ≥ 16 ετών ΣΑΠ ΔΑΠ Ιδανική ΑΠ <120 <80 Φυσιολογική ΑΠ <90 εκ 120- 129 80-84 Αυξημένη ΑΠ ≥90 εκ −<95 εκ 130- 139 85-89 ΑΥΠ Σταδίου 1 95 εκ−99 εκ + 5mmHg 140- 159 90-99 ΑΥΠ Σταδίου 2 >99 εκ + 5 mmHg 160- 179 100- 109 ΑΥΠ Σταδίου 3 ≥180 ≥110 Διερεύνηση δευτεροπαθούς ΑΥΠ συστήνεται σε κάθε παιδί και έφηβο με ΑΥΠ ≥ Σταδίου 2 Όσο υψηλότερη η ΑΠ τόσο μεγαλύτερος ο κίνδυνος δευτεροπαθούς ΑΥΠ 0 20 40 60 80 Ιδιοπαθής ΑΥΠΔευτεροπαθής ΑΥΠ Ποσοστό (%) ΣΑΠ μετά από αρχική θεραπεία <90 εκ 90-95 εκ 95-99 3κ >99 εκ Εμμένουσα ΑΥΠ είναι συχνότερη στη δευτεροπαθή ΑΥΠ J Hypertens (2016) Oct;34(10):1887-920. Pediatr Nephrol (2011) Mar;26(3):441-7.
- 6. ΑΥΠ σταδίου 1 και κίνδυνος δευτεροπαθούς ΑΥΠ Παιδιά και έφηβοι με υπερβαρία/ παχυσαρκία και ΑΥΠ σταδίου 1 Ιδιοπαθής ΑΥΠ Δευτεροπαθής ΑΥΠ Απαραίτητη η επιβεβαίωση της ΑΥΠ πριν γίνει η διερεύνηση για δευτεροπαθής ΑΥΠ Η υπερβαρία και η παρουσία ΑΥΠ Σταδίου 1 δεν αποκλείουν την ύπαρξη δευτεροπαθούς υπέρτασης. 2017 AAP Guidelines Σε παιδιά και εφήβους ≥6 ετών με ΑΥΠ σταδίου 1 δεν απαιτείται ενδελεχής έλεγχος για δευτεροπαθή ΑΥΠ αν: • θετικό οικογενειακό ιστορικό ιδιοπαθούς ΑΥΠ • είναι υπέρβαροι ή παχύσαρκοι • αρνητικό ιστορικό ή κλινική εξέταση για δευτεροπαθή ΑΥΠ Ασυμπτωματική AYΠ Σταδίου 1 AYΠ Σταδίου 1 ή 2 1η επίσκεψη Αυξημένη ΑΠ Φυσιολογική ΑΠ 2η επίσκεψη 2η επίσκεψη 2η επίσκεψη 1-2 εβδομάδες μετά Παραπομπή σε παιδονεφρολόγο Τακτική παιδιατρική παρακολούθηση Επανεκτίμηση σε 3 -6 μήνες Pediatrics (2017) Sep;140(3):e20171904 J Clin Hypertens (Greenwich) (2010) Jan;12(1):34-9.
- 7. ΑΥΠ σταδίου 1 και κίνδυνος δευτεροπαθούς ΑΥΠ Απαραίτητη η επιβεβαίωση της ΑΥΠ πριν γίνει η διερεύνηση για δευτεροπαθής ΑΥΠ Home BP: 7 ημέρες (τουλάχιστον 3) με διπλές πρωινές και βραδινές μετρήσεις (τουλάχιστον 12 μετρήσεις) ΑΠ ιατρείου Holter ΑΠ Υπέρταση λευκής μπλούζας (white coat hypertension) ≥95 εκ <95 εκ (24ωρο, ημέρας και νύχτας) ΑΠ ιατρείου Holter ΑΠ Συγκαλυμμένη ΑΥΠ (masked hypertension) <90 εκ ≥95 εκ (24ωρο ή ημέρας ή νύχτας) Curr Hypertens Rep (2019) Jun 25;21(8):64
- 8. Συγκαλυμμένη ΑΥΠ και δευτεροπαθή ΑΥΠ Παθήσεις με κίνδυνο συγκαλυμμένης ΑΥΠ Συχνότη τα Χρόνια Νεφρική Νόσος 15-35% Μεταμόσχευση νεφρού 29-40% Διορθωμένη στένωση ισθμού αορτής 40-45% Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου 1 15-45% Αποφρακτική υπνική άπνοια 17% Μεταμόσχευση άλλων συμπαγών οργάνων 45% Δρεπανοκυτταρική αναιμία 35% Νυχτερινή υπέρταση Non-dipper: Πτώση ΑΠ το βράδυ <10% από την ΑΠ της ημέρας Flynn JT et al. Pediatric Hypertension. Fourth Edition. Springer. ISBN 978-3-319-31107-4 (eBook)
- 9. Συγκαλυμμένη ΑΥΠ και επιπλοκές στα παιδιά με ΧΝΝ Η μεμονωμένη νυχτερινή AYΠ σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εξέλιξης της ΧΝΝ Kaplan Meier καμπύλη εξέλιξης σε ΧΝΝΤΣ ανάλογα με το τύπο ΑΥΠ στα παιδιά με ΧΝΝ Η μεμονωμένη νυχτερινή ΑΥΠ σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο καρδιαγγειακών βλαβών στη ΧΝΝ Hypertension (2022) Oct;79(10):2288-2297. J Hypertens (2019) Nov;37(11):2247-2255.
- 10. Συγκαλυμμένη ΑΥΠ και επιπλοκές στα παιδιά Συχνότητα εγκεφαλικού επεισοδίου σε παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία 0 20 40 60 Ποσοστό (%) ασθενών Isolated Nocturnal HTN NO Isolated Nocturnal HTN YES ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΕΦΗΒΟΙ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΤΥΠΟΥ 1 0.41 0.42 0.43 0.44 0.45 πάχος του μέσου-έσω χιτώνα της καρωτίδας Isolated Nocturnal HTN Normotension ΕΦΗΒΟΙ/ΝΕΑΡΟΙ ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΜΕ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ ΤΥΠΟΥ 1 Η νυχτερινή ΑΥΠ έχει συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο αγγειακών βλαβών και μικρολευκωματινουρίας σε εφήβους με ΣΔ τύπου 1 N Engl J Med (2002) Sep 12;347(11):797-805. Pediatr Blood Cancer (2021) May;68(5):e28883.
- 11. Non dipping ΑΠ και επιπλοκές στα παιδιά με ΧΝΝ EΞΕΛΙΞΗ ΤΗΣ ΧΝΝ ΚΑΡΔΙΑΚΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Μη συσχέτιση του dipping της ΑΠ με την εξέλιξη σε ΧΝΝΤΣ Μη συσχέτιση του dipping της ΣΑΠ με το δείκτη μάζας της αριστερής κοιλίας Επιβίωση νεφρικής λειτουργίας ανάλογα με το dipping status Συσχέτιση του dipping της ΣΑΠ με το δείκτη μάζας της αριστερής κοιλίας Kidney Int Rep (2022) Aug 17;7(11):2446-2453 Clin J Am Soc Nephrol. (2022) Jan;17(1):75-82.
- 12. Ενδείξεις μέτρησης ΑΠ με Holter AAP 2017 Guidelines Παθήσεις ΧΝΝ και άλλες νεφροπαρεγχυματικές νόσου Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1, 2 Μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων Αποφρακτική υπνική άπνοια Διορθωμένη στένωση ισθμού αορτής Πλεονεκτήματα Holter ΑΠ • Διάγνωση συγκαλυμμένης ΑΥΠ και συγκεκριμένα της νυχτερινής ΑΥΠ • Διάγνωση non dipping ΑΠ • Καλύτερος έλεγχος των καρδιαγγειακών βλαβών • Καλύτερος έλεγχος των νεφρικών βλαβών Pediatrics (2017) Sep;140(3):e20171904.
- 14. Ηλικία και αίτια AYΠ στη παιδική ηλικία <1 έτους 1 έτους -6 ετών 6-10 ετών >10 ετών • Θρόμβωση νεφρικών φλεβών • Βρογχοπνευμονική δυσπλασία Νεφροπαρεγχυματικές νόσοι Στένωση ισθμού αορτής Νεφραγγειακή υπέρταση Ενδοκρινολογικά νοσήματα Μονογονιδιακά νοσήματα Πρωτοπαθής ΑΥΠ
- 15. Κληρονομικό και ατομικό ιστορικό • Νεφρική νόσος • Καρδιαγγειακή νόσος • Ενδοκρινική νόσος • Νευρολογικά σύνδρομα • Ιστορικό ουρολοιμώξεων/CAKUT • Περιγεννητικό ιστορικό: Βάρος γέννησης, ηλικία κύησης • Φάρμακα Συμπτώματα Δυσουρία, πολύ-ουρο-πολυδιψία, νυκτερινή ενούρηση, αιματουρία Νεφροπαρεγχυματική νόσος Αίσθημα παλμών, εφίδρωση, έξαψη, ωχρότητα Φαιοχρωμοκύτωμα Αρρενοποίηση, πρωτογενές αμηνόρροια, ψευδοερμαφροδιτισμός Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων Πυρετός, εξάνθημα, αρθραλγίες Αγγειίτιδα Κρύα άκρα, διαλείπουσα χωλότητα Στένωση ισθμού αορτής Διερεύνηση δευτεροπαθούς ΑΥΠ Front Pediatr (2023) Apr 12;11:1140617.
- 16. Γενική εικόνα Xαμηλό ύψος ΧΝΝ Πανσεληνοειδές προσωπείο Σύνδρομο Cushing Συνδρομικό προσωπείο Turner, William, Marfan, Klippel–Trenaunay– Weber, Feuerstein–Mims, von Hippel–Lindau Καρδιαγγειακή εξέταση Φύσημα καρδιάς Στένωση ισθμού αορτής Φύσημα κοιλιακή χώρα mid-aortic σύνδρομο, στένωση νεφρικής αρτηρίας Μειωμένες περιφ. σφύξεις Στένωση ισθμού αορτής, mid-aortic σύνδρομο Ταχυκαρδία Υπερθυρεοειδισμός, νευροβλάστωμα, φαιοχρωμοκύτωμα Μάτια Πρόπτωση Υπερθυρεοειδισμός Δέρμα Café au lait κηλίδες, νευροινώματα Νευροινωμάτωση Κοιλιακή χώρα Μάζα Όγκος νεφρών, επινεφριδίων Ψηλαφητοί νεφροί Πολυκυστική νόσος νεφρών ‘Εξω γενν. όργανα Αρρενοποίηση Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων Κλινική εξέταση
- 17. Αρχικός εργαστηριακός/απεικονιστικός έλεγχος ESH 2016 AAP 2017 Γενική ούρων και phase contrast NAI NAI Ουρία, κρεατινίνη, ουρικό οξύ, γλυκόζη νηστείας, ηλεκτρολύτες ορού NAI NAI Λιπιδαιμικό προφίλ NAI NAI U/S ΝΟΚ NAI Ηλικία <6 ετών, μη φυσιολογική γενική ούρων, επηρρεασμένη νεφρική λειτουργία Triplex νεφρικών αγγείων Υποψία νεφραγγειακής υπέρτασης Παιδιά και έφηβοι φυσιολογικού βάρους ≥ 8 ετών με υποψία νεφραγγειακής υπέρτασης Αλβουμίνη, κρεατινίνη ούρων NAI Σε περίπτωση διάγνωσης νεφροπαρεγχυματικής νόσου U/S καρδίας NAI Πριν τη έναρξη φαρμακευτικής αγωγής Βυθοσκόπηση Συμπτώματα, υπερτασική κρίση, εγκεφαλοπάθεια CT/ MRI εγκεφάλου Συμπτώματα
- 18. Σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας (PRES) • 12 ετών Ιστορικό • FSGS • ολιγοανουρικός • σε περιτοναϊκή κάθαρση από έτους • υπό διπλή αντι-υπερτασική αγωγή (ΑΜΕΑ, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου) • μη συμμόρφωση στη στέρηση ύδατος Παρούσα νόσος • Κεφαλαλγία, έμετοι από 8ώρου Κλινική εξέταση • ΑΠ: 170/110 mmHg • Κλινικό οίδημα PRES: κλινικο-απεικονιστικό σύνδρομο (MRI) εγκεφάλου: συμμετρικές, οιδηματώδεις αλλοιώσεις στις βρεγματικές και ινιακές περιοχές του φλοιού και της υποφλοιώδους λευκής ουσίας A ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΠΘ
- 19. Υπερτασικά Επείγοντα Περιστατικά στα παιδιά 2017 AAP Guidelines 1-12 ετών: ΣΑΠ> 95 εκ +30 mmHg 13 ετών: ΣAΠ > 180/120 mmHg 2016/2023 ESH Guidelines <16 ετών: ΑΥΠ Σταδίου 2 αυξημένη κατά 20% ≥16 ετών: AΠ≥ 180/110 mmHg Κεφαλαλγία 55% Ζάλη 46% Ναυτία/Έμετοι 36% Θωρακικό άλγος 29% Σύγχυση 16% Σπασμοί 11% Διαταραχές της όρασης 4% Οξείες βλάβες στα όργανα στόχους
- 20. Yπερτασική κρίση Βλάβη σε όργανα στόχους ΟΧΙ Ανοχή per os αγωγής ΝΑΙ Νιφεδιπίνη, υδραλαζίνη, κλονιδίνη per os ΟΧΙ Υδραλαζίνη IV bolus ΝΑΙ Υδραλαζίνη ή λαβηταλόλη IV bolus και εφόσον κρίνεται απαραίτητο Λαβηταλόλη ή Νικαρδιπίνη ή Νιτροπρωσσικό νάτριο σε συνεχή ΕΦ έγχυση (ΜΕΘ) Στόχος ΑΠ 6-8 ώρες Μείωση της ΑΠ κατά 25% 24-48 ώρες Σταδιακή αποκατάσταση της ΑΠ ~ 95 εκ >48 ώρες Έναρξη per os αγωγής Μείωση της ΑΠ <95 εκ Αντιμετώπιση υπερτασικής κρίσης στα παιδιά URGENCY EMERGENCY Στη χρόνια υπέρταση, η αυτορυθμιστική καμπύλη που επιτρέπει σταθερή ροή αίματος στον εγκέφαλο μετατοπίζεται προς τα δεξιά. Η άμεση μείωση της ΑΠ μπορεί να μειώσει απότομα της ροής αίματος στον εγκέφαλο Pediatr Nephrol (2019) Dec;34(12):2523-2537
- 21. Αίτια και θεραπεία δευτεροπαθούς ΑΥΠ
- 22. Νεφροπαρεγχυματικές νόσοι και ΑΥΠ στα παιδιά Νεφροπαρεγχυματικές νόσοι με ΑΥΠ στα παιδιά Σπειραματονεφρίτιδες Πολυκυστική νόσος νεφρών Χρόνια νεφρική νόσος Πολλαπλές νεφρικές ουλές CAKUT (νεφρική δυσπλασία κ.α) • Μείωση της ενδοσπειραματικής πίεσης • Μείωση της πρωτεϊνουρίας • Ενίσχυση του διηθητικού φραγμού ΑCEI • Μείωση της νεφρικής ίνωσης • Επιβράδυνση εξέλιξης της νόσου ΦΑΡΜΑΚΑ ΤΟΥ ΑΞΟΝΑ ΡΕΝΙΝΗΣ ΑΓΓΕΙΟΤΕΝΣΙΝΗΣ • Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης • Ανταγωνιστές των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης 2
- 23. Νεφρικές ουλές και ΑΥΠ ΑΥΠ σε ασθενείς με νεφρικές ουλές λόγω ουρολοιμώξεων στη παιδική ηλικία εμφανίζεται μετά τη 3η δεκαετία ζωής. ΑΠ (mmHg) ΑΠ (mmHg) ΣΑΠ ΔΑΠ ΣΑΠ ΔΑΠ ΗΛΙΚΙΕΣ 16-26 ΕΤΩΝ ΗΛΙΚΙΕΣ 35-50 ΕΤΩΝ ----:χωρίς νεφρικές ουλές, :με νεφρικές ουλές ΣΤΗ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ… Στα παιδιά ΑΥΠ εμφανίζουν οι ασθενείς με πολλαπλές αμφοτερόπλευρες νεφρικές ουλές που συνδυάζονται με συγγενείς δυσπλαστικές αλλοιώσεις του νεφρικού παρεγχύματος. ---:χωρίς νεφρικές ουλές, :με νεφρικές ουλές J Hypertens (2000) Apr;18(4):485-91. J Hypertens. (2014) Aug;32(8):1658-64. J Pediatr (2003) 42:117-22
- 24. Συγγενής λειτουργικός μονόνεφρος και ΑΥΠ στα παιδιά Ποσοστό ΑΥΠ: 15% Παράγοντες κινδύνου: • Παχυσαρκία • Προωρότητα • Χαμηλό GFR (υποπλασία/δυσπλασία κλπ) Παρακολούθηση ΑΠ ιατρείου 3 μήνες ζωής κάθε έτος ζωής Holter πίεσης: Σε παιδιά > 5 ετών με παρουσία: ΑΥΠ ιατρείου Παράγοντες κινδύνου: παχυσαρκία, προωρότητα, ΧΝΝ σταδίου ΙΙ Κατευθυντήριες οδηγίες σε παιδιά με συγγενή λειτουργικό μονόνεφρο (AAP 2017, ISPN 2022) Pediatr Nephrol (2022) Sep;37(9):2185-2207.
- 25. Πολυκυστική νόσος νεφρών ενήλικου τύπου (ADPKD) και ΑΥΠ στα παιδιά Ποσοστό ΑΥΠ στη παιδική ηλικία: 20% 0 20 40 Ποσοστό (%) ασθενών Καρδιαγγειακά συμβάντα Λοίμωξη Νευρολογικά συμβάντα Πνευμονική εμβολή Αίτια θανάτου σε ενήλικες με ADPKD Clin J Am Soc Nephrol. (2018) Jun 7;13(6):874-883 J Am Soc Nephrol (1995) Jun;5(12):2048-56
- 26. Πολυκυστική νόσος νεφρών ενήλικου τύπου (ADPKD) και ΑΥΠ στα παιδιά Ετήσια παρακολούθηση ΑΠ Holter ΑΠ σε παιδιά ηλικίας >5 ετών Έναρξη αντι-υπερτασικής αγωγής ΑΠ >90 εκ ή >130/85 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Στόχος αντι-υπερτασικής αγωγής ΑΠ< 75εκ ή <125/72 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Βέλτιστος στόχος αντι-υπερτασικής αγωγής ΑΠ< 50 εκ ή <120/70 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Φάρμακο πρώτης εκλογής Αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης Ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτενσίνης ΙΙ Κατευθ. οδηγίες (2019) σε παιδιά με ΑDPKD Όγκος νεφρών Λευκωματουρία Μάζα αριστερής κοιλίας Σημαντικό όφελος από στόχο ΑΠ <110/75 mmHg έναντι ΑΠ:120/70 έως 130/80 mmHg όσον αφορά τον όγκο νεφρού, τη μάζα αριστερής κοιλίας και τη λευκωματουρία σε ενήλικες με ADPKD N Engl J Med (2014) Dec 11;371(24):2255-66 Nat Rev Nephrol (2019) Nov;15(11):713-726.
- 27. ΧΝΝ και ΑΥΠ στα παιδιά Η AYΠ αποτελεί τη πιο συχνή επιπλοκή της ΧΝΝ στο παιδιατρικό πληθυσμό Παθοφυσιολογία ΑΥΠ στη ΧΝΝ Αίτια θανάτου σε παιδιά με ΧΝΝ J Am Soc Nephrol (2012) Apr;23(4):578-85
- 28. ΧΝΝ και ΑΥΠ στα παιδιά Τακτική παρακολούθηση ΑΠ Holter ΑΠ σε παιδιά ηλικίας >5 ετών Έναρξη αντι-υπερτασικής αγωγής ΑΠ >90 εκ ή >130/85 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Στόχος αντι-υπερτασικής αγωγής Σε παιδιά χωρίς πρωτεϊνουρία ΑΠ< 75εκ ή <125/72 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Σε παιδιά με πρωτεϊνουρία ΑΠ< 50 εκ ή <120/70 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Φάρμακο πρώτης εκλογής Αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης Ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτενσίνης ΙΙ Κατευθ. οδηγίες ESH (2016) σε παιδιά με ΧΝΝ % ασθενών με μείωση GFR κατά 50% ή εξέλιξη σε XNNTΣ ΑΠ: 50εκ- 95εκ ΑΠ<50εκ % μείωσης μάζας αριστερής κοιλίας % μείωσης πάχους τοιχώματος αριστερής κοιλίας ΑΠ: 50εκ- 75εκ ΑΠ< 40εκ 0ΧΙ ACEI + ARB: Αύξηση κινδύνου υπότασης, ΟΝΒ, συγκοπτικό επεισόδιο N Engl J Med (2009) Oct 22;361(17):1639-50 Lancet Child Adolesc Health (2003) Jan;7(1):26-36
- 29. ΧΝΝ και ΑΥΠ στα παιδιά Κίνδυνος υπότασης και ΟΝΒ, πολυφαρμακία Περιορισμός εξέλιξης της ΧΝΝ, καρδιαγγειακών βλαβών Στους ασθενείς με: • πολυουρία ή συχνά επεισόδια αφυδάτωσης • εμμένουσα ΑΥΠ Στόχος ΑΠ ? Στους ασθενείς με ΧΝΝ σταδίου 4: διακοπή ACEI/ARB λόγω επεισοδίου υπότασης, υπερκαλιαιμίας και ΟΝΒ προκαλεί ταχύτερη εξέλιξη της νόσου ΔΙΑTΉΡΗΣΗ ACEI/ARB Μεγάλου βαθμού πρωτεϊνουρία GFR > 20 ml/min/1.73m2 Μικρή αύξηση του K ΔΙΑΚΟΠΗ Ή ΜΕΙΩΣΗ ΔΟΣΗΣ ACEI/ARB Ταχεία εξέλιξη της νόσου Πολλαπλά επεισόδια ΟΝΒ, υπότασης Μείωση του GFR > 30% σε στάδιο ΙΙΙ, >20% σε στάδιο IV Μικρή πρωτεϊνουρία ΕΞΑΤΟΜΙΚΕΥΜΕΝΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ LVH συγκεντρωτική έκκεντρη Pediatr Nephrol (2021) Jul;36(7):1751-1764 Clin J Am Soc Nephrol (2020) May 7;15(5):625-632
- 30. Μεταμόσχευση νεφρού και ΑΥΠ στα παιδιά Σε σύγκριση με εξωνεφρική κάθαρση, η μεταμόσχευση αποτρέπει περαιτέρω επιδείνωση της βλάβης των αγγείων Ποσοστό ΑΥΠ στη παιδική ηλικία: 15% Transplantation (2018) Mar;102(3):484-492 Pediatr Nephrol (2009) May;24(5):959-72.
- 31. Μεταμόσχευση νεφρού και ΑΥΠ στα παιδιά Κατευθ. Οδηγίες (2016) σε παιδιά με ΜΤΧ νεφρού Τακτική παρακολούθηση ΑΠ Holter ΑΠ σε παιδιά ηλικίας >5 ετών Έναρξη αντι-υπερτασικής αγωγής ΑΠ >90 εκ ή >130/85 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Στόχος αντι-υπερτασικής αγωγής ΑΠ< 75εκ ή <125/72 mmHg εάν ηλικία >16 ετών STRICT BP CONTROL? MAΠ 50‐95 εκ MAΠ < 50 εκ ΑΠ< 50ο εκ δεν υπερτερεί έναντι ΑΠ< 75ο εκ αναφορικά με την εξέλιξη της νόσου και την εμφάνιση υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Pediatr Transplant (2019); 23:e13329 Hypertension (2023) Sep;80(9):1900-1908
- 32. Μεταμόσχευση νεφρού και ΑΥΠ στα παιδιά CCB ACEΙ/ARB Μείωση ΑΠ GFR Κ Hb Πρωτείνουρια Φάρμακο εκλογής της ΑΥΠ είναι οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου (CCB) Επιδράσεις των CCN, ACEI, CNI στην σπειραματική αιμοδυναμική ρύθμιση Οδοί ρύθμισης της ερυθροποίησης από την αγγειοτενσίνη II Χρήση ACEΙ/ARB Εμμένουσα πρωτεινουρία χωρίς υπερκαλιαιμία, αναιμία Μακροπρόθεσμα σε ασθενείς με λειτουργικό μόσχευμα ≥ 1-5 έτη Pediatr Nephrol (2021) Mar;36(3):539-549
- 33. Μεταμόσχευση νεφρού και ΑΥΠ στα παιδιά 0 20 40 60 80 100 Διακοπή κορτιζόνης Συνέχιση κορτιζόνης Ποσοστό (%) ασθενών Baseline 15 μήνες αργότερα 0 20 40 60 80 Διακοπή κορτιζόνης Συνέχιση κορτιζόνης Ποσοστό (%) ασθενών Baseline 15 μήνες αργότερα ΗΤΝ Normal dipping STEROID FREE KIDNEY TRANSPLANT Pediatr Nephrol (2019) Feb;34(2):341-34
- 34. Αντιμετώπιση νυχτερινής υπέρτασης/non-dipping ΑΠ Μονόνεφρος Πολυκυστική νόσος νεφρών Xρόνια Νεφρική Νόσος Mεταμόσχευση νεφρού 24ωρη υπέρταση 13.6% 18% 21% 14% Νυχτερινή υπέρταση 27.2% 35% 41% 32% Non dipping 64% 52% 59% 49%
- 35. Χρονοθεραπεία στην αντιμετώπιση ΑΥΠ Μεγαλύτερη μείωση της ΑΠ με τη χορήγηση αντι-υπερτασικών φαρμάκων πριν τη νυχτερινή κατάκλιση Λιγότερα καρδιαγγειακά επεισόδια με τη χορήγηση αντι-υπερτασικών φαρμάκων πριν τη νυχτερινή κατάκλιση Eur Heart J (2020) Dec 21;41(48):4565-4576 Nat Rev Nephrol. (2013) Jun;9(6):358-68
- 36. Νεφραγγειακή υπέρταση στα παιδιά Νεφραγγειακή υπέρταση: Στένωση της νεφρικής αρτηρίας >50-70% του αυλού με μεταστενωτική διάταση ή εμφάνιση παράπλευρης κυκλοφορίας Κυριότερο αίτιο:Iνομυϊκή δυσπλασία Triplex νεφρικών αρτηριών Ευαισθησία 73-85% Ειδικότητα 71-92% Σε παιδί με υποψία δευτεροπαθούς ΑΥΠ χωρίς σαφή αιτία Εκλεκτική Νεφρική αγγειογραφία/ Ψηφιακή αφαιρετική ενδοφλέβια αγγειογραφία + ΕΞΕΤΑΣΗ ΕΚΛΟΓΗΣ Υψηλή κλινική υποψία • Αγγειίτιδα: Takayasu, οζώδης πολυαρτηρίτιδα • Σύνδρομα: NF1, οζώδης σκλήρυνση κλπ • Φύσημα στη κοιλιακή χώρα (mid-aortic syndrome) • Πιθανός τραυματισμός: ιστορικό ομφαλικού καθετηριασμού, χειρουργείο στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο Αξονική αγγειογραφία Μαγνητική αγγειογραφία Χαμηλή κλινική υποψία Αύξηση ρενίνης λόγω νεφρικής ισχαιμίας - + Lancet (2008) Apr 26;371(9622):1453-63.
- 37. Νεφραγγειακή υπέρταση στα παιδιά • Αγωγή 1ης εκλογής: ανταγωνιστής διαύλων ασβεστίου • Αγωγή 2ης εκλογής: b blockers, υδραλαζίνη 0 10 20 30 40 Αγγειοπλαστική Ποσοστό (%) Ίαση Μείωση της ΑΠ ΑΠ σταθερή Τεχνική αποτυχία Αν εμμένουσα ΑΥΠ με ανάγκη για >2 φάρμακα Αγγειοπλαστική Χειρουγική επέμβαση Αρτηριακή Υπέρταση (2009) 18;2-3:134-145 Pediatrics (2006) Jul;118(1):268-75
- 38. • Θήλυ 20 μηνών Παρούσα νόσος • Εστιακοί σπασμοί και παροδική χωλότητα Κλινική εξέταση • AΠ 210/100 mmHg, café au lait κηλίδες Απεικονιστικός έλεγχος: ΜRI/MRA: • Οξεία ισχαιμικά έμφρακτα στο δεξιό εγκ. ημισφ. • Στένωση της δεξιάς μέσης και οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ ΠΑΙΔΩΝ « ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΚΑΙ ΑΓΛΑΙΑ ΚΥΡΙΑΚΟΥ» Α ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ ΑΚΤΙΝΟΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΤΜΗΜΑ Γ.Ν.Α. «Γ.ΓΕΝΝΗΜΑΤΑΣ» Doppler νεφρικών αγγείων: • Στένωση νεφρικών αρτηριών άμφω Θεραπεία: 3 αγγειοπλαστικές επεμβάσεις (0, 2 μήνες, 3 έτη) Αγωγή: Αμπλοδιπίνη, καρβεδιλόλη,υδραλαζίνη, φουροσεμίδη/σπιρονολακτίνη Διάγνωση: Moya- moya σύνδρομο < Νευροινωμάτωση τύπου Ι
- 39. Mid-aortic syndrome • Tμηματική ή διάχυτη στένωση της κοιλιακής και/ή της κατιούσας αορτής με πιθανή συμμετοχή των νεφρικών κλάδων) • Ιδιοπαθής • Γενετικά αίτια (NF Ι, οζώδης σκλήρυνση, βλεννοπολυσακχαρίδωση) • Αγγειίτιδα Takayasu • Aγόρι 15 ετών Παρούσα νόσος • Φύσημα στη κοιλιακή χώρα και ροίζο κατά τη ψηλάφηση των μηριαίων αρτηριών σε εξέταση ρουτίνας Εργαστηριακός /απεικονιστικός έλεγχος • TKE ↑, CRP↑ • Mid-aortic syndrome < Αγγειίτιδα Takayasu Αντιμετώπιση mid-aortic syndrome με συνθετικό μόσχευμα A ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ
- 40. Ενδοκρινολογικά αίτια ΑΥΠ στα παιδιά Παθήσεις Εξετάσεις Υπόφυση Νόσος Cushing ACTH, κορτιζόλη ορού, κορτιζόλη ούρων MRI εγκεφάλου Θυρεοειδής Υπερθυρεοειδισμός TSH, T4 Υποθυρεοειδισμός Επινεφρίδια Υπεραλδοστερονισμός Ρενίνη, αλδοστερόνη Σύνδρομο Cushing ACTH, κορτιζόλη ορού, κορτιζόλη ούρων Φαιοχρωμοκύτωμα Κατεχολαμίνες, μετανεφρίνες, VMA ούρων, Μετανεφρίνες πλάσματος Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων 11-δεοξυκορτικοστερόνη, Δ4-ανδροστενδιόνη, τεστοστερόνη,17-ΟΗ προγεστερόνη Γονιδιακός έλεγχος <10 ετών Σοβαρή ΑΥΠ Εμμένουσα ΑΥΠ Συμπτώματ α Κλινική εξέταση
- 41. Αδένωμα υπόφυσης Νόσος Cushing • Αγόρι 10 ετών Παρούσα νόσος • Παχυσαρκία, στασιμότητα ύψους Κλινική εξέταση • Πανσεληνοειδές προσωπείο • ΑΠ: 150/110 mmHg (>95 εκ) Εργαστηριακός/ Απεικονιστικός έλεγχος • ΑCTH, κορτιζόλη ορού και ούρων ↑ • MRI εγκεφάλου: αδένωμα υπόφυσης Αντιμετώπιση • ΑΜΕΑ • Ανεπιτυχής ολική αφαίρεση του όγκου Follow up AΠ • Holter AΠ A ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ
- 42. • Έφηβος 13 ετών Ιστορικό Υπό αγωγή με ανάλογο GnRH από 2ετίας και σωματοτροπίνης από 5ετίας λόγω ιδιοπαθούς χαμηλού αναστήματος Παρούσα νόσος • ΑΥΠ (ΣΑΠ 200 mmHg) σε έλεγχο ρουτίνας • Αναφερόμενα επεισόδια κεφαλαλγίας Ζωτικά σημεία • ΑΠ 190/130 mmHg Κλινική εξέταση: κφ Αρχική ΑΥΠ θεραπεία • Αμλοδιπίνη, υδραλαζίνη, προπρανολόλη χωρίς καλή κλινική ανταπόκριση A ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ Διάγνωση Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός Διερεύνηση CT επινεφριδίων: κφ WES: εκκρεμεί (οικογενής υπεραλδοστερονισμός ?)
- 43. Θεραπεία Έναρξη αγωγής με ανταγωνιστή αλδοστερόνης: επλερενόνη Διακοπή β blockers Σταδιακή διακοπή υδραλαζίνης Πορεία Σταδιακή μείωση της ΑΠ Σταδιακή μείωση και διακοπή της αμλοδιπίνης Holter AΠ: κφ A ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ Ρενίνη Αλδοστερόνη Αλδοστερόνη/ ρενίνη B blockers ↓↓ ↓ ↑ ACE ↑↑ ↓ ↓ ARB ↑↑ ↓ ↓ CCB →/↓ →/↑ ↓ Hydralazine → → → MRA →/↑↑ →/↑ →/↓ 0 0.5 1 1.5 2 2.5 Προ MRA Μετά MRA Ρενίνη 0 100 200 300 400 Προ MRA Μετά MRA Αλδοστερόνη/Ρενίνη
- 44. ραμιπρίλη υδροχλωροθειαζίδη σπιρονολακτόνη • Έφηβη 12 ετών Περιγεννητικό ιστορικό • Αμφίβολα γεννητικά όργανα • Γονιδιακός έλεγχος για μετάλλαξη 21- υδροξυλάσης : αρνητικός • Έναρξη αγωγής με υδροκορτιζόνη/ φλουδροκορτιζόνη χωρίς συμμόρφωση Σε ηλικία 2 ετών • Αρρενοποίηση έξω γεννητικών οργάνων, ακμή • ACTH ↑, Κορτιζόλη↓, Testo ↑, Δ4- Ανδροστενδιόνη ↑, 11-DOC ↑, 17-ΟΗP ↑ • Γονιδιακός έλεγχος: μετάλλαξη 11β υδροξυλάση • K:3.4 mEq/L, Ρενίνη:2.1 pg/ml, Aλδοστερόνη:5.7 ng/dl • Αγωγή με Υδροκορτιζόνη/ Φλουδροκορτιζόνη χωρίς συμμόρφωση • Διακοπή παρακολούθησης Ούρα Αίμα ΑΘΡΟΙΣΤΙΚΟ ΣΩΛΗΝΑΡΙΟ A ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ
- 45. Σε ηλικία 9 ετών • Αρρενοποίηση εξω γεννητικών οργάνων, υπερτρίχωση, ακμή • ΑΠ:156/113 mmHg • Έναρξη αγωγής με αμλοδιπίνη • Αγωγή με Υδροκορτιζόνη/ Φλουδροκορτιζόνη χωρίς συμμόρφωση • Διακοπή παρακολούθησης Σε ηλικία 12 ετών • ΑΠ:162/113 mmHg • Υπερτροφία ΑΡ κοιλίας • Έναρξη αγωγής με ραμιπρίλη • Ur: 89 ng/dl Cr:1.4 mg/dl • Διακοπή αγωγής με ραμιπρίλη, έναρξη αγωγής με αμλοδιπίνη • Αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας 0 0.4 0.8 1.2 1.6 0 1 μήνα 2 μήνες Κρεατινίνη (mg/dl) Κρεατίνίνη Έναρξη ραμιπρίλης Διακοπή ραμιπρίλης
- 46. Ούρα ΑΘΡΟΙΣΤΙΚΟ ΣΩΛΗΝΑΡΙΟ Αίμα Φαινομενική περίσσεια αλατοκορτικοειδών Σύνδρομο Liddle Αυτοσωματικό επικρατές Αυτοσωματικό επικρατές Μετάλλαξη στην 11β-υδροξυστεροειδική αφυδρογονάση τύπου 1 Ενεργοποίηση του ENaC Μειωμένη μετατροπή κορτιζόλης σε κορτιζόνη Κάλιο χαμηλό ή φυσιολογικό, ήπια μεταβολική αλκάλωση Ρενίνη χαμηλή, αλδοστερόνη χαμηλή Θεραπεία:ανταγωνιστές αλδοστερόνης Θεραπεία: αμιλορίδη (Κ συντηρητικό διουρητικό) Χορήγηση συμπληρωμάτων καλίου 1 2 1 2
- 47. Σύνδρομο Gordon • Αγόρι 3 ετών Παρούσα νοσος • Διάγνωση υπερκαλιαιμίας (Κ 8 mEq/L) σε έλεγχο λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού Zωτικά σημεία • ΑΠ 120/87 mmHg Κλινική εξέταση: ύψος <3 εκ, βάρος <3 εκ Εργαστηριακός έλεγχος • pH 7.25, HCO3 12.7 mmol/l, Cl 122 mmol/L • Ουρία 40 mg/dl, κρεατινίνη 0.33 mg/dl, Να 135 mEq/l, K 8.4 mEq/l • Αλδοστερόνη 75.6 ng/ml/h ↑, PRA 0.24 ng/dl↓ • Spot ούρων: Ca/creat: 0.63 ↑ Θεραπεία • Kayexelate, διττανθρακικό νάτριο • Αμλοδιπίνη • Υδροχλωροθειαζίδη A ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ Άπω εσπειραμένο σωληνάριο Aθροιστικό σωληνάριο Ούρα Ούρα Αίμα Αίμα Ενεργοποίηση του θειαζιδικό- ευαίσθητο συμμεταφορέα νατρίου-χλωρίου (NCC) με αποτέλεσμα αύξηση της επαναρρόφησης Να Αύξηση της ενδοκυττάρωσης του καναλιού ROMK με αποτέλεσμα τη μείωση της απέκκρισης Κ Ψευδουποαλδοστερονισμός τύπου ΙΙ WES: CUL3 μετάλλαξη
- 48. Θετικό οικογενειακό ιστορικό Εμμένουσα αρτηριακή υπέρταση Διαταραχές του καλίου αίματος Χαμηλή ρενίνη αίματος Αμφίβολα έξω γεννητικά όργανα Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων Αυξημένο Κ, μεταβολική οξέωση Κάλιο φυσιολογικό ή χαμηλό Σύνδρομο Gordon Αυξημένη αλδοστερόνη Οικογενής υπεραλδοστερονισμός Αλδοστερόνη χαμηλή Διαταραχές προφίλ στεροειδών στα ούρα Φαινομενική περίσσεια αλατοκορτικοειδών Σύνδρομο Liddle ΑΛΓΟΡΙΘΜΟΣ ΜΟΝΟΓΟΝΙΔΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ↑αλδοστερόνη ↓αλδοστερόνη, ↓Κ
- 49. Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 και ΑΥΠ στα παιδιά • Επιπολασμός AYΠ: 6-16% • Παράγοντες κινδύνου: • κακός γλυκαιμικός έλεγχος • υπερβαρία/ παχυσαρκία • γενετική προδιάθεση Κατευθυντήριες οδηγίες ESH 2017, ADA 2023 Τακτική παρακολούθηση ΑΠ (Holter ΑΠ σε παιδιά ηλικίας >5 ετών) Στόχος αντι-υπερτασικής αγωγής • Γενικά: ADA: ΑΠ< 90 εκ ή <130/80 mmHg εάν ηλικία >13 ετών ESH: ΑΠ< 90 εκ ή <130/80 mmHg εάν ηλικία >16 ετών • Σε ασθενείς με ΧΝΝ (ESH): Σε παιδιά χωρίς πρωτεϊνουρία ΑΠ< 75εκ ή <125/72 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Σε παιδιά με πρωτεϊνουρία ΑΠ< 50 εκ ή <120/70 mmHg εάν ηλικία >16 ετών Θεραπεία (ADA) σε ασθενείς χωρίς ΧΝΝ: • ΑΠ 90 έως<95 εκ ή 120–129/<80mmHg σε ηλικία > 13 ετών Αλλαγή του τρόπου ζωής, υγιεινή διατροφή, σωματική δραστηριότητα, ρύθμιση ύπνου, διαχείριση βάρους • ΑΠ>95 εκ ή >130/80 mmHg σε ηλικία >13 ετών ΑCEI, ARB Diabetes Care΄(2023) Jan 1;46(Suppl 1):S230-S253
- 50. Όγκοι και ΑΥΠ στα παιδιά Έκκριση κατεχολαμινών • Έκκριση ρενίνης • Συμπίεση του υγιούς νεφρικού παρεγχύματος • ΑΥΠ: 10% έως 20% • Συνήθως ΑΥΠ σταδίου 2 Όγκος Wilms Φαιοχρωμοκύτωμα Νευροβλάστωμα Συμπίεση της νεφρικής αρτηρίας • Ευμεγέθες νευροβλάστωμα σε παιδί 5 ετών • ΑΠ: 120-140/ 80-100 mmHg • Θεραπεία: υδραλαζίνη, αμλοδιπίνη, προπρανολόλη ΤΑΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΑΙΔΩΝ «Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ» J Pediatr Hematol Oncol (2006) Oct;28(10):659-64
- 51. • Μικρή ηλικία • Σοβαρή ΑΥΠ • Εμμένουσα ΑΥΠ • Νυχτερινή ΑΥΠ • Υπερτασική κρίση • Ιστορικό/ Κλινική εξέταση Κριτήρια • Νεφροπαρεγχυματικές νόσοι • Νεφραγγειακή υπέρταση • Συγγενείς καρδιοπάθειες • Ενδοκρινολογικές νόσοι • Όγκοι • Μονογονιδιακές παθήσεις Αίτια • Calcium blockers • ACEI/ARB • Beta blockers • Diuretics • Other Θεραπεία Συνοψίζοντας…
- 52. REFERENCES • Nugent JT et al. Prevalence of Secondary Hypertension in Otherwise Healthy Youths with a New Diagnosis of Hypertension: A Meta-Analysis. J Pediatr. 2022 May;244:30-37 • Gupta-Malhotra M et al. Essential hypertension vs. secondary hypertension among children. Am J Hypertens. 2015 Jan;28(1):73-80 • Lurbe E et al. 2016 European Society of Hypertension guidelines for the management of high blood pressure in children and adolescents. J Hypertens. 2016 Oct;34(10):1887-920. • Gomes RS et al. Primary versus secondary hypertension in children followed up at an outpatient tertiary unit. Pediatr Nephrol. 2011 Mar;26(3):441-7. • Flynn JT et al ; SUBCOMMITTEE ON SCREENING AND MANAGEMENT OF HIGH BLOOD PRESSURE IN CHILDREN. Clinical Practice Guideline for Screening and Management of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics. 2017 Sep;140(3):e20171904. doi: 10.1542/peds.2017-1904. • Kapur G et al. Secondary hypertension in overweight and stage 1 hypertensive children: a Midwest Pediatric Nephrology Consortium report. J Clin Hypertens (Greenwich). 2010 Jan;12(1):34-9. • Lurbe E et al . Joint statement for assessing and managing high blood pressure in children and adolescents: Chapter 1. How to correctly measure blood pressure in children and adolescents. Front Pediatr. 2023 Apr 11;11:1140357. • Stergiou G et al . Home Blood Pressure Monitoring in Children and Adolescents: Systematic Review of Evidence on Clinical Utility. Curr Hypertens Rep. 2019 Jun 25;21(8):64 • Flynn JT et al. Pediatric Hypertension. Fourth Edition. Springer. ISBN 978-3-319-31107-4 (eBook) • Guzman-Limon Ml et al; Chronic Kidney Disease in Children study. Nocturnal Hypertension in Children With Chronic Kidney Disease Is Common and Associated With Progression to Kidney Replacement Therapy. Hypertension. 2022 Oct;79(10):2288-2297. • Düzova A et al ; 4C Study Consortium. Isolated nocturnal and isolated daytime hypertension associate with altered cardiovascular morphology and function in children with chronic kidney disease: findings from the Cardiovascular Comorbidity in Children with Chronic Kidney Disease study. J Hypertens. 2019 Nov;37(11):2247-2255. • Lee SH et al . Implications of nocturnal hypertension in children and adolescents with type 1 diabetes. Diabetes Care. 2011 Oct;34(10):2180-5. • Lurbe E et al . Increase in nocturnal blood pressure and progression to microalbuminuria in type 1 diabetes. N Engl J Med. 2002 Sep 12;347(11):797-805. • Strumph K et al . Nocturnal hypertension associated with stroke and silent cerebral infarcts in children with sickle cell disease. Pediatr Blood Cancer. 2021 May;68(5):e28883. • Bakhoum CY et al. Nocturnal Dipping and Kidney Function Decline: Findings From the CKD in Children Study. Kidney Int Rep. 2022 Aug 17;7(11):2446-2453 • Bakhoum CY et al. Nocturnal Dipping and Left Ventricular Mass Index in the Chronic Kidney Disease in Children Cohort. Clin J Am Soc Nephrol. 2022 Jan;17(1):75-82. • Wühl E et al. Joint statement for assessing and managing high blood pressure in children and adolescents: Chapter 2. How to manage high blood pressure in children and adolescents. Front Pediatr. 2023 Apr 12;11:1140617. • Seeman T et al. Hypertensive crisis in children and adolescents. Pediatr Nephrol. 2019 Dec;34(12):2523-2537 • Wennerström M et al. Ambulatory blood pressure 16-26 years after the first urinary tract infection in childhood. J Hypertens. 2000 Apr;18(4):485-91. • Gebäck C et al . Twenty-four-hour ambulatory blood pressure in adult women with urinary tract infection in childhood. J Hypertens. 2014 Aug;32(8):1658-64. • Patzer L et al. Day- and night-time blood pressure elevation in children with higher grades of renal scarring. J Pediatr. 2003;142:117-22 • La Scola C et al. Management of the congenital solitary kidney: consensus recommendations of the Italian Society of Pediatric Nephrology. Pediatr Nephrol. 2022 Sep;37(9):2185-2207.
- 53. REFERENCES • Gimpel C et al. International consensus statement on the diagnosis and management of autosomal dominant polycystic kidney disease in children and young people. Nat Rev Nephrol. 2019 Nov;15(11):713-726. • Massella L et al. Prevalence of Hypertension in Children with Early-Stage ADPKD. Clin J Am Soc Nephrol. 2018 Jun 7;13(6):874-883 • Fick GM et al. Causes of death in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 1995 Jun;5(12):2048-56 • Schrier RW et al; HALT-PKD Trial Investigators. Blood pressure in early autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med. 2014 Dec 11;371(24):2255-66 • ESCAPE Trial Group. Strict blood-pressure control and progression of renal failure in children. N Engl J Med. 2009 Oct 22;361(17):1639-50 • Mitsnefes MM. Cardiovascular disease in children with chronic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2012 Apr;23(4):578-85 • Sinha MD et al; HOT-KID study. Intensive compared with less intensive blood pressure control to prevent adverse cardiac remodelling in children with chronic kidney disease (HOT-KID): a parallel- group, open-label, multicentre, randomised, controlled trial. Lancet Child Adolesc Health. 2023 Jan;7(1):26-36 • Chan EY et al. When should we start and stop ACEi/ARB in paediatric chronic kidney disease? Pediatr Nephrol. 2021 Jul;36(7):1751-1764 • van den Belt SM et al. Discontinuation of RAAS Inhibition in Children with Advanced CKD. Clin J Am Soc Nephrol. 2020 May 7;15(5):625-632 • Schmidt BMW et al 4C Study Consortium. Early Effects of Renal Replacement Therapy on Cardiovascular Comorbidity in Children With End-Stage Kidney Disease: Findings From the 4C-T Study. Transplantation. 2018 Mar;102(3):484-492 • Seeman T. Hypertension after renal transplantation. Pediatr Nephrol. 2009 May;24(5):959-72. doi: 10.1007/s00467-007-0627-7 • Seeman T et al. Effects of the strict control of blood pressure in pediatric renal transplant recipients-ESCORT trial. Pediatr Transplant. 2019; 23:e13329 • Sugianto RI et al. Stricter Blood Pressure Control Is Associated With Lower Left Ventricular Mass in Children After Kidney Transplantation: A Longitudinal Analysis of the 4C-T Study. Hypertension. 2023 Sep;80(9):1900-1908 • Seeman T et al J. Should ACE inhibitors or calcium channel blockers be used for post-transplant hypertension? Pediatr Nephrol. 2021 Mar;36(3):539-549 • Vlahakos DV et al. The role of the renin-angiotensin system in the regulation of erythropoiesis. Am J Kidney Dis. 2010 Sep;56(3):558-65 • Höcker B et al. Steroid withdrawal improves blood pressure control and nocturnal dipping in pediatric renal transplant recipients: analysis of a prospective, randomized, controlled trial. Pediatr Nephrol. 2019 Feb;34(2):341-348 • Hermida RC et al; Hygia Project Investigators. Bedtime hypertension treatment improves cardiovascular risk reduction: the Hygia Chronotherapy Trial. Eur Heart J. 2020 Dec 21;41(48):4565-4576 • Hermida RC et al. Chronotherapy improves blood pressure control and reduces vascular risk in CKD. Nat Rev Nephrol. 2013 Jun;9(6):358-68 • Tullus K et al. Renovascular hypertension in children. Lancet. 2008 Apr 26;371(9622):1453-63. • Τσακιρίδου ΕΚ και λοιποι. Νεφραγγειακή υπέρταση: Τι ισχύει σήμερα στη διάγνωση και θεραπεία με βάση τα δεδομένα. Αρτηριακή Υπέρταση 18;2-3:134-145,2009 • Shroff et al. Angioplasty for renovascular hypertension in children: 20-year experience. Pediatrics. 2006 Jul;118(1):268-75 • El Sayed NA et al, on behalf of the American Diabetes Association. 14. Children and Adolescents: Standards of Care in Diabetes-2023. Diabetes Care. 2023 Jan 1;46(Suppl 1):S230-S253 • Madre C et al. Hypertension in childhood cancer: a frequent complication of certain tumor sites. J Pediatr Hematol Oncol. 2006 Oct;28(10):659-64
- 54. ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ • Προεδρείο • Φώτιος Παπαχρήστου, Δέσποινα Τράμμα • Τμήμα Παιδιατρικής Νεφρολογίας Α Παιδιατρική Κλινική ΕΚΠΑ • Νικόλαος Στεργίου, Βασιλική Χριστοδουλάκη, Χριστίνα Κανακά • Μονάδα Ενδοκρινολογίας Μεταβολισμού και Διαβήτη Α Παιδιατρική Κλινική ΕΚΠΑ • Χριστίνα Κανακά, Ευαγγελία Χαρμανδάρη, Ιωάννης Βασιλάκης, Μαρία Δολιανίτη, Μαρία Μπίνου • Νεφρολογική Μονάδα Παίδων Α Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ • Νικολέτα Πρίντζα, Ιωάννης Ντότης, Αντωνία Κοντού • Νεφρολογικό Τμήμα Παίδων, Νοσοκομείο Παίδων «Π. & Αγλαΐα Κυριακού» • Βαρβάρα Ασκητή, Μαρία Μήλα, Γεωργία Μαλακασίωτη, Ευαγγελία Γκολέ • Ακτινοδιαγνωστικό Τμήμα Γ.Ν.Α. «Γ.Γεννηματάς» • Γεώργιος Καρύδας, Νικόλαος Πτώχης, Χρήστος Μπαλτάς • Ειδική Μονάδα Παιδιατρικής Νευρολογίας Α Παιδιατρική Κλινική ΕΚΠΑ • Μαρία –Ροζέ Πονς, Ελευθερία Κόκκινου • Tμήμα Παιδιατρικής Αιματολογίας-Ογκολογίας (ΤΑΟ) Νοσοκομείο Παίδων «Η Αγία Σοφία» • Σοφία Πολυχρονοπούλου, Βασίλειος Παπαδάκης • Ειδική Μονάδα Παιδιατρικής Ρευματολογίας Α Παιδιατρική Κλινική ΕΚΠΑ • Ελένη Τσιτσάμη, Μαρία Τσιντή • Πρόεδρος ΕΠΝΕ • Ανδρομάχη Μητσιώνη
Editor's Notes
- Με τον όρο ειδικές καταστάσεις ορίζουμε το σύνολο συγκεκριμένων παθήσεων που προκαλούν υπέρταση με τις νεφροπαρεγχυματικές και τις νεφραγγειακές νόσους να αποτελούν τα πιο συχνά αίτια δευτεροπαθούς υπέρτασης στα παιδιά.
- Τα τελευταία χρόνια παρατηρείται μείωση της σχετικής συχνότητας της δευτεροπαθούς υπέρτασης λόγω αύξησης της επίπτωσης της παχυσαρκίας με αποτέλεσμα σε μόλις 20% των κατά τ αλλά υγιών παιδιών να ανευρίσκεται κάποιο δευτεροπαθές αίτιο υπέρτασης.
- Δευτεροπαθή υπέρταση θα υποψιαστούμε στα παιδιά μικρότερης ηλικίας και κυρίως σ αυτά κάτω των 6 ετών.
- Και σε κάθε παιδί με σοβαρή υπέρταση, δηλαδή υπέρταση σταδίου 2 ή με εμμένουσα υψηλή αρτηριακή πίεση παρά την αρχική φαρμακευτική αγωγή.
- Δε συστήνεται ενδελεχής έλεγχος στα παχύσαρκα παιδιά με στάδιο 1 υπέρτασης και φυσιολογική κλινική εξέταση. Παρ όλα αυτά γνωρίζουμε ότι σε 10% περίπου των παιδιών αυτών ανευρίσκεται κάποια δευτεροπαθής υποκείμενη νόσος. Σε κάθε περίπτωση, πρέπει να επιβεβαιωθεί η υπέρταση με τουλάχιστον 2 μετρήσεις ιατρείου
- Και να αποκλειστεί η υπέρταση λευκής μπλούζας είτε με Ηοlter πίεσης είτε με συστηματική καταγραφή πιέσεων στο σπίτι προτού γίνει οποιαδήποτε διερεύνηση. Το Holter πίεσης το προτιμούμε κυρίως για τον αποκλεισμό της συγκαλυμμένης υπέρτασης.
- Σε ασθενείς με συγκεκριμένες υποκείμενες παθήσεις που εμφανίζουν κυρίως νυχτερινή υπέρταση ή non dipping, μειωμένη δηλαδή εμβύθυνση της αρτηριακής πίεσης τη νύχτα, κάτω από το 10% συγκριτικά με τη πίεση της ημέρας. Πιθανοί παθογενετικοί παράγοντες είναι η αυξημένη αλατοευαισθησία, η αρτηριοσκλήρυνση, οι διαταραχές του ύπνου και η ίδια η υποκείμενη νόσος. ,
- Η νυχτερινή υπέρταση έχει συσχετιστεί σε παιδιά με ΧΝΝ με αυξημένο κίνδυνο εξέλιξης της νόσου και εμφάνισης πρώιμων αρτηριοσκληρυντικών και αθηροσκληρυντικών βλαβών και υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας
- σε παιδιά με ΣΔ τύπου 1 με αυξημένο κίνδυνο πρώιμων αθηροσκληρωντικών βλαβών και μικρολευκωματινουρίας, και σε παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία. με αυξημένη συχνότητα εγκεφαλικού επεισοδίου
- Αντίθετα το non dipping της αρτηριακής πίεσης σε παιδιά με χρόνια νεφρική νόσο δε συσχετίστηκε με την εξέλιξη της νόσου ή με την εμφάνιση υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας
- Συμπερασματικά, το Holter πίεσης πλεονεκτεί στη διάγνωση της συγκαλυμμένης υπέρτασης άρα και στο ενδεχόμενο καλύτερο έλεγχο των καρδιαγγειακών και νεφρικών βλαβών και αποτελεί μέθοδος για τη παρακολούθηση της πίεσης σε παιδιά με νεφροπαρεγχυματικές νόσους, διαβήτη και άλλες παθήσεις.
- Στη διερεύνηση τώρα του αιτίου της δευτεροπαθούς υπέρτασης θα μας βοηθήσει η ηλικία του ασθενούς
- Δεδομένου ότι οι υποκείμενες παθήσεις εμφανίζονται συνήθως σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες ασθενών.
- Επίσης, το κληρονομικό και ατομικό ιστορικό ή τα συμπτώματα του ασθενούς μπορεί να μας κατευθύνουν στο αίτιο της υπέρτασης
- Κατά τη κλινική εξέταση, συστήνεται η εκτίμηση του προσωπείου του ασθενούς, η ενδελεχής εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος, η εξέταση του δέρματος, της κοιλιακής χώρας και των έξω γεννητικών οργάνων.
- Ο αρχικός έλεγχος στοχεύει στον αποκλεισμό νεφροπαρεγχυματικής και νεφραγγειακής νόσου. Είναι δόκιμο ο αποκλεισμός βλαβών στα όργανα στόχους ,καρδιά και νεφρούς, ενώ η βυθοσκόπηση προτείνεται σε υπερτασική κρίση και η αξονική ή μαγνητική εγκεφάλου σε παιδιά με συμπτώματα από το ΚΝΣ
- Χαρακτηριστικό περιστατικό αφορά παιδί από την Α Παιδιατρική του ΑΠΘ σε περιτοναϊκή κάθαρση, ολιγοανουρικό σε διπλή αντιυπερτασική αγωγή που εμφάνισε οξεία κεφαλαλγία και εμετούς από ωρών, πολύ υψηλή αρτηριακή πίεση και κλινικό οίδημα. Στη μαγνητική εγκεφάλου διαπιστώθηκε pres σύνδρομο, με τις χαρακτηριστικές οιδηματώδεις αλλοιώσεις στις βρεγματικές και ινιακές περιοχές του φλοιού
- Υπερτασική κρίση ορίζεται ως η εμφάνιση συστολικής αρτηριακής πίεσης πάνω από το 95 εκαστημόριο + 30 μιλιμετρ στήλης υδραργύρου η αρτηριακής υπέρταση σταδίου 2 αυξημένη κατά 20%. Στους ασθενείς αυτούς θα πρέπει να αποκλείσουμε συμπτώματα που υποδεικνύουν οξεία βλάβη σε όργανα στόχους.
- Η θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως ενδοφλέβια χορήγηση υδραλαζίνης ή λαβηταλόλης. Στόχος είναι η σταδιακή μείωση της πίεσης για να αποφύγουμε απότομη μείωση της ροής αίματος στον εγκέφαλο και ισχαιμικών επεισοδίων.
- Και ερχόμαστε στα αίτια και στη στοχευμένη θεραπεία της δευτεροπαθούς υπέρτασης.
- Στους ασθενείς με νεφροπαρεγχυματικές νόσους γενικά θεραπεία εκλογής είναι τα φάρμακα του άξονα ρενίνης αγγειοτενσίνης , κυρίως γιατί μειώνουν την ενδοσπειραματική πίεση, άρα και την πρωτεινουρία, μέσω αγγειοδιαστολής που προκαλούν στο απαγωγό αρτηριόλιο και μακροπρόθεσμα ελαττώνουν τη νεφρική ίνωση και άρα και την εξέλιξη της νόσου.
- Οι νεφρικές ουλές μετά από επεισόδια ουρολοιμώξεων κατά κανόνα προκαλούν υπέρταση κατά τη τρίτη δεκαετία ζωής. Στα παιδιά παρακολούθηση της πίεσης χρήζουν οι ασθενείς με σοβαρές νεφρικές βλάβες στο dmsa λόγω πολλαπλών αμφοτερόπλευρών νεφρικών ουλών που συνδυάζονται συνήθως με δυσπλαστικές συγγενείς αλλοιώσεις του νεφρικού παρεγχύματος
- Ο συγγενής λειτουργικός μονόνεφρος προκαλεί υπέρταση σε ποσοστό 15%, λόγω μείωσης των λειτουργικών νεφρώνων, κυρίως σε παιδιά παχύσαρκα, πρόωρα ή με χαμηλό GFR. Συστήνεται παρακολούθηση πίεσης ιατρείου στους 3 μήνες και έπειτα σε κάθε έτος ζωής ενώ holter πίεσης στα παιδιά με υπέρταση ιατρείου ή/και με παρουσία άλλων παραγόντων κινδύνου.
- H πολυκυστική νόσος των νεφρών ενήλικου τύπου προκαλεί υπέρταση στη παιδική ηλικία σε ποσοστό περίπου 20%. Η υπέρταση σχετίζεται με το μέγεθος των νεφρών και κυρίως των νεφρικών κύστεων που ενεργοποιούν τον άξονα ρενινής αγγειοτενσίνης. Η αντιμετώπισή της είναι σημαντική δεδομένου ότι τα καρδιαγγειακά συμβάντα αποτελούν το πιο συχνό αίτιο θανάτου στους ενήλικες ασθενείς.
- Έτσι, συστήνεται έναρξη αντι-υπερτασικής αγωγής σε ΑΠ πάνω από το 90ο εκατοστημόριο με στόχο πίεσης κάτω από το 75 ή αν είναι δυνατό κάτω από το 50ο δεδομένου ότι σε μελέτες ενηλίκων ο χαμηλότερος στόχος πίεσης συσχετίστηκε με μικρότερη αύξηση του όγκου των νεφρών, και με μικρότερο κίνδυνο εμφάνισης λευκωματουρίας και υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.
- Η υπέρταση αποτελεί τη πιο συχνή επιπλοκή της ΧΝΝ στα παιδιά, οφείλεται και εδώ στην ενεργοποίηση του άξονα ρενίνης αγγειοτενσίνης. Η αντιμετώπιση είναι κρίσιμη δεδομένου ότι τα καρδιαγγειακά συμβάντα είναι τα πιο συχνά αίτια θανάτου σε παιδιά με εξωνεφρική κάθαρση.
- Ο στόχος της πίεσης είναι κάτω από το 75ο εκατοστημόριο σε παιδιά χωρίς πρωτεινουρία και κάτω από το 50ο σε παιδιά με πρωτεινουρία. Και αυτό γιατί ένας χαμηλός στόχος έχει συσχετιστεί στο παιδιατρικό πληθυσμό με επιβράδυνση της εξέλιξη της νόσου, με σχετική μείωση της μάζας και κυρίως με σημαντική μείωση του πάχους τοιχώματος της αριστερής κοιλίας. Ο συνδυασμός 2 φαρμάκων του άξονα αποφεύγεται γιατί έχει συσχετιστεί με αύξηση του κινδύνου υπότασης, ΟΝΒ και συγκοπτικού επεισοδίου σε ενήλικες ασθενείς.
- Σε ασθενείς με πολυουρία ή συχνά επεισόδια αφυδάτωσης και άρα κίνδυνο υπότασης και οξείας νεφρικής βλάβης και σε παιδιά με εμμένουσα ΑΥΠ και άρα πολυφαρμακία. πρέπει να ζυγίσουμε τους κινδύνους ενός χαμηλού στόχου αρτηριακής πίεσης με τα πιθανά οφέλη αναφορικά με την εξέλιξη της νόσου και το περιορισμό καρδιαγγειακών βλαβών, με ένα χαμηλότερο στόχο ίσως να προτιμάται σε παιδιά με συγκεντρωτική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Στους ασθενείς με στάδιο 4 η διακοπή των φαρμάκων του άξονα προκαλεί ταχύτερη εξέλιξη της νόσου. Όποτε γενικά προτιμάται η διατήρηση τους σε παιδιά με μεγάλου βαθμού πρωτεϊνουρία, GFR>20 και μικρή αύξηση του καλίου. Αντίθετα, η διακοπή ή μείωση της δόσης τους προτείνεται σε ασθενείς με ταχεία εξέλιξη της νόσου, πολλαπλά επεισόδια ΟΝΒ, και σε παιδιά με σημαντική μείωση του GFR μετά την έναρξή τους.
- Αν και η μεταμόσχευση νεφρού αποτρέπει περαιτέρω επιδείνωση της βλάβης των αγγείων συγκριτικά με την εξωνεφρική κάθαρση, ένα ποσοστό περίπου 15% των παιδιών θα εμφανίσουν υπέρταση, που οφείλεται κυρίως σε βλάβη του νεφρικού μοσχεύματος, στα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και στην παχυσαρκία.
- Εδώ ο στόχος της αρτηριακής πίεσης είναι κατά κανόνα κάτω από το 75 εκατοστημόριο. Ένας χαμηλότερος στόχος κάτω από το 50ο φαίνεται ότι δεν υπερτερεί αναφορικά με την εξέλιξη της νόσου ή την εμφάνιση υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.
- Θεραπεία εκλογής θεωρούνται οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου ενώ αποφεύγονται φάρμακα του άξονα γιατί μειώνουν το GFR και εμποδίζουν την επαγώμενη από την αγγειοτενσίνη ερυθροποίηση και η χρήση τους περιορίζεται κυρίως σε ασθενείς με εμμένουσα πρωτεϊνουρία χωρίς υπερκαλιαιμία και αναιμία ή μακροπρόθεσμα σε ασθενείς με λειτουργικό μόσχευμα.
- Τονίζουμε επίσης ότι η διακοπή των κορτικοστεροειδών μειώνει την αρτηριακή πίεση και κυρίως βελτιώνει την εμβύθυνση της πίεσης κατά τις νυχτερινές ώρες.
- Δεδομένου τώρα της αυξημένης συχνότητας της νυχτερινής υπέρτασης και του non-dipping της αρτηριακής πίεσης σε όλες σχεδόν τις νεφροπαρεγχυματικές νόσους το ερώτημα που τίθεται είναι αν πρέπει να αλλάξουμε την ώρα που δίνουμε τα αντι-υπερτασικά φάρμακα.
- Η απάντηση δίνεται προς το παρόν από μελέτες ενηλίκων όπου η χορήγηση αντι-υπερτασικών φαρμάκων πριν τη κατάκλιση οδήγησε σε μεγαλύτερη μείωση της αρτηριακής πίεσης και λιγότερα καρδιαγγειακά επεισόδια. Τροφή λοιπόν για σκέψη για να κάνουμε αντίστοιχες μελέτες και στα παιδιά.
- Και ερχόμαστε στη νεφραγγειακή υπέρταση που θα πρέπει να αποκλειστεί σε κάθε παιδί με υποψία δευτεροπαθούς υπέρτασης αρχικά κάνοντας Triplex νεφρικών αγγείων. Η εξέταση αυτή έχει μεγάλη ειδικότητα αλλά μικρή ευαισθησία. Έτσι σε ασθενείς με αρνητικό triplex αλλά αυξημένη ρενίνη, που είναι δείκτης νεφρικής ισχαιμίας η με υψηλή κλινική υποψία, είναι δόκιμο να πραγματοποιηθεί μαγνητική ή αξονική αγγειογραφία και έπειτα νεφρική αγγειογραφία, που αποτελεί και την εξέταση εκλογής.
- Φάρμακο εκλογής είναι οι ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου που προκαλούν αγγειοδιαστολή στο προσαγωγό αρτηριόλιο σε συνδυασμό με b blockers ή/και υδραλαζίνη. Αποφεύγεται η χορήγηση φαρμάκων του άξονα επειδή μειώνουν το GFR. Σε παιδιά με εμμένουσα υπέρταση προχωρούμε σε αγγειοπλαστική, με ποσοστό ίασης περίπου 20%, και σε περίπτωση αποτυχίας σε αγγειοχειρουργική επέμβαση. Στη πλειονότητα των περιπτώσεων μετά την αγγειοπλαστική η αρτηριακή πίεση παραμένει σταθερή ή μειώνεται ελαφρώς.
- Χαρακτηριστικό κλινικό περιστατικό από το νεφρολογικό τμήμα του νοσοκομείου παίδων αγλαία κυριακού αφορά ένα βρέφος 20 μηνών με εικόνα εστιακών σπασμών και παροδικής χωλότητας. Στη κλινική εξέταση βρέθηκε πολύ υψηλή αρτηριακή πίεση και δερματικές café au lait κηλίδες ενώ στη μαγνητική εγκεφάλου διαπιστώθηκαν ισχαιμικά έμφρακτα λόγω στένωσης της δεξιάς εγκεφαλικής αρτηρίας και έτσι τέθηκε η διάγνωση Moya-moya συνδρόμου στα πλαίσια Νευροινωμάτωσης. Στο Doppler νεφρικών αγγείων βρέθηκε στένωση νεφρικών αρτηριών άμφω και η ασθενής παρά της 3 αγγειοπλαστικές επεμβάσεις παραμένει σε τετραπλή αντιυπερτασική αγωγή.
- Δύσκολη στην αντιμετώπιση είναι επίσης η στένωση της κοιλιακή αορτής, το λεγόμενο Mid-aortic syndrome, όπου η αγγειοχειρουργική αντιμετώπιση γίνεται συνήθως με τοποθέτηση συνθετικού μοσχεύματος. To σύνδρομο αυτό οφείλεται είτε σε ινομυική δυπλασία, είτε σε γενετικά αίτια είτε σε αγγειίτιδα, όπως σε πρόσφατο περιστατικό της κλινικής μας, που άφορά έφηβο με φύσημα στη κοιλιακή χώρα και ροίζο κατά τη ψηλάφηση των μηριαίων αρτηριών όπου διαπιστώθηκε πάχυνση του τοιχώματος και στένωσης της κοιλιακής αορτής, αύξηση των εργαστηριακών δεικτών φλεγμονής και τέθηκε η διάγνωση Αγγειίτιδας Takayasu .
- Ενδοκρινολογικά αίτια υπέρτασης θα υποψιαστούμε σε παιδιά κάτω των 10 ετών με σοβαρή ή/και εμμένουσα υπέρταση και σε παιδιά με χαρακτηριστικά συμπτώματα ή τυπική κλινική σημειολογία. Ο εργαστηριακός έλεγχος στοχεύει στον αποκλεισμό βλαβών στην υπόφυση, στο θυρεοιδή ή στα επινεφρίδια.
- Χαρακτηριστικό περιστατικό της κλινικής μας αφορά αγόρι 10 ετών με παχυσαρκία, στασιμότητα βάρους, πανσεληνοειδές προσωπείο και αρτηριακή υπερταση όπου βρέθηκε αυξημένη ACTH και κορτιζόλη ορού και ούρων και στη μαγνητική εγκεφάλου αδένωμα υπόφυσης, και τέθηκε έτσι η διάγνωση νόσος Cushing. Ο ασθενής αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά με φάρμακο του άξονα.
- Άλλο περιστατικό αφορά έφηβο 13 ετών, όπου εμφάνισε υπερτασική κρίση με μη καλή ανταπόκριση σε τριπλή αντιυπερτασική αγωγή. και κατά τη διερεύνηση βρέθηκε αυξημένη αλδοστερόνη και χαμηλή ρενίνη σε 3 μετρήσεις. Τέθηκε έτσι η διάγνωση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. η αξονική τομογραφία επινεφριδίων ήταν αρνητική και εκκρεμεί ο γονιδιακός έλεγχος για αποκλεισμό οικογενούς υπεραλδοστερονισμού.
- Διεκόπη η αγωγή με b blockers που μειώνει τη ρενίνη και αυξάνει το λόγο αλδοστερόνης/ρενίνης και έγινε έναρξη αγωγής με ανταγωνιστή αλδοστερόνης, την επλερενόνη, η οποία αύξησε τη ρενίνη και μείωσε το λόγο αλδοστερόνης προς ρενίνης, και επέτρεψε τη σταδιακή διακοπή των άλλων φαρμάκων.
- Τέλος άλλο περιστατικό αφορά έφηβη 12 ετών με αμφίβολα γεννητικά όργανα κατά τη νεογνική ηλικία όπου σε ηλικία 2 ετών παρουσίασε αρρενοποίηση έξω γεννητικών οργάνων και το προφίλ στεροειδών στον ορό συνηγορούσε υπερ μετάλλαξη της 11β υδροξυλάσης που επιβεβαιώθηκε σε γονιδιακό έλεγχο. Σε αυτό το τύπο συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων τα πρόδρομα στεροειδή της κορτιζόλης που είναι αυξημένα έχουν αλατοκορτικοειδική δράση, συνδέονται δηλαδή με τους υποδοχείς αλδοστερόνης, με αποτέλεσμα την ενεργοποίηση του επιθηλιακού καναλιού νατρίου στο αθροιστικό σωληνάριο και μείωση της κατακράτησης καλίου και την υποκαλιαιμία που είχε η ασθενής μας και την αυξημένη κατακράτηση νατρίου και άρα υπέρταση.
- Η ασθενής λοιπόν σε ηλικία 9 ετών εμφάνισε αρτηριακή υπέρταση και σε ηλικία πλέον 12 ετών υπερτροφία αριστερής κοιλίας. Στην αρχική αγωγή με αμπλοδιπίνη προστέθηκε ραμιπρίλη η οποία διεκόπη λόγω παροδικής αύξησης της κρεατινίνης.
- Δύο άλλα σπάνια αίτια μονογονιδιακής υπέρτασης είναι η φαινομενική περίσσεια αλατοκορτικοειδών και το σύνδρομο Liddle όπου οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συνήθως χαμηλό κάλιο, ήπια μεταβολική αλκάλωση, χαμηλή ρενίνη και, αλδοστερόνη. Στη φαινομενική περίσσεια αλατοκορτικοειδών παρατηρείται μειωμένη μετατροπή της κορτιζόλης σε κορτιζόνη, με τη κορτιζόλη να παρουσιάζει αλατοκορτικοειδική δράση και θεραπεία εκλογής είναι οι ανταγωνιστές αλδοστερόνης. Στο σύνδρομο Liddle παρατηρείται αυτόματη ενεργοποίηση του επιθηλιακού καναλιού νατρίου και θεραπεία εκλογής είναι αμιλορίδη, ως καλιοσυντηρητικό διουρητικό, και συμπληρώματα καλίου.
- Και ερχόμαστε τέλος στο σύνδρομο Gordon με χαρακτηριστικό περιστατικό της κλινικής μας να αφορά νήπιο που στα πλαίσια διερεύνησης υπερκαλιαιμίας βρέθηκε υπέρταση, υπερχλωραιμική μεταβόλική οξέωση, αυξημένη αλδοστερόνη, χαμηλή ρενίνη. Τέθηκε η διάγνωση Ψευδουποαλδοστερονισμός τύπου ΙΙ που επιβεβαιώθηκε με γονιδιακό έλεγχο. Στο σύνδρομο Gordon, οι μεταλλάξεις οδηγούν στο άπω εσπειραμένο σωληνάριο σε ενεργοποίηση του θειαζιδικού-ευαίσθητου συμμεταφορέα νατρίου-χλωρίου με αποτέλεσμα αύξηση της επαναρρόφησης Να και στο αθροιστικό σωληνάριο σε αύξηση της ενδοκυττάρωσης του καναλιού ROMK με αποτέλεσμα τη μείωση της απέκκρισης Κ. Στην αρχική θεραπεία με Kayexelate, διττανθρακικό νάτριο και αμλοδιπίνη η προσθήκη υδροχλωροθειαζίδης βελτιώνει την αρτηριακή πίεση, τη μεταβολική οξέωση και την υπερασβεστιουρία.
- Συμπερασματικά σε ασθενείς με εμμένουσα υπέρταση και χαμηλή ρενίνη θα υποψιαστούμε μονογονιδιακή υπέρταση και η κλινική εικόνα, η οξεοβασική ισσοροπία, οι τιμές καλίου και αλδοστερόνης, θα μας κατευθύνουν στο αίτιο της υπέρτασης.
- Στο διαβήτη τύπου 1 υπέρταση εμφανίζεται σε ποσοστό περίπου 10%. Σε ασθενείς χωρίς νεφρική νόσο με αρτηριακή πίεση κάτω από το 95 εκατοστημόριο προτείνονται συντηρητικά μέτρα και σε αυτούς με υψηλότερη πίεση χορηγούνται φάρμακα του άξονα.
- Τέλος, οι όγκοι των συμπαγών οργάνων που προκαλούν υπέρταση στα παιδιά είναι κυρίως το φαιοχρωμοκύτωμα και το νευροβλάστωμα λόγω έκκρισης κατεχολαμινων και το νεφροβλάστωμα λόγω έκκρισης ρενίνης ή συμπίεσης του υγιούς νεφρικού μοσχεύματος. Η θεραπεία σε περίπου 40% των περιπτώσεων περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγησης υδραλαζίνης σε συνδυασμό με αναστολείς διαύλων ασβεστίου κυρίως σε περίπτωση μεγάλων νευροβλαστωμάτων που συμπιέζουν τη νεφρική αρτηρία όπως φαίνεται και σε πρόσφατο περιστατικό της ογκολογικής κλινικής του νοσοκομείου μας.
- Συμπερασματικά, σε παιδιά με μικρή ηλικία, σοβαρή, εμμένουσα ή νυχτερινή υπέρταση θα υποψιαστούμε δευτεροπαθή υπέρταση. Το ιστορικό, η κλινική εξέταση και ο κατάλληλος εργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος θα μας βοηθήσουν στη διάγνωση της αιτίας της υπέρτασης και άρα στη στοχευμένη θεραπεία.