Sistemik Lupus EritematozusEtyolojisi bilinmiyor Kadınlarda erkeklerden daha sık. Prevalans 15-50/100.000 (ABD) Patojenik antikorlar ve immün kompleksler doku ve hücrelere zarar veriyor. Lenfosit hipereaktivitesi mevcut. Hastalığa yatkınlık genleri (multipl) ile çevresel faktörlerin birlikte rol oynadıkları düşünülüyor. Monozigot ikizlerde konkordans %24-58, dizigotik ikizlerde % 0-6. Erken kompleman komponentlerinin homozigot eksikliği olanlarda sıklıkla lupus benzeri hastalık gelişir.
3.
SLE devam: Lupusaktivasyonuna yol açan çevresel faktörlerden sadece UV-B (bazen UV-A) kesin olarak biliniyor. Hastaların çoğu fotosensitiftir. İlaca bağlı lupus: Prokainamid, hidralazin, izoniazid, klorpromazin..... Seks hormonlarının immün toleransa etkileri B-lenfositler patojenik otoantikorlar salgılar, ancak hastalığın gelişmesi için T-lenfositlerin katkısı gerekli.
4.
TANI KRİTERLERİ 9.Hematolojik tutulum- hemolitik anemi veya lökopeni veya lenfopeni veya trombositopeni 10. İmmünolojik- anti-ds DNA veya anti-Sm veya anti-fosfolipid antikor varlığı 11. Anti-nükleer antikor (+) ----------------------------------- * 11 kriterden 4’ü varsa SLE tanısı açısından >%95 spesifik, >%85 sensitif Malar raş Diskoid raş Fotosensitivite Oral ülserler- genellikle ağrısız Artrit- non-eroziv, 2 veya daha fazla periferal eklem Serozit- plörit veya perikardit Renal tutulum- 0.5 gr/gün proteinüri (veya 3+), veya selüler silendir Nörolojik tutulum- konvülziyon veya psikoz
5.
6.
Renal Tutulum WHOklasifikasyonu Klas I Normal glomerül (EM veya immün floresan ile depozit görülebilir) Klas II Mezanjial Klas IIIA Fokal segmental GN Klas IIIB Fokal prolifeartif GN Klas IV Diffüz proliferatif GN Klas V Diffüz membranöz GN Klas VI İleri evre sklerozn GN
SLE hastalarında otoantikorlar İnsidans (%) ANA 98 Anti-DNA 70 (yüksek titre nefrit ve klinik aktivite) Anti-Sm 30 (SLE için spesifik) Anti-RNP 40 (Mikst bağ dokusu hastalığında yüksek titrede (+) Anti-Ro (SS-A) 30 (Sjögren S, Subakut kutanöz lupus, ANA (-) lupus, neonatal lupus/konjenital kalp bloğu) Anti-La (SS-B) 10 (Sjögren S) Anti-histon 70 (İlaca bağlı SLE de % 95) Antifosfolipid 50 (Lupus antikoagulanı, anti-kardiyolipin, yanlış (+) VDRL) Anti-nöronal 60 (diffüz santral sinir sistemi tutulumu) Anti-ribozomal 20 (psikoz, depresyon)
9.
PROGNOZ 2 yılsonra hastaların %90-95 kadarı, 5 yıl sonra %82-90 kadarı hayatta Yüksek serum kreatinini, hipertansiyon, nefrotik sendrom, anemi, hipoalbuminemi, ve hipokomplemantemi kötü prognoz işareti En yaygın ölüm nedeni birinci dekatta enfeksiyonlar ve böbrek yetmezliği, ikinci dekatta tromboembolik olaylar. Kardiyovasküler hastalık riski aynı yaştaki sağlıklı kontrollerden 10-50 kat daha yüksek.
10.
TEDAVİ Koruyucu kremler(SPF 15’den kuvvetli olanlar) NSAİİ Antimalaryal ilaçlar: Klorokin, hidroksiklorokin Glukokortikoidler İmmünsüpresif tedavi Artrit, serozit Her hastada değil
