2. Stevens – Conson sindromu toksik epidermal nekrolizisin bir forması
olub dəridə yerləşən hüceyrələrin ölməsi nəticəsində epidermisin
dermisdən ayrılmasına səbəb olur.Ümumiyyətlə Stevens – Conson
sindromu allergik xəstəliklərin IV tipinə aid olub ləng tipli
hiperhəssaslıq reaksiyasıdır.
3. Stevens – Conson sindromu ilk dəfə 1922-ci ildə Stevens və Conson
tərəfindən göz tutulmasına bağlı görmə pozulması ilə xarakterizə olan
bir xəstəlikdir.Stevens – Conson xəstəliyi dəri və mukoz membranlarda
bulla, papula və eritematoz töküntülərlə gedən bir sindromdur və
əsasən 3-50 yaş qrupunda görülür.
Şəkil.Bulla Şəkil.Eritmatoz qızartı
4. Etiologiyası
Stevens – Conson sindromu qeyri-spesifik bir hiperhəssaslıq reaksiyası
olub etiologiyasında dərman allergenləri, viruslar kimi bir çox dəyişik
faktor durur.SCS-na səbəb olan 100-dən çox dərman maddəsi qeydə
alınmışdır.Bu dərmanlardan ən sıx rastlanılanı sulfanilamidlər,
salisilatlar, penisillin, ampisillin, izoniazid, fenobarbital, fenolftalein
və iltihabəeyhinə dərman maddələrədir.
5. Etioloji faktorlar
• Virus (Poliovirus,çiçək virusu,adenovirus.Ən sıx rast gəlinən Herpes
Simplex-dir)
• Mikobakterium tuberkulozis, streptokoklar, nadirən mikoplazma
pneumonia, parazitlər
• Müxtəlif qidalar
• Hamiləlik
• Neoplazmalar
• Rentgen şüaları
• Ayrıca olaraq autoimmun və vaskulyar xəstəliklərdə etiologiyada
tapıla bilər.
6. Patogenez
Xəstəliyin patogenezi tam olaraq açıqlanmamışdır.Dermis və
konyuktival stromada immun kompleks toplanması eritema
multiformenin patogenezində rol oynayan təxmini səbəbdir.
Dərmanların eozinofiliya və sistemik simptomlar törətməsi
nəzəriyyəəri
7. Histopatoloji müayinədə eozniofil leykosit və limfositlərin hakim
olduğu diffuz vir vaskulit vardır.Konyuktivada da xronik iltihabi
nonspesifik bir reaksiya təyin olunur.Konyuktiva eptelində ülserasiya
(dəridə və mukozada toxuma elementlərinin tökülməsi), arteriola və
venulalarda kollagen toxumasında fibrinoid degenerasiya və yayılmış
nekroz görülür.
8. Dəridə ən erkən dəyişikliklər bazal hüceyrə təbəqəsində vakuolizasiya,
dermoepidermal biləşmə yerində və səthi dermal damarların
çevrəsində limfosit tolanmasıdır.Hüceyrə toplanması primer olaraq
dermisdə CD4+ (yardımçı) və epidermisdə (sitotoksik və ya supressor)
limfositləri əhatə edir.
9. Bəzi müəlifflər Stevens – Conson sindromunun III tip allergik
reaksiyalara aid olduğunu yazırlar.CD8+ limfositlərin varlığı isə IV ləng
tipli hiperhəssaslıq reaksiyalarına aid oluğunu sübut edir.Bütün bu
tapıntılar SCS-nin patogenezində III və IV tip reaksiyaların birgə rol
oynadığını göstərir.
Şəkildə göstərilən keratinositlər epidermis və dermisin bir-birinə
birləşmiş formada qalmasına köməklik edir.
10. İmmunofloressensiya zamanı SCS-li xəstələrdə səthi dermal damarların
çevrəsində İgG və komplement varlığı, bir çox xəstədə də İgM və C3
toplanması, hətta dermoepidermal birləşmə yerində C3, İgM və
fibrinogenin qranulyar depozitləri təsbit edilmişdir.
11. Klinik xüsusiyyətlər
Xəstəlik əsasən:
• Temperatur
• Artralgiya
• Halsızlıq
• Yuxarı və aşağı tənəffüs yolları infeksiyaları ilə başlayır.
Dəri pozulmaları ümumiyyətlə 4 gün içində əvvəlcə üzdə və gövdə də
görülür və daha sonra sürətlə qol və ayaqlara, xüsusilə ekstensor
səthlərə yayılır.
12. Dəri lezyonları (qopmaları) simmetrik xarakter daşıyır.Eritematoz
makulopapulyar mərkəzdə bir sahə, bunun çevrəsində solğun bir zona
və onun da periferiyasında qırmızı bir halqa ilə xarakterizə olunur.Göz,
ağız və genital bölgədə memran və psevdomembranalar əmələ gətirən
bulyoz lezyonlar izlənilir.
13. SCS-lu xəstələrdə ən çox rastlanılan simptomlardan biri gözün
konyuktivasının zədələnməsidir.Yetəri qədər göz yaşına baxmayaraq
goblet hüceyrə məhvinin nəticəsi olaraq göz yaşı funksiyası
pozğunluğuna rast gəlinə bilər.
14. SCS-nin klinikasında dəri lezyonları varsa diaqnoz qoymaq elədə çətin
deyildir.Bullalar gözəçarpan böyüklükdə isə Pemfigus vulqaris və bulyoz
pemfiqusla differensə edilməlidir.
Şəkil. Vulqar pemfiqus
Şəkil.Bulyoz sepsis
15. Xəstəliyin kəskin dövründə müalicəsi yanığın müalicəsinə bəznəyir,
hətta epidermisin 30% və ya 50%-ni itirən xəstələr yanıq şöbəsində
müalicə edilir.Belə xəstələrdə maye və elektrolit imbalansı, dəri
lezyonlarından bakteriemiya, hiperkatabolizm və bəzən də kəskin
respirator distress sindromu inkişaf edə bilər.
16. Sistemik kortikosteroidlərin xəstəliyin müalicəsindəki rolu
müqayisəolunmazdır.Bəzi mütəxəssislər steroid müalicəsinin xəstəliyin
kəskin dövründə pis proqnoza gətirib çıxardığını deyirlər.Lakin bəziləri
isə ciddi vəziyyətlərdə 1mg/kg/gün oral Prednizolon təklif
edirlər.Fəqət sistemik kortikosteroidlərin əlavə təsirləri -
sepsis,gastrointestinal qanaxma,, elektrolit imbalansı və hətta ani
ölüm kimi ciddi ağırlaşmalara səbəb olur.