ΣΤΕΦΑΝΑΚΗ ΣΟΦΙΑΣΤΕΦΑΝΑΚΗ ΣΟΦΙΑ
Διευθύντρια Παιδιατρικής ΚλινικήςΔιευθύντρια Παιδιατρικής Κλινικής
ΒΓΝΗΒΓΝΗ
ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ
ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ
ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΠΑΙΔΙΑΤΡΟ
1414ηη ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ
ΜΕΤΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗΜΕΤΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ
ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑ
Φεβρουάριος 2016Φεβρουάριος 2016
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
Δομικές ανωμαλίες της
καρδιάς ή των αγγείων που
δημιουργούνται την 3η-6η
εβδομάδα της κύησης
Αλλάζουν τη φυσιολογική ροή του
αίματος δια μέσου της καρδιάς
Η δεύτερη κατά συχνότητα
αιτία θανάτου στα παιδιά
60% φτάνουν στην ενήλικο ζωή
Oι πιο συχνές συγγενείς ανωμαλίες
8:1000 νεογνά
1% των ζώντων γεννήσεων
αίματος δια μέσου της καρδιάς
μητέρα:>3%
1 παιδί: 2-6%
2 παιδιά: 20-25%
συνήθως επανάληψη
ίδιας νόσου
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
Πάνω από 200 τύποι
10-15% έχουν σύνθετη καρδιακή
βλάβη με >1 καρδιακές ανωμαλίες
10-15% έχουν και μη καρδιακές
ανωμαλίες
3% έχουν απλό γενετικό έλλειμμα
13% έχουν χρωμοσωμιακή ανωμαλία
2-4% σχετίζονται με περιβαλλοντικούς
τερατογόνους παράγοντες και
καταστάσεις της μητέρας
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
ΑΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ
TOF
TGA
Επικοινωνίες ( L to R) :
ASD 6% TGA
Tricuspid atresia
Truncus
TAPVR
Ebstein’s
Single ventricle
ASD 6%
VSD 25%
PDA 6%
Απόφραξη της αιματικής
ροής
AS
PS
Coarctation
Ceylon Med J 2001 Sep; 46 (3): 96-8
Indian J Pediatr. 2001 Aug;68 (8):757-7
Nelson’s Textbook of pediatrics; 17 ed.
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
Ρόλος του γενικού παιδιάτρουΡόλος του γενικού παιδιάτρου
ΔΙΑΓΝΩΣΗ-
ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ ΣΤΟΝ
ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟ
ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ ΣΤΗΝ
ΑΝΑΓΝΩΡΙΣΗ ΑΝΑΓΚΗΣ
ΓΙΑ ΕΚ ΝΕΟΥ
ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ ΣΤΟΝ
ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟ
ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ ΣΤΗΝ
ΚΑΘΗΜΕΡΙΝΟΤΗΤΑ
ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ
CHDCHD--Ρόλος του γενικού παιδιάτρουΡόλος του γενικού παιδιάτρου
ΔΙΑΓΝΩΣΗ-ΔΥΣΚΟΛΙΕΣ ΓΙ΄ΑΥΤΗ
ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΘΡΕΨΗΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
ΧΜΠ ΓΙΑ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ
ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ ΣΕ ΑΘΛΗΜΑΤΑ
ΦΑΡΜΑΚΑ
ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ
΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Διάγνωση
ΕΓΚΑΙΡΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
ΚΑΛΥΤΕΡΗ ΕΚΒΑΣΗ
Ο
παιδίατρος
είναι ο
γιατρός
(Τη σημαντικότερη βλάβη από
καθυστερημένη διάγνωση υπόκειται
ο εγκέφαλος - έγκαιρη διάγνωση
οδηγεί σε μικρότερο ποσοστό
νευροαναπτυξιακών διαταραχών)
γιατρός
πρώτης
γραμμής
που θα
οδηγήσει σ
αυτήν
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Διάγνωση
Οι δυσκολίες στη διάγνωση των ΣΚ μόνο από
την κλινική εξέταση είναι καλά τεκμηριωμένες
Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες
είναι καλά ανεκτές στην εμβρυική ζωή
την κλινική εξέταση είναι καλά τεκμηριωμένες
40% διαγιγνώσκονται τις πρώτες 10 μέρες ζωής
50-60 % διαγιγνώσκονται τους πρώτους δύο μήνες
οι υπόλοιπες αργότερα σε εξέταση ρουτίνας
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Δυσκολίες στη διάγνωση
Αν και οι ΣΚ είναι παρούσες από τη γέννηση συχνά δεν
εμφανίζουν σημεία και οι περισσότεροι ασθενείς είναι
ασυμπτωματικοί ή με ήπια συμπτώματα
Εμβρυϊκού τύπου κυκλοφορία:Εμβρυϊκού τύπου κυκλοφορία:((Υψηλές πνευμονικές αγγειακέςΥψηλές πνευμονικές αγγειακές
αντιστάσειςαντιστάσεις--Ανοικτός Αρτηριακός Πόρος μεΑνοικτός Αρτηριακός Πόρος με RR →→ LL διαφυγή)διαφυγή)
σε προσωρινή έλλειψη συμπτωματολογίαςσε προσωρινή έλλειψη συμπτωματολογίας(Βοταλλειοεξαρτώμενες
βλάβες η αποφρακτικές βλάβες της αριστερής καρδιάς)
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ
Τα συμπτώματα με τα οποία παρουσιάζονται οι ΣΚ μπορείΤα συμπτώματα με τα οποία παρουσιάζονται οι ΣΚ μπορεί
να είναι άτυπα και να μιμούνται άλλες παθολογικέςνα είναι άτυπα και να μιμούνται άλλες παθολογικές
καταστάσεις, ιδιαίτερα αν συνυπάρχεικαταστάσεις, ιδιαίτερα αν συνυπάρχει
«παραπλανητικό»«παραπλανητικό» περιγεννητικόπεριγεννητικό ιστορικόιστορικό
((προωρότηταπροωρότητα, πρόωρη ρήξη εμβρυϊκών υμένων, σύνδρομο, πρόωρη ρήξη εμβρυϊκών υμένων, σύνδρομο εισρρόφησηςεισρρόφησης
μηκωνίου,μηκωνίου, πολυκυτταραιμίαπολυκυτταραιμία, στοιχεία λοίμωξης της μητέρας), στοιχεία λοίμωξης της μητέρας)
Έλλειψη φυσήματος σε
νεογνό δεν αποκλείει
σοβαρή καρδιακή νόσο
J of Pediatrics Nursing Vol 16,No Oct
2001
Η προσαρμογή της καρδιάς
στην εξωμήτρια ζωή
μπορεί να προκαλεί
φυσήματα που δεν είναι
παθολογικά
J Thorac Cardiovasc Surg 2001;121:798-8
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Συμπτώματα και σημεία
ΝΕΟΓΝΑ Δ.Δ
σήψησήψη
μεταβολικέςμεταβολικές διχεςδιχες
συγγενήςσυγγενής
διαφραγματοκήληδιαφραγματοκήλη
ταχύπνοια
ταχυκαρδία
εμέτους
δυσκολίες
σίτισης
ΒΡΕΦΗ
διαφραγματοκήληδιαφραγματοκήλη
σοβαρή πνευμονικήσοβαρή πνευμονική
νόσοςνόσος
παραμένουσαπαραμένουσα
πνευμονική υπέρτασηπνευμονική υπέρταση
πνευμοθώρακαςπνευμοθώρακας
σίτισης
ωχρότητα
εφίδρωση
ψηλαφητό
ήπαρ
φύσημα
Pediatr Cardiol (2011) 32:473-477
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Συμπτώματα και σημεία
ΠΑΙΔΙΑ
Φύσημα
Ανεπαρκή αύξηση
Δυσκολίες σίτισης
Εύκολη κόπωσηΠΑΙΔΙΑ Εύκολη κόπωση
Ψηλαφητό ήπαρ
Μη ψηλάφηση
περιφερικών σφύξεων
Pediatr Cardiol (2011) 32:473-477
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Καρδιακή ανεπάρκεια
ταχυκαρδία-καλπαστικός ρυθμός
(το πιο βοηθητικό σημείο για τη διάγνωση)
ταχύπνοια
ωχρότητα
κρύο, ιδρωμένο δέρμακρύο, ιδρωμένο δέρμα
ηπατομεγαλία (υποχωρεί γρήγορα μετά τη θεραπεία και είναι
δείκτης ανταπόκρισης της νόσου στη θεραπεία)
οίδημα (μάτια-όσχεο-κάτω άκρα-ανά σάρκα)
κακή θρέψη-ελαττωμένο βάρος
Pediatr Cardiol 27:19-26,2006
Boot shaped σε τετραλογία Fallot
TAPVR-εικόνα 8 ή εικόνα χιονάνθρωπου
Ανωμαλία Ebstein
Aορτική στένωση
VSD
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες--ΔΙΑΓΝΩΣΗΔΙΑΓΝΩΣΗ
ΙΣΤΟΡΙΚΟΙΣΤΟΡΙΚΟ
ΕκθεσηΕκθεσημητέραςμητέρας
Αλκοόλ
Αντιεπιληπτικά
φάρμακα
Αμφεταμίνες ΝόσοςμητέραςΝόσοςμητέρας
CHD
Διαβήτης
PKU
Κολλαγόνωση(ΣΕΛ)
ΕμβρυοΕμβρυο
IUGR
Υδρωπας
Άλλη συγγενή
δυσπλασία
(υδροκέφαλος,διαφραγ
ΕκθεσηΕκθεση
Αμφεταμίνες
Λίθιο
Ισοτρετινοϊνη
ΝόσοςμητέραςΝόσοςμητέρας Κολλαγόνωση(ΣΕΛ)
Ιστορικό
λοίμωξης(ερυθρά-
CMV-τοξόπλασμα-
Parvo-Coxsackie)
(υδροκέφαλος,διαφραγ
-ματοκήλη, νεφρική
ανωμαλία.ατρησία
δωδεκαδακτύλου)
Εμβρυική αρρυθμία
Μονήρης ομφαλική
αρτηρία
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ
Η κυάνωση:Η κυάνωση:
για να γίνει εμφανής πρέπει να υπάρχει σοβαρή
υποξαιμία(SAT Ο2<80%)
μπορεί να αγνοηθεί αν συνυπάρχει αναιμία
η εμφάνισή της επηρεάζεται από
το χρώμα του δέρματος του νεογνού
το φωτισμό και το χρώμα του δωματίου
τη θερμοκρασία του χώρου
υπάρχει δυσκολία στη διαφορική διάγνωση κυάνωσης
καρδιακής και μη καρδιακής αιτιολογίας
Circulation 2009,120Q447-458
Pediatrics Vol 124, Num2, Aug 2009
Arq Bras Cardiol 2007;89(1):6-10
Σε <6μηνών: 1:7
Αθώο ή οργανικό φύσημαΑθώο ή οργανικό φύσημα
Ο κίνδυνος για συγγενήΟ κίνδυνος για συγγενή
καρδιοπάθεια σε παιδίκαρδιοπάθεια σε παιδί
Αθώα φυσήματα παρουσιάζουν σε μια
εξέταση τουλάχιστον το 55-90% των παιδιών
Πιο συχνά σε παιδιά 3-8 ετών
Σε βρέφος >6 μηνών(φύσημα
πρώτη φορά): 1/50
Ο κίνδυνος για συγγενήΟ κίνδυνος για συγγενή
καρδιοπάθεια σε παιδίκαρδιοπάθεια σε παιδί
με φύσημα είναι:με φύσημα είναι:
Όσο μικρότερο είναι το παιδί
με φύσημα τόσο μεγαλύτερος
είναι ο κίνδυνος για CHD
-Ainsworth Arch Dis Child Fet Neot 1999
-Danford AD Ped.Cardiol 2002
-Tompson RW Ped Cardiol 2001
Ποια παιδιά θα παραπέμψει ο παιδίατρος στον ειδικό
Φύσημα
διαστολικό
συστολικό που συνοδεύεται με
ροίζο
ολοσυστολικό
συνεχές φύσημα (εκτός
Ελαττωμένη αντοχή στην
άσκηση
Συγκοπτικά επεισόδια
Δυσμορφικά φαινοτυπικά
ΟΣΑ ΕΧΟΥΝΟΣΑ ΕΧΟΥΝ
συνεχές φύσημα (εκτός
φλεβικού βόμβου)
νεογνά ή μικρά βρέφη
Συστολικό κλικ
Ευρύ και σταθερό διχασμό
2ου τόνου
Αυξημένη ένταση 2ου
τόνος
Δυσμορφικά φαινοτυπικά
χαρακτηριστικά
Οικογενειακό ιστορικό
συγγενούς καρδιοπάθειας
The Journal of Pediatrics,January 2009,50-54
In J Pediatr (November 2015) 82(11):1021-102
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
Κλειδιά στην κλινική διάγνωσηΚλειδιά στην κλινική διάγνωση
ΨηλάφησηΨηλάφηση σφύξεωνσφύξεων!!!!!!!!!!
Χρώμα (κυάνωσηΧρώμα (κυάνωση--ωχρότητωχρότητα)α)
ΕπισκόπησηΕπισκόπηση-- ψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματοςψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματος
Εργαζόμαστε με μια σειράΕργαζόμαστε με μια σειρά
ΕπισκόπησηΕπισκόπηση-- ψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματοςψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματος
ΑκρόασηΑκρόαση S1,S2S1,S2
Ακρόαση πρόσθετων ήχων(Ακρόαση πρόσθετων ήχων(φυσημάτων,κλικφυσημάτων,κλικ))
ΜέτρησηΜέτρηση σφύξεωνσφύξεων, αναπνοών αρτηριακής πίεσης, αναπνοών αρτηριακής πίεσης (άνω και(άνω και
κάτω άκρων)κάτω άκρων)
EEκτίμησηκτίμηση της γενικότερης κατάστασης του παιδιούτης γενικότερης κατάστασης του παιδιού
Αναγνώριση σημείων που παραπέμπουν σε σύνδρομοΑναγνώριση σημείων που παραπέμπουν σε σύνδρομο
Κλειδιά στηνΚλειδιά στην κλινική διάγνωση ειδικά γιακλινική διάγνωση ειδικά για
τα νεογνάτα νεογνά
Ανάγκη λεπτομερούς εξέτασηςΑνάγκη λεπτομερούς εξέτασης
του κυκλοφορικού συστήματος στατου κυκλοφορικού συστήματος στα
νεογνά στονεογνά στο 44οο --55οο 24ωρο24ωρο καικαι
μέτρηση κορεσμού σε άνω και κάτωμέτρηση κορεσμού σε άνω και κάτω
άκρο με χρήσηάκρο με χρήση διαδερμικούδιαδερμικού
οξυμέτρουοξυμέτρουοξυμέτρουοξυμέτρου
Είναι σημαντική ηΕίναι σημαντική η κλινικήκλινική
επανεκτίμησηεπανεκτίμηση κάθε νεογνούκάθε νεογνού 11
εβδομάδαεβδομάδα μετά την έξοδο από τομετά την έξοδο από το
μαιευτήριο και ημαιευτήριο και η εκπαίδευση τωνεκπαίδευση των
γονέωνγονέων ώστε να διακρίνουνώστε να διακρίνουν
αλλαγές της συμπεριφοράς τουαλλαγές της συμπεριφοράς του
νεογνού.νεογνού.
συχνά ανεπαρκή αύξησησυχνά ανεπαρκή αύξηση (οξεία 1/3(οξεία 1/3--χρόνια 2/3)χρόνια 2/3)
πιο συχνά στιςπιο συχνά στις κυανωτικέςκυανωτικές (και βάρος και ύψος)(και βάρος και ύψος)
πιο συχνά στα αγόριαπιο συχνά στα αγόρια
Κατάσταση θρέψηςΚατάσταση θρέψης--CHDCHD
πιο συχνά στα αγόριαπιο συχνά στα αγόρια
6%6% IUGRIUGR
Clinical Synopsis of Moss and Adams Heart
Disease in Infants,Children and Adolescents
ΑυξημένεςανάγκεςΑυξημένεςανάγκες
Αυξημένες
απαιτήσεις
ως και
(170(170kcal/k)kcal/k)
ΔυσαπορρόφησηΔυσαπορρόφηση
ροή αίματος στη
σπλαχνική
κυκλοφορία
οίδημα βλεν/νου
του λεπτού
εντέρου
εντεροπάθεια με
ΑνεπαρκήςπρόσληψηΑνεπαρκήςπρόσληψη
ΚόπωσηΚόπωση-- ανορεξίαανορεξία--
έμετοιέμετοι--εύκολο κορεσμόεύκολο κορεσμό
((απόαπό νόσο,φάρμακανόσο,φάρμακα))
ΔιατΔιατ//χέςχές κατάποσηςκατάποσης--
λαρυγγική δυσλειτουργίαλαρυγγική δυσλειτουργία
Συχνές λοιμώξειςΣυχνές λοιμώξεις
8% μείζονες ανωμαλίες8% μείζονες ανωμαλίες
ΑΙΤΙΕΣ ΥΠΟΘΡΕΨΙΑΣ
ΑυξημένεςανάγκεςΑυξημένεςανάγκες
ΔυσαπορρόφησηΔυσαπορρόφηση
εντεροπάθεια με
απώλεια
πρωτεϊνης-
στεατόρροια
ΑνεπαρκήςπρόσληψηΑνεπαρκήςπρόσληψη
8% μείζονες ανωμαλίες8% μείζονες ανωμαλίες
γαστρεντερικούγαστρεντερικού
Παρατεταμένοι περίοδοιΠαρατεταμένοι περίοδοι
νοσηλείαςνοσηλείας
In Arch Otorhinolaryngology 2015;19:55-60
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
Κατάσταση θρέψηςΚατάσταση θρέψης--CHDCHD
Η σωστή ανάπτυξη στιςΗ σωστή ανάπτυξη στις CHDCHD είναι σημαντική γιατί:είναι σημαντική γιατί:
Μεγαλύτερη αντίσταση στις λοιμώξειςΜεγαλύτερη αντίσταση στις λοιμώξεις
Επιτάχυνση του χρόνου επίτευξης της χειρουργικήςΕπιτάχυνση του χρόνου επίτευξης της χειρουργικής
αποκατάστασηςαποκατάστασης
ΤαχύτερηΤαχύτερη μεταγχειρητικήμεταγχειρητική αποκατάστασηαποκατάστασηΤαχύτερηΤαχύτερη μεταγχειρητικήμεταγχειρητική αποκατάστασηαποκατάσταση
Μείωση του χρόνου νοσηλείαςΜείωση του χρόνου νοσηλείας
EEπιτυχήςπιτυχής σίτιση σεσίτιση σε σύμπλοκεςσύμπλοκες CHDCHD συνδέεται μεσυνδέεται με
καλλίτερη νευρολογική ανάπτυξη και λιγότερεςκαλλίτερη νευρολογική ανάπτυξη και λιγότερες
νευροαναπτυξιακέςνευροαναπτυξιακές διαταραχέςδιαταραχές
J of Pediatrics 2015:
Pediatrics VOL 133, NUM 3, March 2014
καταβάλλει μικρότερο έργο κατάκαταβάλλει μικρότερο έργο κατά
τη σίτισητη σίτιση
ευκολότερο ρούφηγμα, κατάποσηευκολότερο ρούφηγμα, κατάποση
Διατροφή παιδιού μεΔιατροφή παιδιού με CHDCHD
Παρόλο που η σίτιση με
φόρμουλα προωθείται
συχνά μια και η πρόσληψη
γάλακτος μπορεί να
μετρηθεί με ακρίβεια…
ευκολότερο ρούφηγμα, κατάποσηευκολότερο ρούφηγμα, κατάποση
και αναπνοήκαι αναπνοή
καλλίτερη οξυγόνωσηκαλλίτερη οξυγόνωση
ομαλότερος καρδιακός ρυθμόςομαλότερος καρδιακός ρυθμός
καλλίτερη ανάπτυξηκαλλίτερη ανάπτυξη
εντονότερο δεσμό μητέραςεντονότερο δεσμό μητέρας
παιδιούπαιδιού
J of Pediatrics Nursing Vol 16,No Oct 2001
Το θηλάζον βρέφος με
CHD σε σχέση με το
τρεφόμενο με γάλα
φόρμουλας
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
ΔΙΑΤΡΟΦΗΔΙΑΤΡΟΦΗ
Μητρικός θηλασμόςΜητρικός θηλασμός
Μικρά και συχνά γεύματαΜικρά και συχνά γεύματα
InfantriniInfantrini 100kcl/100ml, 2,6gr100kcl/100ml, 2,6grπρωτεϊνηςπρωτεϊνης//100ml100ml
Caloreen(1μεζούρα/100ml-διάρροια)
Σίτιση με ρινoγαστρικό καθετήραΣίτιση με ρινoγαστρικό καθετήρα
(προσοχή:σωστή εκπαίδευση γονιών-εισρρόφηση)
Πολυμερή γλυκόζης (4Πολυμερή γλυκόζης (4kcal/kcal/grgr)) έμετοιέμετοι
Λίπος (4,5Λίπος (4,5kcal/ml)kcal/ml) διάρροιεςδιάρροιες
ΥδατανθράκωνΥδατανθράκων--λίπους (5λίπους (5kcal/kcal/grgr))
((NutriniNutrini drinkdrink--PediasurePediasure--KetocalKetocal--peptamerpeptamer junior)junior)
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
ΔιατΔιατ/χες ηλεκτρολυτών και βιταμινών/χες ηλεκτρολυτών και βιταμινών
ΥποκαλιαιμίαΥποκαλιαιμία:: ελλιπής διατροφήελλιπής διατροφή--σπειρονολακτόνησπειρονολακτόνη
ΥπασβεστιαιμίαΥπασβεστιαιμία:: διουρητικάδιουρητικά
ΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμία
Fe(ειδικά στις κυανωτικές) χορήγηση Fe per os
Zn (κρέας-ωμά στρείδια-μπανάνα-βασιλικός-θυμάρι)
B1 (λαχανικά, πορτοκάλια,χοιρινό κρέας,πατάτες, όσπρια, ρύζι,
σπανάκι,γάλα,αυγά)
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
Ακολουθείται το γενικό σχήμα εμβολιασμών
Συχνές αναβολές εμβολίων:catch up εμβολιαστικού
σχήματος
Τα εμβόλια γενικά δεν πρέπει να γίνονται 3-4 εβδομάδεςΤα εμβόλια γενικά δεν πρέπει να γίνονται 3-4 εβδομάδες
πριν ή μετά από επεμβάσεις
πρόκληση πυρετού ή γενικότερης κακουχίας
false alarm για πιθανή μετ΄ εγχειρητική επιπλοκή
CDC August 7,2015/64(30);818-825
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
Αντιγριπικό εμβόλιο
σε όλα τα παιδιά >6 μηνών
στους συγγενείς των παιδιών των <6 μηνώνστους συγγενείς των παιδιών των <6 μηνών
Προφύλαξη για RSV
CDC August 7,2015/64(30);818-825
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ
Εμβόλια με ζώντες εξασθενημένους ιούς:
προσοχή σε παιδιά με ανοσοκαταστολή πχ DiGeorge
>4 εβδομάδες μετά τη μετάγγιση παραγώγων αίματος
M-M-R: αύξηση 6 φορές του κινδύνου θρομβοκυττοπενίας:M-M-R: αύξηση 6 φορές του κινδύνου θρομβοκυττοπενίας:
προσοχή σε παιδιά που έχουν υποβληθεί ή πρόκειται να
υποβληθούν σε εγχείρηση ανοικτής καρδιάς
Σε παιδιά που έχουν εμβολιαστεί για ανεμευλογιά: όχι
σαλικυλικά 6 μήνες μετά
J of Pediatric Nursing,Vol 16,No5 , Oct 2001
RSVRSV
Τα περισσότερα βρέφηΤα περισσότερα βρέφη <2 ετών<2 ετών έχουν προσβληθεί τουλάχιστονέχουν προσβληθεί τουλάχιστον
μια φορά απόμια φορά από RSVRSV και συμπτωματικές επαναλαμβανόμενεςκαι συμπτωματικές επαναλαμβανόμενες
λοιμώξεις είναι συχνές ακόμη και μέσα στην ίδια σεζόνλοιμώξεις είναι συχνές ακόμη και μέσα στην ίδια σεζόν
ΣΟΒΑΡΗ ΝΟΣΟ (διασωλήνωση)ΣΟΒΑΡΗ ΝΟΣΟ (διασωλήνωση)
συγγενείς καρδιοπάθειεςσυγγενείς καρδιοπάθειες
χρόνια νοσήματα των πνευμόνωνχρόνια νοσήματα των πνευμόνων
προωρότηταπροωρότητα
K J Pediatri 2011;54(5):197-2000
Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
Προφύλαξη απόΠροφύλαξη από RSVRSV
•• PalivizumabPalivizumab ((SynagisSynagis--19981998))
•• 15mg/kg15mg/kg --55 δόσεις(1/μήνα)δόσεις(1/μήνα)
•• ΕνδομυικήΕνδομυική χορήγησηχορήγηση--ππροσθιοπλάγιαροσθιοπλάγια περιοχή του μηρούπεριοχή του μηρού
•• Ενέσιμοι όγκοι άνω του 1Ενέσιμοι όγκοι άνω του 1mlml πρέπει να χορηγούνται σεπρέπει να χορηγούνται σε
ξεχωριστές ενέσειςξεχωριστές ενέσεις
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΡΟΦΥΛΑΞΗΣ ΣΕ ΒΡΕΦΗ ΜΕΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΡΟΦΥΛΑΞΗΣ ΣΕ ΒΡΕΦΗ ΜΕ CHDCHD::
σε θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειαςσε θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας((αριστεροδεξιάαριστεροδεξιά shunt)shunt)
με σοβαρή ή μέτρια πνευμονική υπέρτασημε σοβαρή ή μέτρια πνευμονική υπέρταση
μεμε κυανωτικήκυανωτική καρδιοπάθειακαρδιοπάθεια
K J Pediatri 2011;54(5):197-200
Cardio Young 2005;15:251-255
ΑΝΤΕΝΔΕΙΚΝΥΤΑΙ ΣΕ:ΑΝΤΕΝΔΕΙΚΝΥΤΑΙ ΣΕ:
ΜηΜη αιμοδυναμικάαιμοδυναμικά σημαντικές ΣΚσημαντικές ΣΚ
μικρή δευτερογενήμικρή δευτερογενή μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία
μικρήμικρή μεσοκοιλιακήμεσοκοιλιακή επικοινωνίαεπικοινωνία
ήπια στένωση πνευμονικήςήπια στένωση πνευμονικής
Προφύλαξη μεΠροφύλαξη με palivizumabpalivizumab
Motavizumab: μονοκλωνικό
ήπια στένωση πνευμονικήςήπια στένωση πνευμονικής
ήπια στένωση ισθμούήπια στένωση ισθμού
ανοικτό αρτηριακό πόροανοικτό αρτηριακό πόρο
Βρέφη με βλάβες επαρκώς διορθωμένες εκτός ανΒρέφη με βλάβες επαρκώς διορθωμένες εκτός αν
απαιτούν ακόμη θεραπείααπαιτούν ακόμη θεραπεία
Motavizumab: μονοκλωνικό
αντίσωμα σε φάση κλινικών
μελετών
Arch Dis Child 2014;99:469-473
Cardio Young 2005;15:251-255
Προφύλαξη γιαΠροφύλαξη για RSVRSV
Το palivizumab δεν
παρεμβαίνει στην ανοσιακή
απάντηση των εμβολίων
Pediatr Pulmonology 2015:1025-1032
Pediatrics Vol 124.Num 6 Dec2009
Παιδιά με CHD που μπαίνουν
προγραμματισμένα σε
νοσοκομείο την εποχή RSV
πρέπει να εμβολιάζονται 48-
72 ώρες πριν την εισαγωγή ή
Αυστηρή τήρηση των
κανόνων υγιεινής με καλό
πλύσιμο χεριών και
αποστείρωση των ιατρικών
εργαλείων
72 ώρες πριν την εισαγωγή ή
αμέσως μετά απ΄αυτή
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
EEνδοκαρδίτιδανδοκαρδίτιδα
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ: 0,34-
0,64/100000/έτος
Αγόρια:κορίτσια: 1.2:1
ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ
ΜΙΚΡΟΟΡΓΑΝΙΣΜΟΙ:
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Είδος CHD(κυανωτικές-
στενωτικές βλάβες αρ.καρδιάς)
Ηλικία (βρέφη-όψιμη εφηβεία)ΜΙΚΡΟΟΡΓΑΝΙΣΜΟΙ:
Streptococcus (viridans-
enterococcus)-42%
Staphylococcus -26%
Gram (-) 16%
μύκητες
EurEur JJ PediatrPediatr(2011) 170(2011) 170:1111:1111--11271127
Am Heart J 2012 MayAm Heart J 2012 May;;163(5):894163(5):894--899899
Ηλικία (βρέφη-όψιμη εφηβεία)
Προωρότητα (ανωριμότητα
ανοσοποιητικού)
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
EEνδοκαρδίτιδανδοκαρδίτιδα
ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
πυρετός(80%)- συχνά χαμηλός
κακουχία-εύκολη κόπωση
μυαλγίες –αρθραλγίες
απώλεια βάρους-ανεπαρκή αύξηση
Θανατηφόρα νόσος
Παρά την πρόοδο στη
διάγνωση και
αντιμετώπιση παραμένει
με μεγάλη θνητότητα και
σοβαρές επιπλοκές
σπληνομεγαλία
πονοκέφαλο-ναυτία-έμετο
νέο φύσημα ή αλλαγή του υπάρχοντος φυσήματος
οζίδια Osler
Eur J Pediatr(2011) 170:1111-1127
GUIDELINES ESC, August 29,2015
σοβαρές επιπλοκές
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
Προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαΠροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα
Όλες οιΌλες οι κυανωτικέςκυανωτικές καρδιοπάθειεςκαρδιοπάθειες
Προσθετικές καρδιακές βαλβίδεςΠροσθετικές καρδιακές βαλβίδες
Προηγούμενο επεισόδιο ενδοκαρδίτιδαςΠροηγούμενο επεισόδιο ενδοκαρδίτιδας
Πλήρως θεραπευμένηΠλήρως θεραπευμένη CHDCHD με προσθετικό υλικό ήμε προσθετικό υλικό ή
συσκευή που έχει τοποθετηθεί χειρουργικά ή με καρδιακόσυσκευή που έχει τοποθετηθεί χειρουργικά ή με καρδιακό
καθετηριασμό γιακαθετηριασμό για 6 μήνες μετά την επέμβαση6 μήνες μετά την επέμβασηκαθετηριασμό γιακαθετηριασμό για 6 μήνες μετά την επέμβαση6 μήνες μετά την επέμβαση
ΔιορθωμένηΔιορθωμένη CHDCHD μεμε υπολλειματικόυπολλειματικό έλλειμμα στη θέση ήέλλειμμα στη θέση ή
κοντά στη θέση προσθετικού υλικού ή συσκευήςκοντά στη θέση προσθετικού υλικού ή συσκευής
(η οποία αναστέλλει την(η οποία αναστέλλει την επιθηλιοποίησηεπιθηλιοποίηση))
ΒαλβιδοπάθειαΒαλβιδοπάθεια σεσε μεταμοσχευθείσαμεταμοσχευθείσα καρδιάκαρδιά
GUIDELINES ESC, August 29,2015
Am Heart J.2012 May;163(5):894-899
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
Προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαΠροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα
ΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ
βρογχοσκόπησηβρογχοσκόπηση
λαρυγγοσκόπησηλαρυγγοσκόπηση
γαστροσκόπησηγαστροσκόπηση
κολονοσκόπησηκολονοσκόπηση
ΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ
Δίπτυχη αορτικήΔίπτυχη αορτική
Πρόπτωση μιτροειδούςΠρόπτωση μιτροειδούς
κολονοσκόπησηκολονοσκόπηση
κυστεοσκόπησηκυστεοσκόπηση
καισαρική τομήκαισαρική τομή
συρραφή δέρματοςσυρραφή δέρματος
GUIDELINES ESC, August 29,2015GUIDELINES ESC, August 29,2015
Cur Opinion inCur Opinion in infinf DisDis 2008,212008,21;191;191--199199
Am Heart J.2012 MayAm Heart J.2012 May;163(5):894;163(5):894--899899
Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟι συγγενείς καρδιοπάθειες
προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα
Πιο σημαντική και από τη χορήγηση αντιβιοτικών:Πιο σημαντική και από τη χορήγηση αντιβιοτικών:
Καλή στοματική υγιεινήΚαλή στοματική υγιεινή
Προληπτική οδοντιατρική εξέτασηΠροληπτική οδοντιατρική εξέταση
δύο φορές το χρόνο στους υψηλού κινδύνουδύο φορές το χρόνο στους υψηλού κινδύνου
μια φορά ετησίως στους υπόλοιπουςμια φορά ετησίως στους υπόλοιπους
Απολύμανση πληγώνΑπολύμανση πληγών
Η προφύλαξη για
ενδοκαρδίτιδα είναι
αμφιλεγόμενο θέμα
στη βιβλιογραφία και
στην κλινική πράξηΑπολύμανση πληγώνΑπολύμανση πληγών
Εκρίζωση τηςΕκρίζωση της μικροβιομικροβιο--φορίαςφορίας (δέρμα)(δέρμα)
Αποθάρρυνση γιαΑποθάρρυνση για tatootatoo
Am Heart J.2012 May;163(5):894-899
ESC GUIDELINES, August 29,2015
στη βιβλιογραφία και
στην κλινική πράξη
Am Heart J 2011;161:123-9
Πρέπει να εξατομικεύεταιΠρέπει να εξατομικεύεται
ανάλογα με τον τύπο τηςανάλογα με τον τύπο της CHDCHD
την κλινική κατάσταση του παιδιούτην κλινική κατάσταση του παιδιού
το είδος της δραστηριότηταςτο είδος της δραστηριότητας
Ασθενείς μεΑσθενείς με
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα
Ασθενείς μεΑσθενείς με
σοβαρήσοβαρή κυανωτικήκυανωτική καρδιοπάθειακαρδιοπάθεια
αορτική στένωσηαορτική στένωση
στένωση ισθμού αορτής μεστένωση ισθμού αορτής με υπολλειπόμενηυπολλειπόμενη υπέρτασηυπέρταση
είναι σε αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο κατά τηνείναι σε αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο κατά την
άσκησηάσκηση
ΑΑm Heart J 2015m Heart J 2015; 169; 169;;426426--437437
ActaActa PediatricaPediatrica, May 2009, May 2009;1475;1475--14821482
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα
Οι περισσότεροι αθλητές με
ελαφρές συγγενείς ή επίκτητες
καρδιακές νόσους είναι ικανοί να
Αm Heart 2012;163:549-56
Indian J Pediatric (2015)82(11):1021-1026
καρδιακές νόσους είναι ικανοί να
παίρνουν μέρος σε αθλήματα
χωρίς περιορισμούς
Σε απουσία πνευμονικήςΣε απουσία πνευμονικής
υπέρτασηςυπέρτασης,,ασθενείς μεασθενείς με
μη διορθωμένημη διορθωμένη
μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα
6 μήνες μετά από
χειρουργική διόρθωση
ASD ή VSD:
ελεύθερη συμμετοχή αν δεν
υπάρχουν υπολλειπόμενες
αιμοδυναμικά σημαντικές
ανωμαλίες ή αρρυθμία
μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία
μεσοκοιλιακήμεσοκοιλιακή επικοινωνίαεπικοινωνία
ανοικτό αρτηριακό πόροανοικτό αρτηριακό πόρο
είναι συνήθωςείναι συνήθως
ασυμπτωματικοίασυμπτωματικοί κατά τηνκατά την
άσκησηάσκηση
ανωμαλίες ή αρρυθμία
Συγγενή αορτική στένωσηΣυγγενή αορτική στένωση
(3(3--8%8%))
επιτρέπεται σταεπιτρέπεται στα low staticlow static σεσε
ήπια και μέτρια χωρίςήπια και μέτρια χωρίς
υπερτροφία αριστερής κοιλίαςυπερτροφία αριστερής κοιλίας
και χωρίς δια/χεςκαι χωρίς δια/χες
επαναπόλωσηςεπαναπόλωσης στο ΗΚΓστο ΗΚΓ
Journal of Adolescent Health(53)2013
Jacc ,2015
Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα
Συγγενή πνευμονικήΣυγγενή πνευμονική
στένωσηστένωση
ΉπιαΉπια: ελεύθερη: ελεύθερη
ΜέτριαΜέτρια: μη: μη στρεσσογόναστρεσσογόνα
ΣοβαρήΣοβαρή: μη συμμετοχή στο: μη συμμετοχή στο
μάθημα της γυμναστικήςμάθημα της γυμναστικής
CoA (χειρουργικά διορθωμένη)
με φυσιολογική αρτηριακή
πίεση : ελεύθερα: ελεύθερα
με υπέρταση:με υπέρταση: μημη
στρεσσογόναστρεσσογόνα αθλήματααθλήματα
Journal of Adolescent Health(53)2013
Jacc ,2015
TGA
Ατρησία τριγλώχινας,
(χειρουργική διόρθωση)
μόνο μέτρια άθληση
Tετραλογία Fallot
χειρουργικά διορθωμένη
με πίεση στη δεξιά κοιλία
<50<50mmHgmmHg:ελεύθερη:ελεύθερη
> 50> 50mmHgmmHg:μη:μη
στρεσσογόναστρεσσογόνα αθλήματααθλήματα
ΚυανωτικέςΚυανωτικές κρίσειςκρίσεις
πιο συχνά στην ηλικία 4πιο συχνά στην ηλικία 4--6 μηνών6 μηνών
--η εμφάνισή τους αποτελεί ένδειξη καρδιοχειρουργικής αντιμετώπισηςη εμφάνισή τους αποτελεί ένδειξη καρδιοχειρουργικής αντιμετώπισης
χαρακτηρίζονταιχαρακτηρίζονται
ξαφνική έναρξη καιξαφνική έναρξη και
…αντιμετώπιση…αντιμετώπιση
Εξασφάλιση ηρεμίαςΕξασφάλιση ηρεμίας
ξαφνική έναρξη καιξαφνική έναρξη και
αύξηση κυάνωσηςαύξηση κυάνωσης--κλάμακλάμα
ξαφνική αύξησηξαφνική αύξηση
δύσπνοιαςδύσπνοιας
επηρεασμένο επίπεδοεπηρεασμένο επίπεδο
συνείδησηςσυνείδησης--λήθαργοςλήθαργος
ελάττωση της έντασηςελάττωση της έντασης
του συστολικού φυσήματοςτου συστολικού φυσήματος
κυρίως πρωίκυρίως πρωί--ποτέ στονποτέ στον
ύπνούπνο
Εξασφάλιση ηρεμίαςΕξασφάλιση ηρεμίας
Χορήγηση Ο2Χορήγηση Ο2
ΘέσηΘέση (οκλαδόν ή αγκαλιά με τα
γόνατα προς το στήθος)
PropanololPropanolol iviv (0,025mg/kg PRN
κάθε 10 min μέχρι συνολικά 0,1mg/kg)
κάθε 4-6 ώρες)
Morphine scMorphine sc ((0,1-0,2 mg/kg)
Κρυσταλλοειδή διαλύματαΚρυσταλλοειδή διαλύματα iviv
ΔιγοξίνηΔιγοξίνη
Digoxine Nativelle 0,5mg/ml
Δόση συντήρησης 8-10mg/kg/ημέρα
Έλεγχος επιπέδων: 4 ώρες μετά την τελευταία δόση
Ανεπιθύμητες ενέργειες
Ανορεξία-Ναυτία-Έμετοι-διάρροιες-Κωλικοειδή κοιλιακά
άλγη-Δι/χές όρασης (θάμβος, κίτρινη όραση)-Κεφαλαλγία
Ανορεξία-Ναυτία-Έμετοι-διάρροιες-Κωλικοειδή κοιλιακά
άλγη-Δι/χές όρασης (θάμβος, κίτρινη όραση)-Κεφαλαλγία
Προσοχή σε :υποκαλιαιμία-υπομαγνησιαιμία-
υπερασβεστιαιμία
Ο ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΣ ΟΦΕΙΛΕΙ ΝΑ ΕΛΕΓΧΕΙ ΛΕΠΤΟΜΕΡΩΣ ΤΗΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΣ ΟΦΕΙΛΕΙ ΝΑ ΕΛΕΓΧΕΙ ΛΕΠΤΟΜΕΡΩΣ ΤΗ
ΣΩΣΤΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗΣΩΣΤΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΓΙΑΤΙ ΛΑΘΗ Σ΄ ΑΥΤΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙΓΙΑΤΙ ΛΑΘΗ Σ΄ ΑΥΤΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙ
ΘΑΝΑΤΗΦΟΡΑΘΑΝΑΤΗΦΟΡΑ
ΔιουρητικάΔιουρητικά
Φουροσεμίδη (Lasix,Fudesix: 20mg/5ml-40mg/5ml):
2-4mg/kg
Iv: δράση σε 5 min, max δράση σε 30-60min
per os έναρξη σε 30-60min, peak 2h, διάρκεια 6-8h
Σπειρονολακτόνη(Aldactone):Σπειρονολακτόνη(Aldactone):
1-3mg/kg/24ωρο
Χλωροθειαζίδη (Hyqroton)
20-40mg/kg/24ωρο
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣΕΝΕΡΓΕΙΕΣ
Αφυδάτωση
Υποκαλαιμία,μεταβολική
αλκάλωση, ηλ/κές δια.χες
Ουδετεροπενία
Γαστρεντερικές διαταραχές
Νεφρασβάστωση
ββ-- blockersblockers
δεν υπάρχουν πολλές μελέτες σε
παιδιά
κυρίως στη θεραπεία χρόνιας ΚΑ
πολλές αλλά καλά ανεκτέςπολλές αλλά καλά ανεκτές
ανεπιθύμητες ενέργειες
Προπανολόλη(Inderal)
Δόση:0,5-4 mg/Kg/24ωρο
Καρβεντιλόλη (Dilatren)
Δόση: 0,5-1mg/Kg
Mετοπρολόλη(Lopressor)
Δόση: 1-2mg/Kg
Χρήσιμα φάρμακα σε
ανεπάρκεια μιτροειδούς
ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας
αριστεροδεξιά shunt
Αναστολείς τουΑναστολείς του μετατρεπτικούμετατρεπτικού ενζύμουενζύμου
τηςτης αγγειοτανσίνηςαγγειοτανσίνης (α(α--ΜΕΑ)ΜΕΑ)
Ανεπιθύμητες ενέργειες
βήχας
υπερκαλιαιμία
υπόταση
Υπάρχουν μόνο 4 μικρές μη στανταρισμένες μελέτες σε
49 παιδιά με αριστεροδεξιά shunt
RenitecRenitec ((εναλαπρίληεναλαπρίλη):): 0.1-0.5 mg/kg/day
CaptoprilCaptopril ((καπτοπρίληκαπτοπρίλη):0,1-0,3mg/kg/day
Παιδιά μεΠαιδιά με CHDCHD λόγω:λόγω:
••
γενετικών ανωμαλιών και συνδρόμωνγενετικών ανωμαλιών και συνδρόμων
προωρότηταςπροωρότητας
ιστορικιστορικooύ καρδιακής ανακοπήςύ καρδιακής ανακοπήςιστορικιστορικooύ καρδιακής ανακοπήςύ καρδιακής ανακοπής
συσκευών εξωσωματικής κυκλοφορίαςσυσκευών εξωσωματικής κυκλοφορίας
σπασμώνσπασμών
ελλιπούς σίτισηςελλιπούς σίτισης
•• J Pediatr 2015
Journal Advanced Nursing2004
ΝευροαναπτυξιακέςΝευροαναπτυξιακές διαταραχέςδιαταραχές
ΑντίληψηΑντίληψη
Αναπτυξιολόγο
-
Παιδονευρολόγο
Είναι σε αυξημένο κίνδυνο για….Είναι σε αυξημένο κίνδυνο για….
••
ΑντίληψηΑντίληψη
ΚινητικότηταΚινητικότητα
Διαταραχές λόγουΔιαταραχές λόγου
Ψυχιατρικές διαταραχέςΨυχιατρικές διαταραχές
Έλλειψη πειθαρχίαςΈλλειψη πειθαρχίας
((υπερπροστατευτικότηταυπερπροστατευτικότητα))
Παιδονευρολόγο
-
Παιδοψυχίατρο
-
Ειδικό
παιδαγωγό
Circulation 2014;130:e175-176
Pediatrics 2014;133:e570-577
Σύλλογος Β. Ελλάδος για άτομα με
συγγενείς καρδιοπάθειες "Παιδικές
καρδιές"
Θεσ/κη.
Τηλ.: 2310 441942
E-mail: info@paidikeskardies.gr
Αθήνα
Τηλ/fax: 210- 8620580
E-mail: kardia2005@hotmail.com
http://www.kardiopatheia.gr
www.kardiapaidiou.gr
info@kardiapaidiou.gr
+30 210 3218488
+30 210 3253876
Ψυχολογική υποστήριξηΨυχολογική υποστήριξη
Οι γονείς παιδιών μεΟι γονείς παιδιών με CHDCHD::
βιώνουν άρνησηβιώνουν άρνηση--άγχοςάγχος--ενοχήενοχή--θυμόθυμό
μπερδεύονται στη διαχείριση του παιδιούμπερδεύονται στη διαχείριση του παιδιού
Pediatr Clin North Am.
1994;41:991–1015....
Ο παιδίατρος:Ο παιδίατρος:
Είναι αυτός που εμπιστεύονται οι γονείς περισσότεροΕίναι αυτός που εμπιστεύονται οι γονείς περισσότερο
Απαντά στις ερωτήσεις τουςΑπαντά στις ερωτήσεις τους--συζητά τις προσδοκίες καισυζητά τις προσδοκίες και
διαλύει τις παρανοήσεις τουςδιαλύει τις παρανοήσεις τους
Ενισχύει τα θετικά χαρακτηριστικά του παιδιούΕνισχύει τα θετικά χαρακτηριστικά του παιδιού
Συνεργάζεται στενά με τον ειδικό για την παρακολούθησηΣυνεργάζεται στενά με τον ειδικό για την παρακολούθηση
Συμπερασματικά…….Συμπερασματικά…….
Μέσα από την
καθημερινή κλινική
πρακτική ο
παιδίατρος είναι
εκείνος που
πρωτοστατεί στο να
εκείνος που
πρωτοστατεί στο να
οδηγήσει με
ασφάλεια το παιδί
με ΣΚ στην
ενηλικίωση

ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟ

  • 1.
    ΣΤΕΦΑΝΑΚΗ ΣΟΦΙΑΣΤΕΦΑΝΑΚΗ ΣΟΦΙΑ ΔιευθύντριαΠαιδιατρικής ΚλινικήςΔιευθύντρια Παιδιατρικής Κλινικής ΒΓΝΗΒΓΝΗ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ ΑΠΟ ΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΠΑΙΔΙΑΤΡΟ 1414ηη ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΜΕΤΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗΜΕΤΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΗΜΕΡΙΔΑ Φεβρουάριος 2016Φεβρουάριος 2016
  • 3.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες Δομικές ανωμαλίες της καρδιάς ή των αγγείων που δημιουργούνται την 3η-6η εβδομάδα της κύησης Αλλάζουν τη φυσιολογική ροή του αίματος δια μέσου της καρδιάς Η δεύτερη κατά συχνότητα αιτία θανάτου στα παιδιά 60% φτάνουν στην ενήλικο ζωή Oι πιο συχνές συγγενείς ανωμαλίες 8:1000 νεογνά 1% των ζώντων γεννήσεων αίματος δια μέσου της καρδιάς μητέρα:>3% 1 παιδί: 2-6% 2 παιδιά: 20-25% συνήθως επανάληψη ίδιας νόσου
  • 4.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες Πάνω από 200 τύποι 10-15% έχουν σύνθετη καρδιακή βλάβη με >1 καρδιακές ανωμαλίες 10-15% έχουν και μη καρδιακές ανωμαλίες 3% έχουν απλό γενετικό έλλειμμα 13% έχουν χρωμοσωμιακή ανωμαλία 2-4% σχετίζονται με περιβαλλοντικούς τερατογόνους παράγοντες και καταστάσεις της μητέρας
  • 5.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες ΑΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ TOF TGA Επικοινωνίες ( L to R) : ASD 6% TGA Tricuspid atresia Truncus TAPVR Ebstein’s Single ventricle ASD 6% VSD 25% PDA 6% Απόφραξη της αιματικής ροής AS PS Coarctation Ceylon Med J 2001 Sep; 46 (3): 96-8 Indian J Pediatr. 2001 Aug;68 (8):757-7 Nelson’s Textbook of pediatrics; 17 ed.
  • 6.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες Ρόλος του γενικού παιδιάτρουΡόλος του γενικού παιδιάτρου ΔΙΑΓΝΩΣΗ- ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ ΣΤΟΝ ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟ ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ ΣΤΗΝ ΑΝΑΓΝΩΡΙΣΗ ΑΝΑΓΚΗΣ ΓΙΑ ΕΚ ΝΕΟΥ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ ΣΤΟΝ ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟ ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ ΣΤΗΝ ΚΑΘΗΜΕΡΙΝΟΤΗΤΑ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ
  • 7.
    CHDCHD--Ρόλος του γενικούπαιδιάτρουΡόλος του γενικού παιδιάτρου ΔΙΑΓΝΩΣΗ-ΔΥΣΚΟΛΙΕΣ ΓΙ΄ΑΥΤΗ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΘΡΕΨΗΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ ΧΜΠ ΓΙΑ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ ΣΕ ΑΘΛΗΜΑΤΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ
  • 8.
    ΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄΄ Οι συγγενείς καρδιοπάθειες Διάγνωση ΕΓΚΑΙΡΗΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΛΥΤΕΡΗ ΕΚΒΑΣΗ Ο παιδίατρος είναι ο γιατρός (Τη σημαντικότερη βλάβη από καθυστερημένη διάγνωση υπόκειται ο εγκέφαλος - έγκαιρη διάγνωση οδηγεί σε μικρότερο ποσοστό νευροαναπτυξιακών διαταραχών) γιατρός πρώτης γραμμής που θα οδηγήσει σ αυτήν
  • 9.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειες Διάγνωση Οιδυσκολίες στη διάγνωση των ΣΚ μόνο από την κλινική εξέταση είναι καλά τεκμηριωμένες Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες είναι καλά ανεκτές στην εμβρυική ζωή την κλινική εξέταση είναι καλά τεκμηριωμένες 40% διαγιγνώσκονται τις πρώτες 10 μέρες ζωής 50-60 % διαγιγνώσκονται τους πρώτους δύο μήνες οι υπόλοιπες αργότερα σε εξέταση ρουτίνας
  • 10.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειες Δυσκολίεςστη διάγνωση Αν και οι ΣΚ είναι παρούσες από τη γέννηση συχνά δεν εμφανίζουν σημεία και οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί ή με ήπια συμπτώματα Εμβρυϊκού τύπου κυκλοφορία:Εμβρυϊκού τύπου κυκλοφορία:((Υψηλές πνευμονικές αγγειακέςΥψηλές πνευμονικές αγγειακές αντιστάσειςαντιστάσεις--Ανοικτός Αρτηριακός Πόρος μεΑνοικτός Αρτηριακός Πόρος με RR →→ LL διαφυγή)διαφυγή) σε προσωρινή έλλειψη συμπτωματολογίαςσε προσωρινή έλλειψη συμπτωματολογίας(Βοταλλειοεξαρτώμενες βλάβες η αποφρακτικές βλάβες της αριστερής καρδιάς)
  • 11.
    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑΝΕΟΓΝΑΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ Τα συμπτώματα με τα οποία παρουσιάζονται οι ΣΚ μπορείΤα συμπτώματα με τα οποία παρουσιάζονται οι ΣΚ μπορεί να είναι άτυπα και να μιμούνται άλλες παθολογικέςνα είναι άτυπα και να μιμούνται άλλες παθολογικές καταστάσεις, ιδιαίτερα αν συνυπάρχεικαταστάσεις, ιδιαίτερα αν συνυπάρχει «παραπλανητικό»«παραπλανητικό» περιγεννητικόπεριγεννητικό ιστορικόιστορικό ((προωρότηταπροωρότητα, πρόωρη ρήξη εμβρυϊκών υμένων, σύνδρομο, πρόωρη ρήξη εμβρυϊκών υμένων, σύνδρομο εισρρόφησηςεισρρόφησης μηκωνίου,μηκωνίου, πολυκυτταραιμίαπολυκυτταραιμία, στοιχεία λοίμωξης της μητέρας), στοιχεία λοίμωξης της μητέρας) Έλλειψη φυσήματος σε νεογνό δεν αποκλείει σοβαρή καρδιακή νόσο J of Pediatrics Nursing Vol 16,No Oct 2001 Η προσαρμογή της καρδιάς στην εξωμήτρια ζωή μπορεί να προκαλεί φυσήματα που δεν είναι παθολογικά J Thorac Cardiovasc Surg 2001;121:798-8
  • 12.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειες Συμπτώματακαι σημεία ΝΕΟΓΝΑ Δ.Δ σήψησήψη μεταβολικέςμεταβολικές διχεςδιχες συγγενήςσυγγενής διαφραγματοκήληδιαφραγματοκήλη ταχύπνοια ταχυκαρδία εμέτους δυσκολίες σίτισης ΒΡΕΦΗ διαφραγματοκήληδιαφραγματοκήλη σοβαρή πνευμονικήσοβαρή πνευμονική νόσοςνόσος παραμένουσαπαραμένουσα πνευμονική υπέρτασηπνευμονική υπέρταση πνευμοθώρακαςπνευμοθώρακας σίτισης ωχρότητα εφίδρωση ψηλαφητό ήπαρ φύσημα Pediatr Cardiol (2011) 32:473-477
  • 13.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειες Συμπτώματακαι σημεία ΠΑΙΔΙΑ Φύσημα Ανεπαρκή αύξηση Δυσκολίες σίτισης Εύκολη κόπωσηΠΑΙΔΙΑ Εύκολη κόπωση Ψηλαφητό ήπαρ Μη ψηλάφηση περιφερικών σφύξεων Pediatr Cardiol (2011) 32:473-477
  • 14.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειες Καρδιακήανεπάρκεια ταχυκαρδία-καλπαστικός ρυθμός (το πιο βοηθητικό σημείο για τη διάγνωση) ταχύπνοια ωχρότητα κρύο, ιδρωμένο δέρμακρύο, ιδρωμένο δέρμα ηπατομεγαλία (υποχωρεί γρήγορα μετά τη θεραπεία και είναι δείκτης ανταπόκρισης της νόσου στη θεραπεία) οίδημα (μάτια-όσχεο-κάτω άκρα-ανά σάρκα) κακή θρέψη-ελαττωμένο βάρος Pediatr Cardiol 27:19-26,2006
  • 15.
    Boot shaped σετετραλογία Fallot
  • 16.
    TAPVR-εικόνα 8 ήεικόνα χιονάνθρωπου
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες--ΔΙΑΓΝΩΣΗΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΣΤΟΡΙΚΟΙΣΤΟΡΙΚΟ ΕκθεσηΕκθεσημητέραςμητέρας Αλκοόλ Αντιεπιληπτικά φάρμακα Αμφεταμίνες ΝόσοςμητέραςΝόσοςμητέρας CHD Διαβήτης PKU Κολλαγόνωση(ΣΕΛ) ΕμβρυοΕμβρυο IUGR Υδρωπας Άλλη συγγενή δυσπλασία (υδροκέφαλος,διαφραγ ΕκθεσηΕκθεση Αμφεταμίνες Λίθιο Ισοτρετινοϊνη ΝόσοςμητέραςΝόσοςμητέρας Κολλαγόνωση(ΣΕΛ) Ιστορικό λοίμωξης(ερυθρά- CMV-τοξόπλασμα- Parvo-Coxsackie) (υδροκέφαλος,διαφραγ -ματοκήλη, νεφρική ανωμαλία.ατρησία δωδεκαδακτύλου) Εμβρυική αρρυθμία Μονήρης ομφαλική αρτηρία
  • 21.
    ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑΝΕΟΓΝΑΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ Η κυάνωση:Η κυάνωση: για να γίνει εμφανής πρέπει να υπάρχει σοβαρή υποξαιμία(SAT Ο2<80%) μπορεί να αγνοηθεί αν συνυπάρχει αναιμία η εμφάνισή της επηρεάζεται από το χρώμα του δέρματος του νεογνού το φωτισμό και το χρώμα του δωματίου τη θερμοκρασία του χώρου υπάρχει δυσκολία στη διαφορική διάγνωση κυάνωσης καρδιακής και μη καρδιακής αιτιολογίας Circulation 2009,120Q447-458 Pediatrics Vol 124, Num2, Aug 2009 Arq Bras Cardiol 2007;89(1):6-10
  • 22.
    Σε <6μηνών: 1:7 Αθώοή οργανικό φύσημαΑθώο ή οργανικό φύσημα Ο κίνδυνος για συγγενήΟ κίνδυνος για συγγενή καρδιοπάθεια σε παιδίκαρδιοπάθεια σε παιδί Αθώα φυσήματα παρουσιάζουν σε μια εξέταση τουλάχιστον το 55-90% των παιδιών Πιο συχνά σε παιδιά 3-8 ετών Σε βρέφος >6 μηνών(φύσημα πρώτη φορά): 1/50 Ο κίνδυνος για συγγενήΟ κίνδυνος για συγγενή καρδιοπάθεια σε παιδίκαρδιοπάθεια σε παιδί με φύσημα είναι:με φύσημα είναι: Όσο μικρότερο είναι το παιδί με φύσημα τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος για CHD -Ainsworth Arch Dis Child Fet Neot 1999 -Danford AD Ped.Cardiol 2002 -Tompson RW Ped Cardiol 2001
  • 23.
    Ποια παιδιά θαπαραπέμψει ο παιδίατρος στον ειδικό Φύσημα διαστολικό συστολικό που συνοδεύεται με ροίζο ολοσυστολικό συνεχές φύσημα (εκτός Ελαττωμένη αντοχή στην άσκηση Συγκοπτικά επεισόδια Δυσμορφικά φαινοτυπικά ΟΣΑ ΕΧΟΥΝΟΣΑ ΕΧΟΥΝ συνεχές φύσημα (εκτός φλεβικού βόμβου) νεογνά ή μικρά βρέφη Συστολικό κλικ Ευρύ και σταθερό διχασμό 2ου τόνου Αυξημένη ένταση 2ου τόνος Δυσμορφικά φαινοτυπικά χαρακτηριστικά Οικογενειακό ιστορικό συγγενούς καρδιοπάθειας The Journal of Pediatrics,January 2009,50-54 In J Pediatr (November 2015) 82(11):1021-102
  • 24.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες Κλειδιά στην κλινική διάγνωσηΚλειδιά στην κλινική διάγνωση ΨηλάφησηΨηλάφηση σφύξεωνσφύξεων!!!!!!!!!! Χρώμα (κυάνωσηΧρώμα (κυάνωση--ωχρότητωχρότητα)α) ΕπισκόπησηΕπισκόπηση-- ψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματοςψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματος Εργαζόμαστε με μια σειράΕργαζόμαστε με μια σειρά ΕπισκόπησηΕπισκόπηση-- ψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματοςψηλάφηση του θωρακικού τοιχώματος ΑκρόασηΑκρόαση S1,S2S1,S2 Ακρόαση πρόσθετων ήχων(Ακρόαση πρόσθετων ήχων(φυσημάτων,κλικφυσημάτων,κλικ)) ΜέτρησηΜέτρηση σφύξεωνσφύξεων, αναπνοών αρτηριακής πίεσης, αναπνοών αρτηριακής πίεσης (άνω και(άνω και κάτω άκρων)κάτω άκρων) EEκτίμησηκτίμηση της γενικότερης κατάστασης του παιδιούτης γενικότερης κατάστασης του παιδιού Αναγνώριση σημείων που παραπέμπουν σε σύνδρομοΑναγνώριση σημείων που παραπέμπουν σε σύνδρομο
  • 25.
    Κλειδιά στηνΚλειδιά στηνκλινική διάγνωση ειδικά γιακλινική διάγνωση ειδικά για τα νεογνάτα νεογνά Ανάγκη λεπτομερούς εξέτασηςΑνάγκη λεπτομερούς εξέτασης του κυκλοφορικού συστήματος στατου κυκλοφορικού συστήματος στα νεογνά στονεογνά στο 44οο --55οο 24ωρο24ωρο καικαι μέτρηση κορεσμού σε άνω και κάτωμέτρηση κορεσμού σε άνω και κάτω άκρο με χρήσηάκρο με χρήση διαδερμικούδιαδερμικού οξυμέτρουοξυμέτρουοξυμέτρουοξυμέτρου Είναι σημαντική ηΕίναι σημαντική η κλινικήκλινική επανεκτίμησηεπανεκτίμηση κάθε νεογνούκάθε νεογνού 11 εβδομάδαεβδομάδα μετά την έξοδο από τομετά την έξοδο από το μαιευτήριο και ημαιευτήριο και η εκπαίδευση τωνεκπαίδευση των γονέωνγονέων ώστε να διακρίνουνώστε να διακρίνουν αλλαγές της συμπεριφοράς τουαλλαγές της συμπεριφοράς του νεογνού.νεογνού.
  • 26.
    συχνά ανεπαρκή αύξησησυχνάανεπαρκή αύξηση (οξεία 1/3(οξεία 1/3--χρόνια 2/3)χρόνια 2/3) πιο συχνά στιςπιο συχνά στις κυανωτικέςκυανωτικές (και βάρος και ύψος)(και βάρος και ύψος) πιο συχνά στα αγόριαπιο συχνά στα αγόρια Κατάσταση θρέψηςΚατάσταση θρέψης--CHDCHD πιο συχνά στα αγόριαπιο συχνά στα αγόρια 6%6% IUGRIUGR Clinical Synopsis of Moss and Adams Heart Disease in Infants,Children and Adolescents
  • 27.
    ΑυξημένεςανάγκεςΑυξημένεςανάγκες Αυξημένες απαιτήσεις ως και (170(170kcal/k)kcal/k) ΔυσαπορρόφησηΔυσαπορρόφηση ροή αίματοςστη σπλαχνική κυκλοφορία οίδημα βλεν/νου του λεπτού εντέρου εντεροπάθεια με ΑνεπαρκήςπρόσληψηΑνεπαρκήςπρόσληψη ΚόπωσηΚόπωση-- ανορεξίαανορεξία-- έμετοιέμετοι--εύκολο κορεσμόεύκολο κορεσμό ((απόαπό νόσο,φάρμακανόσο,φάρμακα)) ΔιατΔιατ//χέςχές κατάποσηςκατάποσης-- λαρυγγική δυσλειτουργίαλαρυγγική δυσλειτουργία Συχνές λοιμώξειςΣυχνές λοιμώξεις 8% μείζονες ανωμαλίες8% μείζονες ανωμαλίες ΑΙΤΙΕΣ ΥΠΟΘΡΕΨΙΑΣ ΑυξημένεςανάγκεςΑυξημένεςανάγκες ΔυσαπορρόφησηΔυσαπορρόφηση εντεροπάθεια με απώλεια πρωτεϊνης- στεατόρροια ΑνεπαρκήςπρόσληψηΑνεπαρκήςπρόσληψη 8% μείζονες ανωμαλίες8% μείζονες ανωμαλίες γαστρεντερικούγαστρεντερικού Παρατεταμένοι περίοδοιΠαρατεταμένοι περίοδοι νοσηλείαςνοσηλείας In Arch Otorhinolaryngology 2015;19:55-60 Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
  • 28.
    Κατάσταση θρέψηςΚατάσταση θρέψης--CHDCHD Ησωστή ανάπτυξη στιςΗ σωστή ανάπτυξη στις CHDCHD είναι σημαντική γιατί:είναι σημαντική γιατί: Μεγαλύτερη αντίσταση στις λοιμώξειςΜεγαλύτερη αντίσταση στις λοιμώξεις Επιτάχυνση του χρόνου επίτευξης της χειρουργικήςΕπιτάχυνση του χρόνου επίτευξης της χειρουργικής αποκατάστασηςαποκατάστασης ΤαχύτερηΤαχύτερη μεταγχειρητικήμεταγχειρητική αποκατάστασηαποκατάστασηΤαχύτερηΤαχύτερη μεταγχειρητικήμεταγχειρητική αποκατάστασηαποκατάσταση Μείωση του χρόνου νοσηλείαςΜείωση του χρόνου νοσηλείας EEπιτυχήςπιτυχής σίτιση σεσίτιση σε σύμπλοκεςσύμπλοκες CHDCHD συνδέεται μεσυνδέεται με καλλίτερη νευρολογική ανάπτυξη και λιγότερεςκαλλίτερη νευρολογική ανάπτυξη και λιγότερες νευροαναπτυξιακέςνευροαναπτυξιακές διαταραχέςδιαταραχές J of Pediatrics 2015: Pediatrics VOL 133, NUM 3, March 2014
  • 29.
    καταβάλλει μικρότερο έργοκατάκαταβάλλει μικρότερο έργο κατά τη σίτισητη σίτιση ευκολότερο ρούφηγμα, κατάποσηευκολότερο ρούφηγμα, κατάποση Διατροφή παιδιού μεΔιατροφή παιδιού με CHDCHD Παρόλο που η σίτιση με φόρμουλα προωθείται συχνά μια και η πρόσληψη γάλακτος μπορεί να μετρηθεί με ακρίβεια… ευκολότερο ρούφηγμα, κατάποσηευκολότερο ρούφηγμα, κατάποση και αναπνοήκαι αναπνοή καλλίτερη οξυγόνωσηκαλλίτερη οξυγόνωση ομαλότερος καρδιακός ρυθμόςομαλότερος καρδιακός ρυθμός καλλίτερη ανάπτυξηκαλλίτερη ανάπτυξη εντονότερο δεσμό μητέραςεντονότερο δεσμό μητέρας παιδιούπαιδιού J of Pediatrics Nursing Vol 16,No Oct 2001 Το θηλάζον βρέφος με CHD σε σχέση με το τρεφόμενο με γάλα φόρμουλας
  • 30.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες ΔΙΑΤΡΟΦΗΔΙΑΤΡΟΦΗ Μητρικός θηλασμόςΜητρικός θηλασμός Μικρά και συχνά γεύματαΜικρά και συχνά γεύματα InfantriniInfantrini 100kcl/100ml, 2,6gr100kcl/100ml, 2,6grπρωτεϊνηςπρωτεϊνης//100ml100ml Caloreen(1μεζούρα/100ml-διάρροια) Σίτιση με ρινoγαστρικό καθετήραΣίτιση με ρινoγαστρικό καθετήρα (προσοχή:σωστή εκπαίδευση γονιών-εισρρόφηση) Πολυμερή γλυκόζης (4Πολυμερή γλυκόζης (4kcal/kcal/grgr)) έμετοιέμετοι Λίπος (4,5Λίπος (4,5kcal/ml)kcal/ml) διάρροιεςδιάρροιες ΥδατανθράκωνΥδατανθράκων--λίπους (5λίπους (5kcal/kcal/grgr)) ((NutriniNutrini drinkdrink--PediasurePediasure--KetocalKetocal--peptamerpeptamer junior)junior) Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
  • 31.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες ΔιατΔιατ/χες ηλεκτρολυτών και βιταμινών/χες ηλεκτρολυτών και βιταμινών ΥποκαλιαιμίαΥποκαλιαιμία:: ελλιπής διατροφήελλιπής διατροφή--σπειρονολακτόνησπειρονολακτόνη ΥπασβεστιαιμίαΥπασβεστιαιμία:: διουρητικάδιουρητικά ΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμίαΥπομαγνησιαιμία Fe(ειδικά στις κυανωτικές) χορήγηση Fe per os Zn (κρέας-ωμά στρείδια-μπανάνα-βασιλικός-θυμάρι) B1 (λαχανικά, πορτοκάλια,χοιρινό κρέας,πατάτες, όσπρια, ρύζι, σπανάκι,γάλα,αυγά)
  • 32.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ Ακολουθείται το γενικό σχήμα εμβολιασμών Συχνές αναβολές εμβολίων:catch up εμβολιαστικού σχήματος Τα εμβόλια γενικά δεν πρέπει να γίνονται 3-4 εβδομάδεςΤα εμβόλια γενικά δεν πρέπει να γίνονται 3-4 εβδομάδες πριν ή μετά από επεμβάσεις πρόκληση πυρετού ή γενικότερης κακουχίας false alarm για πιθανή μετ΄ εγχειρητική επιπλοκή CDC August 7,2015/64(30);818-825 Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
  • 33.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ Αντιγριπικό εμβόλιο σε όλα τα παιδιά >6 μηνών στους συγγενείς των παιδιών των <6 μηνώνστους συγγενείς των παιδιών των <6 μηνών Προφύλαξη για RSV CDC August 7,2015/64(30);818-825 Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
  • 34.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΙ Εμβόλια με ζώντες εξασθενημένους ιούς: προσοχή σε παιδιά με ανοσοκαταστολή πχ DiGeorge >4 εβδομάδες μετά τη μετάγγιση παραγώγων αίματος M-M-R: αύξηση 6 φορές του κινδύνου θρομβοκυττοπενίας:M-M-R: αύξηση 6 φορές του κινδύνου θρομβοκυττοπενίας: προσοχή σε παιδιά που έχουν υποβληθεί ή πρόκειται να υποβληθούν σε εγχείρηση ανοικτής καρδιάς Σε παιδιά που έχουν εμβολιαστεί για ανεμευλογιά: όχι σαλικυλικά 6 μήνες μετά J of Pediatric Nursing,Vol 16,No5 , Oct 2001
  • 36.
    RSVRSV Τα περισσότερα βρέφηΤαπερισσότερα βρέφη <2 ετών<2 ετών έχουν προσβληθεί τουλάχιστονέχουν προσβληθεί τουλάχιστον μια φορά απόμια φορά από RSVRSV και συμπτωματικές επαναλαμβανόμενεςκαι συμπτωματικές επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις είναι συχνές ακόμη και μέσα στην ίδια σεζόνλοιμώξεις είναι συχνές ακόμη και μέσα στην ίδια σεζόν ΣΟΒΑΡΗ ΝΟΣΟ (διασωλήνωση)ΣΟΒΑΡΗ ΝΟΣΟ (διασωλήνωση) συγγενείς καρδιοπάθειεςσυγγενείς καρδιοπάθειες χρόνια νοσήματα των πνευμόνωνχρόνια νοσήματα των πνευμόνων προωρότηταπροωρότητα K J Pediatri 2011;54(5):197-2000 Journal of Pediatric Health Care vol,25,Nu6,2011
  • 37.
    Προφύλαξη απόΠροφύλαξη απόRSVRSV •• PalivizumabPalivizumab ((SynagisSynagis--19981998)) •• 15mg/kg15mg/kg --55 δόσεις(1/μήνα)δόσεις(1/μήνα) •• ΕνδομυικήΕνδομυική χορήγησηχορήγηση--ππροσθιοπλάγιαροσθιοπλάγια περιοχή του μηρούπεριοχή του μηρού •• Ενέσιμοι όγκοι άνω του 1Ενέσιμοι όγκοι άνω του 1mlml πρέπει να χορηγούνται σεπρέπει να χορηγούνται σε ξεχωριστές ενέσειςξεχωριστές ενέσεις ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΡΟΦΥΛΑΞΗΣ ΣΕ ΒΡΕΦΗ ΜΕΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΡΟΦΥΛΑΞΗΣ ΣΕ ΒΡΕΦΗ ΜΕ CHDCHD:: σε θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειαςσε θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας((αριστεροδεξιάαριστεροδεξιά shunt)shunt) με σοβαρή ή μέτρια πνευμονική υπέρτασημε σοβαρή ή μέτρια πνευμονική υπέρταση μεμε κυανωτικήκυανωτική καρδιοπάθειακαρδιοπάθεια K J Pediatri 2011;54(5):197-200 Cardio Young 2005;15:251-255
  • 38.
    ΑΝΤΕΝΔΕΙΚΝΥΤΑΙ ΣΕ:ΑΝΤΕΝΔΕΙΚΝΥΤΑΙ ΣΕ: ΜηΜηαιμοδυναμικάαιμοδυναμικά σημαντικές ΣΚσημαντικές ΣΚ μικρή δευτερογενήμικρή δευτερογενή μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία μικρήμικρή μεσοκοιλιακήμεσοκοιλιακή επικοινωνίαεπικοινωνία ήπια στένωση πνευμονικήςήπια στένωση πνευμονικής Προφύλαξη μεΠροφύλαξη με palivizumabpalivizumab Motavizumab: μονοκλωνικό ήπια στένωση πνευμονικήςήπια στένωση πνευμονικής ήπια στένωση ισθμούήπια στένωση ισθμού ανοικτό αρτηριακό πόροανοικτό αρτηριακό πόρο Βρέφη με βλάβες επαρκώς διορθωμένες εκτός ανΒρέφη με βλάβες επαρκώς διορθωμένες εκτός αν απαιτούν ακόμη θεραπείααπαιτούν ακόμη θεραπεία Motavizumab: μονοκλωνικό αντίσωμα σε φάση κλινικών μελετών Arch Dis Child 2014;99:469-473 Cardio Young 2005;15:251-255
  • 39.
    Προφύλαξη γιαΠροφύλαξη γιαRSVRSV Το palivizumab δεν παρεμβαίνει στην ανοσιακή απάντηση των εμβολίων Pediatr Pulmonology 2015:1025-1032 Pediatrics Vol 124.Num 6 Dec2009 Παιδιά με CHD που μπαίνουν προγραμματισμένα σε νοσοκομείο την εποχή RSV πρέπει να εμβολιάζονται 48- 72 ώρες πριν την εισαγωγή ή Αυστηρή τήρηση των κανόνων υγιεινής με καλό πλύσιμο χεριών και αποστείρωση των ιατρικών εργαλείων 72 ώρες πριν την εισαγωγή ή αμέσως μετά απ΄αυτή
  • 40.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες EEνδοκαρδίτιδανδοκαρδίτιδα ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ: 0,34- 0,64/100000/έτος Αγόρια:κορίτσια: 1.2:1 ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΜΙΚΡΟΟΡΓΑΝΙΣΜΟΙ: ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ Είδος CHD(κυανωτικές- στενωτικές βλάβες αρ.καρδιάς) Ηλικία (βρέφη-όψιμη εφηβεία)ΜΙΚΡΟΟΡΓΑΝΙΣΜΟΙ: Streptococcus (viridans- enterococcus)-42% Staphylococcus -26% Gram (-) 16% μύκητες EurEur JJ PediatrPediatr(2011) 170(2011) 170:1111:1111--11271127 Am Heart J 2012 MayAm Heart J 2012 May;;163(5):894163(5):894--899899 Ηλικία (βρέφη-όψιμη εφηβεία) Προωρότητα (ανωριμότητα ανοσοποιητικού)
  • 41.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες EEνδοκαρδίτιδανδοκαρδίτιδα ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: πυρετός(80%)- συχνά χαμηλός κακουχία-εύκολη κόπωση μυαλγίες –αρθραλγίες απώλεια βάρους-ανεπαρκή αύξηση Θανατηφόρα νόσος Παρά την πρόοδο στη διάγνωση και αντιμετώπιση παραμένει με μεγάλη θνητότητα και σοβαρές επιπλοκές σπληνομεγαλία πονοκέφαλο-ναυτία-έμετο νέο φύσημα ή αλλαγή του υπάρχοντος φυσήματος οζίδια Osler Eur J Pediatr(2011) 170:1111-1127 GUIDELINES ESC, August 29,2015 σοβαρές επιπλοκές
  • 42.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες Προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαΠροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα Όλες οιΌλες οι κυανωτικέςκυανωτικές καρδιοπάθειεςκαρδιοπάθειες Προσθετικές καρδιακές βαλβίδεςΠροσθετικές καρδιακές βαλβίδες Προηγούμενο επεισόδιο ενδοκαρδίτιδαςΠροηγούμενο επεισόδιο ενδοκαρδίτιδας Πλήρως θεραπευμένηΠλήρως θεραπευμένη CHDCHD με προσθετικό υλικό ήμε προσθετικό υλικό ή συσκευή που έχει τοποθετηθεί χειρουργικά ή με καρδιακόσυσκευή που έχει τοποθετηθεί χειρουργικά ή με καρδιακό καθετηριασμό γιακαθετηριασμό για 6 μήνες μετά την επέμβαση6 μήνες μετά την επέμβασηκαθετηριασμό γιακαθετηριασμό για 6 μήνες μετά την επέμβαση6 μήνες μετά την επέμβαση ΔιορθωμένηΔιορθωμένη CHDCHD μεμε υπολλειματικόυπολλειματικό έλλειμμα στη θέση ήέλλειμμα στη θέση ή κοντά στη θέση προσθετικού υλικού ή συσκευήςκοντά στη θέση προσθετικού υλικού ή συσκευής (η οποία αναστέλλει την(η οποία αναστέλλει την επιθηλιοποίησηεπιθηλιοποίηση)) ΒαλβιδοπάθειαΒαλβιδοπάθεια σεσε μεταμοσχευθείσαμεταμοσχευθείσα καρδιάκαρδιά GUIDELINES ESC, August 29,2015 Am Heart J.2012 May;163(5):894-899
  • 43.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες Προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαΠροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα ΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ βρογχοσκόπησηβρογχοσκόπηση λαρυγγοσκόπησηλαρυγγοσκόπηση γαστροσκόπησηγαστροσκόπηση κολονοσκόπησηκολονοσκόπηση ΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙΔΕ ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ Δίπτυχη αορτικήΔίπτυχη αορτική Πρόπτωση μιτροειδούςΠρόπτωση μιτροειδούς κολονοσκόπησηκολονοσκόπηση κυστεοσκόπησηκυστεοσκόπηση καισαρική τομήκαισαρική τομή συρραφή δέρματοςσυρραφή δέρματος GUIDELINES ESC, August 29,2015GUIDELINES ESC, August 29,2015 Cur Opinion inCur Opinion in infinf DisDis 2008,212008,21;191;191--199199 Am Heart J.2012 MayAm Heart J.2012 May;163(5):894;163(5):894--899899
  • 44.
    Οι συγγενείς καρδιοπάθειεςΟισυγγενείς καρδιοπάθειες προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδαπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα Πιο σημαντική και από τη χορήγηση αντιβιοτικών:Πιο σημαντική και από τη χορήγηση αντιβιοτικών: Καλή στοματική υγιεινήΚαλή στοματική υγιεινή Προληπτική οδοντιατρική εξέτασηΠροληπτική οδοντιατρική εξέταση δύο φορές το χρόνο στους υψηλού κινδύνουδύο φορές το χρόνο στους υψηλού κινδύνου μια φορά ετησίως στους υπόλοιπουςμια φορά ετησίως στους υπόλοιπους Απολύμανση πληγώνΑπολύμανση πληγών Η προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα είναι αμφιλεγόμενο θέμα στη βιβλιογραφία και στην κλινική πράξηΑπολύμανση πληγώνΑπολύμανση πληγών Εκρίζωση τηςΕκρίζωση της μικροβιομικροβιο--φορίαςφορίας (δέρμα)(δέρμα) Αποθάρρυνση γιαΑποθάρρυνση για tatootatoo Am Heart J.2012 May;163(5):894-899 ESC GUIDELINES, August 29,2015 στη βιβλιογραφία και στην κλινική πράξη Am Heart J 2011;161:123-9
  • 45.
    Πρέπει να εξατομικεύεταιΠρέπεινα εξατομικεύεται ανάλογα με τον τύπο τηςανάλογα με τον τύπο της CHDCHD την κλινική κατάσταση του παιδιούτην κλινική κατάσταση του παιδιού το είδος της δραστηριότηταςτο είδος της δραστηριότητας Ασθενείς μεΑσθενείς με Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα Ασθενείς μεΑσθενείς με σοβαρήσοβαρή κυανωτικήκυανωτική καρδιοπάθειακαρδιοπάθεια αορτική στένωσηαορτική στένωση στένωση ισθμού αορτής μεστένωση ισθμού αορτής με υπολλειπόμενηυπολλειπόμενη υπέρτασηυπέρταση είναι σε αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο κατά τηνείναι σε αυξημένο κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο κατά την άσκησηάσκηση ΑΑm Heart J 2015m Heart J 2015; 169; 169;;426426--437437 ActaActa PediatricaPediatrica, May 2009, May 2009;1475;1475--14821482
  • 46.
    Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχήσε αθλήματα Οι περισσότεροι αθλητές με ελαφρές συγγενείς ή επίκτητες καρδιακές νόσους είναι ικανοί να Αm Heart 2012;163:549-56 Indian J Pediatric (2015)82(11):1021-1026 καρδιακές νόσους είναι ικανοί να παίρνουν μέρος σε αθλήματα χωρίς περιορισμούς
  • 47.
    Σε απουσία πνευμονικήςΣεαπουσία πνευμονικής υπέρτασηςυπέρτασης,,ασθενείς μεασθενείς με μη διορθωμένημη διορθωμένη μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχή σε αθλήματα 6 μήνες μετά από χειρουργική διόρθωση ASD ή VSD: ελεύθερη συμμετοχή αν δεν υπάρχουν υπολλειπόμενες αιμοδυναμικά σημαντικές ανωμαλίες ή αρρυθμία μεσοκολπικήμεσοκολπική επικοινωνίαεπικοινωνία μεσοκοιλιακήμεσοκοιλιακή επικοινωνίαεπικοινωνία ανοικτό αρτηριακό πόροανοικτό αρτηριακό πόρο είναι συνήθωςείναι συνήθως ασυμπτωματικοίασυμπτωματικοί κατά τηνκατά την άσκησηάσκηση ανωμαλίες ή αρρυθμία Συγγενή αορτική στένωσηΣυγγενή αορτική στένωση (3(3--8%8%)) επιτρέπεται σταεπιτρέπεται στα low staticlow static σεσε ήπια και μέτρια χωρίςήπια και μέτρια χωρίς υπερτροφία αριστερής κοιλίαςυπερτροφία αριστερής κοιλίας και χωρίς δια/χεςκαι χωρίς δια/χες επαναπόλωσηςεπαναπόλωσης στο ΗΚΓστο ΗΚΓ Journal of Adolescent Health(53)2013 Jacc ,2015
  • 48.
    Συμμετοχή σε αθλήματαΣυμμετοχήσε αθλήματα Συγγενή πνευμονικήΣυγγενή πνευμονική στένωσηστένωση ΉπιαΉπια: ελεύθερη: ελεύθερη ΜέτριαΜέτρια: μη: μη στρεσσογόναστρεσσογόνα ΣοβαρήΣοβαρή: μη συμμετοχή στο: μη συμμετοχή στο μάθημα της γυμναστικήςμάθημα της γυμναστικής CoA (χειρουργικά διορθωμένη) με φυσιολογική αρτηριακή πίεση : ελεύθερα: ελεύθερα με υπέρταση:με υπέρταση: μημη στρεσσογόναστρεσσογόνα αθλήματααθλήματα Journal of Adolescent Health(53)2013 Jacc ,2015 TGA Ατρησία τριγλώχινας, (χειρουργική διόρθωση) μόνο μέτρια άθληση Tετραλογία Fallot χειρουργικά διορθωμένη με πίεση στη δεξιά κοιλία <50<50mmHgmmHg:ελεύθερη:ελεύθερη > 50> 50mmHgmmHg:μη:μη στρεσσογόναστρεσσογόνα αθλήματααθλήματα
  • 49.
    ΚυανωτικέςΚυανωτικές κρίσειςκρίσεις πιο συχνάστην ηλικία 4πιο συχνά στην ηλικία 4--6 μηνών6 μηνών --η εμφάνισή τους αποτελεί ένδειξη καρδιοχειρουργικής αντιμετώπισηςη εμφάνισή τους αποτελεί ένδειξη καρδιοχειρουργικής αντιμετώπισης χαρακτηρίζονταιχαρακτηρίζονται ξαφνική έναρξη καιξαφνική έναρξη και …αντιμετώπιση…αντιμετώπιση Εξασφάλιση ηρεμίαςΕξασφάλιση ηρεμίας ξαφνική έναρξη καιξαφνική έναρξη και αύξηση κυάνωσηςαύξηση κυάνωσης--κλάμακλάμα ξαφνική αύξησηξαφνική αύξηση δύσπνοιαςδύσπνοιας επηρεασμένο επίπεδοεπηρεασμένο επίπεδο συνείδησηςσυνείδησης--λήθαργοςλήθαργος ελάττωση της έντασηςελάττωση της έντασης του συστολικού φυσήματοςτου συστολικού φυσήματος κυρίως πρωίκυρίως πρωί--ποτέ στονποτέ στον ύπνούπνο Εξασφάλιση ηρεμίαςΕξασφάλιση ηρεμίας Χορήγηση Ο2Χορήγηση Ο2 ΘέσηΘέση (οκλαδόν ή αγκαλιά με τα γόνατα προς το στήθος) PropanololPropanolol iviv (0,025mg/kg PRN κάθε 10 min μέχρι συνολικά 0,1mg/kg) κάθε 4-6 ώρες) Morphine scMorphine sc ((0,1-0,2 mg/kg) Κρυσταλλοειδή διαλύματαΚρυσταλλοειδή διαλύματα iviv
  • 50.
    ΔιγοξίνηΔιγοξίνη Digoxine Nativelle 0,5mg/ml Δόσησυντήρησης 8-10mg/kg/ημέρα Έλεγχος επιπέδων: 4 ώρες μετά την τελευταία δόση Ανεπιθύμητες ενέργειες Ανορεξία-Ναυτία-Έμετοι-διάρροιες-Κωλικοειδή κοιλιακά άλγη-Δι/χές όρασης (θάμβος, κίτρινη όραση)-Κεφαλαλγία Ανορεξία-Ναυτία-Έμετοι-διάρροιες-Κωλικοειδή κοιλιακά άλγη-Δι/χές όρασης (θάμβος, κίτρινη όραση)-Κεφαλαλγία Προσοχή σε :υποκαλιαιμία-υπομαγνησιαιμία- υπερασβεστιαιμία Ο ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΣ ΟΦΕΙΛΕΙ ΝΑ ΕΛΕΓΧΕΙ ΛΕΠΤΟΜΕΡΩΣ ΤΗΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΣ ΟΦΕΙΛΕΙ ΝΑ ΕΛΕΓΧΕΙ ΛΕΠΤΟΜΕΡΩΣ ΤΗ ΣΩΣΤΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗΣΩΣΤΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΓΙΑΤΙ ΛΑΘΗ Σ΄ ΑΥΤΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙΓΙΑΤΙ ΛΑΘΗ Σ΄ ΑΥΤΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙ ΘΑΝΑΤΗΦΟΡΑΘΑΝΑΤΗΦΟΡΑ
  • 51.
    ΔιουρητικάΔιουρητικά Φουροσεμίδη (Lasix,Fudesix: 20mg/5ml-40mg/5ml): 2-4mg/kg Iv:δράση σε 5 min, max δράση σε 30-60min per os έναρξη σε 30-60min, peak 2h, διάρκεια 6-8h Σπειρονολακτόνη(Aldactone):Σπειρονολακτόνη(Aldactone): 1-3mg/kg/24ωρο Χλωροθειαζίδη (Hyqroton) 20-40mg/kg/24ωρο ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣΕΝΕΡΓΕΙΕΣ Αφυδάτωση Υποκαλαιμία,μεταβολική αλκάλωση, ηλ/κές δια.χες Ουδετεροπενία Γαστρεντερικές διαταραχές Νεφρασβάστωση
  • 52.
    ββ-- blockersblockers δεν υπάρχουνπολλές μελέτες σε παιδιά κυρίως στη θεραπεία χρόνιας ΚΑ πολλές αλλά καλά ανεκτέςπολλές αλλά καλά ανεκτές ανεπιθύμητες ενέργειες Προπανολόλη(Inderal) Δόση:0,5-4 mg/Kg/24ωρο Καρβεντιλόλη (Dilatren) Δόση: 0,5-1mg/Kg Mετοπρολόλη(Lopressor) Δόση: 1-2mg/Kg
  • 53.
    Χρήσιμα φάρμακα σε ανεπάρκειαμιτροειδούς ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας αριστεροδεξιά shunt Αναστολείς τουΑναστολείς του μετατρεπτικούμετατρεπτικού ενζύμουενζύμου τηςτης αγγειοτανσίνηςαγγειοτανσίνης (α(α--ΜΕΑ)ΜΕΑ) Ανεπιθύμητες ενέργειες βήχας υπερκαλιαιμία υπόταση Υπάρχουν μόνο 4 μικρές μη στανταρισμένες μελέτες σε 49 παιδιά με αριστεροδεξιά shunt RenitecRenitec ((εναλαπρίληεναλαπρίλη):): 0.1-0.5 mg/kg/day CaptoprilCaptopril ((καπτοπρίληκαπτοπρίλη):0,1-0,3mg/kg/day
  • 54.
    Παιδιά μεΠαιδιά μεCHDCHD λόγω:λόγω: •• γενετικών ανωμαλιών και συνδρόμωνγενετικών ανωμαλιών και συνδρόμων προωρότηταςπροωρότητας ιστορικιστορικooύ καρδιακής ανακοπήςύ καρδιακής ανακοπήςιστορικιστορικooύ καρδιακής ανακοπήςύ καρδιακής ανακοπής συσκευών εξωσωματικής κυκλοφορίαςσυσκευών εξωσωματικής κυκλοφορίας σπασμώνσπασμών ελλιπούς σίτισηςελλιπούς σίτισης •• J Pediatr 2015 Journal Advanced Nursing2004
  • 55.
    ΝευροαναπτυξιακέςΝευροαναπτυξιακές διαταραχέςδιαταραχές ΑντίληψηΑντίληψη Αναπτυξιολόγο - Παιδονευρολόγο Είναι σεαυξημένο κίνδυνο για….Είναι σε αυξημένο κίνδυνο για…. •• ΑντίληψηΑντίληψη ΚινητικότηταΚινητικότητα Διαταραχές λόγουΔιαταραχές λόγου Ψυχιατρικές διαταραχέςΨυχιατρικές διαταραχές Έλλειψη πειθαρχίαςΈλλειψη πειθαρχίας ((υπερπροστατευτικότηταυπερπροστατευτικότητα)) Παιδονευρολόγο - Παιδοψυχίατρο - Ειδικό παιδαγωγό Circulation 2014;130:e175-176 Pediatrics 2014;133:e570-577
  • 56.
    Σύλλογος Β. Ελλάδοςγια άτομα με συγγενείς καρδιοπάθειες "Παιδικές καρδιές" Θεσ/κη. Τηλ.: 2310 441942 E-mail: info@paidikeskardies.gr Αθήνα Τηλ/fax: 210- 8620580 E-mail: kardia2005@hotmail.com http://www.kardiopatheia.gr www.kardiapaidiou.gr info@kardiapaidiou.gr +30 210 3218488 +30 210 3253876
  • 57.
    Ψυχολογική υποστήριξηΨυχολογική υποστήριξη Οιγονείς παιδιών μεΟι γονείς παιδιών με CHDCHD:: βιώνουν άρνησηβιώνουν άρνηση--άγχοςάγχος--ενοχήενοχή--θυμόθυμό μπερδεύονται στη διαχείριση του παιδιούμπερδεύονται στη διαχείριση του παιδιού Pediatr Clin North Am. 1994;41:991–1015.... Ο παιδίατρος:Ο παιδίατρος: Είναι αυτός που εμπιστεύονται οι γονείς περισσότεροΕίναι αυτός που εμπιστεύονται οι γονείς περισσότερο Απαντά στις ερωτήσεις τουςΑπαντά στις ερωτήσεις τους--συζητά τις προσδοκίες καισυζητά τις προσδοκίες και διαλύει τις παρανοήσεις τουςδιαλύει τις παρανοήσεις τους Ενισχύει τα θετικά χαρακτηριστικά του παιδιούΕνισχύει τα θετικά χαρακτηριστικά του παιδιού Συνεργάζεται στενά με τον ειδικό για την παρακολούθησηΣυνεργάζεται στενά με τον ειδικό για την παρακολούθηση
  • 58.
    Συμπερασματικά…….Συμπερασματικά……. Μέσα από την καθημερινήκλινική πρακτική ο παιδίατρος είναι εκείνος που πρωτοστατεί στο να εκείνος που πρωτοστατεί στο να οδηγήσει με ασφάλεια το παιδί με ΣΚ στην ενηλικίωση