30o Συνέδριο Παγκρήτιας Παιδιατρικής Εταιρείας

1. Aπώτερες επιπλοκές της θεραπείας νεοπλασιών
στα παιδιά: Σημεία Επαγρύπνησης για τον
Παιδίατρο
Ευτυχία Στειακάκη Αναπλ. Καθηγήτρια
Παιδιατρικής Αιματολογίας-Ογκολογίας
Πανεπιστημίου Κρήτης
Κλινική Αιματολογίας-Ογκολογίας Παίδων ΠαΓΝΗ

2. Νεοπλασματικά νοσήματα στα παιδιά
Οι νεοπλασίες είναι σπάνια νοσήματα στα παιδιά
< 1% των περιπτώσεων σε όλες τις ηλικίες
2
η
αιτία θανάτου μετά τα ατυχήματα
1
η
αιτία θανάτου από νόσο
Κάθε χρόνο, περίπου 250.000 παιδιά νοσούν από
κάποια μορφή καρκίνου

3. Νεοπλασματικά νοσήματα στα παιδιά

4. Νεοπλασία στην παιδική ηλικία
Κύριος στόχος Επιβίωση / Ίαση

6. Πρόοδος στη θεραπεία των νεοπλασιών
της παιδικής ηλικίας
• Εντατικοποίηση θεραπευτικών πρωτοκόλλων
• Συνδυασμένη πολυπαραγοντική θεραπεία
• Συνεχής μελέτη, βελτίωση χημειοθεραπευτικών
πρωτοκόλλων, προσδιορισμός ομάδων κινδύνου
(εντατικοποίηση ή ελάττωση θεραπείας)
• Νέοι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες, στοχευμένη θεραπεία
• Βελτίωση χειρουργικών μεθόδων, τεχνικών ΑΚΘ
• Συνδυασμένη αντιμετώπιση με ΧΜΘ, χειρουργείο, ΑΚΘ
• Βελτίωση της υποστηρικτικής φροντίδας των ασθενών
(έλεγχος λοιμώξεων, μεταγγίσεις παραγώγων αίματος, ΜΕΘ)
ΑΥΞΗΣΗ ΠΟΣΟΣΤΩΝ ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ ΣΕ ΟΛΑ ΤΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ
ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΗΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ

7. Συνεχώς αυξανόμενος ο πληθυσμός παιδιών και εφήβων
που επιβιώνουν από νεοπλασία της παιδικής ηλικίας
Eπιβιώσαντες στις ΗΠΑ Aύξηση > 10000 κάθε χρόνο
 2014 ≈ 375000
 2020 ≈ 500.000

8. Θεραπεία νεοπλασιών στα παιδιά
• Καλά ανεκτή οξεία τοξικότητα
• Τα παιδιά ανέχονται καλύτερα τις οξείες επιπλοκές της θεραπείας
σε σχέση με τους ενήλικες, ΩΣΤΟΣΟ…
• Νεαρή ηλικία- αναπτυσσόμενοι οργανισμοί
• Επίδραση εντατικής συνδυασμένης πολυπαραγοντικής θεραπείας σε
αναπτυσσόμενο οργανισμό σε κρίσιμα ηλικιακά στάδια
ψυχοσωματικής ανάπτυξης
Απώτερες επιπλοκές

9. Απώτερες επιπλοκές
Οργανικές ή /και ψυχολογικές που επιμένουν ή εμφανίζονται μετά τα 5
χρόνια από τη διάγνωση της νεοπλασίας
 Σοβαρές / απειλητικές για τη ζωή – αυξάνουν τα ποσοστά θνητότητας
 Πιο ήπιες – επηρεάζουν την ποιότητα ζωής

10. Το τίμημα της ίασης…
 Αυξημένη νοσηρότητα (8 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος εμφάνισης σοβαρού χρόνιου
προβλήματος σε σχέση με το γενικό πληθυσμό)
 Αυξημένη θνητότητα (απώτερες επιπλοκές)
 2/3 τουλάχιστον 1 χρόνιο ιατρικό πρόβλημα
 1/3 σοβαρό ιατρικό πρόβλημα, απειλητικό για τη ζωή ή που προκαλεί αναπηρία

11. Η ίαση δεν είναι αρκετή……
“Cure is not enough” 1970 Julio D’ Angio
 Cure is not enough
Julio D’ Angio 1970

14. Παράγοντες κινδύνου εμφάνισης απώτερων επιπλοκών
 Σχετικές με τη νόσο
Εντόπιση, έκταση, επιθετικότητα
 Σχετικές με τη θεραπεία
Είδος ( ΧΜΘ, ΑΚΘ, Χειρουργείο)
Αθροιστική δόση
Περίπου το 50% των επιπλοκών από
όγκους εγκεφάλου και ΟΛΛ
 Σχετικές με τον ασθενή
Φύλο
Ηλικία
Στάδιο ανάπτυξης
Γενετική προδιάθεση
Συνοσηρότητες

15. Απώτερες επιπλοκές

16. Απώτερες επιπλοκές κατά συστήματα
• Καρδιαγγειακό
• Αναπνευστικό
• Ενδοκρινείς
(θυροειδής αδένας,
άξονας υποθαλάμου – υπόφυσης)
• Γονάδες
• Ουροποιητικό
• Γαστρεντερικό
• Μυοσκελετικό
• Νευροαναπτυξιακό
• Δευτεροπαθείς νεοπλασίες

17. Απώτερες επιπλοκές από το καρδιαγγειακό
Ανθρακυκλίνες
 ≈ 60% των παιδιών με νεοπλασία
έχουν λάβει ανθρακυκλίνες
 Δοσοεξαρτώμενη
καρδιοτοξικότητα (συνήθως
αθροιστική δόση >300 mg/m2)
 Δεν υπάρχει ασφαλής δόση
ανθρακυκλινών
Παράγοντες κινδύνου
 Hλικία <5 ετών
 Φύλο (κορίτσια)
 ΑΚΘ μεσοθωρακίου
 Ιστορικό καρδιοπάθειας ή
οξείας καρδιοτοξικότητας
 Παρουσία γενετικών πολυμορφισμών
Μυοκαρδιοπάθεια
 Προκαλούν απευθείας βλάβη στο
μυοκάρδιο με την παραγωγή
ελεύθερων ριζών
 Προοδευτικά λέπτυνση τοιχώματος
ΑΡ κοιλίας
 αυξημένο μεταφορτίο
 μειωμένη συσταλτικότητα
 συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
 Ασυμπτωματική δυσλειτουργία ΑΡ
κοιλίας (επίπτωση 50-60%)

18. Απώτερες επιπλοκές από το καρδιαγγειακό
 Ακτινοθεραπεία (Ακτινοβολία μεσοθωρακίου συνήθως >30 Gy)
Σημαντική καρδιοτοξικότητα σε συνδυασμό με ανθρακυκλίνες
 Στεφανιαία νόσος (Αθροιστικός κίνδυνος 21% στα 20 χρόνια )
Πρόκληση ενδοθηλιακής βλάβης + παχυσαρκία ή/και ΑΥ
ή/και δυσλιπιδαιμία
 Περιοριστική περικαρδίτιδα
 Βαλβιδοπάθεια
 Αρρυθμίες – Διαταραχές αγωγιμότητας
 Μυοκαρδιοπάθεια

19. Απώτερες επιπλοκές από το καρδιαγγειακό
Κλασσικοί παράγοντες κινδύνου
Καρδιοτοξική θεραπεία
(ΑΥ, παχυσαρκία, διαβήτης,
(ανθρακυκλίνες / ΑΚΘ)
δυσλιπιδαιμία)
Στεφανιαία νόσος (κίνδυνος Χ 10)
ΟΕΜ (κίνδυνος Χ 9)
Καρδιακή ανεπάρκεια (κίνδυνος Χ 15)

20. ADVANCES IN PEDIATRICS 2017

21. Απώτερες επιπλοκές από το αναπνευστικό
9 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο θανάτου από πνευμονικές επιπλοκές
 Πνευμονική ίνωση
 Πνευμονίτιδα
 Μειωμένoς πνευμονικός όγκος (μειωμένη ανάπτυξη πνευμον. παρεγχύματος)
 Υποπλασία θωρακικού τοιχώματος
 Ασυμπτωματικά παθολογικά ακτινολογικά ευρήματα ή ευρήματα
περιοριστικής νόσου στις πνευμονικές δοκιμασίες
Παράγοντες κινδύνου:
 Ακτινοβολία πνεύμονα (δόση >15Gy), ΣΣ, ΤΒΙ – μειωμένη επίπτωση τα
τελευταία χρόνια λόγω βελτίωσης των τεχνικών
 Χημειοθεραπεία:
 Μπλεομυκίνη (συχνότερα σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες >400 units)
 Αλκυλιούντες παράγοντες (carmustine >1500mg/m
2
, lomustine,
κυκλοφωσφαμίδη, melphalan, busulfan >500mg)
Μικρή ηλικία κατά την έκθεση

22. Απώτερες επιπλοκές από τους ενδοκρινείς αδένες
Διαταραχές υποθαλάμου – υπόφυσης
 Ακτινοβολία κρανίου ανεπάρκεια υποφυσιακών ορμονών
 Κυρίως ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης (GH), λιγότερο συχνά
ανεπάρκεια TRH, TSH, LH-FSH, ACTH
(σε ακτινοβολία κρανίου 45-55Gy ανεπάρκεια GH 85-100%, TSH 3-60%,
LH, FSH 5-40%, ACTH 4-30%)
 Δοσοεξαρτώμενη τοξικότητα (κρανιακή ακτινοβολία 18-24Gy – όψιμη
ανεπάρκεια GH, δόση >30Gy – ανεπάρκεια GH στα 5 χρόνια από τη
θεραπεία)
 Κλινική εικόνα ανεπάρκειας GH: ανεπαρκής ανάπτυξη, αύξηση
λιπώδους ιστού, μείωση μυϊκής μάζας, μειωμένη οστική πυκνότητα

23. Απώτερες επιπλοκές από τους ενδοκρινείς αδένες
• Διαταραχές υποθάλαμου- υπόφυσης
• Ακτινοθεραπεία για όγκους εγκεφάλου και οξεία λευχαιμία
( συνολική δόση και σχήμα κλασματοποίησης)
• Πιο συχνά ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης ( > 1800cGy)
Επίπτωση στο τελικό ύψος 5-10cm
• Πρώιμη ήβη
• Πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής αμηνόρροια (3000-6000cGy)

24. Επιπλοκές στην ανάπτυξη
Κοντό ανάστημα
 Ύψος (<3
η
ΕΘ) 30-35% στους όγκους εγκεφάλου, 10-15% σε ΟΛΛ
 Ακτινοβολία κρανίου (30 Gy σε όγκους ΚΝΣ, 18-24Gy σε ΟΛΛ)
 Ανεπάρκεια GH, υποθυρεοειδισμός, ανεπάρκεια τεστοστερόνης, οιστρογόνων
 Ακτινοβολία ΣΣ
 Ίνωση, υποπλασία, δυσπλασία σπονδύλων, κύφωση, σκολίωση
 Κορτικοστεροειδή, αντιμεταβολίτες
 Επίδραση σε προεφηβική ηλικία / πρώιμη ήβη
Παχυσαρκία – μεταβολικό σύνδρομο
 Κυρίως σε ΟΛΛ, όγκους εγκεφάλου
 Κρανιακή ακτινοβολία >20Gy ( λεπτίνη, ανεπάρκεια GH )
 Κορίτσια, διάγνωση σε ηλικία <5 ετών, αυξημένο ΒΜΙ στη διάγνωση
 Κορτικοστεροειδή (μεγάλες δόσεις, μεγάλα χρονικά διαστήματα)
 Μειωμένη φυσική δραστηριότητα

25. Απώτερες επιπλοκές από τους ενδοκρινείς αδένες
Θυρεοειδής αδένας
 Ακτινοβολία στην περιοχή του αδένα – παράγοντες κινδύνου: δόση,
ηλικία, κορίτσια
 Υποθυρεοειδισμός (συχνότερα)
 Υπερθυρεοειδισμός
 Όζους (συχνότερα καλοήθεις)
 Νεοπλασία (δόση ακτινοβολίας >29 Gy)
Υποθυρεοειδισμός (πρωτοπαθής)
 Παιδιά με Hodgkin – 17 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης σε σχέση με
τα αδέλφια τους
 Στα 20 χρόνια, δόση 35-45Gy επίπτωση 35%, ενώ δόση >45Gy επίπτωση
50%
 Μεγαλύτερος κίνδυνος τα 5 πρώτα χρόνια μετά τη θεραπεία , όμως
δεν υπάρχει plateau

26. Απώτερες επιπλοκές από τις γονάδες - κορίτσια
 Οξεία ωοθηκική ανεπάρκεια – αμηνόρροια
(απώλεια της λειτουργίας ωοθηκών κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά
την ολοκλήρωση της νεοπλασματικής θεραπείας)
 Πρόωρη ωοθηκική ανεπάρκεια - εμμηνόπαυση
(πριν από την ηλικία 40-45 ετών)
13 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος σε σχέση με το γενικό πληθυσμό
Παράγοντες κινδύνου:
 Μεγαλύτερη ηλικία κατά θεραπεία (προεφηβικές ωοθήκες είναι
λιγότερο χημειο- /άκτινο- ευαίσθητες)
 ΧΜΘ με αλκυλιούντες παράγοντες – δοσοεξαρτώμενη
(κυκλοφωσφαμίδη, busulfan)
 Ακτινοβολία στην πύελο – δοσοεξαρτώμενη (>20 Gy μη αναστρέψιμη
ωοθηκική ανεπάρκεια)

27. Απώτερες επιπλοκές από τις γονάδες - αγόρια
 Αζωοσπερμία (βλάβη στα κύτταρα Sertoli ιδιαίτερα χημειοευαίσθητα
και ακτινοευαίσθητα)
 Καθυστερημένη ήβη (βλάβη στα κύτταρα Leydig με μειωμένη
testo, λιγότερο ευαίσθητα – λιγότερο συχνά)
Γοναδοτοξικοί παράγοντες:
1. Αλκυλιούντες χημειοθεραπευτικοί παράγοντες (Busulfan, procarbazine
> dacarbazine, κυκλοφωσφαμίδη)
Αθροιστική δόση κυκλοφωσφαμίδης 5-7,5 gr/m
2
: αναστρέψιμη
αζωοσπερμία (70%), >7,5 gr/m
2
: παρατεταμένη ή μόνιμη αζωοσπερμία
Σε HL με MOPP 80-100% παρατεταμένη ή μόνιμη αζωοσπερμία, ενώ
με ΑΒVD αζωοσπερμία 36-54% αναστρέψιμη σχεδόν στο 100%
2. Ακτινοβολία – δοσοεξαρτώμενη γοναδοτοξικότητα
Δόση 1-3Gy αναστρέψιμη αζωοσπερμία, 3-6Gy παρατεταμένη
αζωοσπερμία τουλαχιστον 3-5 χρόνια , > 6Gy μόνιμη αζωοσπερμία

28. Απώτερες επιπλοκές από το ουροποιητικό
Νεφροτοξικότητα
 Οξεία μη αναστρέψιμη νεφρική ανεπάρκεια
 Προοδευτική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
 Σωληναριοπάθεια (ηλεκτρολυτικές διαταραχές, Fanconi)
Παράγοντες κινδύνου:
 Nεφρεκτομή
 Ακτινοβολία (>20Gy)
 ΧΜΘ (cisplatin, carboplatin, ιφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη) +
νεφροτοξικά αντιβιοτικά (αμινογλυκοσίδες)
 Ιφωσφαμίδη (δόση >45gr/m
2
και ηλικία <3 ετών)
 Cisplatin (δόση >200mg/m
2
)

29. Απώτερες επιπλοκές από το ουροποιητικό
Ουροδόχος κύστη
Αλκυλιούντες παράγοντες
(κυκλοφωσφαμίδη, ιφωσμαμίδη)
Ακτινοβολία
Ακτινοβολία >45 Gy
(πύελο, ουροδόχο κύστη)
Αιμορραγική κυστίτιδα
(χρόνια υποτροπιάζουσα)
Μειωμένη επίπτωση μετά
τη χρήση mesna
Ίνωση, ουλές, μειωμένη
ενδοτικότητα, ουρολοιμώξεις
Νευρογενής κύστη (αδυναμία
Χειρουργικές παρεμβάσεις
κένωσης ή ακράτεια ούρων)

30. Απώτερες επιπλοκές από το γαστρεντερικό
 Εντερίτιδα, χρόνια εντεροκολίτιδα
 Εντερική ίνωση, συμφύσεις, στενώσεις-αποφράξεις, συρρίγγια
 Διαταραχές στην κένωση (ακράτεια κοπράνων)
 Ακτινοβολία – δοσοεξαρτώμενη (δόση 40-50Gy ίνωση 5%, δόση >60Gy
ίνωση 36%)
 Ενδοκοιλιακές χειρουργικές επεμβάσεις
 Ίνωση ήπατος - κίρρωση, χρόνια ηπατοπάθεια, πυλαία υπέρταση
 Θεραπεία με αντιμεταβολίτες (μεθοτρεξάτη,
μερκαπτοπουρίνη, θειογουανίνη)

31. Απώτερες επιπλοκές από το μυοσκελετικό
 Λειτουργικές ανωμαλίες και δυσμορφίες
οστών, μυών και μαλακών μορίων στο
1/3 των παιδιών
 Σκολίωση -Κύφωση
 Απώλεια ύψους κορμού 5-10 cm
 ακτινοβολία ΣΣ >12Gy,
χειρουργικές επεμβάσεις
 Υποπλασία – δυσπλασία μακρών
οστών-Ινωση
 Ατροφία μυών – μαλακών μορίων
 Ασυμμετρίες
• ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
• Συνολική δόση και κλασματοποίηση
• Έκταση πεδίου
• Ηλικία ( <6 ετών, εφηβεία)
• ΧΜΘ ή και χειρουργική παρέμβαση
 Ακτινοβολία >20Gy που αφορά και
επιφύσεις σε ηλικία πριν την
πλήρη ανάπτυξη του οστού
 Χειρουργικές επεμβάσεις
ακρωτηριασμού /
τοποθέτησης ενδοπρόθεση
 Παρατεταμένη ακινησία,
κακή διατροφή

32. Απώτερες επιπλοκές από το μυοσκελετικό
 Μειωμένη οστική πυκνότητα (Οστεοπενία, οστεοπόρωση)
 Κορτικοστεροειδή (κυρίως δεξαμεθαζόνη) και μεθοτρεξάτη
 Ακτινοβολία ΣΣ, κρανίου
 Ορμονική ανεπάρκεια (GH, υπογοναδισμός, υποθυρεοειδισμός)
 Διατροφικά ελλείμματα π.χ χαμηλή πρόσληψη Ca
 Παχυσαρκία και παρατεταμένη ακινησία
 Άσηπτη οστική νέκρωση (κυρίως κεφαλής μηριαίου, γόνατος, ταρσού)
 Επίπτωση 1-9% με κλινικά κριτήρια, 15% με απεικονιστικά κριτήρια
 Εμφάνιση έως και 13 χρόνια μετά τη θεραπεία
 Κορτικοστεροειδή (κυρίως δεξαμεθαζόνη)
 Ηλικία >10 ετών κατά τη διάγνωση
 Κορίτσια, λευκή φυλή
 Αυξημένο ΒΜΙ
 Ακτινοβολία

33. Απώτερες επιπλοκές από το νευρικό
 Νευροαναπτυξιακές διαταραχές
 Ελάττωση IQ
 Προβλήματα μνήμης
 Μαθησιακές δυσκολίες (μαθηματικά, κατανόηση κειμένου, λόγος)
 Διάσπασης προσοχής
 Ακτινοβολία κρανίου (όγκοι εγκεφάλου, προφύλαξη ΚΝΣ σε ΟΛΛ 18-20Gy)
 Υψηλές δόσεις μεθοτρεξάτης ή κυτταραβίνης
 IT μεθοτρεξάτη
 Παράγοντες κινδύνου
 Υψηλές δόσεις ακτινοβολίας
 Ηλικία <5 ετών
 Κορίτσια

34. Απώτερες επιπλοκές από το νευρικό
Λευκοεγκεφαλοπάθεια (σπαστικότητα, αταξία, ημιπάρεση,
δυσαρθρία, δυσφαγία, σπασμοί)
 Ακτινοβολία κρανίου >18Gy
 Μεθοτρεξάτη και δεξαμεθαζόνη
Εστιακή νέκρωση εγκεφαλικού παρεγχύματος
σπάνια
Μυελίτιδα νωτιαίου μυελού
Αγγειίτιδα, moyamoya
Aγγειακό Eγκεφαλικό επεισόδιο (μεγάλων αγγείων)
 Υψηλές δόσεις ακτινοβολίας >50Gy (όγκοι εγκεφάλου)
Περιφερική νευροπάθεια (αισθητικότητα, κινητικότητα)
 Βινκριστίνη, βινμπλαστίνη

35. Νευροαισθητήριες επιπλοκές
Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα
Ακτινοβολία κρανίου (προσβάλλει συνήθως τις υψηλές
συχνότητες) Δοσοεξαρτώμενη ωτοτοξοκότητα:
 μόνο ακτινοβολία σε δόση >60 Gy βαρηκοΐα σε ποσοστό 37%
 σε χαμηλότερες δόσεις 40-50Gy μαζί με ωτοτοξική ΧΜΘ
Παράγωγα πλατίνας (Cisplatin, μυελοτοξικές δόσεις καρβοπλατίνας)
Δοσοεξαρτώμενη ωτοτοξικότητα:
 Cisplatin >450mg/m
2
απώλεια υψηλών συχνοτήτων 4000-8000Ηz (50%)
 Cisplatin >720mg/m
2
απώλεια συχνοτήτων ομιλίας 500-3000Ηz (22-25%)
Παράγοντες κινδύνου: ηλικία <5 ετών, αμινογλυκοσίδες, φουροσεμίδη
Καταρράκτης, γλαύκωμα, αμφιβληστροειδοπάθεια, ξηροφθαλμία,
υποπλασία οφθαλμικού βολβού, βλάβη οπτικού νεύρου
Χειρουργικές επεμβάσεις, κρανιακή ακτινοβολία >15Gy, ολόσωμη
ακτινοβολία, κορτικοστεροειδή

36. Δευτεροπαθείς νεοπλασίες
 Νεοπλασία διαφορετικής ιστολογίας , που αναπτύσσεται τουλάχιστον
2 μήνες μετά την ολοκλήρωση του πρωτοπαθούς νεοπλάσματος
 Η κυριότερη αιτία θνητότητας στους ενήλικες επιβιώσαντες από
νεοπλασία της παιδικής ηλικίας
 Συνολική επίπτωση στα 20 χρόνια μετά την πρωτοπαθή διάγνωση 3,2-4,2%
 10 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης δεύτερης νεοπλασίας σε
σχέση με τον γενικό πληθυσμό
 2 μεγάλες κατηγορίες:
 Αιματολογικές νεοπλασίες σχετιζόμενες με χημειοθεραπεία
 Συμπαγείς όγκοι σχετιζόμενοι με ακτινοβολία

37. Δευτεροπαθείς νεοπλασίες
Παράγοντες κινδύνου:
 Ακτινοβολία
 Χημειοθεραπεία:
 Αλκυλιούντες παράγοντες
 Αναστολείς τοποισομεράσης ΙΙ (επιποδοφυλλοτοξίνες και ανθρακυκλίνες)
 Φύλο (κορίτσια)
 Διάγνωση σε μικρότερη ηλικία
 Γενετική προδιάθεση ( ΝFI, σ. Li Fraumeni, συγγενές ρετινοβλάστωμα)
 Πρωτοπαθής νεοπλασία Λέμφωμα Ηodgkin
Σαρκώματα
Ρετινοβλάστωμα

38. Λευχαιμία σχετιζόμενη με τη θεραπεία
 Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο – οξεία μυελογενή λευχαιμία (t-MDS/AML)
 Συνήθως μετά από HL, NHL, ALL και σαρκώματα
 Επίπτωση 2% στα 15 χρόνια
1. Σχετιζόμενη με αλκυλιούντες παράγοντες (κυκλοφωσφαμίδη,
ιφωσφαμίδη, melphalan, busulfan, dacarbazine)
 Κίνδυνος μετάλλαξης δοσοεξαρτώμενος, εμφάνιση 3-5 χρόνια μετά την
έκθεση
 Σχετίζεται με κυτταρογενετικές ανωμαλίες 5q - και 7q-
2. Σχετιζόμενη με αναστολείς τοποϊσομεράσης ΙΙ
(επιποδοφυλλοτοξίνες, ανθρακυκλίνες)
 Λανθάνουσα περίοδος 6μήνες - 3 χρόνια
 Σχετίζεται με μεταθέσεις 11q23 ή 21q22

39. Δευτεροπαθείς συμπαγείς όγκοι
Σχετίζονται με ακτινοβολία (Δοσοεξαρτώμενοι
>30Gy) Μικρή ηλικία έκθεσης Μακρά λανθάνουσα
περίοδος (>10 χρόνια)
Όγκος μαστού
Ακτινοβολία θώρακα σε λέμφωμα Hodgkin
15-30 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος – επίπτωση 12-35% στα 20
χρόνια Λανθάνουσα περίοδος 8-10 χρόνια
Follow up: 1
η
μαστογραφία 8 χρόνια μετά τη θεραπεία ή σε ηλικία 25 ετών (COG)
Eτήσια MRI
Όγκος θυρεοειδούς
Ακτινοβολία τραχήλου σε ν.Hodgkin, ΟΛΛ, όγκος ΚΝΣ ή ΤΒΙ για
HCT 18 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος Εξαιρετική πρόγνωση
Follow up με U/S αμφιλεγόμενο

40. Δευτεροπαθείς συμπαγείς όγκοι
Όγκος ΚΝΣ
 Ακτινοβολία κρανίου για άλλο όγκο εγκεφάλου ή ΟΛΛ ή non
Hodgkin λέμφωμα
Όγκος οστών
 Συγγενές ρετινοβλάστωμα, σάρκωμα Έwing
 133 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος – επίπτωση 2,8% στα 20 χρόνια
Όγκος πνεύμονα
 Ακτινοβολία θώρακα σε ν.Hodgkin +/-
κάπνισμα Σαρκώματα μαλακών μορίων
Μελάνωμα
 Συγγενές ρετινοβλάστωμα, οικογενές μελάνωμα

41. Ψυχολογικές επιπτώσεις
 Κατάθλιψη
 Αγχώδεις διαταραχές
 Μετατραυματικό stress
 Έλλειψη αυτοπεποίθησης, αυτοεκτίμησης
 Άγχος για επανένταξη στην κοινωνία (επαγγελματική
αποκατάσταση, δημιουργία οικογένειας)
 Απόσυρση, απομόνωση
 Αυτοκτονικός ιδεασμός
 Ψυχώσεις (σε όγκους εγκεφάλου, ακτινοβολία κρανίου)
 Εγρήγορση για έγκαιρη εντόπιση των ατόμων σε υψηλό κίνδυνο
και παρέμβαση - υποστήριξη

48. Στην ολοκλήρωση της θεραπείας
Treatment summary
 Διάγνωση (ηλικία, ιστορικό)
 Νεοπλασία εντόπιση, στάδιο
 Θεραπεία ( πρωτόκολο ,έναρξη-
τέλος)
 Φάρμακα, αθροιστικές δόσεις
 ΑΚΘ, πεδίο, δόσεις
 Χειρουργείο
 Υποτροπές
 Άλλες θεραπείες (MIBG,
ανοσοθεραπεία)
 Μεταμόσχευση αρχέγονων
αιμοποιητικών κυττάρων
 Επιπλοκές, ανεπιθύμητες
αντιδράσεις φαρμάκων, αλλεργίες
Survivorship plan
 Παρακολούθηση, συχνότητα
 Εργαστηριακός έλεγχος
 Απεικονίσεις
 Συστήματα, όργανα
επαγρύπνησης
 Πιθανές απώτερες επιπλοκές

49. Απώτερες επιπλοκές
 Η ίαση δεν είναι αρκετή……
 Το τίμημα της ίασης…
 Υψηλά τα ποσοστά επιβίωσης ΑΛΛΑ ΚΑΙ υψηλά τα ποσοστά των απώτερων
επιπλοκών
 Επόμενος μεγάλος στόχος: H επιβίωση με τις λιγότερες δυνατές επιπλοκές
που θα εξασφαλίζουν στον ενήλικα και καλή ποιότητα ζωής
 Νέες θεραπευτικές στρατηγικές
(συνδυασμένοι χημειοθεραπευτικών παραγόντων, στοχευμένη θεραπεία,
μείωση των δόσεων για λιγότερες επιπλοκές με το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα)
Νεότερες τεχνικές ΑΚΘ

50. Η ίαση δεν είναι αρκετή
 Τακτικός κλινικοεργαστηριακός έλεγχος με εστίαση στα συστήματα με τον
μεγαλύτερο κίνδυνο εκδήλωσης επιπλοκών
 Λεπτομερής ενημέρωση και κατάλληλες οδηγίες από τους γιατρούς στους ασθενείς
 Βελτίωση των υπηρεσιών υγείας για τακτική και ολοκληρωμένη παρακολούθηση
του πληθυσμού αυτού από κατάλληλα ενημερωμένους γιατρούς
 Επαγρύπνηση παιδιάτρων αιματολόγων- ογκολόγων , παιδιάτρων, γενικών ιατρών
και ειδικότητες ενηλίκων που θα συνεχίσουν να παρακολουθούν αυτούς τους
ασθενείς
 Έγκαιρη διάγνωση- κατάλληλη πρώιμη παρέμβαση

51. Normal life passport