Hirschsprung disease adalah kelainan kongenital dimana terjadi ketidakhadiran pleksus saraf pada kolon. Gejala klinisnya bervariasi tergantung seberapa jauh usus yang terpengaruh, namun biasanya berupa konstipasi, distensi abdomen, dan gangguan pertumbuhan. Pengobatan utamanya adalah pembedahan untuk mengangkat bagian usus yang terpengaruh dan menghubungkan bagian yang masih normal. Perawatan pasca operasi meliputi perawatan st

1. NURSING MANAGEMENT IN CHILDREN
WITH CONGENITAL DISEASE :
HIRSCHSPRUNG
Ns. Christian

2. Incidence
 One in 5000 live births
 Male-to-female ratio of 4:1
 In 90 % are mature newborns
 In 1-6 % are familial
 In 10%-30% are associated anomalies

3. Definisi
 Pertama kali ditemukan oleh Harold Hirschsprung pada
tahun 1887
 Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital
dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus
meisneri pada kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak
pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh
kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois
(TCA).

4. Etiologi
 Tidak adanya ganglion
parasimpatis pada
daerah distal colon
 Idiopatik
 Mungin herediter

5. Embriologi
 Migrasi of neuroblas on the 5-7
week
 On the 12 week the migration of
the neuroblast reach rectum
 Myenteric plexus (submucous
plexus) = ganglion (give neuron)
 The process of maturation
continues after the birth

6. Pathogenetic
Two pathogenesis mechanisms have been proposed for
Hirschsprung’s Disease
 Failure of migration
 Alteration of the colonic micro environment
 Genetic, vascular, and infectious factors
 A congenital absence of ganglion cells in both the submucosal
(Meissner’s) and myenteric (Auerbach’s) plexuses

7. Patofisiologi

8. Manifestasi klinis
 Tergantung dari derajat usus yang dipengaruhi
 Muncul sejak lahir/minggu pertama kehidupan:
o Tidak ada mekonuim
o Muntah
o Distensi abdomen
o Konstipasi
o Diare
o anoreksia

9. Manifesasi klinis
 Pada anak:
 Konstipasi
 Distensi abdomen tipis vena-vena
terlihat
 Aktivitas peristaltik dapat diobservasi
 Kegagalan untuk tumbuh
 Malnutrisi

10. Penatalaksanaan Terapeutik
 Terapi utama adalah pembedahan.
Pengangkatan segmen aganglionik
dengan anastomose dan memperbaiki
fungsi rctal bagian dalam.
 Pull-through Endotrakeal Soave
merupakan salah satu prosedur yang
paling sering dilakukan. Tahapan:
 Decompression
 Colostomy
 Definitive procedures = Transanal
Endorectal Pull-trough
 Closing the stoma

11. Pertimbangan Keperawatan
 Tujuan utama asuhan keperawatan pada bayi
dengan hirschsprung’s disease adalah:
 Membantu orang tua menyesuaikan dirinya
dengan defek kongenital yang diderita oleh anak
mereka
 Memelihara ikatan antara orang tua denan anak
 Menyiapkan mereka dalam menghadapi
intervensi medis/pembedahan
 Membantu mereka dlam melakukan perawatan
ostomi setelah pulang dari rumah sakit

12. Pertimbangan Keperawatan
 Perawatan pra bedah
 Persiapan sebelum operasi: status gizi,
pemberian enema, irigasi kolon,
antibiotik.
 Pemantauan tanda infeksi:
enterokolitis
 Pengukuran lingkar perut
 KIE tentang prosedur

13. Pertimbangan Keperawatan
 Perawatan pasca bedah
 Perawatan stoma
 Penatalaksanaan ansietas dan
nyeri
 Hidrasi adekuat
 Pencegahan infeksi

14. Pertimbangan Keperawatan
 Perawatan saat pulang
 Ajari orang tua perawatan kolostomi
 Rujuk pada pekerja sosial, lembaga perawatan kesehatan di rumag atau perawat
kunjungan rumah, jika perlu.

15. Pertimbangan Keperawatan
 Pre operasi
 Konstipasi
 Risiko kekurangan volume cairan
 Post operasi
 Perubahan nutrusi: kurang dari kebutuhan tubuh
 Nyeri
 Risiko infeksi
 Kurang pengetahuan
Diagnosa Keperawatan

16. Recap

17. Ada pertanyaan?