Azərbaycan Təbiblər Birliyi ( ATB )

2. Limfoqranulomatoz (LQM) xəstəliyi limfatik düyünlərin birincili şiş
xəstəliyi olub ilk dəfə 1832-ci ildə İngiltərə həkimi T.Xoçkin tərəfindən
təsvir olunmuşdur.Xoçkin xəstəliyi daha çox uşaq yaşlarında (5-15 yaş)
təsadüf olunur.Hər 100000 uşaqdan birində rast gəlinir.Risk qrupuna
eyni yumurta əkizləri, gecdoğan qadınların uşaqları, infeksion
mononukleoz keçirmiş şəxslər daxildir.

3. Alimlərin fikrincə, LQM-ə haplotipində A1, B5 və B18 antigenlər
olan şəxslər daha meyllidir.Virus nəzəriyyəsinin tərəfdarlarının
fikricə isə LQM-də zədələnmə ocaqlarında Epşteyn-Barr
viruslarının DNT-si müəyyən olunur, xəstələrin qanında isə bu
viruslara qarşı əkscisimlər olur.Çox güman ki, bu
immunodefisitin markeri olub, T- limfositlərin miqdarının
azalması və funksional zəifləməsi ilə səciyyələnir.

4. Xəstəliyin ilkin dövrlərində B-limfositlərin və immunoqlobulinlərin
miqdarı normal olsa da, sonralar onlarda azalma müşahidə
edilir.Xəstələr virus, göbələk və mikrob infeksiyalarına həssas olular.
Şəkil: Limfaqranulomatoz zamanı limfa düyünlərinin formasını
dəyişməsi

5. LQM üçün səciyyəvi patomorfoloji xüsusiyyət 1890-1898-1902-ci illərdə
təsvir olunmuş Berezovski-Şternber-Rid hüceyrələrinin olmasıdır.Bunlar
nəhəng hüceyrələr (diametri 30-80 mkm) olub, iki və daha çox paycıqlı
nüvə və iri eozinofil nüvəciklərə sahibdir.Güzgü simmetrikliyi ilə
yerləşən nüvələr bayquş gözlərinə oxşayır.Sitoplazma isə avazımış,
hücrəli və vakuollarla doludur.Bu hüceyələrin sələf nüvsəində iri
nukleol olan birnüvəli-Xoçkin hüceyrələri hesab olunur.
Şəkil: LQM zamanı limfatik düyünün mikropreparatı a-Berezovski-
Şternber hüceyrəsi (oxla göstərilib) ; b-Xoçkin hüceyrəsi (oxla
göstərilib)

6. Histoloji dəyişikliklərin səciyyəsinə görə limfa düyünlərində aşağıdakı
variantlar ola bilər: limfoid çoxluq, nodulyar skleroz, qarışıq hüceyrə
variantı və limfoid azlıq.
Şəkil: LQM zamanı limfa düyünlərinin dəyişməsi 1-qarın aortası ; 2-
traxeya limfa düyünlərinin dəyişməsi ; 3-dalaq limfa düyünlərinin
dəyişməsi ; 4-ağciyər

7. İlk dövrlərdə klinikada səciyyəvi əlamətlər olmur.Ümumi zəiflik,
subfebril temperatur, tərləmə, dəri qaşınması, bədən çəkisinin
itirlməsi qyed olunur.Bəzən simptomsuz dövrdən sonra mediastinal,
qoltuqaltı və daha çox boyun limfatik düyünlərinin böyüməsi, tədrici
sıxılma simptomları: döş qəfəsində ağrılar, quru öskürək və s.
müşahidə olunur.Daha sonra hepato-splenomeqaliya və bu xəstəliklə
yanaşı gedən infeksiyalar inkişaf edir.

8. Xoçkin xəstəliyinin gedişi 4 mərhələyə bölünür:
* Diaqnostika ilk növbədə periferik limfa düyünlərinin biopsiyası və histoloji
müayinəsinə əsaslanır.

9. İmmunoloji dəyişikliklərə aşağıdakılar aiddir:
1.Hüceyrə immunitetinin funksional aktivliyi azalır-antigenə
(dinitroxlorbenzolla spesifik dəri sınağı) qarşı immun cavab
zəifləyir.T-limfositlərin ümumi sayı nəzərə çarpacaq dərəcədə
azalır.B-hüceyrələrin sayı normal ola bilər, lakin sonra azalır.
2.Əkscisimlərin sintezi dəyişmir, lakin birincili immun cavabda
dəyişiklik olur, ciddi pozuntular terminal fazada özünün
göstərir.Başlanğıcda İgM-in səviyyəsi həmişə azalır.
3.FQA-lə stimulyasiya olunmuş hüceyrələrin proliferativ aktivliyi
zəifləyir, limfositlərin funksional aktivliyini qiymətləndirən RBTL
sınağı ( reaction of blast transformation of limphocytes)
qəflətən tormozlanır.Lakin xəstəliyin remissiya dövründ
limfositlərin funksional aktivliyini göstərən RBTL yenə artır.
4.20% xəstələrdə səciyyəvi Xoçkin və Şternberq-Rid hüceyrələri
müəyyən olunur, diferensiasiya olunmamış hüceyrələrin miqdarı
artır, faqositlərin xemotaksisi pozulur, fermentativ aktivliyi
azalır, supressiv aktivlik artır, yanaşı gedən xəstəliklər inkişaf
edir.

10. Əlavə immunoloji məlumatlara aşağıdakılar aiddir:
- Antilimfositar əkscisimlərin müəyyən olunması
- Makrofaq sisteminin hüceyrələrinə qarşı sitotoksik effekt
- 50-80% hallarda qanda dövr edən immun komplekslərin olması, xəstəliyin
kəskinləşməsində onların artması, remissiyada isə azalması müşahidə olunur
Şəkil: LQM zamanı nodulyar skleroz keçirmiş limfa düyünləri

11. Terapia xəstəliyin dövründən və gedişindən asılıdır.1-2-ci mərhələlərdə
regional limfa düyünlərinin lokal şüaterapiyası aparılır.35-50%
xəstələrdə şüa və kimyəvi kompleks terapiyası 5 illik remissiyaya nail
omağa imkan verir.Xəstəliyin ağır hallarında şüa və polikimyəvi
terapiya birlikdə təyin olunur.Splenoektomiya bir tərəfdən
metaztasların qarşısını alır, digər tərəfdən isə immundefisit vəziyyətin
tez yaranmasına səbəb olur.
Şəkil: Xoçkin limfoması