Dokumen tersebut membahas diagnosis dan penatalaksanaan hipertrofi miokardium primer (HOCM) pada seorang pasien laki-laki berusia 18 tahun yang mengeluh sesak nafas. Pemeriksaan menunjukkan adanya hipertrofi miokardium kiri dengan gradient maksimal 31 mmHg sesuai dengan diagnosis HOCM. Terapi yang diberikan adalah pengobatan medis untuk meredakan gejala dan dapat dilakukan ablasi septal alkohol atau miectomi untuk

1. DIAGNOSIS & TATALAKSANA
Hypertrophy Cardiomyopathy
1
Divisi Kardiologi Klinik
Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
RSUP Dr. M. Djamil Padang
MEIDIANASER PUTRA

2. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
PENDAHULUAN
HOCM  penyakit miokardium primer yang disebabkan
oleh mutasi geneticautosomal dominan
Karakteristik: hipertrofi LV yang tidak bisa dijelaskan,
tanpa ada dilatasi ruang jantung dan penyakit jantung
ataupun penyakit sistemik lainnya
HCM/HOCM merupakan penyakit global, sekitar 0,2% ( 1:500) pada
populasi umum, dimana 600.000 orang di Amerika Serikat yang
terkena HCM
2

3. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 3
LAKI-LAKI
18 TAHUN
KELUHAN UTAMA
SESAK NAFAS
YANG
MENINGKAT
SEJAK 1 MINGGU
SEBELUM MASUK
RUMAH SAKIT
RIWAYAT PENYAKIT
SEKARANG
Sesak nafas
meningkat sejak 1
minggu SMRS
Riwayat sesak sejak
tahun 2009, PND (+),
DOE (+), ortopnea (+),
sembab di kaki (-)
RIWAYAT PENYAKIT
SEKARANG
Nyeri dada (+)
dirasakan ketika
beraktivitas berat
Berdebar- debar (+),
merasakan pandangan
gelap (black out) (+)
Riwayat penyakit
Jantung dikeluarga
disangkal

4. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 4
Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : CMC
TD : 106/67
mmHg
HR : 90 x/menit,
regular
RR : 22 x/menit
JVP : 5+2 cmH2O
Cor : kardiomegali, S1S2 reguler,
ejeksi sistolik murmur di
apex menjalar ke RIC II
kanan, gallop (-)
Pulmo : vesikular, rh -/-, wh -/-
Abdmn : supel, BU (+) N
Ekst : edema -/-, akral hangat

5. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 5
SR, QRS rate 94x/mnt, axis LAD, P wave N, PR int 0,12”,
QRS dur 0,06”, T inverted I, aVL, V4-V6, LVH (+), RVH (-)

6. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
RONTGEN THORAK
6
CTR 64%, Sg
Ao N, Sg Po N,
CW (+), apeks
tertanam,
kranialisasi (-),
infiltrat (-)

7. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 7
Hb : 17,4/dl
Leukosit : 9000/mm3
Ht : 50 %
Trombosit : 302.000/mm3
Na/K/CL : 136/ 3,9/ 107
GDS : 84
Ur/Cr : 38/1,1
CCT
HBsAg
: 77
: NR
LABORATORIUM

8. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
WD/ HOCM
TH/ O2 4 L/’
IVFD RL 1 kolf/24 jam Furosemid 1 x 20mg
Bisoprolol 1 x 2,5mg Spironolakton 1 x 25mg
Rencana/ Rawat bangsal Jantung
Ekokardiografi
Pro alkohol ablasi
8

9. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 9
Hari rawatan ke-2 Hari rawatan ke-3
S sesak nafas (+) , nyeri dada (-) sesak nafas (+) 
O TD/HR
/
RR/
98/62 mmHg
84x/i , regular
21x/I
105/62mmHg
70x/i, regular
22x/i
Cor S1S2 reguler ,ejeksi sistolik
murmur, gallop (-)
S1S2 reguler ,ejeksi sistolik murmur,
gallop (-)
Pulmo Vesikuler, ronki -/-, wheezing -/- Vesikuler, ronki -/-, wheezing -/-
EKG SR, QRS rate 84x/mnt, axis LAD, P
wave N, PR int 0,16”,
QRS dur 0,08”, T inverted I, aVL,
V4-V6, LVH (+), RVH (-)
SR, QRS rate 70x/mnt, axis LAD, P wave
N, PR int 0,16”,
QRS dur 0,08”, T inverted I, aVL, V4-V6,
LVH (+), RVH (-)
A Failure stabil dengan furosemid,
bisoprolol dan spironolakton
Failure stabil dengan furosemid,
bisoprolol dan spironolakton
P Th/ lanjut
Echocardiografi
Th/ lanjut
Besok discharge

10. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
Hasil
Ekokardiografi
Hypertrophy
cardiomyopathy
di LV dengan
gradient
maksimal 31
mmHg
AR mild ec
penebalan
NCC dan RCC EF 75%
IVSD 37
SAM (+)
Degger shape (+)
Kissing wall
apical (+)
10

11. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
DISKUSI
11

12. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 12
SESAK NAFAS YANG
BERHUBUNGAN DG
AKTIFITAS, BLACK OUT, PND
(+), OP (+), NYERI DADA (+)
AKIBAT ADANYA OBSTRUKSI
DINAMIK DARI LVOT, TANDA
KONGESTI PULMONAL DAN
ADANYA PENINGKATAN
KEBUTUHAN DAN
PENGURANGAN SUPLAI
DARAH KE KORONER
Hyperthropy
Cardiomyopathy
(HCM)
ESC Guidelines on Diagnosis and Management of Hypertrophic
Cardiomyopathy. In European Health Journal; 2014.

13. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 13
HCM
AUTOSOMAL
DOMINAN
MUTASI
GENETIK
KROMOSOM
X LINKED
• Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy:
usefulness of old and new techniques in the diagnosis and
pathophysiological assessment. Cardiovascular Ultrasound. 2010.
• ESC Guidelines on Diagnosis and Management of Hypertrophic
Cardiomyopathy. In European Health Journal; 2014

14. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• CTR 64%  kardiomegali
Rontgen
Thoraks
• SR, LAD, inversi T pada I, aVL, V4-V6, LVH (+)
• Tanda Hipertrofi pada EKG (+)  kriteria
voltage LVH
EKG
• LV dengan gradient maksimal 31 mmHg
• IVSD 37, LVOT PG 21 mmHg LVOT mid PG 1
mmHg, LVOT Apex PG 2 mmHg, LVPW
diastolik 15, LVPW sistolik 21,
• SAM (+), Degger shape (+), kissing wall apical
(+)
Ekokardiografi
14
ESC Guidelines on Diagnosis and Management
of Hypertrophic Cardiomyopathy. In European
Health Journal; 2014

15. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
EKOKARDIOGRAFI
15
SAM (+)

16. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 16
Degger
shape
(+)

17. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 17
ESC Guidelines on Diagnosis and
Management of Hypertrophic
Cardiomyopathy. In European Health
Journal; 2014

18. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
TERAPI
• Meringankan gejala dyspnea saat
aktivitas, palpitasi dan perasaan tidak
nyaman pada dada
• LVOTOpengurangan suplai darah
miokardial, regurgitasi mitral, dan
buruknya relaksasi LV pada fase diastolik
FARMAKO
LOGIS
• Simtomatik NYHA fc III-IV
• Tidak berkurang dengan terapi
farmakologis
• Gradien Subaortic >50 mmHg atau
setelah provokasi fisiologis
INTERVENSI
18

19. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 19

20. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 20

21. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
TERAPI REDUKSI SEPTAL
21

22. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
INDIKASI ALKOHOL SEPTAL ABLASI
22
Masoudi FA. New Guidelines for the Management of Hypertrophic
Cardiomyopathy. NEJM Journal Watch. 2012 January

23. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas
ASA
tidak adanya insisi
bedah dan anestesi
general
waktu pemulihan yang
sebentar
lebih dipilih pada pasien
tua, karena risiko
operasi dapat
meningkat karena
komorbid
MYECTOMI
Pasien umur <21 tahun,
sangat
direkomendasikan pada
umur <40 ht
Morfologi obstruktif
yang melibatkan
struktur subvalvular
mitral kompleks
(muskulus papilaris
atau korda)
Situasi dimana terapi
bedah jantung juga
diperlukan dan
tersedianya senter yang
berpengalaman
23

24. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 24

25. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 25

26. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 26

27. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 27

28. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 28

29. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 29

30. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 30

31. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 31

32. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 32

33. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 33

34. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 34

35. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 35

36. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 36

37. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 37

38. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 38

39. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 39

40. Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 40