penyakit dalam

1. Dr.Wisda Widiastuti SpPD
Universitas Baiturrahmah
1

2. SLE merupakan penyakit inflamasi autoimun kronis
dengan etiologi yg blm diketahui serta manifestasi
klinis, perjalanan penyakit dan prognosis yg sangat
beragam.
Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal
sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak
terjadi bersamaan.
Terutama menyerang wanita usia reproduksi dgn
angka kematian yg cukup tinggi.
2

3. Salah satu penyakit reumatik utama di dunia
Prevalensi di berbagai negara sangat
bervariasi
Lebih sering ditemukan pada ras tertentu spt
bangsa negro, Cina dan Filipina
3

4. Faktor genetik
 kejadian LES lebih tinggi pada kembar
monozigotik (25%) dibanding kembar
dizigotik (3
 Meningkat pd kelompok etnik tertentu
 Elemen genetik yg bnyk kontribusinya
terhdp kejadian LES : MHC, gen HLA kls II yg
berhubungan dg adanya antibodi ttt spt
anti-Sm, anti-La, anti-nRNP dan anti-DNA,
gen HLA kls III yg mengkode komponen
komplemen C2 dan C4
4

5. Faktor Hormonal :
 Lebih banyak menyerang perempuan
 Rasio wanita dan laki-laki 9-14 : 1
 Serangan pertama SLE jarang tjd pd usia
prepubertas dan setelah menopause
 Berhubungan dg metabolisme estrogen yg
abnormal
 Konsentrasi androgen berkorelasi negatif dg
aktifitas penyakit
 Konsentrasi testosteron plasma yg rendah
dan meningkatnya konsentrasi LH ditemukan
pd bbrp penderita LES laki-laki
 Hormon prolaktin dan Leptin diduga terlibat
5

6. Faktor autoantibodi :
 Gangguan imunologis utama pd LES :
produksi autoantibodi
 Antibodi ini ditujukan pd self molecules yg
terdpt pd nukleus, sitoplasma, permukaan sel
dan jg trhdp molekul terlarut spt IgG dan
faktor koagulasi
 ANA (Antibodi antinuklear) plg bnyk
ditemukan (>95%)
 Anti-ds DNA anti-Sm antibodi spesifik utk
SLE
 Antibodi anti-DNA umumnya berhubungan
dg glomerulonefritis
6

7.  Antibodi-anti Ro, anti-La pd kehamilan
berisiko terkena blok jantung fetus (1-2%)
 Antibodi trhdp NMDA (N-methyl-D-aspartat)
berperan ptg dlm SSP, berperan dlm kejadian
lupus serebral
 Antibodi anti-Ro dan anti-nukleosum
berperan dlm lupus kutaneus, berhubungan
dg trjdnya ruam fotosensitif
7

8. Antigen spesifik Prevalensi (%) Efek klinik utama
Anti-dsDNA 70-80 Gangguan ginjal, kulit
nukleosum 60-90 Gannguan ginjal,kulit
Ro 30-40 Gangguan
kulit,ginjal,ggn jtg
fetus
La 15-20 Ggn jantung fetus
Sm 10-30 Gangguan ginjal
Reseptor NMDA 33-50 Gangguan otak
Fosfolipid 20-30 Trombosis,abortus
Α-Actinin 20 Gangguan ginjal
C1q 40-50 Gangguan ginjal
8

9. Faktor lingkungan
 Faktor fisik/kimia: amin aromatik, hydrazin,
obat-obatan (prokainamid, hidralazin,
klorpromazin, isoniazid, fenitoin,
penisilamin), merokok, pewarna rambut, sinar
UV
 Kaktor makanan : konsumsi lemak jenuh yg
berlebihan,L-canavanin (kuncup alfalfa)
 Agen infeksi :retrovirus, DNA
bakteri/endotoksin
 Hormon dan estrogen lingkungan : terapi
sulih hormon (HRT), pil kontrasepsi oral
9

10. 10
Faktor
lingkungan
Variasi genetik Sistem
neuroendokrin
Jenis kelamin dan
hormon seks
Disregulasi
Imun
Gangguan mekanisme
pembersihan
Hilangnya aktivitas
supresor dan
kontrol idiotip
Sel BDNA, sel-sel
apoptosis
APC Sel T
AutoantibodiSitokin
Kompleks imun,
aktivasi komplemen Gangguan
pembersihan
Kerusakan jaringan

11. 11

12. 12

13. 13

14. LES
SSP
20%
Limphadenopati
12-50%
Kelelahan
90%
Panas lama
80-82%
BB turun
60%
Artritis/Artralgia
90%
Kulit
50-58%
Ginjal
50%
Vaskulitis
Jantung
48%
Hematologi
50%
Paru
38%
Sal cerna
18%
Hepotomepali/
Splenomegali
20%
14

15. LES
Procainamid
Hidralazin
Metildopa
CPZ
Obat :
Keguguran
Kehamilan Tindakan
pembedahan
Infeksi
Sinar UV
(320-400 nm)
15

16. 1. Ruam Malar
2. Ruam Diskoid
3. Foto sensitif
4. Ulkus di mulut
5. Artritis/artralgia
6. Serositis
a. Efusi perikardial
b. Efusi pleura
7. Kelainan ginjal
a. Proteinuria (>0.5 gr//24 jam)
b. Cellular cast
16

17. 8. Kelainan neurologis
9. Kelainan darah
a. Anemia hemolitik
b. Leukopenia (< 4000)
c. Limfopenia (<1500)
d. Trombositopenia (<100.000)
10. Sero-imunologi
a. Anti ds DNA
b. Anti Sm
11. ANA
17

18. 18

19. Small Vessel
Vasculitis
19

20. 20

21. 21

22. 22

23. 23

24. 24

25. Meningkatkan kesintasan dan
kualitas hidup pasien melalui
pengenalan dini dan
pengobatan yg paripurna
25

26. 1.Mendapatkan masa remisi yg panjang
2.Menurunkan aktivitas penyakit seringan
mungkin
3. Mengurangi rasa nyeri dan memelihara
fungsi organ agar aktivitas hidup keseharian
tetap baik guna mencapai kualitas hidup yg
optimal
26

27. I. Edukasi dan konseling
II. Program rehabilitasi
III. Pengobatan medikamentosa :
a.OAINS
b.antimalaria
c.steroid
d.imunosupresan/sitotoksik
e.terapi lain
27

28. Penyuluhan dan intervensi psikososial sangat
penting
Bentuk kelompok penderita
Tidak terlalu banyak terpapar sinar matahari
Menggunakan krem pelindung sinar
matahari, baju lengan panjang,topi atau
payung bila akan berjalan di siang hari
Pekerja di kantor hrs dilindungi terhadap
sinar matahari dari jendela
Profilaksis antibiotika pd yg akan menjalani
prosedur invasif
Pengaturan kehamilan
28

29. Kortikosteroid
- Prednison
- Metilprednisolon
Imunosupresif
- Azathioprin
- Metotreksat
- Siklofospamid
Anti malaria
- Hidroksikloroquin
- Kloroquin
Plasmaferesis
Imunoterapi
- IVIG
- Imunoabsorpsi ds DNA
- Monoklonal antibodi
29

30. Artritis tendinitis myositis Artralgia/my
algia
NSAID + + - +
Antimalaria + + _ _
Steroid + + + _
Imunosupres
an
_ _ + _
Analgesik _ _ _ +
30

31.  Oliguria akut (RF)
 Lupus serebral dengan koma
 Krisis lupus (acute serious SLE)
31

32. TERIMA KASIH
32