Educational Material

1. Φλεγμονώδεις παθήσεις
μαλακών μορίων και ιστών στα παιδιά
Δρ Πολυξένη Πρατσίδου-Γκέρτση
Α΄ Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ
Παιδιατρικό Ανοσολογικό & Ρευματολογικό Κέντρο Αναφοράς (ΠΑΡΚΑ)
Αντιπρόεδρος Συλλόγου Φίλων των Παιδιών με Χρόνιες Ρευματοπάθειες

2. • Ορισμός φλεγμονωδών παθήσεων μαλακών ιστών και οστών
• Ορισμός Αυτοανοσίας- Ρευματικών νοσημάτων
• Εξοικείωση με τα 3 συχνότερα παιδιατρικά ρευματικά νοσήματα
που ενδιαφέρουν το φυσικοθεραπευτή, για…
1.Έγκαιρη παραπομπή σε εξειδικευμένα Κέντρα
2.Εφαρμογή της βέλτιστης φυσικοθεραπευτικής παρέμβασης
Περίγραμμα διάλεξης

3. • Μη μικροβιακές/ιογενείς/παρασιτικές φλεγμονώδεις
παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος
• Ομάδα: χρόνιων, συστηματικών και αυτοάνοσων νοσημάτων
που οδηγούν χωρίς θεραπεία σε καταστροφή των δομών
(οστών, συνδέσμων, αρθρικών χόνδρων, μυών και
εξαρτημάτων) και μειωμένη σωματική λειτουργικότητα
Φλεγμονώδεις παθήσεις μαλακών μορίων
και ιστών στα παιδιά

4. Τι είναι αυτοανοσία
• Ομάδα κυττάρων του ανοσιακού συστήματος επιτίθεται κατά των
εαυτών δομών όπως συμβαίνει σε εισβολή παθογόνων
μικροοργανισμών (βακτήρια, ιοί, παράσιτα…)
• ΄Αγνωστο τι το πυροδοτεί….
• Φλεγμονώδεις παθήσεις μαλακών ιστών και οστών: Αυτοάνοσα
νοσήματα άγνωστης αιτιολογίας με προσβολή μυοσκελετικού
• Η αυτοάνοση αντίδραση προκαλεί άσηπτη φλεγμονή: πόνο,
ερυθρότητα, διόγκωση, δυσλειτουργία επί απουσίας εισβολέων

5. Ρευματικά νοσήματα
Ομάδα νοσημάτων
• Κοινό χαρακτηριστικό: χρόνια ή υποτροπιάζουσα, άσηπτη φλεγμονή του
συνδετικού ιστού
• Συνδετικός ιστός: κυρίως προσβολή του μυοσκελετικού συστήματος  κλινική
εκδήλωση χρόνια αρθρίτιδα, μυοσίτιδα, ενθεσίτιδα, περιαρθρικό οίδημα
μαλακών μορίων κ.α
• Συνδετικός ιστός & σε άλλα όργανα  εκδηλώσεις από αγγεία, πνεύμονες,
νεφρούς, ορογόνους υμένες, καρδιά, μάτια, γαστρεντερικό σωλήνα, το ΚΝΣ κ.ά
*** Τα ρευματικά νοσήματα: πολυσυστηματικά νοσήματα

6. Νεανική Αρθρίτιδα
Το συχνότερο ρευματικό νόσημα της
Παιδιατρικής Ρευματολογίας

7. Τι είναι χρόνια αρθρίτιδα;
Ορισμός: Aρθρίτιδα που διαρκεί περισσότερο από 5 εβδομάδες
Ορισμός: Χρόνια αρθρίτιδα με εμφάνιση
πριν από 16χρ (βρεφική - εφηβική περίοδο)
Σήμερα ονομάζεται Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα
Τι είναι αρθρίτιδα;
Ορισμός: ΄Ασηπτη φλεγμονή στην άρθρωση
Τι είναι Νεανική Χρόνια Αρθρίτιδα;

8. Συχνότητα 1/1000 παιδιά <18χρ.
1 από τα 10 συχνότερα χρόνια νοσήματα της παιδικής ηλικίας,
το συχνότερο από τα Παιδιατρικά Ρευματικά Νοσήματα
Ποια η συχνότητα της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας;

9. Γιατί πρέπει να γνωρίζουμε
τη Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα;
Συσχέτιση με σημαντικά υπολείμματα που
όταν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και σωστά :
 επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής
 τελική έκβαση της νόσου
Απαραίτητη η όσο το δυνατόν νωρίτερα διάγνωσή της
1. ΄Εναρξη κατάλληλης θεραπείας και παρεμβάσεων
2. Για αποτροπή ανάπτυξης βλαβών από μυοσκελετικό

10. Πως προκαλείται η Νεανική Αρθρίτιδα;
Άγνωστη (ιδιοπαθής)
Παράγοντες:
Λοιμώδεις-γενετικοί-ορμονικοί-περιβαλλοντικοί
Αυτοάνοσο νόσημα
Διαταραχή στην διάκριση από το ανοσιακό σύστημα….
Δικά μου (εαυτά) στοιχεία
Ξένα στοιχεία
Αυτοάνοσο νόσημα
Πυροδότηση ενδογενών μηχανισμών (Τκύτταρακυτταροκινών…)
DNA
ορμον λοιμ
??

11. Πως γίνεται η «επίθεση» στην άρθρωση
από τον «εαυτό» του;
Τα «όπλα» καταστροφής της άρθρωσης:
κυτταροκίνες , ουσίες που προκαλούν
και συντηρούν τη φλεγμονή
Στρατιώτες: Κύτταρα φλεγμονής,
έκκριση κυτταροκινών

12. Πως εκδηλώνεται η χρόνια αρθρίτιδα;
• ΄ Ασηπτη φλεγμονή του αρθρικού υμένα
– πολλές φορές με υγρό στην άρθρωση
• Οίδημα ( γειτονικών) μαλακών μορίων
Α) Δυσκαμψία άρθρωσης….
Β) Πόνος  παρατεταμένη ανάπαυση
* Προσπάθεια μείωσης πόνου- ανταλγική θέση
* Χωρίς θεραπεία  καταστροφή οστού
12

13. Προβλήματα του παιδιού με ΝΙΑ
• Δυσκαμψία αρθρώσεων
• Πόνος
• Περιορισμένη κινητικότητα
• Αλλοιωμένη σωματική
εμφάνιση (δυσμορφία
αρθρώσεων, παθολογική
ανάπτυξη πχ κοντό ανάστημα)
Καθημερινές
δραστηριότητες:
 εκτέλεση
 χρόνος :
 Ελεύθερος χρόνος
13

14. Η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (NIA) δεν είναι μικρογραφία
της Ρευματοειδούς Αρθρίτιδας των ενηλίκων…
7 μορφές στη NIA…
….μόνο 1/7 έχει κλινικές εκδηλώσεις και έκβαση ανάλογη
της Ρευματοειδούς Αρθρίτιδας των ενηλίκων
Συστηματική
Ολιγοαρθρική
Πολυαρθρική RF αρν
Πολυαρθρική RF θετ
Αρθρίτιδα /ενθεσίτ
Ψωριασική
Αταξινόμητη
΄Εναρξη νόσου <16χρ
Διάρκεια αρθρίτιδας > 6 εβδομάδες

15. Ποιές είναι οι μορφές
της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας;
ILAR: International League of Associations for Rheumatology
Κατηγορία αρθρίτιδας Ηλικία έναρξης
1. Συστηματική (10-15%) οποιαδήποτε (1-6 χρ)
2. Ολιγοαρθρική (40-60%) βρεφική /νηπιακή (1-5χρ)
3. Πολυαρθρίτιδα (RF αρν) (25%) οποιαδήποτε
4. Πολυαρθρίτιδα (RF θετ) (3-5%) > 6 χρ
5. Ψωριασική (2-15%) οποιαδήποτε
6. Αρθρίτιδα που σχετίζεται με ενθεσίτιδα > 6 χρ
7. Αταξινόμητη (αδιαφοροποίητη) αρθρίτιδα > 6 χρ

16. Μορφές NIA
Ολιγοαρθρίτιδα
– Επίμονη
– Επεκταθείσα
- Προσβολή 1-4 αρθρώσεων στο πρώτο 6μηνο από τη διάγνωση
– Προσβολή < 5 αρθρώσεων κατά την πορεία της νόσου
– Επέκταση σε >4 αρθρώσεις μετά το πρώτο 6μηνο από τη διάγνωση
Πολυαρθρίτιδα
– RF αρνητική
– RF θετική
Προσβολή ≥5 αρθρώσεις στο πρώτο εξάμηνο από τη διάγνωση
2 μορφές ανάλογα με την παρουσία ρευματοειδούς παράγοντα (RF)
Συστηματική Αρθρίτιδα
Αρθρίτιδα με ταυτόχρονο ή προηγηθέντα κυματοειδή πυρετό, συνεχόμενο για τουλάχιστον 3
μέρες που συνοδεύεται από ≥1 από τα παρακάτω :
– Φευγαλέο ερυθηματώδες εξάνθημα
– Λεμφαδενοπάθεια
– Ηπατομεγαλία και/ή σπληνομεγαλία
– Ορογονίτιδα
Ψωριασική αρθρίτιδα
Αρθρίτιδα και ψωρίαση ή ψωρίαση ή αρθρίτιδα με ≥ 2 από τα παρακάτω :
– Δακτυλίτιδα
– Εντυπώματα ονύχων ή ονυχόλυση
– Ψωρίαση σε 1ου βαθμού συγγενή
Αρθρίτιδα με ενθεσίτιδα
Αρθρίτιδα και ενθεσίτιδα ή αρθρίτιδα ή ενθεσίτιδα με 2 από τα παρακάτω :
– Ευαισθησία στις ιερολαγόνιες αρθρώσεις ή οσφυο-ιερός πόνος φλεγμονώδους αιτιολογίας
– Παρουσία του HLA-B27
– Έναρξη νόσου σε αγόρι > 6ο έτος ζωής
– Οξεία (με συμπτώματα) πρόσθια ραγοειδίτιδα
– Ιστορικό νόσου που σχετίζεται με την παρουσία του HLA-B27 σε 1ου βαθμού συγγενή
Αταξινόμητη/αδιαφοροποίητη
αρθρίτιδα
Αρθρίτιδα που δεν εκπληρεί κριτήρια κατάταξης για καμία από τις παραπάνω κατηγορίες
ή εκπληρεί κριτήρια για ≥ 2 κατηγορίες
J Rheumatol 2004

17. Κάθε αρθρίτιδα στην παιδική ηλικία ΔΕΝ
παραπέμπει σε Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα…
Δ/δγν Αρθρίτιδων
• Κακώσεις, ορθοπαιδικές και άλλες παθήσεις:
– Κάκωση, ξένο σώμα, ν. Perthes, επιφυσιολίσθηση κεφαλής μηριαίου
– παροδική υμενίτιδα
• Παθογόνα αίτια:
– Λοιμώδεις («σηπτική», ν. Lyme), μεταλοιμώδεις (μεταστρεπτοκοκκική,
ρευματικός πυρετός), αντιδραστικές (σ. Reiter)
• Κακοήθειες/αιματολογικά/μεταβολικά νοσήματα :
• ΟΛΛ, νευροβλάστωμα, κακοήθεις οστικοί όγκοι (οστεοσάρκωμα, Ewing,
ραβδομυοσάρκωμα), καλοήθεις όγκοι (οστεοειδές οστέωμα,
οστεοβλάστωμα), αιμορροφιλία, βλεννοπολυσκαχαριδώσεις
• Φλεγμονώδεις (Inflammatory Arthritides):
– NIA, ΦΝΕ, στην πορεία άλλου ΡΝ (αυτοάνοσου: αγγειίτιδα [HSP,
Kawasaki], ΣΕΛ, αυτοφλεγμονώδους νοσήματος)

18. Δ/δγν Αρθρίτιδων
• Κακώσεις, ορθοπαιδικές και άλλες παθήσεις:
1. Τραύμα
2. Παροδική υμενίτιδα, υμενίτιδα ξένου σώματος
3. Επιφυσιολίσθηση κεφαλής μηριαίου, ν. Perthes
Κάθε αρθρίτιδα στην παιδική ηλικία ΔΕΝ
παραπέμπει σε Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα…
Παροδική υμενίτιδα ισχίου

19. Δ/δγν Αρθρίτιδων
Κακοήθειες/αιματολογικά νοσήματα:
– ΟΛΛ, νευροβλάστωμα, κακοήθεις οστικοί όγκοι
(οστεοσάρκωμα, Ewing, ραβδομυοσάρκωμα), καλοήθεις
όγκοι (οστεοειδές οστέωμα, οστεοβλάστωμα), αιμορροφιλία
Οστεοσάρκωμα Αιμορροφιλικός αγκώνας
Κάθε αρθρίτιδα στην παιδική ηλικία ΔΕΝ
παραπέμπει σε Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα…

20. Δ/δγν Αρθρίτιδων
Μεταβολικά νοσήματα:
– Πχ βλεννοπολυσακχαριδώσεις
Μύθος
Κάθε αρθρίτιδα στην παιδική ηλικία ΔΕΝ
παραπέμπει σε Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα…

21. Δ/δγν. Αρθρίτιδων
• Σχετιζόμενες με παθογόνα:
– Λοιμώδεις («σηπτική» αρθρίτιδα,
οστεομυελίτιδα, ν. Lyme)
– Μεταλοιμώδεις
(πχ μεταστρεπτοκοκκική, ρευματικός πυρετός…)
– αντιδραστικές (σ. Reiter)
NIA
Περιοστική αντίδραση
οστεομυελίτιδας
Αποστημάτια
οστεομυελίτιδας Δισκίτιδα
Κάθε αρθρίτιδα στην παιδική ηλικία ΔΕΝ
παραπέμπει σε Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα…

22. Αρθρίτιδα που αξιολογήθηκε
ως «οστεομυελίτιδα»…

23. Σημασία έγκαιρης διάγνωσης…
Λανθάνων χρόνος (ΛΧ = έναρξη συμπτωμάτων ως τη διάγνωση)
ΛΧ>6μην ΛΧ<6μην p
Κλινική ύφεση 28.6% 48.3% 0.003
Βλάβες 8.7± 10.8 4.9 ± 9.2 <0.001
Παιδιατρική Βορείου Ελλάδος 2010

24. Στη NIA προσβάλλεται και ο οφθαλμός…
Σε συγκεκριμένες ομάδες παιδιών
(Θ<6χρ, ΑΝΑ +): ιριδοκυκλίτιδα (ραγοειδίτιδα)
Pαγοειδίτιδα 54/673 (8%)
Επιπλοκές 17/54 (31.5%)
Επηρεασμένη όραση 21/54 (38.9%)
CHILDREN WITH CHRONIC UVEITIS: A TWENTY-FIVE-YEAR
FOLLOW-UP STUDY
M. Trachana, et al. Annals of Rheumatology 2009

25. Αντιμετώπιση NIA - πολυεπίπεδη
Φαρμα-
κευτική
αγωγή
Αποκατάσταση
Φυσικοθεραπεία
Εργασιοθεραπεία
Υποστήριξη
• Ψυχο-
κοινωνική
Άλλες θεραπείες (οφθαλμικές, ορθοπαιδικές)

26. Συνεργασία πολλών ειδικοτήτων στην αντιμετώπιση της ΝΙΑ
Ορθοπεδικός ψυχολόγος/ παιδοψυχίατρος διαιτολόγος
Παιδο-
ρευματο-
λόγος
Ακτινολό-
γος
Οφθαλ-
μίατρος
Φυσικο-
θεραπευ-
τής
1η γραμμή
2η γραμμή

27. Στόχοι σύγχρονης θεραπευτικής αντιμετώπισης
Διεθνής ορολογία*
‘Εγκαιρη επιθετική θεραπεία Early aggressive therapy
Στοχευμένη θεραπεία Treat to Target (Τ2Τ)
Φαρμακοεπαγρύπνιση Pharmacovigilance
Έγκαιρη, επιθετική, στοχευμένη & ασφαλής θεραπεία* για :
 τον έλεγχο της ενεργότητας της νόσου
 την πρόληψη των επιπλοκών
 την αποφυγή φαρμακοτοξικότητας
 την απρόσκοπτη σωματική αύξηση & ψυχοκοινωνική
ολοκλήρωση
 την εξασφάλιση καλής ποιότητας ζωής στα παιδιά

28. Αντιμετώπιση με φάρμακα
• Φάρμακα αντιρευματικά
– 1ης γραμμής: α) φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο (αναχαιτίζουν την
εξέλιξη  οστική καταστροφή) και β) αντιφλεγμονώδη & παράγωγα
κορτιζόνης ( τοπικά ή συστηματικά)
– 2ης γραμμής: Νεότερα φάρμακα (βιολογικές θεραπείες) που αναστέλλουν
τη δράση ορισμένων προϊόντων του ανοσιακού συστήματος (κυττάρων ή
ουσιών), τα οποία εμπλέκονται στη φλεγμονή της άρθρωσης
28

29. Συμβατική θεραπευτική αντιμετώπιση της ΝΙΑ
• Μη Στεροειδή Αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ)
• Στεροειδή α) τοπικά: ενδοαρθρικά, (ενδο)οφθαλμικά β)
συστηματικά (ΣΤ, ενδοφλέβιες ώσεις)
• Ανοσοτροποποιητικά της νόσου φάρμακα (DMARDs)
α. Μεθοτρεξάτη (ΜΤΧ): το κατ’ εξοχήν φάρμακο για τη ΝΙΑ
(p.o, Υ.Δ) και την ιριδοκυκλίτιδα (ΙΚ)
Άλλα DMARDs Λεφλουνομίδη, Κυκλοσπορίνη,
Σουλφασαλαζίνη
Επίμονη ενεργός νόσος: 50% - Κλινική ύφεση: ≤15%
Best Practice Clinical Rheumatology 2002
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2009

30. Βιολογικές θεραπείες: Στοχευμένες θεραπείες
Αναστολή της πρώτης «βόμβας», τoυ TNF
Διάβρωση
οστού
Πόνος,
διόγκωση
Στένωση
μεσαρθρίου
διαστήματος

31. Βιολογικοί παράγοντες: Που Χρησιμοποιούνται;
• Μορφές ανθεκτικές (με παραμένουσα ενεργότητα) στα καθιερωμένα
ανοσοτροποποιητικά για διάστημα τουλάχιστον 3 μηνών
– ΝΙΑ πολυαρθρικής μορφής (οροθετική ή οροαρνητική)
– ΄Aλλες μορφές ΝΙΑ (αρθρίτιδα που σχετίζεται με ενθεσίτιδα, ψωριασική),
ανθεκτικές στη συμβατική θεραπεία με επίμονη ενεργότητα της νόσου
– Ανθεκτική στη συμβατική θεραπεία ιριδοκυκλίτιδα
Ακριβές θεραπείες…
δεν αξίζουν σε εποχές οικονομικής κρίσης
Κλινική ύφεση ≥ 80% ανθεκτικών περιπτώσεων
2011 American College of Rheumatology Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Initiation and Safety Monitoring
of Therapeutic Agents for the Treatment of Arthritis and Systemic Features. Arthr Care Res 2011

32. Έγκαιρη, επιθετική, στοχευμένη & ασφαλής θεραπεία:
εξασφάλιση απρόσκοπτης σωματικής αύξησης
-4
-3
-2
-1
0
1
2
3
ΔHSDS
1yrpost-
treatment
2yrspost-
treatment
baseline-1
baseline-2
Time point
All Pairs
Tukey-Kramer
0.05
Missing Rows 2
1 yr post-treatment
2yrs post-treatment
baseline-1
baseline-2
Level
-1.27
-1.03
-2.56
-3.76
Minimum
-0.47
-0.778
-1.699
-3.249
10%
-0.115
-0.085
-0.94
-1.6575
25%
0.29
0.15
-0.565
-0.67
Median
0.82
1.075
-0.2175
-0.2875
75%
1.74
1.84
0.611
-0.125
90%
2.58
1.98
2.48
-0.09
Maximum
Quantiles
2.64511
q*
0.05
Alpha
1 yr post-treatment
2yrs post-treatment
baseline-1
baseline-2
-0.87131
-0.91322
0.05573
0.69511
-0.91322
-0.99638
-0.03069
0.60869
0.05573
-0.03069
-0.89812
-0.25875
0.69511
0.60869
-0.25875
-0.89812
Abs(Dif)-LSD
1 yr post-treatment2yrs post-treatmentbaseline-1baseline-2
Positive values show pairs of means that are significantly
Comparisons for all pairs using Tukey-Kramer HSD
Means Comparisons
Oneway Analysis of ΔHSDS By Time point
-3
-2
-1
0
1
2
ΔBMISDS
1yrpost-
treatmnet
2yrspost-
treatment
baseline-1
baseline-2
Time point
All Pairs
Tukey-Kramer
0.05
Missing Rows 2
1yr post-treatmnet
2yrs post-treatment
baseline-1
baseline-2
Level
-0.28
-0.87
-2.86
-3.19
Minimum
-0.26
-0.678
-2.395
-2.522
10%
-0.0775
-0.31
-1.245
-0.87
25%
0.31
0.12
-0.605
-0.47
Median
0.9525
0.68
-0.41
0.185
75%
1.5
1.198
-0.05
0.556
90% Max
Quantiles
2.65759
q*
0.05
Alpha
1yr post-treatmnet
2yrs post-treatment
baseline-2
baseline-1
-0.76425
-0.57326
0.18674
0.50432
-0.57326
-0.79310
-0.03310
0.28421
0.18674
-0.03310
-0.79310
-0.47579
0.50432
0.28421
-0.47579
-0.76425
Abs(Dif)-LSD
1yr post-treatmnet2yrs post-treatmentbaseline-2baseline-1
Comparisons for all pairs using Tukey-Kramer HSD
Means Comparisons
Oneway Analysis of ΔBMISDS By Time point
Giannini et al Arthritis Rheum 2010
Trachana et al…Pediatric Rheumatology 2011
Αποκατάσταση της καθ’ύψος αύξησης και του BMI
μετά το 12μηνο χορήγησης Etanercept και στη συνέχεια…
φυσιολογική αύξηση

33. Έγκαιρη, επιθετική, στοχευμένη & ασφαλής θεραπεία:
εξασφάλιση καλής ποιότητας ζωής στα παιδιά
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
well-being
0mo 12mo 24mo 36mo 48mo
Time point
Missing Rows 10
0mo
12mo
24mo
36mo
48mo
Level
0.5
0
0
0
0
Minimum
0.55
0
0
0
0
10%
2.125
0
0
0
0
25%
3.25
0.15
0.6
0
0
Median
5
1
2.25
1.625
1.125
75%
5.9
3.25
7.5
2
1.5
90%
6
3.5
8
2
1.5
Maximum
Quantiles
Oneway Analysis of well-being By Time point
p=0.04
Συσχέτιση της ευεξίας με την αντι-TNF θεραπεία
Δεδομένα από το Παιδιατρικό Ανοσολογικό και Ρευματολογικό Κέντρο Αναφοράς
Trachana et al. Pediatric Rheumatology Online Journal 2011

34. Τα κορτικοστεροειδή στη θεραπεία της NIA
 Περιορισμένες ενδείξεις συστημ. χορήγησης
 Απόλυτη ένδειξη per os:
Συστηματική μορφή της ΝIA
 Σχετική ένδειξη
Ως ενδιάμεση σύντομη θεραπεία ώσπου να δράσουν τα DMARDs
(ανοσοτροποποιητικά φάρμακα) , και μόνο στις μορφές που έχουν επίμονη
ενεργότητα
Υπερηχo
- καθοδήγηση για την
ενδαρθρική έγχυση
Ενδαρθρικές εγχύσεις στεροειδών

35. Επιπλοκές από την παρατεταμένη κορτικοθεραπεία:
εμπειρία 25 χρόνων του Κέντρου Αναφοράς
ΟστεονέκρωσηΦαρμακευτικό
Cushing
Διαταραχές αύξησης
Καθυστέρηση ήβης
Trachana et al. J Blood & Cancer 2008
Οστεονέκρωση

36. Τα αντιρευματικά φάρμακα είναι ασφαλή
στους παιδιατρικούς ασθενείς
Ανοχή φαρμάκων με τις ενδεικνυόμενες δόσεις
• Διαφορετική φαρμακοκινητική στα παιδιά (ταχύτερη κάθαρση φαρμάκου)
• Απουσία συν-νοσηρότητας τύπου ενηλίκων (κάπνισμα, αλκοόλ,
μεταβολικό σύνδρομο)
• Όχι γαστροπροστασία σαν ρουτίνα σε ΜΣΑΦ/στεροειδών, μόνο… επί
ενδείξεων
Φαρμακοεπαγρύπνιση
• Τακτικός εργαστηρ. έλεγχος για μυελο-ηπατο-νεφροτοξικότητα
• Προσοχή στη συγχορήγηση με άλλα φάρμακα (πχ μακρολίδες)
• Σε παθολογικά εργαστηριακά, αποκλεισμός λοιμώξεων πχ ΛΜ
• Εμπειρία ΠΑΡΚΑ…. 137 ασθενείς με NIA στην Πανευρωπαϊκή καταγραφή
φαρμακοεπαγρύπνισης (Pharmachild)

37. Ο πόνος στη NIA δεν απασχολεί,
γιατί αντιμετωπίζεται με παυσίπονα…
Πόνος: Η πιο συχνή ενόχληση, μπορεί να παραμείνει παρά την καταστολή
ενεργότητας νόσου - Συσχέτιση με ενεργότητα νόσου & βλάβη
• Επηρεάζει: καθημερινή δραστηριότητα, ύπνο, απορρυθμίζει σχολική ζωή και
κοινωνικότητα  ψυχοκοινωνικό στρες, διαταραγμένη συμπεριφορά & ↓
ποιότητα ζωής
• Απουσία ομόφωνα αποδεκτού κοινού εργαλείου εκτίμησης
• Απουσία ομοφωνίας γονέα-ασθενή στην εκτίμηση πόνου & σφαιρικής
εκτίμησης ιατρού για ενεργότητα νόσου
0 απουσία πόνου -----------------------------------------10 πολύ δυνατός πόνος
Nature Reviews Rheumatology 2014
J Rheumatol 2014

38. Παυσίπονα στη NIA
• ΜΣΑΦ σε φλεγμονώδη πόνο σε συνιστώμενες δόσεις
• Όχι μακροχρόνια, κίνδυνος ηπατοτοξικότητας
Περιορισμένη χρήση παυσίπονων με:
• Ενδαρθρικές εγχύσεις σε επώδυνες ενεργείς αρθρώσεις
• Έγκαιρη καταστολή φλεγμονής με DMARDs και (περισσότερο) με
βιολογικούς
Pediatric Rheumatology 2013

39. Διακοπή θεραπείας-πότε?
• Δεν αρκεί η αποκατάσταση της λειτουργικότητας των αρθρώσεων &
εργαστηριακών ευρημάτων
• Απουσία ομοφωνίας για το ελάχιστο ασφαλές διάστημα πριν τη
διακοπή…1
• 11/11 υπό etanercept διακοπή μετά 1-2 χρ. κλινικής ύφεσης 
υποτροπή 11/11 (med 3 μην) 2
• Προτεινόμενη διακοπή… >2 χρόνια συνεχούς κλινικής ύφεσης
1 Ann Rheum Dis 2013
2. Pratsidou-Gertsi et al. Clin Exp Rheumatol 2010

40. Η φυσικοθεραπεία έχει σημαντικό ρόλο
στη σύγχρονη αντιμετώπιση της NIA
Προγράμματα εξατομικευμένα από έμπειρους φυσικοθεραπευτές!
– Συμβολή στον έλεγχο της ενεργότητας νόσου ( ασκησιολόγιο, μαλάξεις
κλπ)
– Επανάκτηση λειτουργικότητας σώματος
– Σημαντικός ρόλος ιδίως στην ανενεργό φάση της νόσου: Αποκατάσταση
κινητικότητας σώματος (συμμετοχή και σε αθλοπαιδιές!!)
Z Rheumatol 2012
Ann Pediatr Rheumatol 2013

41. Επίδρασης ασκησιολογίου (πχ pilates)
στην ποιότητα ζωής παιδιών με NIA
Θετική επίδραση σε σωματικό & ψυχοκοινωνικό επίπεδο
παιδιών με NIA
Ενότητα Ομάδα NIA Ομάδα ελέγχου p
Ιατρικοί επανέλεγχοι 76 / 76 18/18 0.21
Φαρμακευτική αγωγή 65 / 71 13/14 0.07
Φυσικοθεραπεία σε
Κέντρο
57/64 13/14 0.36
Φυσικοθεραπεία στο
σπίτι με το γονέα
42/60 12/14 0.51
Ερωτηματολόγιο συμμόρφωσης στις θεραπείες (δημιουργός ΠΑΡΚΑ)
Η δική μας εμπειρία…
Παιδιατρική Β. Ελλάδος 2013
Archives Phys Medicine & Rehab 2013

42. Η οικογένεια συμπάσχει με τον ασθενή

43. Επίπτωση της ΝIA στην οικογενειακή ζωή
Περιορισμός ελεύθερου χρόνου γονέων λόγω συμμόρφωσης στις οδηγίες των
ιατρών και ενασχόλησης με τη φροντίδα του παιδιού με ΝΙΑ
Αδέλφια:
– Απουσία γονέων από το σπίτι (λόγω επισκέψεων…)  Αίσθημα
παραμέλησης (γονική φροντίδα και προσοχή)
 Αλλά και ανάληψη ευθυνών
43

44. ΄Αγχος:
Βαθμολόγηση κατά Spielberger
Σκορ
(mean ±stdev)
Τιμές αναφοράς
(mean ± stdev)
p
Άγχος ως κατάσταση
(ερωτήσεις 1-20)
- Μητέρες
- Πατέρες
43.30±9.88
37.70±9.92
37.8±10.54
35.7±7.03
0.0001
0.16
Άγχος ως χαρακτηριστικό
της προσωπικότητας
(ερωτήσεις 21-40)
- Μητέρες
- Πατέρες
40.83±9.98
34.1±11.08
38.55±8.87
35.5±8.49
0.01
0.82
Μητέρες είχαν υψηλές βαθμολογίες άγχους

45. Ανίχνευση για κατάθλιψη
και βαθμολόγησή της
κατά Beck
Σκορ
(mean±stdev)
Σκορ
(median, IQR)
Σχόλιο
Μητέρες 10.28 ± 7.60 10, 3 έως 14 Ήπια κατάθλιψη
Πατέρες 5.45 ± 5.07 4.5 (1.25 έως 7.75) Απουσία κατάθλιψης
Εκτίμηση της βαρύτητας της κατάθλιψης
- 0-9 απουσία κατάθλιψης
- 10-15 ήπια
- 16-23 μέτρια
- >24 σοβαρή κατάθλιψη
-5
0
5
10
15
20
25
30
35
BDI
F M
Parent sex
Excluded Rows 18
Quantiles
Oneway Analysis of BDI By Parent sex

46. Αξιολόγηση στρατηγικής αντιμετώπισης αγχογόνων καταστάσεων
κατά Lazarus και Folkman
Ενότητα Σκορ (mean±stdev) Τιμές αναφοράς p
1.Θετική προσέγγιση
- Μητέρες
- Πατέρες
1.90 ± 0.37
1.78 ± 0.30
1.98
2.01
0.14
0.004
2. Αναζήτηση κοινωνικής υποστήριξης
- Μητέρες
- Πατέρες
1.85± 0.56
1.64± 0.62
1.95
1.78
0.21
0.35
3. Ευχολογία/ ονειροπόληση
- Μητέρες
- Πατέρες
2.03± 0.51
1.86± 0.64
1.89
1.62
0.04
0.10
4. Αποφυγή/ διαφυγή
- Μητέρες
- Πατέρες
1.73± 0.42
1.72± 0.36
1.55
1.58
0.33
0.05
5. Διεκδικητική επίλυση προβλήματος
- Μητέρες
- Πατέρες
1.87±0.82
1.85± 0.67
1.47
1.47
0.0006
0.02

47. Η 5ετία καθορίζει την έκβαση της νόσου NIA
Εκτίμηση λειτουργικότητας σώματος αναφορικά με την
ανάπτυξη μόνιμων αλλοιώσεων εντός ή εκτός αρθρώσεων
(βλαβών) με το εργαλείο JADI

49. Ελληνική Ρευματολογία 2012
ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ ΑΡΘΡΙΚΩΝ ΚΑΙ ΕΞΩΑΡΘΡΙΚΩΝ ΒΛΑΒΩΝ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ
ΜΕ ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ
Πρατσίδου Π, Σγουροπούλου Β, Τραχανά Μ.

50. Ανενεργός
Συχνότητα ασθενών με ενεργό ή ανενεργό νόσο
στην τελευταία επίσκεψη παρακολούθησης
53/102
49/102
Η ΝΙΑ έχει επιπτώσεις στην ενήλικο ζωή...
Ενεργός
Ανενεργός νόσος (< 6μην)6/49 (12.2%)
Κλινική ύφεση ≥ 12μην
• εκτός φαρμ. αγωγής 24/49 (48.9%)
• υπό φαρμ. αγωγή 19/49 (38.7%)
Κατάσταση NIA
Διδ. Διατριβή ΑΠΘ . Δημοπούλου 2014. Μελέτη της έκβασης ασθενών με NIA -γενετικές συσχετίσεις

51. Μέση συνολική διάρκεια
ενεργότητας νόσου στην
πορεία της νόσου : 52.6%
0 επεισόδια >1 επεισόδια
Διάρκεια ενεργότητας νόσου: 37/102 ασθενείς ≥ 1 επεισόδιο κλιν. ύφεσης
εκτός φαρμακευτικής αγωγής στη συνολική διάρκεια νόσου (17 χρ)
37/102
Η ΝΙΑ έχει επιπτώσεις στην ενήλικο ζωή…
Δ/δ. Δημοπούλου 2014. Μελέτη της έκβασης ασθενών με ΝΙΑΔιδ. Διατριβή ΑΠΘ . Δημοπούλου 2014. Μελέτη της έκβασης ασθενών με NIA -γενετικές συσχετίσεις

52. 0
10
20
30
40
50
60
0 0.1-0.49 0.5-1.5 1.51-3
απουσία
HAQ-DI
54
18
25
5
30 μέτρια-σοβαρή
μειονεκτικότητα
%τωνασθενών Η ΝΙΑ έχει επιπτώσεις στην ενήλικο ζωή
ήπια
μέτρια
σοβαρή
Δ/δ. Δημοπούλου 2014. Μελέτη της έκβασης ασθενών με ΝΙΑΔιδ. Διατριβή ΑΠΘ , Δημοπούλου 2014. Μελέτη της έκβασης ασθενών με NIA -γενετικές συσχετίσεις
Σωματική μειονεκτικότητα

53. Η σύγχρονη θεραπεία της Nεανικής Αρθρίτιδας
Από τα «παυσίπονα»….
στη στοχευμένη θεραπεία
γιατί… είναι πολλοί… οι παράγοντες
που συντελούν
στη διατήρηση της χρόνιας αρθρίτιδας
Η έρευνα συνεχίζεται…

54. Νεανική Δερματομυοσίτιδα

55. Επιδημιολογία
Kορίτσια / αγόρια : 2/1
Ηλικία: 4-11,5 ετών
Συχνότητα: 2,5-4 περιπτώσεις /1.000.000 παιδιά
Νεανική Δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ)

56. Παθογένεια Νεανικής Δερματομυοσίτιδας
• Συστηματική αγγειοπάθεια πολλών οργάνων:
φλεγμονή, απόφραξη, ρήξη και αιμορραγία,
εξαφάνιση τριχοειδών, φλεβιδίων & αρτηριολίων
• Κύρια προσβολή: μυών, δέρματος, οφθαλμών,
γαστρεντερικού (σπανιότερα νεφρών)

57. Χαρακτηριστικό ερυθροïώδες εξάνθημα βλεφάρων
με συνοδό περιοφθαλμικό οίδημα
Reed AM, Jung LK. Juvenile Dermatomyositis. Medscape Nov 19, 2012.

58. Κριτήρια διάγνωσης της Δερματομυοσίτιδας *
1. Χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες:
α. στα βλέφαρα (ερύθημα ηλιοτροπίου + περιοφθαλμικό οίδημα)
β. εκτ. επιφάνεια άκρων χεριών - ποδιών (Gottron’s papules)
2. Συμμετρική αδυναμία εγγύς μυών κορμού + άκρων
3. Αύξηση ενός ή περισσοτέρων μυϊκών ενζύμων
(CPK, αλδολάση, SGOT, SGPT, γαλακτική αφυδρογονάση)
4. Hλεκτρομυογράφημα: απονευρωτική μυοπάθεια
5. Βιοψία μυός: νέκρωση + φλεγμονή μυϊκών ινών
• Διάγνωση ΝΔΜ:
• Παρουσία του χαρακτηριστικού εξανθήματος +2 /4 κριτήρια

59. Η νόσος στα παιδιά και εφήβους εκδηλώνεται συνήθως οξέως
Με προεξάρχοντα τα συμπτώματα
από το δέρμα (εξάνθημα)
και τους μύες (αδυναμία)
Ιδιαιτερότητες Νεανικής Δερματομυοσίτιδας
Εκδηλώσεις απειλητικές για τη ζωή του ασθενούς!

60. Ολοσωματική MRI σε ενεργότητα και ύφεση
1. Ενεργότητα
νόσου 2. ΄Υφεση
νόσου
Rheumatol Int 2009
Ann RheumDis 2014

61. Κορτικοστεροειδή + Μεθοτρεξάτη
ή κυκλοσπορίνη ή και ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη
Σε σοβαρές περιπτώσεις:
Κυκλοφωσφαμίδη ή
BΙΟΛΟΓΙΚEΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ (αντι-TNF, αντι-Bκυτ)
Διάρκεια θεραπείας τουλάχιστον 18 μήνες! …και παρακολούθηση….
Θεραπεία Νεανικής Δερματομυοσίτιδας

62. Επιπλοκές ΝΔΜ
Ακτινολογική απεικόνιση επασβεστώσεων
Medscape 2012
MRI
Διάχυτες επασβεστώσεις
κατά μήκος του μηρού
ασθενούς με ΝΔΜ

63. Ποικίλη
Πορεία: 40% μονοκυκλική- χωρίς υπόλειμμα
60% χρόνια επίμονη- πολυκυκλική
Λιποδυστροφία- μυική ατροφία
Σημαντικό ποσοστό: Επασβεστώσεις 30%Αγκυλώσεις
Θνητότητα: 3%
Νεανική Δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ) -'Εκβαση

64. Νεανικό Σκληρόδερμα
Φαινόμενο Raynaud

65. Σπανιότατο (0.3/100.000)
Η νόσος είναι δυνατόν να διαδράμει ύπουλα
με άτυπα συμπτώματα ή
με μόνο σύμπτωμα το φαινόμενο Raynaud
μέχρι να εμφανιστούν
οι τυπικές σκληροδερματικές βλάβες
Νεανικό Σκληρόδερμα

66. Νεανικό σκληρόδερμα
• 2 μορφές:
Τοπικό και συστηματικό
• 3ο συχνότερο παιδορευματικό νόσημα μετά τη NIA
και το ΝΣΕΛ
• Πρώιμη διάγνωση & κατάλληλη αντιμετώπιση:
προδικάζουν βελτιωμένη έκβαση
Σκληρόδερμα
Τοπικό
Σκληρόδερμα
Συστηματικό
Σκληρόδερμα
Μορφέα Σκληρόδερμα
γραμμικό
Περιορισμένο Διάχυτο

67. Συχνότερο το τοπικό σκληρόδερμα στα παιδιά
Α) Μορφέα (≥ 1 βλάβες)
Εξέλιξη βλάβης: Κόκκινη ή πορφυρή περιοχή  καφέ  άσπρη
Τοπικό Σκληρόδερμα

68. Εκδηλώσεις μορφέας
• 1/100.000 παιδιά
• Διακριτές περιοχές από
σκληρό, παχυσμένο, ινωτικό
ιστό
• Πιθανή συμμετοχή,
υποδορίου, μυών , οστού
• Υπέρχρωση 40%, εκχύμωση
15%, ερύθημα 12%, ατροφία
12%, κνησμώδες 5%, κ.α.
Εν τω βάθει (συμμετοχή υποδορίου)
Πλάκες υπέρχρωες

69. Β) Ταινιοειδές (γραμμικό) σκληρόδερμα
πρόσωπο-μέτωπο-τριχωτό (en coup de sabre),
άκρα (en bande)

70. Συστηματικό σκληρόδερμα (Συστηματική σκλήρυνση)
• Φαινόμενο Raynaud
• Σκληροδακτυλία (έλκη)…
• Προσβολή εσωτερικών οργάνων
• Οισοφάγος: πρώιμη εισβολή στα παιδιά
• Πνεύμονες: καθοριστικός παράγων για μακροχρόνια
έκβαση (πνευμονική υπέρταση)
• Άλλα όργανα: καρδιά, νεφροί

71. Θεραπεία
• Ανάλογα από κίνδυνο, εντόπιση (πρόσωπο, άρθρωση) και
λειτουργικές επιπτώσεις
• Χαμηλού κινδύνου: Τοπικές κρέμες στεροειδών και
καλσιποτριένης
• Υψηλού κινδύνου:
Πιο επιθετική θεραπεία (ανοσοτροποποιητικά)

72. Πορεία τοπικού σκληροδέρματος
• Εξέλιξη σε 1-3 χρ
• Σταδιακή βελτίωση σε 3-5 χρ
• Χαμηλού κινδύνου: επιπολής (δερματικά), εστιακά (πλάκες)
• Υψηλού κινδύνου: Υποδόρια (βαθιά), γραμμικό

73. Αξιολόγηση πορείας
• Επισκοπικά (δυσχρωμία, σκλήρυνση,ατροφία)
• Διαδοχικές φωτογραφίες
• Ψηλάφηση
• Βιοψία δέρματος
• Υπερηχω- και Doppler
• MRI, PET (πολύ επιλεγμένες περιπτώσεις)

74. Εξέλιξη τοπικού σκληροδέρματος
Σκλήρυνση Υπέρχρωση, ατροφία
Γραμμικό, με συνοδό αρθρίτιδα,
συμμετοχή υποδορίου, μυών,
οστών

75. Διαδοχικές φωτογραφίες σε κλινική βελτίωση…

76. Διαδοχικές φωτογραφίες -κλινική βελτίωση

77. Βελτίωση με μεθοτρεξάτη

78. Τι θυμάμαι….
Μεγάλη ετερογένεια
των παιδιατρικών ρευματικών νοσημάτων
Η σύγχρονη θεραπεία σε συνδυασμό με τη φυσικοθεραπεία:
βελτίωσε την έκβαση αυτών των σπάνιων νοσημάτων
και αποκατάστησε την ποιότητα ζωής των παιδιών και των εφήβων.

79. Υποστήριξη παιδιών με ρευματικά νοσήματα
στο Παιδιατρικό Ανοσολογικό και Ρευματολογικό Κέντρο Αναφοράς
Α’ Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ
Παιδίατροι Εργαστήριο Συνεργάτες
Φ. Κανακούδη-Τσακαλίδου Β. Τζιμούλη Μ. Βοζίκη, ψυχολόγος
Γ. Παρδαλός Α. Ταπάρκου Μ. Σταυρακίδου, φυσικοθεραπεύτρια
Π. Πρατσίδου-Γκέρτση Ε. Χρονοπούλου
Ε. Φαρμάκη Χ. Καρυπίδου
Π. Ναλμπάντη
Γ. Σαργιώτης
Παιδικός Αντιρευματικός Αγώνας
Σύλλογος Φίλων Παιδιών με Χρ. Ρευματοπάθειες
Σύλλογος Γονέων Παιδιών με Χρ. Ρευματοπάθειες
Διεύθυνση και Προσωπικό
Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής ΑΠΘ

80. Εικόνα 1
www.printo.it/pediatric-rheumatology/
80

81. Για περισσότερα….
Επισκεφθείτε την ιστοσελίδα
του Παιδικού Αντιρευματικού
Αγώνα Β. Ελλάδος
paa.gr

82. 82
Μαζί… μπορούμε να βρούμε τον καλύτερο τρόπο να
χρησιμοποιήσουμε αυτές τις πληροφορίες για να
βοηθήσουμε τα παιδιά μας με ρευματικά νοσήματα!