Downloaded 61 times
More Related Content
Similar to Skleroderma ppt
Skleroderma ppt
- 1. Oleh: Kevin Leonardo I11112073 DwiTirta Perwitasari I11111020 Pembimbing: Dr. Teguh Aly’ansyah, Sp. DV, M.Ked SMF KULIT DAN KELAMIN RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ABDULAZIZ FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA SINGKAWANG 2016 SKLERODERMA REFERAT
- 2. DEFINISI Scleroderma adalah penyakitsistemik kronis yang ditandai dengan penebalan dan fibrosis kulit dengan keterlibatan organ internal yang luas terutama paru, saluran cerna, jantung dan ginjal. Fibrosis adalah pembentukan struktur seperti skar yang halus yang menyebabkan jaringan mengeras dan mengurangi aliran cairan melalui jaringan-jaringan. Stadium dini dari penyakit ini berhubungan dengan gambaran inflamasi yang menonjol, diikuti dengan perubahan struktural dan fungsional yang menyeluruh pada mikrovaskular dan disfungsi organ yang progresif akibat dari proses fibrosis.
- 3. LOKAL • Relatif jarangdidapat • Wanita 3x lebih sering daripada laki-laki • Kulit putih lebih sering • Umur 20-50 tahun SISTEMIK • Wanita 4x lebih banyak • Kulit hitam > kulit putih. • umur 30-50 tahun EPIDEMIOLOGI
- 4. ETIOLOGI Belum diketahui pasti Diduga genetikdan lingkungan (Virus, paparan toksin lingkungan, pekerjaan, obat-obatan)
- 5.
- 6. GEJALA KLINIS 1. Skleroderma Lokal/Sirkumskripta(Morfea) PLAQUE MORPHEA Perubahan setempat yang dapat ditemukan dibagian tubuh mana saja. LINEAR SCLEROSIS Perubahan skleroderma pada kulit dalam bentuk garis- garis. Varian linear sklerosis → skleroderma en coup de sabre → deformitas muka dan kelainan tulang MORFEA GENERALISATA Kombinasi dari beberapa bentuk morfea. Tersebar luas dan disertai atrofi otot sehingga timbul disabilitas
- 7. • Bentuk sangatjarang • Lesi: bercak kecil dan bulat yg atrofik, di sekitarnya terdapat halo ungu kebiruan • Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi biasanya di dada atau leher Morfea Gutata Skleroderma Lokal (Morfea) • Dapat berlokalisasi di muka & menyebabkan hemi atrofi • Bila berada di sebuah atau lebih ekstremitas, di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendon, ankilosis pada sendi tangan & kaki Morfea Segmental
- 8. • Kelainan vasomotorik: akrosianosisdan akroasifiksi • Di muka → telengatiektasis. Tampak juga bercak edematosa batas tidak jelas → bercak- bercak berindurasi, berwarna agak putih kekuningan. • Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan → muka topeng, mikrostomia. • Sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi. Stadium I • Mukosa oral terkena → indurasi di lidah dan ginggiva serta terdapat paroksisma vasomotorik dan kelainan sensibilitas. Stadium II • Alat-alat visera terserang. • - Disfungsi dan ↓ motilitas esophagus → disfagia dan malabsorbsi. • -Fibrosis paru → dispnea, bahkan kor pulmonale → payah jantung. • -Secara perlahan ginjal mengalami kegagalan fungsi, disertai uremia dan hiperpigmentasi Stadium III 2. Skleroderma Difusa Progresif / Sklerosis Sistemik
- 10. 1. Histopatologi 2. ANAtest 3. Pemeriksaan imunoglobulin. 3. Pemeriksaan darah lengkap 4. Pemeriksaan fungsi Ginjal, fungsi paru, jantung Pemeriksaan Penunjang
- 11. DIAGNOSIS I. MORFEA/SKLERODERMA LOKAL Anamnesis •Kulit pasien terasa tebal, keras atau ketat, beberapa pasien mengeluh gatal. Pemeriksaan Fisik • Plak soliter, linier atau generalisata. Distribusi pada batang tubuh, juga bisa pada ekstremitas, wajah, atau kepala Pemeriksaan Penunjang •Histopatologi •IgG •Radiologi •Darah lengkap
- 12. Kriteria Mayor Skleroderma proksimal: penebalan,penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal. Dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher, toraks dan abdomen. Kriteria Minor •Sklerodaktili •Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. •Fibrosis basal kedua paru.. American Rheumatism Association (ARA) • Satu kriteria mayor, atau • 2 dari 3 kriteria Minor SKLERODERMA SISTEMIK DIAGNOSIS
- 13. DIAGNOSIS BANDING MORFEA LichenSclerosus et atrophicus Discoid Lupus Erythematosus Granuloma anulare
- 14. Diagnosis Banding Skleroderma sistemikMorbusHansen Raynaud Disease Vitiligo
- 15. KOMPLIKASI MORFEA Atropi jaringansubkutaneus dan otot serta kontaktur sendi paling sering ditemukan pada skleroderma linier, generalisata, dan subkutaneus (profunda). Pada kasus yang berat dan jarang, morfea pansklerotik membutuhkan amputasi pada ekstremitas yang terlibat karena pertumbuhan yang terganggu. Pasien dengan keterlibatan kraniofasial linier, seperti en coup de sabre dan hemiatropi fasial, dapat memiliki abnormalitas neurologik, oftalmologik, dan oral. SKLERODERMASISTEMIK Komplikasi Skleroderma sistemik terjadi akibat : PAH (pulmonary arterial hypertension), RP (Raynaud’s phenomenon) SRC (scleroderma renal crisis)→ Terjadi hipertensi maligna dan anemia hemolitik mikroangiopati pada pasien scleroderma.
- 16. PENATALAKSANAAN UMUM • Edukasi pasiententang penyakit morfea • Kontrol secara teratur • Penderita harus dilindungi terhadap kedinginan, bila terdapat fenomena Raynaud
- 17. • Operasi bedahplastik atau injeksi triamsinolon acetonid intralesi, dosis 1 mg/lokasi suntikan, maksimal 10 lokasi • Topikal salep kortikosteroid (triamsinolon, betametason) Lokal • Kortikosteroid sistemik: Prednison dosis awal 30 mg/hari diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis maintenance 2,5 – 5 mg/hr. • Vitamin E 200 IU per hari selama 3-6 bulan. • Methyldopa 125-500 mg/hari, dinaikkan secara bertahap dipertahankan 1-3 bulan sampai ada kemajuan klinis. Sistemik
- 18. Prognosis Angka harapan hiduplima tahun pasien sklerosis sistemik adalah sekitar 68%. Harapan hidup akan makin pendek dengan makin luasnya kelainan kulit dan banyaknya keterlibatan organ visceral. • Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited • Pada 50% penderita morfea, lesi akan menghilang atau berkurang dengan meninggalkan bekas hipo atau depigmentasi • Lesi en coup de sabre tetap tidak berubah atau akan menjadi lebih ekstensif