More Related Content
What's hot
What's hot (20)
Similar to Referat skleroderma
Similar to Referat skleroderma (20)
Recently uploaded
Recently uploaded (20)
Referat skleroderma
- 1. Oleh: Usqi Krizdiana Pembimbing: dr. Boedhy Setyanto, Sp.KK LAB ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN KEPANITERAAN KLINIK FK UNISMA RSUD KANJURUHAN KEPANJEN KAB.MALANG 2014 SKLERODERMA REFERAT
- 2. DEFINISI Skleroderma adalah penyakit kronik, tidak diketahui penyebabnya dan mengenai pembuluh darah mikro serta jaringan ikat lunak. Tanda: fibrosis dan obliterasi pembuluh darah kulit, paru, pencernaan, ginjal dan jantung.
- 3. LOKAL • Relatif jarang didapat • Wanita 3x lebih sering daripada laki-laki • Kulit putih lebih sering • Umur 20-50 tahun SISTEMIK • Wanita 4x lebih banyak • Kulit hitam > kulit putih. • umur 30-50 tahun EPIDEMIOLOGI
- 4. ETIOLOGI Belum diketahui pasti Diduga genetik dan lingkungan (Virus, paparan toksin lingkungan, pekerjaan, obat-obatan)
- 6. GEJALA KLINIS 1. Skleroderma Lokal/Sirkumskripta (Morfea) PLAQUE MORPHEA Perubahan setempat yang dapat ditemukan dibagian tubuh mana saja. LINEAR SCLEROSIS Perubahan skleroderma pada kulit dalam bentuk garis- garis. Varian linear sklerosis → skleroderma en coup de sabre → deformitas muka dan kelainan tulang MORFEA GENERALISATA Kombinasi dari beberapa bentuk morfea. Tersebar luas dan disertai atrofi otot sehingga timbul disabilitas
- 7. • Bentuk sangat jarang • Lesi: bercak kecil dan bulat yg atrofik, di sekitarnya terdapat halo ungu kebiruan • Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi biasanya di dada atau leher Morfea Gutata Skleroderma Lokal (Morfea) • Dapat berlokalisasi di muka & menyebabkan hemi atrofi • Bila berada di sebuah atau lebih ekstremitas, di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendon, ankilosis pada sendi tangan & kaki Morfea Segmental
- 8. • Kelainan vasomotorik: akrosianosis dan akroasifiksi • Di muka → telengatiektasis. Tampak juga bercak edematosa batas tidak jelas → bercak- bercak berindurasi, berwarna agak putih kekuningan. • Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan → muka topeng, mikrostomia. • Sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi. Stadium I • Mukosa oral terkena → indurasi di lidah dan ginggiva serta terdapat paroksisma vasomotorik dan kelainan sensibilitas. Stadium II • Alat-alat visera terserang. • - Disfungsi dan ↓ motilitas esophagus → disfagia dan malabsorbsi. • -Fibrosis paru → dispnea, bahkan kor pulmonale → payah jantung. • -Secara perlahan ginjal mengalami kegagalan fungsi, disertai uremia dan hiperpigmentasi Stadium III 2. Skleroderma Difusa Progresif / Sklerosis Sistemik
- 10. 1. Histopatologi 2. ANA test 3. Pemeriksaan imunoglobulin. 3. Pemeriksaan darah lengkap 4. Pemeriksaan fungsi Ginjal, fungsi paru, jantung Pemeriksaan Penunjang
- 11. DIAGNOSIS I. MORFEA/SKLERODERMA LOKAL Anamnesis • Kulit pasien terasa tebal, keras atau ketat, beberapa pasien mengeluh gatal. Pemeriksaan Fisik • Plak soliter, linier atau generalisata. Distribusi pada batang tubuh, juga bisa pada ekstremitas, wajah, atau kepala Pemeriksaan Penunjang •Histopatologi •IgG •Radiologi •Darah lengkap
- 12. Kriteria Mayor Skleroderma proksimal: penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal. Dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher, toraks dan abdomen. Kriteria Minor •Sklerodaktili •Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. •Fibrosis basal kedua paru.. American Rheumatism Association (ARA) • Satu kriteria mayor, atau • 2 dari 3 kriteria Minor SKLERODERMA SISTEMIK DIAGNOSIS
- 13. DIAGNOSIS BANDING MORFEA Lichen Sclerosus et atrophicus Discoid Lupus Erythematosus Granuloma anulare
- 14. Diagnosis Banding Skleroderma sistemikMorbus Hansen Raynaud Disease Vitiligo
- 15. KOMPLIKASI MORFEA Atropi jaringan subkutaneus dan otot serta kontaktur sendi paling sering ditemukan pada skleroderma linier, generalisata, dan subkutaneus (profunda). Pada kasus yang berat dan jarang, morfea pansklerotik membutuhkan amputasi pada ekstremitas yang terlibat karena pertumbuhan yang terganggu. Pasien dengan keterlibatan kraniofasial linier, seperti en coup de sabre dan hemiatropi fasial, dapat memiliki abnormalitas neurologik, oftalmologik, dan oral. SKLERODERMA SISTEMIK Komplikasi Skleroderma sistemik terjadi akibat : PAH (pulmonary arterial hypertension), RP (Raynaud’s phenomenon) SRC (scleroderma renal crisis)→ Terjadi hipertensi maligna dan anemia hemolitik mikroangiopati pada pasien scleroderma.
- 16. PENATALAKSANAAN UMUM • Edukasi pasien tentang penyakit morfea • Kontrol secara teratur • Penderita harus dilindungi terhadap kedinginan, bila terdapat fenomena Raynaud
- 17. • Operasi bedah plastik atau injeksi triamsinolon acetonid intralesi, dosis 1 mg/lokasi suntikan, maksimal 10 lokasi • Topikal salep kortikosteroid (triamsinolon, betametason) Lokal • Kortikosteroid sistemik: Prednison dosis awal 30 mg/hari diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis maintenance 2,5 – 5 mg/hr. • Vitamin E 200 IU per hari selama 3-6 bulan. • Methyldopa 125-500 mg/hari, dinaikkan secara bertahap dipertahankan 1-3 bulan sampai ada kemajuan klinis. Sistemik
- 18. Prognosis Angka harapan hidup lima tahun pasien sklerosis sistemik adalah sekitar 68%. Harapan hidup akan makin pendek dengan makin luasnya kelainan kulit dan banyaknya keterlibatan organ visceral. • Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited • Pada 50% penderita morfea, lesi akan menghilang atau berkurang dengan meninggalkan bekas hipo atau depigmentasi • Lesi en coup de sabre tetap tidak berubah atau akan menjadi lebih ekstensif