Ringkasan dokumen tersebut adalah: 1. Takayasu arteritis adalah vasculitis kronis yang menyebabkan stenosis atau aneurisma pada aorta dan cabang-cabang utamanya. 2. Gejala awal sering sistemik seperti fatigue dan demam, namun kemudian terjadi gangguan fungsi organ karena penyempitan atau oklusi pembuluh darah. 3. Diagnosa didasarkan pada temuan klinis dan pemeriksaan imaging seperti CT angiografi. Pengobatan utama

1. Oleh:
dr. Hidayanto Perdana
Pembimbing:
Prof. dr. Djanggan Sargowo, Sp.PD., SpJP (K)
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA
RSU dr. SAIFUL ANWAR MALANG
2016

2. INTRODUCTION
• Takayasu arteritis adalah vasculitis khronis yang
menyebabkan stenosis, namun dapat juga menyebabkan
aneurisma (jarang terjadi)
• 80 - 90 persen kasus adalah perempuan, dengan onset
umur antara 10 sampai 40 tahun
• Awalnya dikira penyakit yang hanya ditemukan pada
wanita muda di asia
• Sekarang diketehui sebagai, penyakit yang terdapat di
seluruh dunia dengan prevelensi terbesar di Asia
• Dari autopsi diketahui Jepang memiliki insidensi terbesar
1:3000

3. • Puncak insidensi pada umur 30, namun ada laporan
kasus pada umur 70 tahun
• Prevalensi dan karakteristik penyakit berbeda menurut
ras dan etnik
• Beberapa penelitian imunogenetik semakin banyak
menunjuk pada gen HLA-Bw52 dan HLA-B39.2
• Takayasu arteritis primer berefek pada aorta dan cabang-
cabang utamanya
• Pada separuh kasus melibatkan aorta abdominal and
arteri pulmonalis

4. Pathogenesis
• Influx dan aksi sel-sel makrofag, cytotoxic T cells, gamma delta T
(γδT) - cells, NK cells dan B cells + sitokin perforin, IL -6, RANTES,
TNF-α, BAFF menyebabkan injuri 
• proliferasi myointima  stenosis
• Destruction of SMC’s, elastic fiber, matrix protein  aneurysm
• Secondary vessel stiffening  berhubungan dng atherosclerosis

5. PATHOGENESIS
• Mekanisme Cell-mediated sebagai penyebab primer dan
mungkin sama dengan giant cell (temporal) arteritis
• Inflamasi aktif dng didapatkan mononuclear cells,
terutama lymphocytes, histiocytes, macrophages, dan
plasma cells
• Selain itu progressive inflammation dan penebalan
jaringan parut menyebabkan stenosis, juga diperberat
proliferasi intimal
• Kerusakan elastic lamina dan muscular media
menyebabkan aneurysmal dilation

6. Immunopathogenesis
• Pemeriksaan Immunohistopathologic memperlihatkan sel-
sel yang menginfiltrasi di aortic tissue terutama terdiri atas
killer cells, terutama gamma delta T (γδ-T) lymphocytes
• Sel-sel ini menyebabkan jejas vaskuler dengan
melepaskan sejumlah besar sitokin gabungan perforin.
• Pada laporan lain, reseptor sel T mempunyai pola yang
menunjukkan adanya antigen di jaringan aorta yang
spesifik namun belum teridentifikasi. Pola ini tidak
didapatkan pada atherosclerotic aortic aneurysms
• Terdapat pula peran antiendothelial antibodies

7. Accelerated atherosclerosis
• Ultrasonografi dapat mendeteksi carotid artery plaque
lebih sering didapatkan, dan ketebalan arterial intima-
media lebih tebal, pada pasien dengan Takayasu arteritis
daripada orang normal

15. New angiographic classification of
Takayasu arteritis,Takayasu conference 1994

18. Differential diagnosis
• Fibromuscular dysplasia — biasanya organ yg terdampak
lebih bersifat terfokus.
• Ergotamine — reversible spasm
• Ehlers-Danlos syndrome —multiple aneurysms, tidak
didapatkan tanda inflamasi sistemic
• Giant cell (temporal) arteritis — paling sulit dibedakan,
keduanya melibatkan arteri besar yang memperlihatkan
vasculitis granulomatosis pada pemeriksaan histologi.
Keduanya respon terhadap kortikosteroid. Perbedaan
keduanya berdasarkan umur pasien dan distribusi lesinya

21. Clinical Manifestation
Moriwaki et
al
Indian Japanese
Females 63% 96%
Presentation Headache, HTN, and
LVH
Dizziness, Vertigo,
Pulselessness
Abd aorta & RA
Less AR
Ao arch & branches
More AR
Diffuse disease Diffuse disease

22. CLINICAL MANIFESTATIONS
• Pada fase awal gejala sistemik umumnya muncul, yaitu
fatigue, weight loss, dan low-grade fever
• Manifestasi yg terbentuk ini karena efek sistemic sitokin2,
terutama interleukin (IL)-6 yg diproduksi di area inflamasi
aktif
• Gejala vascular jarang saat awal gejala. Saat penyakit
berlanjut, akhirnya terlibatnya organ vascular dan
insufisiensi menjadi nampak secara klinis, dengan
didapatkan dilatasi, penyempitan atau oklusi di proksimal
atau cabang distal aorta. ekstrimitas menjadi dingin dan
muncul nyeri saat aktivitas (claudication lengan atau
tungkai bawah)
• ischemic ulcerations atau gangrene.

23. pre-pulseless
phase
• nonspecific
• fatigue
• malaise
• joint aches
• low-grade
fever
vascular
changes
• obvious
extremity
ischemia or
arm
claudication

24. subclavian steal syndrome
• Subclavian artery sering terjadi dan lesi stenosis di
proksimal dari asal arteri vertebral dapat mengakibatkan
gejala neurologis atau syncope karena subclavian steal
syndrome
• Terjadi retrograde flow melalui arteri vertebral yang
menyuplai subclavia distal dari stenosis dan vasodilatasi
arterial bed pada tungkai atas dengan aktivitas
mengurangi posterior cerebral blood flow

25. • Arthralgias atau myalgias terdapat pada separuh kasus
• Lesi kulit bentukan mirip erythema nodosum atau
pyoderma gangrenosum ditemukan di tungkai bawah
kasusnya minoritas
• Arteri pulmonalis terdapat kelainan patologis pada 50%
kasus; namun gejala pulmonary arteritis jarang terjadi
• Keterlibatan arteri carotis dan vertebral menyebabkan
penurunana cerebral blood flow, menyebabkan vertigo,
syncope, orthostasis, nyeri kepala, convulsions, dan
dementia. Gangguan visual menjadi late manifestation
karena cerebral ischemia

26. • Abdominal pain, diarrhea, dan gastrointestinal
hemorrhage dapat terjadi karena mesenteric artery
ischemia
• Angina pectoris terjadi karena penyempitan coronary
artery ostial karena aortitis atau coronary arteritis. Dapat
terjadi Myocardial infarction
• Regurgitasi aorta terjadi karena awalnya dilatasi
ascending aorta; regurgitant jet kemudian menyebabkan
secondary injury terhadap aortic valve

27. Physical examination
• Menurunnya tekanan darah di satu atau kedua lengan
sering terjadi; biasanya terdapat differential lebih dari 10
mmHg diantara lengan
• Denyut Arteri di lengan dan tungkai bawah menghilang
dan seringkali asimetris
• Bruits biasanya terdengar di subclavian arteries, brachial
arteries, carotid arteries, dan pembuluh darh abdominal.
• Synovitis dapat teraba awal penyakit di sendi besar
seperti lutut atau pergelangan tangan
• Hypertension terjadi pada lebih dari separuh kasus
karena penyempitan renal artery, atau penyempitan dan
penurunan elastisitas aorta dan cabang2nya

28. Laboratory findings
• Tes serologis utk identifikasi Takayasu’s arteritis tidak ada
• Hasil pemeriksaan laboratorium seringkali abnormal
menggambarkan proses inflamasi namun nonspecific
• Acute phase reactant, seperti peningkatan erythrocyte
sedimentation rate (ESR), peningkatan serum C-reactive
protein (CRP) dan konsentrasi alpha-2 globulin,
hypoalbuminemia.
• anemia normokromik normositik menggambarkan
penyakit kronis terdapat pada sebagian besar pasien
• Jumlah sel darah putih biasanya normal

29. Imaging studies
• Sebagian besar diagnosis ditegakkan berdasar temuan klinis
dan vascular imaging yang kompatibel
• Chest X-ray : memperlihatkan dilatasi aorta atau peningkatan
lebar mediastinum menunjukkan dilatasi aneurisma dari
pembuluh darah besar, termasuk thoracic aorta ascenden dan
descenden
• CT dan MRI : penyumbatan dan oklusi lumen yang smoothly
tapered yang juga ada penebalan dinding pembuluh darah. CT
angiography mempunyai sensitivitas 95 % dan spesifitas 100
%, lebih sensitif dari angiografi konvensional untuk mendeteksi
perubahan mural (myointimal) pembuluh darah.
• Ultrasonografi : Transthoracic aorta dan cabang2nya, terutama
thoracic aorta ascenden.TEE melihat view aorta descenden
lebih baik

30. • Positron emission tomography / PET scanning : untuk
membedakan penebalan pembuluh darah karena
inflamasi yang aktif atau karena scar formation

31. The American College of Rheumatology
classification criteria for TakayasuArteritis
1. Onset umur ≤40
2. Klaudikasio ekstrimitas
3. Penurunan pulsation arteri brachial salah satu atau
keduanya
4. Perbedaan minimal 10 mmHg tekanan darah sistolik kedua
lengan
5. Bruit pada satu atau kedua arteri subclavia atau aorta
abdminalis
6. Bukti angiografi (paling akurat), penyempitan atau sumbatan
keseluruhan aorta, cabang2nya atau arteri besar di
proksimal dari ekstrimitas atas atau bawah, bukan karena
arteriosclerosis, fibromuscular dysplasia, atau sebab lain

32. Resume Diagnostic approach
• Penurunan satu atau lebih denyut, perbedaan tekanan
darah diantara lengan, atau bruit di leher, area
supraclavicular, axilla atau abdomen.
• Terdeteksinya bruit atau penurunan nadi pada wanita
muda menyempitkan fokus differential diagnosis
• Pemeriksaan acute phase reactants seperti ESR dan
CRP memberikan penunjuk tambahan adanya
inflammatory disorder
• Diagnosis jarang ditegakkan secara histologis

33. Treatment
• Glucocorticoids, menjadi terapi utamanya, menekan gejala
sistamik dan biasanya dapat menghentikan perkembangan
penyakit
• Diawali single morning daily dose 45 - 60 mg prednisone dosis
untuk rata-rata dewasa muda
• Dosis glucocorticoid dapat secara gradual diturunkan saat
gejala dan hasil tes laboratoris yang berhubungan dengan
proses inflamasi mereda
• Pada pasien yang dengan glucocorticoids refracter, dapat
digunakan of mycophenolate, methorexate, tocilizumab, atau
leflunomide dan terakhir cyclophophamide untuk pasien yang
proses patologisnya berlanjut dengan obat-obat sebelumnya
sudah maksimal
• Sangat penting untuk memantau tekanan darah tetap normal,
terutama pada kehamilan

34. Invasive strategy
• Percutaneous transluminal angioplasty atau bypass grafts
dipertimbangkan pada kasus yg terlambat penanganan
sehingga terjadi irreversible arterial stenosis dan ada
significant ischemic symptoms
• Namun, percutaneous intervention sering gagal jika
stenoses atau oklusi terjadi jika lesi terlalu panjang atau
tdp jaringan parut berat
• Progressive aortic regurgitation (AR) mungkin
memerlukan pembedahan
• Takayasu arteritis adalah penyakit kronis. Terdapat variasi
tingkat aktivitas patologis sepanjang perjalanan penyakit,
dengan periode eksaserbasi dan reduksi (remisi) proses
inflamasi

35. TERIMA KASIH