Dokumen tersebut membahas tentang penyakit Hirschsprung pada bayi, yang ditandai dengan keterlambatan pengeluaran mekonium lebih dari 24 jam setelah lahir dan distensi abdomen. Penyakit ini disebabkan ketidakhadiran sel-sel ganglion pada rektum dan kolon, menyebabkan gangguan peristaltik dan evakuasi usus. Pemeriksaan diagnostik meliputi biospsi rektum dan pemeriksaan enema barium. Komplikasinya dapat berupa

1. HISPRUNG
Dosen : Uswatun Khasanah, M.Keb
REGULER A

2. DEFINISI :
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang
tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian
rektosigmoid Colon. Dan ketidak-adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden :
2000).
Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital
yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak
adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong,
2003 : 507).

3. Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan
Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani
internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah
rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 %
dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi
karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan
Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).
ETIOLOGI :

4. MACAM– MACAMPENYAKITHISPRUNG:
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat
dibedakan 2 tipe yaitu :
•Penyakit Hirschprung segmen pendek
•Penyakit Hirschprung segmen panjang

5. TANDADAN GEJALA:
Tanda dan gejala setelah bayi lahir :
•Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan >
24 jam)
•Muntah berwarna hijau
•Distensi abdomen, konstipasi.
•Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan
pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak.

6. •Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya
penyumbatan pada kolon.
•Enema barium ; untuk mengetahui adanya
penyumbatan pada kolon.
•Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya
sel ganglion.
•Manometri anorektal ; untuk mencatat
respons refleks sfingter interna dan eksterna.
(Betz, 2002 : 197).
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK:

7. (Suriadi, 2001 : 241)
1. Obstruksi usus
2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
3. Konstipasi
(Betz, 2002 : 197)
1. Gawat pernapasan (akut)
2. Enterokolitis (akut)
3. Striktura ani (pasca bedah)
4. Inkontinensia (jangka panjang)
KOMPLIKASI :

9. 1.DATA SUBJEKTIF
1) Identitas, Meliputi :
a. Umur : bayi dengan keterlambatan mengeluarkan
mekonium > 24 jam
b. Jenis kelamin : bisa terjadi pada kedua jenis
kelamin tetapi angka tertinggi pada bayi laki –
2) Keluhan utama
Masalah yang dirasakan yaitu sulit BAB,
distensi abdomen, kembung, dan muntah.
3) Riwayat kesehatan sekarang
Adanya keluhan mekonium keluar setelah 24
jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah
hijau. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan
dan bagaimana upaya dalam mengatasi masalah
tersebut.

10. 4) Riwayat kesehatan masa lalu
Apakah sebelumnya pernah melakukan operasi,
riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran, dan
imunisasi.
5) Riwayat Nutrisi
meliputi : pemenuhan nutrisi ibu saat hamil, ASI
ekslusif.
6) Riwayat kesehatan keluarga
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota
keluarga lain yang menderita Hirschsprung.
7) Riwayat tumbuh kembang
Tanyakan sejak kapan, dan berapa lama pasien
sudah BAB.

11. 2. DATA OBJEKTIF
1) Pemeriksaan umum
a. Sistem respirasi
Apakah ada sesak nafas, distres pernafasan karena
distensi abdomen.
b. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung, irama denyut
nadi, frekuensi denyut nadi akibat hisprung.
c. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata
d. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen, palpasi adanya
nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung
pada abdomen, adanya distensi abdomen,
muntah (frekuensi dan karakteristik muntah).

12. 2) Pemeriksaan Penunjang
a.Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus – usus
melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus
rendah.
b.Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah
transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak teratur
dibagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang
melebar dan terdapat retensi barium setelah 24 - 48
jam.
c.Biosi isap, mencari sel ganglion pada daerah
submukosa
d.Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot
rektum
e.Pemeriksaan aktifitas enzim asetilkolin esterase
dimana terdapat peningkatan aktifitas enzim
asetilkolin eseterase.

13. 3.ASSESMENT
Hisprung
4.PENATALAKSANAAN
1) Penatalaksanaan secara mandiri
a. Menjelaskan tentang hasil pemeriksaan kepada ibu
atau keluarga jika pasien terkena penyakit hisprung.
- Ibu mengerti dengan penjelasan bidan mengenai
hasil pemeriksaan.
b. Memfasilitasi informed consent pada keluarga.
- Keluarga menyetujui informed consent.
2) Penatalaksanaan secara kolaborasi
a. Melakukan asuhan pre dan pasca operasi