30o Συνέδριο Παγκρήτιας Παιδιατρικής Εταιρείας

1. Ηπατικά νοσήματα σε παιδιά
και εφήβους
Γιώργος Βασιλογιαννάkης
Παιδίατρος παιδογαστρεντερολόγος
Consultant
Paediatric gastrenterology and liver-intesinal transplantation
Queen Silvia’s Children Hospital
Sweden

2. Δεν υπάρχει σύγκρουση
συμφερόντων

3.  9 χρ αγόρι παρουσιάζεται με ίκτερο
 Καμία γνωστή κληρονομική ασθένεια
 Πλήρως εμβολιασμένο

4.  Έρχεται στα επείγοντα με κοιλιακού άλγος και
ίκτερο
 Διακοπές στην Ουγγαρία 25/02/17- 4/03/17
 03/03/17 έναρξη εμέτων και πυρετός ( 38) και
σημάδια κόπωσης
 09/03/17 έναρξη ίκτερου
11/03/17

5.  Έντονη καταβολή, απύρετο, με ίκτερο.
 Κοιλιά: ευαισθησία κατά την ψηλάφηση κάτω απο
το ΔΕ υποχόνδριο. Το ήπαρ ψηλαφάται 3cm.
Κλινική εικόνα-εξέταση

6.  CΒC: Hb 126, WBC 5,3, PLT 387, diff κ.φ
 Δικτυοερυθροκύτταρα 55
 CRP 2 < 5
 Χολερυθρίνη 5.1 mg/dl
 ALT 30x > UNL AST 25x >UNL
 Κρεατινινη 0,28
Αρχικός εργαστηριακός έλεγχος

7.  Λειτουργία ήπατος
 Διαφορική διάγνωση
 Τι θα θεραπεύσουμε
Πώς θα σκεφτούμε

8.  PK-INR 1.2
 Αλβουμίνη 32
 PT
Ηπατική Λειτουργία

9.  Ιογενή ηπατίτιδα
 Ισχαιμία
 Intoxication
 Acute on chronic
Διαφορική διάγνωση
Τι μπορεί να δώσει τόσο υψηλές
τρανσαμινάσες

10.  Δεν έχει εμβολιαστεί για ηπατίτιδες
 Εκανε τατουάζ στη Βουδαπέστη
 Πήρε 4 φορές απο 1 gr paracetamol
 Δεν κατανάλωσε κάποιο περίεργο βότανο , φυτικά
σκευάσματα, μανιτάρια , πρωτείνες ...
 Δεν είχε ποτέ εντερικά ενοχλήματα
Αναλυτικότερο ιστορικό

11.  Εξετάσεις για ηπατίτιδα (A, B, C)
 Πιο πιθανή ηπατίτιδα A ( χρ επ 2-6 εβδ)
 Ηπατίτιδα B ( χρ επ 2-6μ)
 Aλλοι ιοι? CMV? EBV? Herpes? Parvovirus?
Adenovirus?
 Ηπατίτιδα Ε?
Ιογενής ηπατίτιδα

12.  Παγκόσμια κατανομή. 1.5 εκ νέα κρούσματα
ετησίως
 Συνήθως σε χώρες με χαμηλή υγειινή
 ΗΠΑ 1/100000
 fecal –oral μετάδοση
 Προσοχή στα μύδια, στρείδια
Hπατίτιδα A

13.  Περίοδος επώασης 2-6 εβδ
 Μεταδίδεται 7-10 ημ πρίν τα συμπτώματα και μια εβδ μετα αυτών. Η
μεταδοτικότητα ελαττώνεται σημαντικα με την εκδ του ικτερου.
 Δεν χρονίζει ποτέ
 <1% κεραυνοβόλος ηπατίτιδα
 Παιδια χωρίς συμπτώματα Vs ενήλικες >70% συμπτώματα(ίκτερο,
υψηλές τρανσαμινάσες)
 Απουσιάζει ειδική θεραπεία
 Εμβολιασμός

Ηπατίτιδα Α

14.  Λίγο απίθανο
 Καλό είναι να ελέγχεται.
Ηπατίτιδα B

15.  CMV, EBV, HSV1, HHV6, adenovirus
 Λιγότερο πιθανό με τόσο υψηλές τρανσαμινάσες
εκτώς και εαν πρόκειται για acute on chronic.
Άλλες ιογενείς ηπατίτιδες

16.  Απίθανο.
 Παρόλα αυτα έγινε U/S ήπατος (καλή κυκλοφορία
στην πυλαία, ηπατομεγαλία 2cm κάτω από το δε
υποχόνδριο, σπλήνας φυσιολογικών διαστάσεων).
 Κανένα σημάδι καρδιακής ανεπάρκειας
Ισχαιμία

17.  Το ιστορικό δεν δείχνει κάτι τέτοιο.
 Πρέπει πάντα να γίνονται πολλές ερωτήσεις για
τυχόν προίόντα μέσω internet, σκόνη πρωτείνης,
φυτικά προιόντα κτλ
 Συγκέντρωση paracetamol neg ( με την παραμικρή
υποψία acetilcystein i.v)
Intoxication?

18.  Θα μπορούσε να είναι, γι αυτο και θα πρέπει να
παρακολουθούμε τον ασθενή
 Αυτοάνοση ηπατίτιδα?
 Κάποια άλλη ηπατική νόσος?
Acute on chronic

19. 130317
Αισθάνεται πολύ καλά,
PK-INR 1,0
HAV IgM , IgG pos
Παρακολούθηση τρανσαμινασών
μεχρι ομαλοποίησης

20. Leona 8χρ

23.  Παρακολουθείται απο διαιτολόγο και παιδίατρο
λόγω άυξησης βάρους.
 Πριν απο ένα χρόνο AST 1,5X UNL, ALT 3,5X UNL
 Ασυμπτωματική
 U/S ήπατος ( πιθανώς λιπώδες ήπαρ) ΝΑFLD?
 Έγινε προσπάθεια για μείωση βάρους.
 Ένα χρόνο μετά εμμένει η υπερτρανσαμινασαιμία
Leona

24.  PK-INR 0,9
Λειτουργία Ήπατος

25.  Non-Alcoholic Fatty Liver Disease NAFLD
 Σχετίζεται με παχυσαρκία και είναι στις ΗΠΑ η πιο
συχνή ηπατική νόσος στα παιδιά
 Είναι μια από τις πιο συχνές αιτίες μεταμόσχευσης
ήπατος στους ενήλικες στις ΗΠΑ
 NAFL: στεάτωση
 NASH: στεάτωση-ηπατίτιδα (ίνωση/κιρρωση, κίνδυνος
για HCC)
Είναι NAFLD/NASH?

26.  Aιτία
 Θεωρείται πολυπαραγοντική νόσος με γενετικό
υπόστρωμα
 Προδιαθεσικοί παράγοντες
 BMI> 25
 Οικογενειακό ιστορικό παχυσαρκίας, αντίστασης στην
ινσουλίνη, NAFLD, διαβητη 2
 LBW with early cathc-up
 Αυξημένη κατανάλωση αναψυκτικών και ζαχαρούχων
χυμών
NAFLD/NASH

27.  Μοναδική θεραπεία η μείωση βάρους
 Σημαντικό η έγκαιρη διάγνωση και παρακολούθηση
των παιδιών με NAFLD.
 Ασθενείς με NASH έχουν αυξημένο κίνδυνο για
κίρρωση ήπατος
NAFLD/NASH

28.  ALT,AST,γGT σε όλα τα παιδιά 9-11 χρ με:
 ΒΜΙ >30
 ΒΜΙ > 25 και διαβήτη, ακανθώδους μελάνωσης,
υπέρταση, δισλιπιδαιμία, κληρονομικότητα για
ΝASH, λατίνοι
 Εαν είναι καλές οι τρανσαμινάσες τότε
ξαναελέγχουμε σε 1- 2 χρ.
Screening για NAFDL/NASH

29.  Εαν ALT>2x UNL τότε συνίσταται περαιτέρω
έλεγχος:
 IgA κατα της ιστ τρανσγλουταμινάσης
 Αντισώματα για ηπατίτιδες
 α-1 –αντιθρυψίνη
 anti-SMA, anti-LKM-1, ANA, anti-LC, IgG
 seruloplasmin, χαλκός ούρων
 cytokeratin-18 ( CK-18)
NAFLD/NASH

30.  Παραπομπή σε παιδογαστρεντερολόγο
 ALT >3x UNL
 CK-18>175
 Eαν ο έλεγχος δείξει κάποιο άλλο ηπατικό νόσημα
NAFLD/NASH

31.  Έλεγχος για ηπατίτιδες αρνητικός
 Α-1-αντιθρυψίνη σε φυσ επίπεδα
 IgA transglutaminas αρνητικά
Λεονα 8χρ

32.  Η συμπτωματολογία ποικίλλει
 40-50% εικόνα οξείας ηπατίτιδας
 25-40% μη ειδικά συμπτώματα ( κόπωση, μειωμένη
πρόσληψη βάρους, κοιλιακό άλγος, ανορεξία)
 10% ανακαλύπτονται δευτεροπαθώς λόγω πυλαίας
υπέρτασης ( υπερσπληνισμός, GI-bleeding)
 Περίπου το 1/3 έχει κίρρωση κατά τη διάγνωση
ΑυτοάνοσηΗπατίτιδα

33.  AIH 1
 Anti-SMA +/- ANA
 2/3 είναι έφηβοι
 AIH 2
 Anti-LKM-1 +/- anti-LC
 IgG είναι σχεδόν πάντα αυξημένο
Αυτοάνοση ηπατίτιδα

34.  IgG και ειδικά αντισώματα μπορεί να είναι
φυσιολογικα σε 10-25%
 Βιοψία ήπατος : πάντα κατά την έναρξη της
διερέυνησης
Αυτοάνοση ηπατίτιδα

35.  Θεραπεία
 Prednizolone (2mg/kg)
 Azathioprine (1-2.5mg/kg)
 Budesonide
 MMF
 Tacrolimus
 Rituximab
 cyclosporin
Αυτοάνοση ηπατίτιδα

36.  IgG: φυσιολογικά επίπεδα
 ΑΝΑ, anti-SMA, anti-LKM-1, anti-LC neg
Λεονα 8χρ

37.  Συμπτώματα
 Ηπατική ανεπάρκεια με εγκεφαλοπάθεια 5%
 Διαταραχές πήξης 7%
 Ίκτερος, ασκίτη, αιματέμεση 21%
 Ηπατοσπληνομεγαλία 16%
 Αυξημένα ηπατικά ένζυμα 39%
 Εξωηπατικά συμπτώματα 12%
Wilson

38.  Διάγνωση
 Σερουλοπλασμίνη, χαλκός ούρων, αλκαλική
φωσφατάση.
 Coombs
 Τρανσαμινάσες
 KF rings
Wilson

39.  Θεραπεία
 Penicillamine
 Trientine
 Zinc
Wilson

40.  Σερουλοπλασμίνη 210mg/L
 Χαλκός ούρων < 0.5 μmol/24h
Λεόνα 8χρ

41.  Μεταβολικά σύνδρομα ( acyl-carnitine, οργανικά
οξέα, αμινοξέα, ...)
 Μυοπάθειες (cpk)
 LAL –def
 CF
 PSC
Άλλες αιτίες που πρέπει να έχουμε
υπόψιν

42.  Ο εργαστηριακός έλεγχος ήταν αρνητικός οπότε η
πιο πιθανή αιτία υπερτρανσαμινασαιμίας είναι
NAFLD
Λεόνα 8χρ

43.  Πάντα να ελέγχουμε την ηπατική λειτουργία και
σύνθετική ικανότητα του ήπατος με PK-INR, PT, albumine
 Επικοινωνία και παραπομπή σε ειδικό με εμπειρία στο
θέμα
 Προσοχή acute on chronic! Μπορεί να υπάρχουν 2
νοσήματα ταυτόχρονα
 Ο τίτλος των τρανσαμινασών δεν αντικατοπτρίζει πάντα
το μέγεθος της βλάβης και τη σοβαρότητα της νόσου
Take home message

44. Σας ευχαριστω για την προσοχή σας