Penyakit Hirschprung ditandai dengan penyumbatan pada usus besar akibat ketidakmampuan otot usus untuk berkontraksi karena ketiadaan sel saraf ganglion. Gejala awalnya adalah bayi baru lahir tidak buang air besar selama 24-48 jam. Diagnosa didukung dengan hasil biopsi rektum dan uji colok dubur. Penatalaksanaannya meliputi pembedahan untuk memotong bagian usus tanpa sel saraf dan menyambungkannya ke re

1. Hirschprung
Presented By :
Meri Juwita Fitri

2. APA ITU HIRSCHPRUNG
Ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi
akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari
usus besar tidak memiliki sel – sel saraf ganglion yang
mengendalikan kontraksi ototnya

4. Etiologi
Saat perkembangan fetus dimana terjadi kegagalan perkembangan
serabut saraf, kegagalan migrasi serabut saraf, atau terhentinya
perkembangan serabut saraf pada segmen usus
Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat
mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan
Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-
laki
Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya,
misalnya sindroma Down

5. Manifestasi Klinik
Bayi Baru Lahir Anak
1. Segera setelah lahir, bayi tidak
mengeluarkan mekonium.
2. Tidak dapat buang air besar dalam
waktu 24-48 jam pertama.
3. Perut menggembung.
4. Muntah berwarna hijau dikarenakan
mekonium terlalu penuh di dalam
perut, sehingga mekonium keluar dari
mulut dan berwarna hijau.
5. Diare encer pada BBL.
6. BB tidak bertambah, mungkin terjadi
retardasi pertumbuhan.
7. Uji colok dubur (mekonium
menyemprot kemana-mana)
1. Failure to thrive (gagal tumbuh)
2. Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
3. Rektum kosong melalui perabaan jari
tangan.
4. Kolon teraba.
5. Hipoalbuminemia.

6. Komplikasi
Enterokolitis Nekrotikans
Pneumatosis Usus
Abses Perikolon
Perforasi
Septicemia
Disebabkan oleh bakteri yan tumbuh
berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan pada
dindingnya

7. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Fisik
Inspeksi : klien lemah, perut buncit, tampak
gerakan peristaltik usus
Auskultasi : peristaltik lemah & jarang
Palpasi : perut lunak sampai tegang
Perkusi : timpani

8. Pemeriksaan Penunjang
Radiologi
1
Pada foto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada
bagian distal dan dilatasi kolon proksimal
Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama
disertai dengan adanya daerah transisi diantara segmen yang
sempit pada bagian distal dengan segmen yang dilatasi pada
bagian yang proksimal.
Laboratorium
2
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi
komplikasi, misal : enterokolitis atau sepsis

9. Biopsi
3
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa
meisner, apakah terdapat ganglion atau tidak. Pada penyakit
hirschprung ganglion ini tidak ditemukan
Uji Colok Dubur
4
Mekonium menyemprot

10. Penatalaksanaan
Pembedahan
1
Pembedahan pada penyakit
hirscprung dilakukan dalam dua
tahap. Mula-mula dilakukan
kolostomi loop atau double–barrel
sehingga tonus dan ukuran usus
yang dilatasi dan hipertrofi dapat
kembali normal (memerlukan
waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan).
Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan
(atau bila beratnya antara 9 dan 10
Kg), satu dari tiga prosedur berikut
dilakukan dengan cara memotong
usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang
berganglion ke rektum dengan jarak 1
cm dari anus.

11. Konservatif
2
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif
melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk
mengeluarkan mekonium dan udara
Tindakan Bedah Sementara
3
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa
yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan
keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion
normal yang paling distal.

14. Perawatan Dirumah
Membantu orangtua untuk mengetahui adanya
kelainan kongenital pada anak secara dini.
Membantu perkembangan ikatan antara orangtua
dan anak
Mempersiapkan orangtua akan adanya intervensi
medis (pembedahan)
Mendampingi orangtua pada perawatan kolostomi
setelah rencana pulang

15. Meri juwita fitri™