Dokumen tersebut membahas tentang cleft lip dan palate, yang merupakan kondisi bawaan berupa kelainan struktur wajah akibat kegagalan penyatuan jaringan lunak dan tulang selama perkembangan embrio. Dokumen menjelaskan definisi, klasifikasi, etiologi, insiden, manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan, dan komplikasi dari cleft lip dan palate.

2.  Defenisi
Merupakan congenital anomaly yang berupa
adanya kelainan bentuk pada struktur wajah.
 Klasifikasi
 Cleft lip : hanya bibir yang terbelah bisa
unilateral atau bilateral.
 Cleft lip palate : bagian terbelah meliputi
bibir dan palatum bisa unilateral atau
bilateral.
 Cleft palate : bagian yang terbelah hanya
palatumnya.

3.  Etiologi
 kegagalan dalam fase embrionik
penyebab tidak di ketahui.
 Faktor keturunan.
 Kemungkinan berhubungan dengan mutan
gen, keabnormalan kromosom.
 Insiden
 cleft lip :1 : 1000 kelahiran laki-laki >
perempuan.
 Cleft palate : 1 : 2500, perempuan > laki-laki.

4. Patophysiology
 Kegagalan penyatuan atau perkembangan
jaringan lunak dan atau tulang selama fase
embrio pada trimester pertama.
 Cleft terjadi akibat kegagalan proses nasal
medial dan maxilaris untuk menyatu selama
masa kehamilan 6-8 minggu.
 Cleft palatum terjadi akibat kegagalan
penyatuan susunan palato pada masa
kehamilan 7-12 minggu.
 Penggabungan komplit garis tengah atas
bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

5.  Manifestasi Klinik
 Pada cleft lip
 Distorsi pada hidung tidak lengkapnya bentuk bibir.
 Tampak sebagian atau keduanya.
 Adanya celah pada bibir.
 Pada cleft palatum
 Tampak adanya celah pada uvula, palato lunak dan
keras dan atau foramen incisive.
 Adanya rongga pada hidung
 Distorsi hidung.
 Teraba adanya celah atau terbukanya langit-langit
saat
 di periksa dengan jari.

6.  Komplikasi
 Gangguan bicara dan pendengaran
 OM
 Aspirasi
 Distress pernapasan.
 Resiko infeksi saluran nafas
 Pertumbuhan dan perkembangan
terhambat.

7.  Pemeriksaan Diagnostik
 Rontgen foto, MRI untuk evaluasi abnormal
 Pemeriksaan fisik.
 Penatalaksanaan/Pengobatan
 Tergantung pada besarnya kecacatan
 Prioritas pertama adalah pemberian nutrisi
yang adequate.
 Mencegah komplikasi.
 Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.

8.  Pembedahan : pada labio sebelum kecacatan
palato, perbaikan dengan pembedahan usia
2-3 hari atau sampai usia beberapa minggu
protesis intra oral atau extra oral untuk
mencegah colaps maxillaris, merangsang
pertumbuhan tulang dan membantu dalam
perkembangan bicara dan makan, dapat di
lakukan sebelum pembedahan perbaikan.
 Pembedahan pada palato di lakukan pada
waktu 6 bulan dan 5 tahun, atau antara 6
bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat
kecacatan. Awal fasilitas penutupan adalah
untuk perkembambangan bicara.

9.  Diagnosa Keperawatan
 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan ketidak mampuan
menelan/kesukaran dalam makan akibat kecacatan
pembedahan.
 Resiko aspirasi berhubungan dengan ketidak mampuan
mengeluarkan sekresi sekunder dari palatoskiziz.
 Resiko infeksi berhubungan dengan kecacatan/insisi
pembedahan.
 Bersihan jalan nafas tidak efektif berhubungan efek
anastesi, sekresi yang meningkat
 Gangguan integritas kulit berhubungan dengan insisi
pembedahan.
 Perubahan proses keluarga berhubungan dengan
hospitalisasi/kecacatan pada anak.

10.  Perencanaan
 Mempertahankan nutrisi yang adequat.
 Mencegah aspirasi dan obstruksi jalan nafas.
 Mencegah infeksi
 Mempersiapkan orang tua untuk menerima
keadaan bayi dan merawatnya di rumah.
 Meningkatkan rasa nyaman
 Mempertahankan kepatenan jalan nafas.
 Mempertankan kebutuhan kulit.
 Meningkatkan bonding orang tua anak.

11. Perencanaan Pulang
 Ajarkan pemberian makan/minum dan
cara merangsang minum
 Ajarkan orang tua pencegahan infeksi.
 Ajarkan mencegah aspirasi
 ajarkan cara menangani aspirasi dan CPR
 Ajarkan cara melakukan rangsang bicara
 Ajarkan cara merawat gigi dan mulut.

12.  Defenisi
 Kondisi terjadinya invaginasi sebagian
usus bagian proximal masuk ke bagian
distal usus.
 Klasifikasi
1. Ileocaecal : ileum masuk kedalam colon
ascendens pada katub ileocaecal
2. Ileocolic : ileum masuk kedlm colon
3. Colocolic : colon masuk kedlm colon
4. Ileo-ileo : usus kecil masuk kedlm usus kecil

13.  Etiologi
 Biasanya tidak di ketahui/idiopatik
 Diduga berupa infeksi virus pernapasan atas
 Peristaltik meningkat
 Faktor predisposisi
 Diverticulum meckel
 Polyp/kista dalam dinding
 Malrotasi usus
 Acut interitis
 Cacing
 diare

14. Patofisiologi
Infeksi virus
Peristaltik bekerja secara berlebih
Bagian ileum terminalis masuk kedalam kolon
Invaginasi
Strangulasi pembuluh darah usus halus
Intususepsi

15.  Manifestasi klinik
 Biasa timbul pada bayi usia 4-10 bulan (50-70
%) dan anak antara 1-2 tahun.
Tanda/gejala
 Nyeri perut proximal
 Muntah-muntah
 Setelah 24 jam berak lendir dan darah
tanpa tinja.
 Distensi abdomen
 Palpasi teraba tumor
 Dehidrasi/demam
 Ada tanda-tanda syok

16.  Pemeriksaan diagnostik
 Foto abdomen tegak tampak bagian
proximal invaginasi, bagian distal kosong.
 Barium enema/udara/kontras larut air
 Darah : leukosit meningkat,CRP meningkat
 AXR : mencari usus kecil yg dilatasi & tidak
ada gas pada daerah caecum
 Penatalaksanaan
 24-48 jam pertama setelah gejala timbul di
coba dengan pendorongan barium enema.
 Bila gagal/timbul peritonotis operasi

17.  Diagnosa Keperawatan
 Nyeri berhubungan dengan invaginasi
usus
 Imbalance cairan dan elektrolit
berhubungan dengan muntah-muntah
 Perubahan eliminasi berhubungan dengan
obstruksi usus
 Distress pernapasan berhubungan dengan
distensi abdomen
 Cemas berhubungan dengan kondisi
penyakit anaknya.

18.  Intervensi Keperawatan
 Pre Operasi
 Mempertahankan/mengembalikan
keseimbangan cairan dan elektrolit
monitor therapy cairan parental.
 Mencegah muntah dan aspirasi
(pemasangan NGT, NPO).
 Persiapan operasi jika ada tanda syok,
demam meningkat.
 Persiapan tranfusi
 Observasi tanda vital
 Menurunkan temperatur

19.  Post Operasi
 Memberikan perawatan post operasi
dengan baik, observasi kemungkinan
komplikasi.
 Mempertahankan dekompresi perut.
 Klien di puaskan,beri perawatan
mulut.
 Catat, laporkan bila ada flatus (+),
feces (+), peristaltik baik,klien
boleh makan peroral.
+Mulai pemberian air gula
+Beri porsi kecil tapi sering.

20.  Defenisi
 Keadaan kongenital dimana tidak terdapat
sel-sel syaraf ganglion parasimpatik pada
satu segmen usus bagian distal, terbanyak di
rectosigmoid.
 Etiologi
 Penyebab tidak di ketahui mungkin karena
herediter.
 Tidak adanya ganglion parasimpatis pada
daerah distal colon.

21.  Gangguan Physiologis
 Tidak adanya/berkurangnya sel ganglion parasimpatik
dalam flexus aurbach.
 Tidak terjadi peristaltik pada bagian usus yang terkena.
 Bagian ini biasanya menyempit feses tidak bisa
lewat.
 Usus bagian atas dari sisi yang terkena, terakumulasi
feces.
 Bagian proximal dari sisi yang terkena dari calon berdilatasi
di isi dengan bahan feces + gas hypertropy otot
 Spincter anus/rectal bagian dalam gagal untuk relax dan
mengeluarkan feces + gas abdominal distensi,
konstipasi.

22.  Manifestasi Klinik
Tergantung dari derajat usus yang di pengaruhi.
 Muncul sejak lahir/ minggu pertama kehidupan
 Tidak ada meconium
 Muntah
 Distensi abdomen
 Konstipasi
 Diare
 anoreksia
 Pada anak dan dewasa
 Konstipasi
 Distensi abdomen secara progresif
 Dinding abdomen tipis vena-vena terlihat
 Aktifitas peristaltik dapat di observasi.
 Kegagalan untuk tumbuh malnutrisi.

23.  Evaluasi Diagnostik
 Pemeriksaan rectal,rectal biopsi.
 Pemeriksaan Ro photo barium enema.
 Penanganan/Tindakan
 Keadaan acut wash out dengan garam fisiologis
 Usia anak besar + gejala kronik enema isotonik,
diet rendah sisa.
 Colostromy/ ileustomy decompresi usus,
istrahatkan usus.
 Pengangkatan segmen aganglionik, di ikuti dengan
anastomose dan memperbaiki fungsi rectal bagian
dalam.

24. Komplikasi
 Gawat pernapasan (akut)
 Enterokolitis (akut)
 Striktura ani (pasca bedah)
 Inkontinensia (jangka panjang)
 dehidrasi

25.  Diagnosa Keperawatan
 Konstipasi berhubungan dengan obstruksi.
 Resiko kurangnya volume cairan tubuh
berhubungan dengan intake kurang, mual dan
muntah.
 Gangguan integritas kulit berhubungan dengan
prosedur pembedahan dan adanya insisi.
 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan pembedahan gastrointestinal.
 Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.
 Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan
kebutuhan irigasi, pembedahan, dan perawatan
colostomy.
 Gangguan citra tubuh berhubungan dengan
colostomy dan irigasi.

26. Implemantasi
 Mencegah atau mengatasi konstipasi dan
mempertahankan hidrasi.
 Mencegah infeksi pembedahan dan
colostomy serta mempertahankan keutuhan
kulit sekitar area pembedahan.
 Memperthankan status nutrisi yang adequat
 Memberikan kontrol nyeri yang adequat
 Meningkatkan pengetahuan tentang kondisi
pada orang tua dan anak.

27. Perencanaan Pulang
 Intrusikan orang tua untuk
mendemontrasikan cara irigasi dan
perawatan colostomy.
 Ajarkan orang tua mengkaji distensi
abdomen dan obstruksi.
 Ajarkan orang tua mengkaji bising usus.

28.  Defenisi
Adalah tidak komplitnya perkembangan embrionik
pada distal usus (anus) atau tertutupnya anus secara
abnormal.
 Etiologi
 Secara pasti belum di ketahui
 Kegagalan pertumbuhan saat bayi dlm
kandungan berusia 12 minggu.
 Merupakan anomally gastrointestinal dan
genitourinary ggn perkembangan embriologik
pd usia kehamilan antara minggu ke-4 sampai ke
6.

29. Patofisiologi
Adanya faktor penyebab
Gangguan pertumbuhan ,
fusi/pembentukan anus dari tonjolan embrionik
Kegagalan pembentukan septum urorektal
secara komplit
Anal malformasi

30.  Manifestasi Klinik
 kegagalan lewatnya mekonium saat/setelah
lahir
 Tidak ada atau stenosiskanal rectal
 Muntah dengan abdomen yg kembung
 Kesukaran defekasi, tinja keluar dari
vagina/ureter
 Pemeriksaan Diagnostik
 Pemeriksaan fisik rectum, kepatenan rectal
dan dapat di lakukan colok dubur dengan
menggunakan selang atau jari.
 Ultrasound dan CT scan untuk menentukan
lesi.

31.  Penatalaksanaan teraupetik
Pembedahan, kolostomi, tranversokostomi
(kolostomi di colon tranversum) dan
sigmoidostomi (colostomi di sigmoid).
Bentuk yang aman adalah double barrel atau
laran ganda.

32.  Pengkajian
 Kaji bayi setelah lahir pemeriksaan fisik
 Tanpa mekonium dalam 24 jam setelah
lahir.
 Gunakan thermometer rectal untuk
menentukan kepatenan rectal.
 Adanya tinja dalam urine dan vagina
 kaji psikososial keluarga.

33.  Diagnosa Keperawatan
 Inkontinen bowel (tidak efektif fungsi
ekskretorik) berhubungan dengan tidak
lengkapnya pembentukan anus.
 Gangguan integritas kulit berhubungan
dengan kolostomi
 Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur
pembedahan.
 Kecemasan keluarga berhubungan dengan
prosedur pembedahan dan kondisi bayi
 Kurangnya pengetahuan berhubungan
dengan kebutuhan perawatan di rumah dan
pembedahan.

34.  Implementasi
 Meninkatkan fungsi usus dan integritas
kulit
 Mencegah infeksi.
 Memberikan support emosional
 Memberikan pengajaran untuk perawatan
di rumah.