ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
1.
ΣΤΕΦΑΝΑΚΗ ΣΟΦΙΑΣΤΕΦΑΝΑΚΗ ΣΟΦΙΑ
ΔιευθύντριαΠαιδιατρικής ΚλινικήςΔιευθύντρια Παιδιατρικής Κλινικής
ΒΓΝΗΒΓΝΗ
ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ
ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ
ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
1414ηη ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ
ΜΕΤΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗΜΕΤΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ
ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑ
Φεβρουάριος 2016Φεβρουάριος 2016
3.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
Δομικές ανωμαλίες της
καρδιάς ή των αγγείων που
δημιουργούνται την 3η-6η
εβδομάδα της κύησης
Αλλάζουν τη φυσιολογική ροή του
αίματος δια μέσου της καρδιάς
Η δεύτερη κατά συχνότητα
αιτία θανάτου στα παιδιά
60% φτάνουν στην ενήλικο ζωή
Oι πιο συχνές συγγενείς ανωμαλίες
8:1000 νεογνά
1% των ζώντων γεννήσεων
αίματος δια μέσου της καρδιάς
μητέρα:>3%
1 παιδί: 2-6%
2 παιδιά: 20-25%
συνήθως επανάληψη
ίδιας νόσου
4.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
Πάνω από 200 τύποι
10-15% έχουν σύνθετη καρδιακή
βλάβη με >1 καρδιακές ανωμαλίες
10-15% έχουν και μη καρδιακές
ανωμαλίες
3% έχουν απλό γενετικό έλλειμμα
13% έχουν χρωμοσωμιακή ανωμαλία
2-4% σχετίζονται με περιβαλλοντικούς
τερατογόνους παράγοντες και
καταστάσεις της μητέρας
5.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
ΑΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ
TOF
TGA
Επικοινωνίες ( L to R) :
ASD 6% TGA
Tricuspid atresia
Truncus
TAPVR
Ebstein’s
Single ventricle
ASD 6%
VSD 25%
PDA 6%
Απόφραξη της αιματικής
ροής
AS
PS
Coarctation
Ceylon Med J 2001 Sep; 46 (3): 96-8
Indian J Pediatr. 2001 Aug;68 (8):757-7
Nelson’s Textbook of pediatrics; 17 ed.
6.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
Ρόλος του γενικού παιδιάτρουΡόλος του γενικού παιδιάτρου
ΔΙΑΓΝΩΣΗ-
ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ ΣΤΟΝ
ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟ
ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ ΣΤΗΝ
ΑΝΑΓΝΩΡΙΣΗ ΑΝΑΓΚΗΣ
ΓΙΑ ΕΚ ΝΕΟΥ
ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ ΣΤΟΝ
ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟ
ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ ΣΤΗΝ
ΚΑΘΗΜΕΡΙΝΟΤΗΤΑ
ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ
7.
CHDCHD--Ρόλος του γενικούπαιδιάτρουΡόλος του γενικού παιδιάτρου
ΔΙΑΓΝΩΣΗ-ΔΥΣΚΟΛΙΕΣ ΓΙ΄ΑΥΤΗ
ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΘΡΕΨΗΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
ΧΜΠ ΓΙΑ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ
ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ ΣΕ ΑΘΛΗΜΑΤΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ
8.
΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Διάγνωση
ΕΓΚΑΙΡΗΔΙΑΓΝΩΣΗ
ΚΑΛΥΤΕΡΗ ΕΚΒΑΣΗ
Ο
παιδίατρος
είναι ο
γιατρός
(Τη σημαντικότερη βλάβη από
καθυστερημένη διάγνωση υπόκειται
ο εγκέφαλος - έγκαιρη διάγνωση
οδηγεί σε μικρότερο ποσοστό
νευροαναπτυξιακών διαταραχών)
γιατρός
πρώτης
γραμμής
που θα
οδηγήσει σ
αυτήν
9.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Διάγνωση
Οιδυσκολίες στη διάγνωση των ΣΚ μόνο από
την κλινική εξέταση είναι καλά τεκμηριωμένες
Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες
είναι καλά ανεκτές στην εμβρυική ζωή
την κλινική εξέταση είναι καλά τεκμηριωμένες
40% διαγιγνώσκονται τις πρώτες 10 μέρες ζωής
50-60 % διαγιγνώσκονται τους πρώτους δύο μήνες
οι υπόλοιπες αργότερα σε εξέταση ρουτίνας
10.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Δυσκολίεςστη διάγνωση
Αν και οι ΣΚ είναι παρούσες από τη γέννηση συχνά δεν
εμφανίζουν σημεία και οι περισσότεροι ασθενείς είναι
ασυμπτωματικοί ή με ήπια συμπτώματα
Εμβρυϊκού τύπου κυκλοφορία:Εμβρυϊκού τύπου κυκλοφορία:((Υψηλές πνευμονικές αγγειακέςΥψηλές πνευμονικές αγγειακές
αντιστάσειςαντιστάσεις--Ανοικτός Αρτηριακός Πόρος μεΑνοικτός Αρτηριακός Πόρος με RR →→ LL διαφυγή)διαφυγή)
σε προσωρινή έλλειψη συμπτωματολογίαςσε προσωρινή έλλειψη συμπτωματολογίας(Βοταλλειοεξαρτώμενες
βλάβες η αποφρακτικές βλάβες της αριστερής καρδιάς)
11.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑΝΕΟΓΝΑΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ
Τα συμπτώματα με τα οποία παρουσιάζονται οι ΣΚ μπορείΤα συμπτώματα με τα οποία παρουσιάζονται οι ΣΚ μπορεί
να είναι άτυπα και να μιμούνται άλλες παθολογικέςνα είναι άτυπα και να μιμούνται άλλες παθολογικές
καταστάσεις, ιδιαίτερα αν συνυπάρχεικαταστάσεις, ιδιαίτερα αν συνυπάρχει
«παραπλανητικό»«παραπλανητικό» περιγεννητικόπεριγεννητικό ιστορικόιστορικό
((προωρότηταπροωρότητα, πρόωρη ρήξη εμβρυϊκών υμένων, σύνδρομο, πρόωρη ρήξη εμβρυϊκών υμένων, σύνδρομο εισρρόφησηςεισρρόφησης
μηκωνίου,μηκωνίου, πολυκυτταραιμίαπολυκυτταραιμία, στοιχεία λοίμωξης της μητέρας), στοιχεία λοίμωξης της μητέρας)
Έλλειψη φυσήματος σε
νεογνό δεν αποκλείει
σοβαρή καρδιακή νόσο
J of Pediatrics Nursing Vol 16,No Oct
2001
Η προσαρμογή της καρδιάς
στην εξωμήτρια ζωή
μπορεί να προκαλεί
φυσήματα που δεν είναι
παθολογικά
J Thorac Cardiovasc Surg 2001;121:798-8
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Καρδιακήανεπάρκεια
ταχυκαρδία-καλπαστικός ρυθμός
(το πιο βοηθητικό σημείο για τη διάγνωση)
ταχύπνοια
ωχρότητα
κρύο, ιδρωμένο δέρμακρύο, ιδρωμένο δέρμα
ηπατομεγαλία (υποχωρεί γρήγορα μετά τη θεραπεία και είναι
δείκτης ανταπόκρισης της νόσου στη θεραπεία)
οίδημα (μάτια-όσχεο-κάτω άκρα-ανά σάρκα)
κακή θρέψη-ελαττωμένο βάρος
Pediatr Cardiol 27:19-26,2006
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑΝΕΟΓΝΑΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ
Η κυάνωση:Η κυάνωση:
για να γίνει εμφανής πρέπει να υπάρχει σοβαρή
υποξαιμία(SAT Ο2<80%)
μπορεί να αγνοηθεί αν συνυπάρχει αναιμία
η εμφάνισή της επηρεάζεται από
το χρώμα του δέρματος του νεογνού
το φωτισμό και το χρώμα του δωματίου
τη θερμοκρασία του χώρου
υπάρχει δυσκολία στη διαφορική διάγνωση κυάνωσης
καρδιακής και μη καρδιακής αιτιολογίας
Circulation 2009,120Q447-458
Pediatrics Vol 124, Num2, Aug 2009
Arq Bras Cardiol 2007;89(1):6-10
22.
Σε <6μηνών: 1:7
Αθώοή οργανικό φύσημαΑθώο ή οργανικό φύσημα
Ο κίνδυνος για συγγενήΟ κίνδυνος για συγγενή
καρδιοπάθεια σε παιδίκαρδιοπάθεια σε παιδί
Αθώα φυσήματα παρουσιάζουν σε μια
εξέταση τουλάχιστον το 55-90% των παιδιών
Πιο συχνά σε παιδιά 3-8 ετών
Σε βρέφος >6 μηνών(φύσημα
πρώτη φορά): 1/50
Ο κίνδυνος για συγγενήΟ κίνδυνος για συγγενή
καρδιοπάθεια σε παιδίκαρδιοπάθεια σε παιδί
με φύσημα είναι:με φύσημα είναι:
Όσο μικρότερο είναι το παιδί
με φύσημα τόσο μεγαλύτερος
είναι ο κίνδυνος για CHD
-Ainsworth Arch Dis Child Fet Neot 1999
-Danford AD Ped.Cardiol 2002
-Tompson RW Ped Cardiol 2001
23.
Ποια παιδιά θαπαραπέμψει ο παιδίατρος στον ειδικό
Φύσημα
διαστολικό
συστολικό που συνοδεύεται με
ροίζο
ολοσυστολικό
συνεχές φύσημα (εκτός
Ελαττωμένη αντοχή στην
άσκηση
Συγκοπτικά επεισόδια
Δυσμορφικά φαινοτυπικά
ΟΣΑ ΕΧΟΥΝΟΣΑ ΕΧΟΥΝ
συνεχές φύσημα (εκτός
φλεβικού βόμβου)
νεογνά ή μικρά βρέφη
Συστολικό κλικ
Ευρύ και σταθερό διχασμό
2ου τόνου
Αυξημένη ένταση 2ου
τόνος
Δυσμορφικά φαινοτυπικά
χαρακτηριστικά
Οικογενειακό ιστορικό
συγγενούς καρδιοπάθειας
The Journal of Pediatrics,January 2009,50-54
In J Pediatr (November 2015) 82(11):1021-102
24.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
Κλειδιά στην κλινική διάγνωσηΚλειδιά στην κλινική διάγνωση
ΨηλάφησηΨηλάφηση σφύξεωνσφύξεων!!!!!!!!!!
Χρώμα (κυάνωσηΧρώμα (κυάνωση--ωχρότητωχρότητα)α)
ΕπισκόπησηΕπισκόπηση-- ψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματοςψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματος
Εργαζόμαστε με μια σειράΕργαζόμαστε με μια σειρά
ΕπισκόπησηΕπισκόπηση-- ψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματοςψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματος
ΑκρόασηΑκρόαση S1,S2S1,S2
Ακρόαση πρόσθετων ήχων(Ακρόαση πρόσθετων ήχων(φυσημάτων,κλικφυσημάτων,κλικ))
ΜέτρησηΜέτρηση σφύξεωνσφύξεων, αναπνοών αρτηριακής πίεσης, αναπνοών αρτηριακής πίεσης (άνω και(άνω και
κάτω άκρων)κάτω άκρων)
EEκτίμησηκτίμηση της γενικότερης κατάστασης του παιδιούτης γενικότερης κατάστασης του παιδιού
Αναγνώριση σημείων που παραπέμπουν σε σύνδρομοΑναγνώριση σημείων που παραπέμπουν σε σύνδρομο
25.
Κλειδιά στηνΚλειδιά στηνκλινική διάγνωση ειδικά γιακλινική διάγνωση ειδικά για
τα νεογνάτα νεογνά
Ανάγκη λεπτομερούς εξέτασηςΑνάγκη λεπτομερούς εξέτασης
του κυκλοφορικού συστήματος στατου κυκλοφορικού συστήματος στα
νεογνά στονεογνά στο 44οο --55οο 24ωρο24ωρο καικαι
μέτρηση κορεσμού σε άνω και κάτωμέτρηση κορεσμού σε άνω και κάτω
άκρο με χρήσηάκρο με χρήση διαδερμικούδιαδερμικού
οξυμέτρουοξυμέτρουοξυμέτρουοξυμέτρου
Είναι σημαντική ηΕίναι σημαντική η κλινικήκλινική
επανεκτίμησηεπανεκτίμηση κάθε νεογνούκάθε νεογνού 11
εβδομάδαεβδομάδα μετά την έξοδο από τομετά την έξοδο από το
μαιευτήριο και ημαιευτήριο και η εκπαίδευση τωνεκπαίδευση των
γονέωνγονέων ώστε να διακρίνουνώστε να διακρίνουν
αλλαγές της συμπεριφοράς τουαλλαγές της συμπεριφοράς του
νεογνού.νεογνού.
26.
συχνά ανεπαρκή αύξησησυχνάανεπαρκή αύξηση (οξεία 1/3(οξεία 1/3--χρόνια 2/3)χρόνια 2/3)
πιο συχνά στιςπιο συχνά στις κυανωτικέςκυανωτικές (και βάρος και ύψος)(και βάρος και ύψος)
πιο συχνά στα αγόριαπιο συχνά στα αγόρια
Κατάσταση θρέψηςΚατάσταση θρέψης--CHDCHD
πιο συχνά στα αγόριαπιο συχνά στα αγόρια
6%6% IUGRIUGR
Clinical Synopsis of Moss and Adams Heart
Disease in Infants,Children and Adolescents
27.
ΑυξημένεςανάγκεςΑυξημένεςανάγκες
Αυξημένες
απαιτήσεις
ως και
(170(170kcal/k)kcal/k)
ΔυσαπορρόφησηΔυσαπορρόφηση
ροή αίματοςστη
σπλαχνική
κυκλοφορία
οίδημα βλεν/νου
του λεπτού
εντέρου
εντεροπάθεια με
ΑνεπαρκήςπρόσληψηΑνεπαρκήςπρόσληψη
ΚόπωσηΚόπωση-- ανορεξίαανορεξία--
έμετοιέμετοι--εύκολο κορεσμόεύκολο κορεσμό
((απόαπό νόσο,φάρμακανόσο,φάρμακα))
ΔιατΔιατ//χέςχές κατάποσηςκατάποσης--
λαρυγγική δυσλειτουργίαλαρυγγική δυσλειτουργία
Συχνές λοιμώξειςΣυχνές λοιμώξεις
8% μείζονες ανωμαλίες8% μείζονες ανωμαλίες
ΑΙΤΙΕΣ ΥΠΟΘΡΕΨΙΑΣ
ΑυξημένεςανάγκεςΑυξημένεςανάγκες
ΔυσαπορρόφησηΔυσαπορρόφηση
εντεροπάθεια με
απώλεια
πρωτεϊνης-
στεατόρροια
ΑνεπαρκήςπρόσληψηΑνεπαρκήςπρόσληψη
8% μείζονες ανωμαλίες8% μείζονες ανωμαλίες
γαστρεντερικούγαστρεντερικού
Παρατεταμένοι περίοδοιΠαρατεταμένοι περίοδοι
νοσηλείαςνοσηλείας
In Arch Otorhinolaryngology 2015;19:55-60
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
28.
Κατάσταση θρέψηςΚατάσταση θρέψης--CHDCHD
Ησωστή ανάπτυξη στιςΗ σωστή ανάπτυξη στις CHDCHD είναι σημαντική γιατί:είναι σημαντική γιατί:
Μεγαλύτερη αντίσταση στις λοιμώξειςΜεγαλύτερη αντίσταση στις λοιμώξεις
Επιτάχυνση του χρόνου επίτευξης της χειρουργικήςΕπιτάχυνση του χρόνου επίτευξης της χειρουργικής
αποκατάστασηςαποκατάστασης
ΤαχύτερηΤαχύτερη μεταγχειρητικήμεταγχειρητική αποκατάστασηαποκατάστασηΤαχύτερηΤαχύτερη μεταγχειρητικήμεταγχειρητική αποκατάστασηαποκατάσταση
Μείωση του χρόνου νοσηλείαςΜείωση του χρόνου νοσηλείας
EEπιτυχήςπιτυχής σίτιση σεσίτιση σε σύμπλοκεςσύμπλοκες CHDCHD συνδέεται μεσυνδέεται με
καλλίτερη νευρολογική ανάπτυξη και λιγότερεςκαλλίτερη νευρολογική ανάπτυξη και λιγότερες
νευροαναπτυξιακέςνευροαναπτυξιακές διαταραχέςδιαταραχές
J of Pediatrics 2015:
Pediatrics VOL 133, NUM 3, March 2014
29.
καταβάλλει μικρότερο έργοκατάκαταβάλλει μικρότερο έργο κατά
τη σίτισητη σίτιση
ευκολότερο ρούφηγμα, κατάποσηευκολότερο ρούφηγμα, κατάποση
Διατροφή παιδιού μεΔιατροφή παιδιού με CHDCHD
Παρόλο που η σίτιση με
φόρμουλα προωθείται
συχνά μια και η πρόσληψη
γάλακτος μπορεί να
μετρηθεί με ακρίβεια…
ευκολότερο ρούφηγμα, κατάποσηευκολότερο ρούφηγμα, κατάποση
και αναπνοήκαι αναπνοή
καλλίτερη οξυγόνωσηκαλλίτερη οξυγόνωση
ομαλότερος καρδιακός ρυθμόςομαλότερος καρδιακός ρυθμός
καλλίτερη ανάπτυξηκαλλίτερη ανάπτυξη
εντονότερο δεσμό μητέραςεντονότερο δεσμό μητέρας
παιδιούπαιδιού
J of Pediatrics Nursing Vol 16,No Oct 2001
Το θηλάζον βρέφος με
CHD σε σχέση με το
τρεφόμενο με γάλα
φόρμουλας
30.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
ΔΙΑΤΡΟΦΗΔΙΑΤΡΟΦΗ
Μητρικός θηλασμόςΜητρικός θηλασμός
Μικρά και συχνά γεύματαΜικρά και συχνά γεύματα
InfantriniInfantrini 100kcl/100ml, 2,6gr100kcl/100ml, 2,6grπρωτεϊνηςπρωτεϊνης//100ml100ml
Caloreen(1μεζούρα/100ml-διάρροια)
Σίτιση με ρινoγαστρικό καθετήραΣίτιση με ρινoγαστρικό καθετήρα
(προσοχή:σωστή εκπαίδευση γονιών-εισρρόφηση)
Πολυμερή γλυκόζης (4Πολυμερή γλυκόζης (4kcal/kcal/grgr)) έμετοιέμετοι
Λίπος (4,5Λίπος (4,5kcal/ml)kcal/ml) διάρροιεςδιάρροιες
ΥδατανθράκωνΥδατανθράκων--λίπους (5λίπους (5kcal/kcal/grgr))
((NutriniNutrini drinkdrink--PediasurePediasure--KetocalKetocal--peptamerpeptamer junior)junior)
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
31.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
ΔιατΔιατ/χες ηλεκτρολυτών και βιταμινών/χες ηλεκτρολυτών και βιταμινών
ΥποκαλιαιμίαΥποκαλιαιμία:: ελλιπής διατροφήελλιπής διατροφή--σπειρονολακτόνησπειρονολακτόνη
ΥπασβεστιαιμίαΥπασβεστιαιμία:: διουρητικάδιουρητικά
ΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμία
Fe(ειδικά στις κυανωτικές) χορήγηση Fe per os
Zn (κρέας-ωμά στρείδια-μπανάνα-βασιλικός-θυμάρι)
B1 (λαχανικά, πορτοκάλια,χοιρινό κρέας,πατάτες, όσπρια, ρύζι,
σπανάκι,γάλα,αυγά)
32.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
Ακολουθείται το γενικό σχήμα εμβολιασμών
Συχνές αναβολές εμβολίων:catch up εμβολιαστικού
σχήματος
Τα εμβόλια γενικά δεν πρέπει να γίνονται 3-4 εβδομάδεςΤα εμβόλια γενικά δεν πρέπει να γίνονται 3-4 εβδομάδες
πριν ή μετά από επεμβάσεις
πρόκληση πυρετού ή γενικότερης κακουχίας
false alarm για πιθανή μετ΄ εγχειρητική επιπλοκή
CDC August 7,2015/64(30);818-825
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
33.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
Αντιγριπικό εμβόλιο
σε όλα τα παιδιά >6 μηνών
στους συγγενείς των παιδιών των <6 μηνώνστους συγγενείς των παιδιών των <6 μηνών
Προφύλαξη για RSV
CDC August 7,2015/64(30);818-825
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
34.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
Εμβόλια με ζώντες εξασθενημένους ιούς:
προσοχή σε παιδιά με ανοσοκαταστολή πχ DiGeorge
>4 εβδομάδες μετά τη μετάγγιση παραγώγων αίματος
M-M-R: αύξηση 6 φορές του κινδύνου θρομβοκυττοπενίας:M-M-R: αύξηση 6 φορές του κινδύνου θρομβοκυττοπενίας:
προσοχή σε παιδιά που έχουν υποβληθεί ή πρόκειται να
υποβληθούν σε εγχείρηση ανοικτής καρδιάς
Σε παιδιά που έχουν εμβολιαστεί για ανεμευλογιά: όχι
σαλικυλικά 6 μήνες μετά
J of Pediatric Nursing,Vol 16,No5 , Oct 2001
36.
RSVRSV
Τα περισσότερα βρέφηΤαπερισσότερα βρέφη <2 ετών<2 ετών έχουν προσβληθεί τουλάχιστονέχουν προσβληθεί τουλάχιστον
μια φορά απόμια φορά από RSVRSV και συμπτωματικές επαναλαμβανόμενεςκαι συμπτωματικές επαναλαμβανόμενες
λοιμώξεις είναι συχνές ακόμη και μέσα στην ίδια σεζόνλοιμώξεις είναι συχνές ακόμη και μέσα στην ίδια σεζόν
ΣΟΒΑΡΗ ΝΟΣΟ (διασωλήνωση)ΣΟΒΑΡΗ ΝΟΣΟ (διασωλήνωση)
συγγενείς καρδιοπάθειεςσυγγενείς καρδιοπάθειες
χρόνια νοσήματα των πνευμόνωνχρόνια νοσήματα των πνευμόνων
προωρότηταπροωρότητα
K J Pediatri 2011;54(5):197-2000
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
37.
Προφύλαξη απόΠροφύλαξη απόRSVRSV
•• PalivizumabPalivizumab ((SynagisSynagis--19981998))
•• 15mg/kg15mg/kg --55 δόσεις(1/μήνα)δόσεις(1/μήνα)
•• ΕνδομυικήΕνδομυική χορήγησηχορήγηση--ππροσθιοπλάγιαροσθιοπλάγια περιοχή του μηρούπεριοχή του μηρού
•• Ενέσιμοι όγκοι άνω του 1Ενέσιμοι όγκοι άνω του 1mlml πρέπει να χορηγούνται σεπρέπει να χορηγούνται σε
ξεχωριστές ενέσειςξεχωριστές ενέσεις
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΡΟΦΥΛΑΞΗΣ ΣΕ ΒΡΕΦΗ ΜΕΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΡΟΦΥΛΑΞΗΣ ΣΕ ΒΡΕΦΗ ΜΕ CHDCHD::
σε θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειαςσε θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας((αριστεροδεξιάαριστεροδεξιά shunt)shunt)
με σοβαρή ή μέτρια πνευμονική υπέρτασημε σοβαρή ή μέτρια πνευμονική υπέρταση
μεμε κυανωτικήκυανωτική καρδιοπάθειακαρδιοπάθεια
K J Pediatri 2011;54(5):197-200
Cardio Young 2005;15:251-255
38.
ΑΝΤΕΝΔΕΙΚΝΥΤΑΙ ΣΕ:ΑΝΤΕΝΔΕΙΚΝΥΤΑΙ ΣΕ:
ΜηΜηαιμοδυναμικάαιμοδυναμικά σημαντικές ΣΚσημαντικές ΣΚ
μικρή δευτερογενήμικρή δευτερογενή μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία
μικρήμικρή μεσοκοιλιακήμεσοκοιλιακή επικοινωνίαεπικοινωνία
ήπια στένωση πνευμονικήςήπια στένωση πνευμονικής
Προφύλαξη μεΠροφύλαξη με palivizumabpalivizumab
Motavizumab: μονοκλωνικό
ήπια στένωση πνευμονικήςήπια στένωση πνευμονικής
ήπια στένωση ισθμούήπια στένωση ισθμού
ανοικτό αρτηριακό πόροανοικτό αρτηριακό πόρο
Βρέφη με βλάβες επαρκώς διορθωμένες εκτός ανΒρέφη με βλάβες επαρκώς διορθωμένες εκτός αν
απαιτούν ακόμη θεραπείααπαιτούν ακόμη θεραπεία
Motavizumab: μονοκλωνικό
αντίσωμα σε φάση κλινικών
μελετών
Arch Dis Child 2014;99:469-473
Cardio Young 2005;15:251-255
39.
Προφύλαξη γιαΠροφύλαξη γιαRSVRSV
Το palivizumab δεν
παρεμβαίνει στην ανοσιακή
απάντηση των εμβολίων
Pediatr Pulmonology 2015:1025-1032
Pediatrics Vol 124.Num 6 Dec2009
Παιδιά με CHD που μπαίνουν
προγραμματισμένα σε
νοσοκομείο την εποχή RSV
πρέπει να εμβολιάζονται 48-
72 ώρες πριν την εισαγωγή ή
Αυστηρή τήρηση των
κανόνων υγιεινής με καλό
πλύσιμο χεριών και
αποστείρωση των ιατρικών
εργαλείων
72 ώρες πριν την εισαγωγή ή
αμέσως μετά απ΄αυτή
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
EEνδοκαρδίτιδανδοκαρδίτιδα
ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
πυρετός(80%)- συχνά χαμηλός
κακουχία-εύκολη κόπωση
μυαλγίες –αρθραλγίες
απώλεια βάρους-ανεπαρκή αύξηση
Θανατηφόρα νόσος
Παρά την πρόοδο στη
διάγνωση και
αντιμετώπιση παραμένει
με μεγάλη θνητότητα και
σοβαρές επιπλοκές
σπληνομεγαλία
πονοκέφαλο-ναυτία-έμετο
νέο φύσημα ή αλλαγή του υπάρχοντος φυσήματος
οζίδια Osler
Eur J Pediatr(2011) 170:1111-1127
GUIDELINES ESC, August 29,2015
σοβαρές επιπλοκές
42.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
Προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαΠροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα
Όλες οιΌλες οι κυανωτικέςκυανωτικές καρδιοπάθειεςκαρδιοπάθειες
Προσθετικές καρδιακές βαλβίδεςΠροσθετικές καρδιακές βαλβίδες
Προηγούμενο επεισόδιο ενδοκαρδίτιδαςΠροηγούμενο επεισόδιο ενδοκαρδίτιδας
Πλήρως θεραπευμένηΠλήρως θεραπευμένη CHDCHD με προσθετικό υλικό ήμε προσθετικό υλικό ή
συσκευή που έχει τοποθετηθεί χειρουργικά ή με καρδιακόσυσκευή που έχει τοποθετηθεί χειρουργικά ή με καρδιακό
καθετηριασμό γιακαθετηριασμό για 6 μήνες μετά την επέμβαση6 μήνες μετά την επέμβασηκαθετηριασμό γιακαθετηριασμό για 6 μήνες μετά την επέμβαση6 μήνες μετά την επέμβαση
ΔιορθωμένηΔιορθωμένη CHDCHD μεμε υπολλειματικόυπολλειματικό έλλειμμα στη θέση ήέλλειμμα στη θέση ή
κοντά στη θέση προσθετικού υλικού ή συσκευήςκοντά στη θέση προσθετικού υλικού ή συσκευής
(η οποία αναστέλλει την(η οποία αναστέλλει την επιθηλιοποίησηεπιθηλιοποίηση))
ΒαλβιδοπάθειαΒαλβιδοπάθεια σεσε μεταμοσχευθείσαμεταμοσχευθείσα καρδιάκαρδιά
GUIDELINES ESC, August 29,2015
Am Heart J.2012 May;163(5):894-899
43.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
Προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαΠροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα
ΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ
βρογχοσκόπησηβρογχοσκόπηση
λαρυγγοσκόπησηλαρυγγοσκόπηση
γαστροσκόπησηγαστροσκόπηση
κολονοσκόπησηκολονοσκόπηση
ΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ
Δίπτυχη αορτικήΔίπτυχη αορτική
Πρόπτωση μιτροειδούςΠρόπτωση μιτροειδούς
κολονοσκόπησηκολονοσκόπηση
κυστεοσκόπησηκυστεοσκόπηση
καισαρική τομήκαισαρική τομή
συρραφή δέρματοςσυρραφή δέρματος
GUIDELINES ESC, August 29,2015GUIDELINES ESC, August 29,2015
Cur Opinion inCur Opinion in infinf DisDis 2008,212008,21;191;191--199199
Am Heart J.2012 MayAm Heart J.2012 May;163(5):894;163(5):894--899899
44.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες
προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα
Πιο σημαντική και από τη χορήγηση αντιβιοτικών:Πιο σημαντική και από τη χορήγηση αντιβιοτικών:
Καλή στοματική υγιεινήΚαλή στοματική υγιεινή
Προληπτική οδοντιατρική εξέτασηΠροληπτική οδοντιατρική εξέταση
δύο φορές το χρόνο στους υψηλού κινδύνουδύο φορές το χρόνο στους υψηλού κινδύνου
μια φορά ετησίως στους υπόλοιπουςμια φορά ετησίως στους υπόλοιπους
Απολύμανση πληγώνΑπολύμανση πληγών
Η προφύλαξη για
ενδοκαρδίτιδα είναι
αμφιλεγόμενο θέμα
στη βιβλιογραφία και
στην κλινική πράξηΑπολύμανση πληγώνΑπολύμανση πληγών
Εκρίζωση τηςΕκρίζωση της μικροβιομικροβιο--φορίαςφορίας (δέρμα)(δέρμα)
Αποθάρρυνση γιαΑποθάρρυνση για tatootatoo
Am Heart J.2012 May;163(5):894-899
ESC GUIDELINES, August 29,2015
στη βιβλιογραφία και
στην κλινική πράξη
Am Heart J 2011;161:123-9
45.
Πρέπει να εξατομικεύεταιΠρέπεινα εξατομικεύεται
ανάλογα με τον τύπο τηςανάλογα με τον τύπο της CHDCHD
την κλινική κατάσταση του παιδιούτην κλινική κατάσταση του παιδιού
το είδος της δραστηριότηταςτο είδος της δραστηριότητας
Ασθενείς μεΑσθενείς με
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα
Ασθενείς μεΑσθενείς με
σοβαρήσοβαρή κυανωτικήκυανωτική καρδιοπάθειακαρδιοπάθεια
αορτική στένωσηαορτική στένωση
στένωση ισθμού αορτής μεστένωση ισθμού αορτής με υπολλειπόμενηυπολλειπόμενη υπέρτασηυπέρταση
είναι σε αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο κατά τηνείναι σε αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο κατά την
άσκησηάσκηση
ΑΑm Heart J 2015m Heart J 2015; 169; 169;;426426--437437
ActaActa PediatricaPediatrica, May 2009, May 2009;1475;1475--14821482
46.
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχήσε αθλήματα
Οι περισσότεροι αθλητές με
ελαφρές συγγενείς ή επίκτητες
καρδιακές νόσους είναι ικανοί να
Αm Heart 2012;163:549-56
Indian J Pediatric (2015)82(11):1021-1026
καρδιακές νόσους είναι ικανοί να
παίρνουν μέρος σε αθλήματα
χωρίς περιορισμούς
47.
Σε απουσία πνευμονικήςΣεαπουσία πνευμονικής
υπέρτασηςυπέρτασης,,ασθενείς μεασθενείς με
μη διορθωμένημη διορθωμένη
μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα
6 μήνες μετά από
χειρουργική διόρθωση
ASD ή VSD:
ελεύθερη συμμετοχή αν δεν
υπάρχουν υπολλειπόμενες
αιμοδυναμικά σημαντικές
ανωμαλίες ή αρρυθμία
μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία
μεσοκοιλιακήμεσοκοιλιακή επικοινωνίαεπικοινωνία
ανοικτό αρτηριακό πόροανοικτό αρτηριακό πόρο
είναι συνήθωςείναι συνήθως
ασυμπτωματικοίασυμπτωματικοί κατά τηνκατά την
άσκησηάσκηση
ανωμαλίες ή αρρυθμία
Συγγενή αορτική στένωσηΣυγγενή αορτική στένωση
(3(3--8%8%))
επιτρέπεται σταεπιτρέπεται στα low staticlow static σεσε
ήπια και μέτρια χωρίςήπια και μέτρια χωρίς
υπερτροφία αριστερής κοιλίαςυπερτροφία αριστερής κοιλίας
και χωρίς δια/χεςκαι χωρίς δια/χες
επαναπόλωσηςεπαναπόλωσης στο ΗΚΓστο ΗΚΓ
Journal of Adolescent Health(53)2013
Jacc ,2015
48.
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχήσε αθλήματα
Συγγενή πνευμονικήΣυγγενή πνευμονική
στένωσηστένωση
ΉπιαΉπια: ελεύθερη: ελεύθερη
ΜέτριαΜέτρια: μη: μη στρεσσογόναστρεσσογόνα
ΣοβαρήΣοβαρή: μη συμμετοχή στο: μη συμμετοχή στο
μάθημα της γυμναστικήςμάθημα της γυμναστικής
CoA (χειρουργικά διορθωμένη)
με φυσιολογική αρτηριακή
πίεση : ελεύθερα: ελεύθερα
με υπέρταση:με υπέρταση: μημη
στρεσσογόναστρεσσογόνα αθλήματααθλήματα
Journal of Adolescent Health(53)2013
Jacc ,2015
TGA
Ατρησία τριγλώχινας,
(χειρουργική διόρθωση)
μόνο μέτρια άθληση
Tετραλογία Fallot
χειρουργικά διορθωμένη
με πίεση στη δεξιά κοιλία
<50<50mmHgmmHg:ελεύθερη:ελεύθερη
> 50> 50mmHgmmHg:μη:μη
στρεσσογόναστρεσσογόνα αθλήματααθλήματα
49.
ΚυανωτικέςΚυανωτικές κρίσειςκρίσεις
πιο συχνάστην ηλικία 4πιο συχνά στην ηλικία 4--6 μηνών6 μηνών
--η εμφάνισή τους αποτελεί ένδειξη καρδιοχειρουργικής αντιμετώπισηςη εμφάνισή τους αποτελεί ένδειξη καρδιοχειρουργικής αντιμετώπισης
χαρακτηρίζονταιχαρακτηρίζονται
ξαφνική έναρξη καιξαφνική έναρξη και
…αντιμετώπιση…αντιμετώπιση
Εξασφάλιση ηρεμίαςΕξασφάλιση ηρεμίας
ξαφνική έναρξη καιξαφνική έναρξη και
αύξηση κυάνωσηςαύξηση κυάνωσης--κλάμακλάμα
ξαφνική αύξησηξαφνική αύξηση
δύσπνοιαςδύσπνοιας
επηρεασμένο επίπεδοεπηρεασμένο επίπεδο
συνείδησηςσυνείδησης--λήθαργοςλήθαργος
ελάττωση της έντασηςελάττωση της έντασης
του συστολικού φυσήματοςτου συστολικού φυσήματος
κυρίως πρωίκυρίως πρωί--ποτέ στονποτέ στον
ύπνούπνο
Εξασφάλιση ηρεμίαςΕξασφάλιση ηρεμίας
Χορήγηση Ο2Χορήγηση Ο2
ΘέσηΘέση (οκλαδόν ή αγκαλιά με τα
γόνατα προς το στήθος)
PropanololPropanolol iviv (0,025mg/kg PRN
κάθε 10 min μέχρι συνολικά 0,1mg/kg)
κάθε 4-6 ώρες)
Morphine scMorphine sc ((0,1-0,2 mg/kg)
Κρυσταλλοειδή διαλύματαΚρυσταλλοειδή διαλύματα iviv
50.
ΔιγοξίνηΔιγοξίνη
Digoxine Nativelle 0,5mg/ml
Δόσησυντήρησης 8-10mg/kg/ημέρα
Έλεγχος επιπέδων: 4 ώρες μετά την τελευταία δόση
Ανεπιθύμητες ενέργειες
Ανορεξία-Ναυτία-Έμετοι-διάρροιες-Κωλικοειδή κοιλιακά
άλγη-Δι/χές όρασης (θάμβος, κίτρινη όραση)-Κεφαλαλγία
Ανορεξία-Ναυτία-Έμετοι-διάρροιες-Κωλικοειδή κοιλιακά
άλγη-Δι/χές όρασης (θάμβος, κίτρινη όραση)-Κεφαλαλγία
Προσοχή σε :υποκαλιαιμία-υπομαγνησιαιμία-
υπερασβεστιαιμία
Ο ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΣ ΟΦΕΙΛΕΙ ΝΑ ΕΛΕΓΧΕΙ ΛΕΠΤΟΜΕΡΩΣ ΤΗΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΣ ΟΦΕΙΛΕΙ ΝΑ ΕΛΕΓΧΕΙ ΛΕΠΤΟΜΕΡΩΣ ΤΗ
ΣΩΣΤΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗΣΩΣΤΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΓΙΑΤΙ ΛΑΘΗ Σ΄ ΑΥΤΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙΓΙΑΤΙ ΛΑΘΗ Σ΄ ΑΥΤΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙ
ΘΑΝΑΤΗΦΟΡΑΘΑΝΑΤΗΦΟΡΑ
51.
ΔιουρητικάΔιουρητικά
Φουροσεμίδη (Lasix,Fudesix: 20mg/5ml-40mg/5ml):
2-4mg/kg
Iv:δράση σε 5 min, max δράση σε 30-60min
per os έναρξη σε 30-60min, peak 2h, διάρκεια 6-8h
Σπειρονολακτόνη(Aldactone):Σπειρονολακτόνη(Aldactone):
1-3mg/kg/24ωρο
Χλωροθειαζίδη (Hyqroton)
20-40mg/kg/24ωρο
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣΕΝΕΡΓΕΙΕΣ
Αφυδάτωση
Υποκαλαιμία,μεταβολική
αλκάλωση, ηλ/κές δια.χες
Ουδετεροπενία
Γαστρεντερικές διαταραχές
Νεφρασβάστωση
52.
ββ-- blockersblockers
δεν υπάρχουνπολλές μελέτες σε
παιδιά
κυρίως στη θεραπεία χρόνιας ΚΑ
πολλές αλλά καλά ανεκτέςπολλές αλλά καλά ανεκτές
ανεπιθύμητες ενέργειες
Προπανολόλη(Inderal)
Δόση:0,5-4 mg/Kg/24ωρο
Καρβεντιλόλη (Dilatren)
Δόση: 0,5-1mg/Kg
Mετοπρολόλη(Lopressor)
Δόση: 1-2mg/Kg
53.
Χρήσιμα φάρμακα σε
ανεπάρκειαμιτροειδούς
ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας
αριστεροδεξιά shunt
Αναστολείς τουΑναστολείς του μετατρεπτικούμετατρεπτικού ενζύμουενζύμου
τηςτης αγγειοτανσίνηςαγγειοτανσίνης (α(α--ΜΕΑ)ΜΕΑ)
Ανεπιθύμητες ενέργειες
βήχας
υπερκαλιαιμία
υπόταση
Υπάρχουν μόνο 4 μικρές μη στανταρισμένες μελέτες σε
49 παιδιά με αριστεροδεξιά shunt
RenitecRenitec ((εναλαπρίληεναλαπρίλη):): 0.1-0.5 mg/kg/day
CaptoprilCaptopril ((καπτοπρίληκαπτοπρίλη):0,1-0,3mg/kg/day
Σύλλογος Β. Ελλάδοςγια άτομα με
συγγενείς καρδιοπάθειες "Παιδικές
καρδιές"
Θεσ/κη.
Τηλ.: 2310 441942
E-mail: info@paidikeskardies.gr
Αθήνα
Τηλ/fax: 210- 8620580
E-mail: kardia2005@hotmail.com
http://www.kardiopatheia.gr
www.kardiapaidiou.gr
info@kardiapaidiou.gr
+30 210 3218488
+30 210 3253876
57.
Ψυχολογική υποστήριξηΨυχολογική υποστήριξη
Οιγονείς παιδιών μεΟι γονείς παιδιών με CHDCHD::
βιώνουν άρνησηβιώνουν άρνηση--άγχοςάγχος--ενοχήενοχή--θυμόθυμό
μπερδεύονται στη διαχείριση του παιδιούμπερδεύονται στη διαχείριση του παιδιού
Pediatr Clin North Am.
1994;41:991–1015....
Ο παιδίατρος:Ο παιδίατρος:
Είναι αυτός που εμπιστεύονται οι γονείς περισσότεροΕίναι αυτός που εμπιστεύονται οι γονείς περισσότερο
Απαντά στις ερωτήσεις τουςΑπαντά στις ερωτήσεις τους--συζητά τις προσδοκίες καισυζητά τις προσδοκίες και
διαλύει τις παρανοήσεις τουςδιαλύει τις παρανοήσεις τους
Ενισχύει τα θετικά χαρακτηριστικά του παιδιούΕνισχύει τα θετικά χαρακτηριστικά του παιδιού
Συνεργάζεται στενά με τον ειδικό για την παρακολούθησηΣυνεργάζεται στενά με τον ειδικό για την παρακολούθηση