Diagnosis dan Tata Laksana Tuli Mendadak dr alvin PIT VII IDI Kota Bogor, 1-2 November 2014

1. dr.Alvin Reinaldo, SpTHT-KL
RS PMI Bogor

2. Tuli mendadak:
◦Tuli terjadi secara tiba-tiba
◦Bersifat sensorineural
◦Penyebab tidak diketahui
◦Gangguan pendengaran >30dB (3 frekuensi berurutan) terjadi dalam waktu <3 hari

3. Biasanya ketulian unilateral, 2% (bilateral)
Angka kejadian USA: 5-10/100.000/tahun
Jenis kelamin bukan suatu faktor risiko
Dapat terjadi pada semua umur, anak jarang dilaporkan
ISSNHL: 85-90%, >unilateral (96-99%)
Sembuh spontan (32-65% kasus)

4. AnatomiTelingaDalam
Perubahan energi dalam cairan koklea dan pergerakan partisi Pola gelombang yang karakteristik :
basal apeks (travelling wave)

5. Koklea arteri terminal tanpa anastomosis
A.Vestibulokoklearis : Basal tuli sensorineural nada tinggi
A.Spiralis modioli : Apekstuli sensorineural nada rendah

6. TuliMendadak
Vaskuler
Autoimun
InfeksiVirus
Rupturmembranbasal koklea
Metabolik
Toksik

7. Arteriauditivainterna(end arteri)
Spasme, thrombosis atau penurunantekanan
Iskemia
↓
Inflamasi
Degenerasiluas pada sel- sel ganglion striavaskularisdan ligamentspiralis
Pembentukanjaringan ikat danosifikasikoklea

8. Perubahanreaksiserologisdantemuantulangtemporal
•KerusakanmenetapKoklea: hilangnyaselrambut, selpenunjang, selneuron danganglion, atrofimembrantektoriadanstriavaskularis
AdesiVirus padaeritrosit
•Hemaglutinasi, hiperkoagulasidanedema endotelpembuluhdarah
•Suplaidarahketelinga hipoksia
•Permeablitasvaskular edema bertambah irreversibel
Mekanisme:
•Invasivirus: hematogen/CSS/Telingatengah
•Reaktivasivirus latentelingadalam

9. Mc CabeFormasi kompleks imun distria vaskularis, sakus, duktus endolimfe
Autoantibodi spesifik & hub SuddenDeafnesdg peny autoimun
Provokasidegenerasi organ corti, stria vaskularis, spiral ganglion
Hiramatsu & Wakabayasisitokin IL-6 regulasi hematopoesis, aktifasi sel imun & inflamasireseptornya di sel-sel ganglion spiral organ corti, sel rambut & penunjang

10. Gangguan metabolik: hipertensi, DM, kolesterol tinggi
Penyakit infeksi dan gangguan imunologi
Trauma
Neoplasma
Obat-obat ototoksik
Gangguan sirkulasi dan kelainan hematologi
Gangguan neurologi

11. Penurunan/ hilangnyapendengarantiba-tiba
Unilateral
70%-telingaberdenging
50%-vertigo
Disadariketikapenderitabanguntidurpagihari
Penderitadapatmemastikansaatmulaipendengarannyamenurun
Gangguanpd semuafrekuensipendengaran(seringpadafrekuensitinggi)
Frekuensirendah acute low tone hearing loss (bedakandenganoklusituba)

12. Evaluasi pasien sebaiknya dilakukan secara menyeluruh dan teliti
Informasi mengenai: onset, jangka waktu, gejala yang menyertai, aktivitas yang dilakukan, riwayat penyakit sebelumnya untuk mencari faktor risiko sangat diperlukan

13. Pada pemeriksaan pendengaran didapatkan:
◦Tes penala: Rinne (+), Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek
◦Audiometri nada murni: tuli sensorineural
◦Audiometri impedans: timpanogram tipe A (normal), refleks stapedius ipsilateral (-) atau (+), kontralateral (+)

14. Steroid
•Consensus on Diagnosis & Treatment of SHL, 2011
•Metilprednisolonsebagaistandarterapi
Terapioksigenhiperbarik
•First European Consensus Conference on Hyperbaric Medicine, 1994
•Clinical Practice Guideline; SHL, AAOL, 2012
•Meta analisisCochrane
•Oksigen100%, tekanan2-3 ATA, ruangkedapudara, 60-120 menit, dalam10-40 sesiterapi, 1 kali sehari

15. Variasipredisposisi
•Shotguntherapy, yang pernahdilaporkan(vasodilator, antikoagulan, kortikosteroid, diuretik, vitamin, mineral)
InjeksiMetilprednisolonintratimpanik
•Dalllan: 27 pasien(30 hari), 55% perbaikan
•Battaglia: terapikombinasideksa+predoral, hasillebihbaik

16. Consensus on Diagnosis & Treatment of SHL, 2010: terapi terpilih kortikosteroid sistemik, kortikosteroid intratimpani tidak menunjukkan perbaikan
Prednison/Metilprednisolon: 1 mg/kgBB, single dose, tappering off 20 mg/5 hari
Bila pendengaran >70dB ±vertigo  kortikosteroid intravena 7 hari/metilprednisolon 500 mg per hari perbaikan

17. Perbaikan fungsi pendengaran:
1.Sembuh:< 30 dB, frekuensi 250, 500 ,1000, 2000 Hz dan < 25 dB pada frekuensi 4000 Hz
2.Sangat baik: >30 dB pada 5 frekuensi
3. Baik:±10-30 dB pada 5 frekuensi
4. Tidak ada perbaikan: < 10 dB pada 5 frekuensi
Berat ketulian, bentuk audiogram, vertigo, onset terapi, usia, faktorpredisposisi
Baiktuli minimal, pd frekuensi rendah, tidakadavertigo , terapi diawal

18. Variasi predisposisi
Shotgun therapy
Regimen terapi yg pernah dilaporkan
Vasodilator, Antikoagulan, Dektran
Kortikosteroid
Diuretik,vitamin, mineral, sedative
Hiperbarik
Antivirus
Consensus on Diagnosis and Treatment of Sudden Hearing Loss, 2011  STANDAR TERAPI
TERAPI HIPERBARIK MASIH DITELITI
Metilprednisolon:
1 mg/kg BB, single dose, tapering off tiap5 hari

20. Ditangkapnya bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tsb melalui MT osikel stapes menggerakan tingkap lonjong  gerak relatif antara membran basilaris & tektoria.
Defleksi stereosilia sel2 rambut repolarisasi sel rambut neurotransmiter potensial aksi saraf auditorius
Pada telinga dalam terdapat perubahan energi dalam cairan kokleadan pergerakan partisi  gelombang karakteristik dari basal ke apeks (travelling wave)

21. Koklea & organ vestibuler diperdarahi oleh A. Auditorius interna(=a. Labirintin) yang berasal dr A. Cerebella anterior inferior yg mrpkan cabang A. Basilaris. Beberapa kasusada variasi dimana A.labirintin langsung mendpt p”darahn dr A. Basilaris.
A.Auditorius interna bercab 2 :
1) A. vestibularis anterior: KSS post, lat,utrikulus, posterior sakulus.
2)A.cochlearis ; bercab 2 :
2.1) a. Spiralis modioli :apek koklea, lengkung ke2, lengkung basal kokleayg mrpkan reseptor utk nada rendah
2.2) a. Vestibulokoklearis: kss post, sakulus dan basal post koklea yg merpkn reseptor nada tinggi.

22. TERAPI OKSIGEN HIPERBARIK
International Congress on Hyperbaric MedicineTerapiO2: 100%
( hyperbaric chamber).
Prinsip: KekuranganO2 tingkat seluler ggn kehidupan organisme.
Tekanan oksigen tinggi: matrik sel penopang kehidupan menjadioptimal  perbaikan fungsi pendengaran
Ohno: hiperbarik > inj IV bufolmedil / pentoxifilin
Korpinar : angka kesembuhan dipengaruhi jml sesi (±18 sesi )
Muzzi : jumlah sesi tidak signifikan mempengaruhi hasil
Terapi tunggal pengganti konvensionalpenelitian lanjut

23. Terapiantivirus & placeborandomized double-blind clinical trial tidaksignifikan = vasodilator
Wilson: 1990double-blind controlled trial : Kortikosteroidvs plasebo
Kortikosteroid perbaikan fungsipendengarandasar terapikonvensional international
Aksi Kortokosteroidditelinga dalam:
respon imun sitotoksik
aliran mikrovaskuler koklea
onset terjadi hidrop endolimfe
Efek anti inflamasi & penekanan sistem imun
SEMBUH

24. Kontroversi manajemen SDMadrid ahli Consensus on Diagnosis
and Treatment of Sudden Hearing Lossdisarikan 1966-Juni 2010.
Terapi terpilih: Kortikosteroidsistemik , Kortikosteroidintra timpanitidakmenunjukkanperbaikan
Prednison/ metilprednisolon: 1 mg/kg BB, single dose, tapering off20mg/ 5 hr .
> 70 dB ±vertigoKortikosteroidintravena 7 hr/ metilprednisolon 500mg/ hr perbaikan

25. Not Improved

26. Good Improved

27. Good Improved

28. Very good Improved

29. Very good improved

30. Recover

31. Recover

32. a.Auditivainterna
Spasme, trombosis
Iskemi inflamasi
Degenerasiluasselganglion striavaskularisdanligamenspiralis
Pembentukanjaringanikatdanosifikasikoklea

33. •Oksigen100 %
•Tekanan2 –3 ATA
•Ruangankedapudara
•Selama60 –120 menit
•15 menitawalsebagaikompresi
•15 menitakhirsebagaidekompresi
•Dalam10 -40 sesiterapi, 1x sehari