More Related Content
What's hot
What's hot (20)
Similar to Penyakit Bula
Similar to Penyakit Bula (20)
Recently uploaded
Recently uploaded (20)
Penyakit Bula
- 1. PENYAKIT BULA META DWI ARIANTI 20090310135
- 2. Macam penyakit bula 1. Pemfigus : vulgaris vegetan foliaceus eritematosa 2. Epidermolisis Bulosa Simplek Distrofik Junctional 3. Bulous Pemfigoid Toxic Epidermal Necrolysis Steven Johnson Syndrome Chronic Bulous Disease of Childhood Chronic Benign Familial Pemphigus
- 3. 1. PEMPHIGUS VULGARIS penyakit bula pembentukan bula di atas kulit normal dan selaput lendir Etiologi belum diketahui, diduga berhubungan dengan autoimun DD : Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Sindrom Steven-Johnson
- 5. Gejala singkat penyakit : keadaan umum biasanya buruk 60% lesi biasanya pada kepala berambut dan mukosa mulut Erosi dengan krusta beberapa bulan timbul bula generalisata bula berdinding kendur kulit sekitarnya normal pecah krusta dapat bertahan lama. Tanda Nikolsky selalu (+) gatal dan nyeri
- 6. Predileksi : Generalisata mukosa yang diserang : mata, hidung, laring, faring, serviks, vulva, uretra UKK : bula berdinding kendur dengan kulit sekitarnya normal Krusta Erosi hipo/hiperpigmentasi
- 7. Bula berdinding kendur, eritem, krusta, erosi dan hiperpigmentasi
- 8. Pemeriksaan : 1. Imunologi : tes imunofluoresensi langsung Didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG dan C3 tes imunoflourosensi tidak langsung Didapatkan antibodi pemphigus pada IgG 2. Tes Nikolsky selalu (+) 3. Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) Giemsa (sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak bulat berinti besar dikelilingi halo)
- 9. Penatalaksanaan : 1. Kortikosteroid prednison 60-150 mg/hari deksametason dosis tinggi IM atau IV Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan secara logaritmik. 2. Antibiotik spektrum luas Untuk melindungi dari terhadap infeksi 3. Alternatif kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik prednison 50-100 mg/hari dengan siklofosfamid 100-500 mg/hari efek kotikosteroid tidak terlalu tinggi, efek samping dapat dicegah. Perhatikan keseimbangan cairan tubuh
- 10. 2. PEMPHIGUS FOLIACEUS Definisi Salah satu bentuk pemfigus yang memberi gejala klinik berupa vesikel-vesikel berdinding tipis yang mudah pecah. Etiologi belum jelas, diduga proses autoimun DD Eritroderma Sindroma Stevens-Johnson Pemfigus vulgaris
- 11. Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik; bersifat smetris Gejala Vesikel atau bula berukuran kecil berdinding tipis dan kendur pecah erosi dan eksudatif. UKK Eritema menyeluruh disertai skuama kasar. Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendur hanya sedikit Daerah erosif generalisata. Khas eritem menyeluruh dengan banyak skuama kasar bula kendur sedikit Penderita mengeluh gatal dan badan berbau busuk.
- 13. Gambaran histopatologis : Epidermis : ditemukan akantolisis dengan bula subkorneal Dermis : tampak pelebaran masing-masing pembuluh darah disertai sebukan sel-sel radang seperti eosinofil, limfosit dan sel plasma Pemeriksaan Lab : imunologi IgG Tes Niklosky (+) percobaan Tzanck (+)
- 14. Penatalaksanaan : 1. Kortikostreroid prednison 60-120 mg/hari kortikosteroid lain dengan dosis ekuivalen Setelah mencapai penyembuhan klinis, dosis diturunkan secara perlahan 2. Antibiotik spektrum luas untuk mencegah infeksi sekunder
- 15. 3. PEMPHIGUS ERITEMATOSUS (SENEAR USHER SYNDROME) Definisi bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih jinak, serta tidak mempengaruhi keadaan umum Penyebab diduga berkaitan dengan proses autoimun Predileksi kedua sisi batang hidung dan pipi (mirip gambar kupu-kupu) Dada Punggung kulit kepala ekstremitas
- 16. Gejala penyakit : Keadaan umum : biasanya baik Lesi mula-mula sedikit Dapat berlangsung berbulan-bulan dan mengalami remisi Kelainan kulit berupa bercak eritema berbatas tegas dengan skuama tebal Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai kupu-kupu, sehingga mirip lupus erytematosus, erysipelas dan dermatitis seboroika, kelainan dapat juga generalisata, Dapat berkembang menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus
- 17. UKK eritema berbatas tegas skuama tebal Eksudasi krusta yang berwarna kuning coklat Gambaran histopatologis : 1. Epidermis Akantolisis hiperkeratosis folikular bula subkorneal 2. Dermis papilomatosis pelebaran pembuluh darah di ujung stratum papilare
- 18. Pemeriksaan Lab : Imunologi : terdapat IgG Tes Nikolsky (+) Pemeriksaan sel Tzanck (+) DD SLE Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa erysipelas
- 19. Penatalaksanaan : 1. Kortikosteroid prednisolon 40-60 mg /hari sampai lesi-lesi berkurang Setelah penyembuhan klinis, dosis diturunkan 2. Kortikosteroid topikal fluosinolon asetonida 0,25% klobetasol 0,01% (lotasbat, kloderma ointment)
- 21. 4. PEMPHIGUS VEGETANS Definisi merupakan bentuk jinak dari pemfigus vulgaris Penyebab diduga autoimun
- 22. Predileksi Mulut - perineum Wajah - umbilikus Ketiak - hidung Kelamin - ekstremitas Intertrigo - kulit kepala. UKK : bula kendur Erosi Vegetatif proliferatif papilomatosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar
- 23. DD pemfigus vulgaris dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Pemeriksaan Lab : Imunologi IgG Penatalaksanaan sama dengan pemfigus vulgaris
- 25. 5. BULLOUS PEMPHIGOID Definisi penyakit kronik yang ditandai dengan bula besar berdinding tegang di atas kulit yang eritematosa. Penyebab diduga autoimun Predileksi ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha dan mulut
- 26. Gejala penyakit • KU = baik • sakit ringan, sering disertai rasa gatal • kelainan kulit terutama bula • dapat bercampur dengan vesikel berdinding tegang • terkadang hemoragik • daerah sekitar merah
- 27. UKK 1. bula numular sampai plakat berisi cairan jernih dengan dinding tegang 2. terkadang hemoragik. 3. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numular hingga plakat, bentuk tak teratur
- 28. Pemeriksaan Lab : Imunologi IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ (besement membran zone) Tes Nikolsky (-) Pemeriksaan sel Tzanck (+) DD pemfigus vulgaris Sindrom Stevens-Johnson
- 29. Penatalaksanaan : Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik Prognosis kematian jarang bila dibandingkan dengan pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan
- 31. EPIDERMOLISIS BULOSA suatu penyakit kulit herediter, yang ditandai dengan timbulnya bula baik secara spontan maupun akibat trauma. Penyebab diturunkan secara genetik
- 32. Gejala penyakit bula akan timbul pada tempat yang mengalami tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang tegang dan terkadang hemoragik Bula juga dapat timbul di selaput lendir, pada kuku menyebabkan distrofi kuku Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi mental dan pertumbuhan tubuh yang terhambat. .
- 33. Patogenesis : Diduga oleh karena pembentukan enzim sitolisis dan mutasi protein yang sensitif terhadap perubahan panas DD pemfigoid bulosa pemfigus foliaceus dermatits herpetiformis
- 34. KLASIFIKASI 1. Epidermolisis tanpa jaringan parut: Epidermolisis bulosa simplek (EBS) Epidermolisis bulosas impleks setempat Epidermolisis bulosa simpleks menyeluruh Epidermolisis bulosa junctional 2. Epidermolisis dengan pembentukan jaringan parut Epidermolisis bulosa distrofik dominan (EBDD) Epidermolisis bulosa distrofik resesif (EBDS) Epidermolisis bulosa didapat
- 35. Simpleks
- 36. Distrofik
- 37. Junctional
- 38. Penatalaksanaan : 1. Umum hindari trauma mekanik jangan memakai pakaian yang kaku atau sepatu yang keras mengawasi anak-anak yang merangkak agar jangan terkena trauma.
- 39. 2. Khusus Sistemik belum ada obat yang memberikan hasil yang memuaskan. Kortikosteroid pada beberapa kasus memberi hasil yang baik, tetapi masih dalam penelitian
- 40. STEVEN JOHNSON SYNDROME Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Sinonim Eritema Multiforme Bulosus, Eritema Exudativum Multiforme, Ectodermosis Erosiva Pluriorificialis
- 41. Perjalanan penyakit panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi timbul mendadak. Gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, kemudian genitalia sehingga timbul : stomatitis, konjungtivitis, dan uretritis. Gejala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa pasien mengalami kerusakan mata permanen
- 42. Predileksi : Biasanya generalisata, kecuali pada kepala yang berambut. UKK : 1. eritema berbentuk cincin (pinggir eritema, tengah relatif hiperpigmentasi) urtikaria atau lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu, atau lesi sejenis dengan vesikel kecil. 2. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular sampai dengan plakat. 3. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah hitam.
- 43. DD TEN, pemfigus, variola hemoragika Pemeriksaan Lab : Pemeriksaan darah untuk menilai penyebabnya apakah alergi atau infeksi. Imunofluoresensi banyak membantu membedakan Sindrom Stevens-Johnson dengan penyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.
- 45. Penatalaksanaan : Umum: mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolitdengan pemberian cairan intravena Jika penderita koma, lakukan tindakan darurat terhadap keseimbangan O2 dan CO2
- 46. 2. Khusus: Sistemik kortikosteroid dosis tinggi, prednisone 80- 200 mg (live-saving) secara parenteral/per oral, kemudian diturunkan perlahan-lahan Pada kasus berat diberi deksametason IV, dosis 4x5 mg selama 3-10 hari Jika KU membaik, penderita dapat menelan, maka obat diganti dengan prednisone (dosis ekivalen) pada kasus ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg – 4 x 20 mg/hari, dosis diturunkan secara bertahap jika terjadi penyembuhan
- 48. TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS suatu penyakit epidermal akut yang ditandai dengan epidermolisis menyeluruh Sinonim LYELL disease Penyebab tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan alergi obat
- 49. Gejala penyakit penderita tampak sakit berat disertai demam tinggi dengan kesadaran menurun Lesi kulit berupa eritema menyeluruh yang diikuti vesikel dan bula dalam jumlah banyak Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi.
- 50. Predileksi Seluruh tubuh (generalisata) UKK Eritema vesikel, dan bula generalisata Erosi dan ekskoriasi mukosa Epidermolisis numular sampai plakat, dan purpura yang tersebar di seluruh tubuh.
- 51. DD sidrom Stevens Johnson, dermatitis kontak toksik, Staphilococcus scalded skin syndrome (Ritter Disease) Pemeriksaan Lab kimia darah untuk melihat keseimbangan cairan tubuh Prognosis tergantung luas kelainan Jika meliputi > 50%, prognosis buruk.
- 52. Penatalaksanaan Umum : keseimbangan cairan dan elektrolit Diet rendah garam tinggi protein. Khusus : Kortiosteroid deksametason 4-6x5 mg/hari selama 3-5 hari kemudian diturunkan secara cepat Antibiotik gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40 mg/kgBB/hari selama 7-14 hari Topikal Gentamisin 1% contohnya Rogensin Cream, Sagestam Cream, Saltisin Cream, Garamicyn Cream KCL 3x500 mg
- 54. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD CBDC ialah dermatosis autoimun yang biasany mengenai anak-anak usia <5 tahun yang ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit IgA linier yang homogen pada epidermal basement membrane Etiologi faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik (penisilin)
- 55. UKK Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit yang normal/ eritematosa,cenderung bergerombol dan generalisata Umumnya tidak didapatkan enteropati Gambaran Histopatologi bula subepidermal berisi neutrofil/eosinofil/bisa keduanya. Pemeriksaan Imunologi Deposit IgA dan C3sepanjang membran basalis dari kulit di paralesi
- 56. Penatalaksanaan: - Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
- 58. CHRONIC BENINGN FAMILIAL PEMPHIGUS Adalah penyakit kulit berlepuh yang berhubungan dengan autosomal dominan. Hampir 2/3 pasien dengan penyakit ini mempunyai riwayat keluarga dengan penyakit serupa Sinonim: (HAILEY AND HAILEY DISEASE)
- 59. DIAGNOSIS: Sejarah keluarga dengan penyakit serupa (+). Umumnya, pasien mungkin tidak memiliki gejala sampai usia 30-49 tahun. UKK: vesikel dan plak eritematosa dengan krusta di atasnya. Biasanya terjadi di daerah kelamin, serta dada, leher, dan daerah ketiak
- 61. Penatalaksanaan Kompres (aluminium asetat 1:40 pengenceran) diikuti dengan Antibiotik topikal (klindamisin/ Clinium, mediklin, Clidacor, opiclam atau eritromisin) Pada pasien dengan refrakter, dapson, kortikosteroid sistemik, metotreksat (MTX), retinoid (isotretinoin atau acitretin), dan etretinate telah dicoba dan telah dilaporkan bermanfaat dalam beberapa laporan.
- 62. Salep topikal tacrolimus telah ditemukan untuk membantu dalam pemphigus jinak kekeluargaan, dan terapi photodynamic dengan-aminolevulinic asam 5 telah digunakan untuk kasus-kasus bandel. Dosis rendah injeksi toksin botulinum tipe A