Hipospadia adalah kelainan bawaan pada penis dimana muara uretra terletak proksimal dan ventral dari ujung glans penis. Dokumen ini membahas anatomi, embriologi, klasifikasi, diagnosis, dan penatalaksanaan hipospadia. Penatalaksanaan hipospadia umumnya dilakukan dalam dua tahap yaitu chordectomy diikuti urethroplasty beberapa bulan kemudian. Kasus laporan menunjukkan pasien hipospadia medius yang menjalani chordectomy dan urethroplasty

1. Oleh :
dr. Prihantono
Pembimbing :
dr. A. J. Rieuwpassa, Sp.B, Sp.BP
Makalah 1
Laporan kasus
H I P O S P A D I A

2. Pendahuluan
• Hipospadia
– Greek ; Hipo = bawah, Spadon = celah
– Kelainan bawaan pada penis
1. Muara urethra terletak proksimal dan ventral
ujung glans penis
2. Prepusium dorsal berlebihan (dorsal hood)
3. Penis angulasi keventral (chordee)
• Terbatas pada penis atau bagian dari kelainan
kompleks seperti intersex.

3. Insidens
• 1 : 350 kelahiran bayi laki – laki
• Hipospadia distal : 80 – 90 %
• Hipospadia proksimal 10 – 20 %

4. Etiologi
Belum diketahui pasti, diduga :
• Gagalnya testis memproduksi testosteron dalam jumlah
yang cukup
• Sel – sel struktur genital kekurangan reseptor – reseptor
androgen
• Sel – sel kekurangan enzim 5 alfa reduktese sehingga
rangsangan androgen untuk merubah testosterone
menjadi dihydrotestosteron menjadi tidak adekuat.
• Silver 2000 : Faktor genetik, endokrinologi dan
lingkungan

5. Anatomi

6. Patologi Anatomi

7. Embriologi
• Minggu 2: ektoderm dan
endoderm  lekukan ditengah
(mesoderm) memisahkan ekto
dan endoderm yang kemudian
bersatu di kaudal.
• Minggu 6 : terbentuk genital
tuberkel dan dilateral terdapat
genital fold
• Minggu 7 : genital tuberkel
membentuk glans  Bila
terjadi agenesis dari
mesoderm maka genital
tuberkel tidak terbentuk shg
penis tidak terbentuk.

8. Embriologi
• Bagian anterior dari
membrana kloaka akan
ruptur dan membentuk
sinus, dan genital fold
membentuk sisi – sisi dari
sinus urogenitalia
• Bila genital fold gagal
bersatu di atas sinus
urogenitalia maka akan
terjadi hipospadia

9. Klasifikasi

10. Kelainan biasa bersama hipospadia
• Undescensus testis
• Hernia inguinalis
• Intersexuality

11. Diagnosis
• Gejala klinik
– Meatus uretra tidak terdapat di ujung penis.
– Chordee  pelekukan dan pembengkokan batang
penis
– Bentuk penis yang abnormal (kulit penis bagian
ventral kurang atau tidak ada sama sekali)
– Kesulitan mengarahkan aliran urine
– Penis melengkung ke arah bawah yang tampak jelas
saat ereksi problem infertilitas.
– Stenosis (hipospadia meatus)
– Terjadi peningkatan insidens undesensus testis.

12. Diagnosis
Pemeriksaan Lab. X-Ray, & Endoskopik
• Apusan buccal dan karyotipe untuk membantu
menentukan jenis kelamin
• Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam
mengevaluasi perkembangan organ reproduksi internal
• Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain
pada ginjal dan ureter

13. Penatalaksanaan
• Umur 6 – 18 bulan
• Sirkumsisi  KI absolut
• Prosedur operasi selesai sebelum anak masuk sekolah.
• Langkah – langkah pada operasi hipospadia
1. Koreksi meatus
2. Koreksi chordee bila ada
3. Rekonstruksi uretra
4. Pengalihan kulit dorsal penis yang berlebihan ke
ventral
5. Koreksi malformasi – malformasi yg berhubungan

14. Teknik operasi
Teknik operasi secara garis besar ada dua :
• Perbaikan multi tahap
• Perbaikan satu tahap

15. Perbaikan multi tahap
1. Perbaikan dua tahap
Tahap I : Chordectomy
Chordectomy dgn memotong uretra plat distal,
meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih
proksimal

16. Perbaikan multi tahap
Perbaikan dua tahap
Stage II: Urethroplasty
• Penutupan kulit bagian ventral
dilakukan dengan
memindahkan prepusium
dorsal dan kulit penis
mengelilingi bagian ventral
dalam tahap uretroplasti
• Contoh :
Browne (1953),
Byars (1955),
Smith (1981)

17. Penatalaksanaan
2. Perbaikan satu tahap
– Akhir tahun 1950
– Pelepasan korde  kendala utama, tetapi dapat
dihilangkan sejak ditemukan teknik ereksi buatan.
– Contoh : Broadbent (1961), McCormack (1954),
Devine & Horton (1961), Teknik Y-V modifikasi
Mathieu, Teknik Lateral Based (LB) Flap

18. Teknik Y-V Modifikasi Mathieu

19. Teknik Lateral Based (LB) Flap

20. Komplikasi
• Komplikasi awal:
Perdarahan, Infeksi, dehisensi, nekrosis flap, edema.
• Komplikasi jangka panjang :
Fistel uretrokutaneus
Striktur
Divertikulum
Residual chordee/rekuren chordee

21. Prognosis
• Anastesi, alat jahit, antibiotik menunjang
kesuksesan operasi hipospadia.
• Setelah operasi, buang air kecil dapat dilakukan dengan
penis yang lurus maupun mendepositkan semen ke
dalam vagina.
• Tantangan terbesar pada koreksi hipospadia adalam
pencegahan terjadinya fistel dan gambaran kosmetik
secara keseluruhan.

22. Laporan Kasus
Tn. I, 16 tahun.
Anamnesis
keluhan utama: Penis bengkok.
Dialami sejak lahir, penis membengkok, bila kencing tidak diujung
penis, air kencing merembes kebawah, air kencing memancar
menyebar, bila penis tegang kadang terasa nyeri. Tidak ada riwayat
panas bila kencing. Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit
serupa.
Pemeriksaan fisik
Status generalis: Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar.
Status vitalis : T: 100/70 mmHg, N: 76 x/mnt, P: 20 x/mnt, S: 37,1C

23. Pemeriksaan fisik
Status lokalis
Pada genitalia externa ditemukan:
• Penis : tampak belum disunat, penis bengkok,
prepusium bagian dorsal berlebih, muara OUE
berada di distal corpus penis.
• Scrotum : Warna kulit gelap dibanding sekitar,
tak tampak tanda radang, teraba dua buah
testis sama besar.
• Perineum: Warna kulit sama dengan sekitar

24. Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Hemoglobin: 13,5 g% GDS: 92 CT: 2’00’
Lekosit: 7800 mg/dl SGOT: 49 BT: 7’00”
Erytrosit: 5.380.000 mg/dl SGPT: 27 PT: 14,2
Trombosit: 266.000 mg/dl Ureum: 20A PTT: 38,4
Hematokrit: 40,1 % Creatinin: 1,11 HbsAg: -
Foto Thorax
Dalam batas normal

25. Meatus terletak
proksimal & ventral
Dorsal hood Abnormal penile curvature
Foto Klinis

26. Diagnosis
Hypospadia medius type distal penile
Penatalaksanaan
Two stage operation ( Stage 1: Chordectomy, Stage 2: Urethroplasty )
Operasi I : Chordectomy
• Pasien dalam posisi supine dibawah general anestesia
• Prosedur desinfeksi dan drapping
• Insersi catheter silicon no. 14, keluarkan urine.
• Infiltrasi lidocain dan adrenalin pada ventral penis
• Insisi kulit sejajar dengan urethra
• Eksisi chordae sampai bersih
• Tes ereksi dengan menyuntikkan normal saline pada corpus cavernosus
• Penis telah lurus
• Jahit luka operasi
• Operasi selesai

27. Operasi 1 : Chordectomy
Insisi Release chorde Test ereksi dengan Nacl
Penis telah lurus Jahit luka operasi Tutup luka operasi

28. Diagnosis Post Operasi
Hipospadia medius type midshaft penile
Post operasi
• IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt
• Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik
• Rawat luka operasi
• Pasien dilepas catheter hari ke-10
• Pasien dipulangkan hari ke-13
• Informed consent kepada pasien dan keluarga
tentang operasi stage 2.

29. Follow up post chordectomy
edem
Meatus
urethra

30. Pro Operasi tahap II: Urethroplasty
Anamnesis
Pasien telah menjalani operasi hipospadia tahap pertama 7
bulan lalu, sekarang akan menjalani operasi tahap kedua. Tidak ada
riwayat sering demam, tidak ada riwayat nyeri sewaktu kencing,
tidak ada riwayat kencing panas.
Pemeriksaan fisik
• Status generalis: Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar.
• Status vitalis: T: 110/70 mmHg, N: 84 x/, P: 20 x/, S: 37,2C
• Status lokalis: pada genitalia externa ditemukan
• Penis: tampak penis telah lurus, OUE midshaft penis.
tak tampak tanda radang
• Scrotum : warna kulit gelap dibanding sekitar, radang (-)
teraba dua buah testis sama besar.
• Perineum: warna kulit sama dengan sekitar

31. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
• WBC: 7,19x103/dl Glucose: 113mg/dl Prot Total : 7,5 gr/dl
• RBC : 5,37x106/dl Ureum : 17 mg/dl Albumin : 4,6 gr/dl
• Hb : 15,3 gr/dl Kreatinin: 1,3 mg/dl PT : 12,8 detik
• PLT : 445.000/Ul SGOT: 19 APTT: 32,8 detik
• LED : 10/19 SGPT : 17
Foto Thorax
Tak tampak kelainan radiologis pada foto thorax

32. Diagnosis
Hypospadia medius type midshaft penile post chordectomy
Operasi II : Urethroplasty
• Pasien posisi supine dalam pengaruh general anestesi
• Prosedur desinfeksi dan drapping
• Identifikasi muara urethra externa, pasang kateter
silicon, keluarkan urin.
• Insisi paramedian kiri dan kanan, dilakukan undermining,
dilakukan penutupan kateter dengan kulit sebagai tract
urethra.
• Over hecting di jaringan kulit penis.
• Operasi selesai

33. Operasi 2 : Urethroplasty
Pasang kateter silicon Insisi paramedian kiri
dan kanan
Dilakukan undermining
Penutupan kateter
sebagai tract urethra
Over hecting dgn
jaringan kulit penis
Tutup luka operasi

34. Post operasi
• IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt
• Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik
• Rawat luka operasi
• Pasien dilepas catheter hari ke-15
• Pasien dipulangkan hari ke-19

35. Follow up
OUE di ujung glans

36. Terima Kasih