2. 1876-cı ildə Armauer Hansen
t r find nə ə ə tapılan lepra basili
il tör n nə ə ə xronik gedişli
infeksiyon x st likdir.ə ə
"cüzam",”lepra” "miskin
x st liyi",ə ə Hansen X st liyiə ə
olaraq tanınır. "Mycobacterium
lepra" 'nin s b b olduğuə ə ilkin
olaraq periferik sinirl ri və ə
d rini, b zi faktlarda dig rə ə ə
orqanları da (göz, z l l r,ə ə ə ə
sümük, testis) tutabil nə xroniki
granülomatöz bir x st likdir.ə ə
"Lepra" Yunanca "kəpəkli,
qabıqlı" m nasını verir.ə
Gerhard Armauer Hansen
(1841-1914)
3. X st liyin tarixiə ə
L pra, insanlıq tarixi q d rə ə ə
köhn bir x st likdir.ə ə ə
X st likd n, insanlarıə ə ə
çirkinləşdirdiği v şik stə ə
buraxdığı üçün srl rə ə boyu
qorxulmuşdur, bir çox d riə
x st liə ə kl riə il şik stə ə qoyan və
çirkinləşdir nə bütün
x st likl rə ə ə "lepra" olaraq
adlandırılmış, x st l r t cridə ə ə ə
edilmişdir.
Cüzam x st liyinin ilk d f nə ə ə ə ə
zaman ortaya çıxdığını q tiə
olaraq mü yy n etm k h l də ə ə ə ə ə
mümkün olmasa da x st liyinə ə
diaqnozu il laq dar ilk yazılıə ə ə
qeydl r e. . 600'cü ill rə ə ə ə
aiddir.
4. Hind, Misir v Çinə
sivilizasiyalarının bu
tarixd n daha vv ll rə ə ə ə
e. . 16-13. srl rdə ə ə ə
x st lik il tanışlıqlıqlarıə ə ə
olduğu düşünülür.
Köhn Yunanlılar və ə
r bl rin da x st liyiƏ ə ə ə ə
tanıdıqları
düşünülm kd dir.ə ə
B zi qaynaqlarə
cüzzam'ın Avropaya
Hindistandan Böyük
İsg nd rin ordusununə ə
sg rl ri il , b zil ri də ə ə ə ə ə ə
Roma sg rl riə ə ə
t r find n daşındığınıə ə ə
önə sürürl r.ə
5. Cüzzam Xaç yürüşl riə
snasında olduqca yayılmışdı.ə
X st lik yayılmağa başladıqcaə ə
cüzzamlılar sanki l n tl nmişə ə ə
k sl r olaraq q bul edilib,ə ə ə
c miyy td n uzaqlaşdırılırdı.ə ə ə
Müalic sinin bilinm diyiə ə
dövrl rd cüzzamlılarə ə
m skunlaşma vahidl rind nə ə ə
uzaq yerl r h tta xüsusiə ə ə
adalara sürül r k, buralardaə ə
öz hallarına buraxılırdılar.
X st lik bu gün Avropadaə ə
Portuqaliya, İspaniya, İtaliya,
Yunanıstan, Türkiy , Kipr və ə
C nubi Rusiyada endemikə
olaraq var
6. X st liyin s b biə ə ə ə
Cüzamın s b biə ə
"mycobacterium lepra" adlı
bakteriyadır. Turşuya spirtə
müqavim tli, düz v yaə ə
yüngülc yri, mütl qə ə ə
intrasellüler mikroorqanizmdir.
L pra basılının t k rezervuarıə ə
insandır. Lepra bulaşması; x stə ə
ş xsin bulaştırıcılığına, t masınə ə
yaxınlığına, sıxlığına və
müdd tin bağlıdır. X st liyinə ə ə ə
transmisyonunun
açıqlanmasında n h miyy tliə ə ə ə
problem, x st lik çox yavaş və ə ə
gizli ir lil diyi üçün, basilleə ə
t masın n zaman v n ş kildə ə ə ə ə ə
olduğunun mü yy nə ə
olunmasındakı ç tinlikdir.ə
Bakteriya çox yavaş çoxalır,
inkubasiya periodu 5 ilə
q d rdir. Simptomlarınə ə
görülm si b z n 25 il ç kir.ə ə ə ə
7. Kapsülündeki fenolik
glikoprotein antijenik
quruluşda olub
immunsupresif xüsusiyy tl riə ə
vardır v x st likə ə ə
patogenezinde h miyy tli rolə ə ə
oynayar.
Hansen basili b d n gir ndə ə ə ə ə
h d f toxuma periferikə ə
sinirl rin Schwannə
hüceyr l ridir. Basil sinirə ə
sistemin endonöral qanə
damarları il çatır. Bura g l nə ə ə
basill rl orqanizm arasındaə ə
ill r sür n bir döyüş başlayır,ə ə
ümumiyy tl Basil yox edilirə ə
v x st lik meydana g lm z.ə ə ə ə ə
g r x st lik meydanaƏ ə ə ə
g l c ks adamınə ə ə ə
müqavim tin gör d yiş nə ə ə ə ə
klinik formalar ortaya çıxır
8. Infeksion basille qarşılaşan insanların t xmin n% 90ındaə ə
subklinik s viyy d yaxşılaşır. % 10-indetermine lepraə ə ə
m l g lir. İndetermine l pra ¾'ü spontan sağalmaə ə ə ə ə
göst r rk n, ¼'ü daşıyıcının hüceyr vi immun cavabınaə ə ə ə
gör klinik tipl rd n birin çevril r. İndiki vaxtda bir çoxə ə ə ə ə
ölk d q bul edil n Ridley-Jopling t snifatında lepraə ə ə ə ə
klinik, histopatolojik, bakterioloji v immunoloji meyarlaraə
gör tiplşndirilmiştir. Buna gör lepra; İndetermine lepraə ə
(IL), Tüberküloid lepra (TL), Borderlayn tüberküloid lepra
(BT), Borderlayn lepra (= midborderlayn lepra = BB),
Borderlayn lepromatöz lepra (BL), Lepromatöz lepra (LL)
olmaq üzr tipl ndirilir. Schwann hüceyr sin gir n basılə ə ə ə ə
hüceyr vi immun sistemce tanındığında periferik sinirə
içind lenfosit v histiyositlerden yaranan akut iltihabə ə
meydana g lir, bunun n tic si olaraq da infeksiyaə ə ə
m hdudlaşdırılır v TL müşahid olunur. g r basılə ə ə Ə ə
hüceyr vi immun sistemce tanınmaz v buna qarşı immunə ə
cavab ortaya çıxmaz is LL inkişaf ed r. İmmunitenin ortaə ə
d r c d olduğu v ziyy tl rd is borderlayn l praə ə ə ə ə ə ə ə ə ə
yaranır; immun cavab tüberküloid lepraya yaxın is BT,ə
lepromatöz lepraya yaxın is BL inkişaf ed r. Tam ortadaə ə
is BB m l g lir.ə ə ə ə ə
10. Mitsuda reaksiyası da deyil n bu reaksiya gec tipə
h ddind n artıq h ssaslıq reaksiyası olub adamınə ə ə
BASILE qarşı müqavim tini ölçür. Lepromin testiə
armadillolardan ld edil n toxumaə ə ə
süspansiyonunun 0.1 ml ön qol d risi içinə ə
intradermal injeksiyonu il edil r. 4-5 h ft sonraə ə ə ə
d y rl ndirilir. Reaksiya yoxsa m nfi, 3mm v yaə ə ə ə ə
daha kiçik papule şübh li, 4-6 mm papule müsb tə ə
(+), 7-10 mm papule (++), eritematöz v 10 mm-d nə ə
böyük nodül v ülserasyon (+++) olaraqə
qiym tl ndiril r. Bu test TL'da (+++), BT'de (++) /ə ə ə
(+), BB, BL v LL'de m nfidir. Bu test prognoz və ə ə
klinik spektri t yin etm kd istifad olunur.ə ə ə ə
Lepromin Testi
11.
Lepra immunologiyasında n t ccüblü xüsusiyy t LL'daki Tə əə ə
hüceyr l rinin BASILE spesifik cavabsızlığına qarşı, TL'daə ə
görül n qüvv tli T hüceyr proliferasiyasıdır. Tüberküloidə ə ə
leprada hücyer vi immunite güclüdür. Buna gör infeksiya birə ə
v ya bir neç d ri bölg sind v periferik sinirl rd m hdudə ə ə ə ə ə ə ə ə
qalır. Granülomlarda CD4 + lenfositler ağırlıqdadır. IL 2 və
IFN qamma s viyy l rind yüks lm mövcuddur. Bütün buə ə ə ə ə ə
sitokinler makrofaq aktivasyonuna s b b olurlar v M. lepranıə ə ə
yox etm y çalışırlar. Lepromatöz leprada hücyer viə ə ə
immunite qarşı z ifdir. Bu da yoluxmuş toxumalarda Basilə
dağılmasına v antigen yıgılmasına s b b olur. Histolojikə ə ə
olaraq CD4 + T helper limfositl r yoxluğu, amma CD8 + Tə
supresör hüceyr l rin çox olduğu müşahid edilir. CD8 + Tə ə ə
hüceyr l rin basille reaksiyası n tic sind CD4 + T helperə ə ə ə ə
funksiyası sıxışdırılır. N tic d IL2 v IFN qammanın yetersizə ə ə ə
sintezi üzünd n basıl m hdudlaşdırıla bilinm z.. Lepradaə ə ə
hücyer vi immun yanıttaki pozuqluq M. Lepra'ya qarşıdır,ə
dig r infeksiyalara predispozisyon göst rm z.ə ə ə
Hüceyr vi immunitetdə ə
12. Leprada humoral immun cavab pozulmaz.Yani
h r hansı bir antigene qarşı normal bir anticisimə
cavabı vardır. Lakin M lepra'nın hüceyr divarıə
anticisiml r qarşı qoruyucudur v infeksiyanınə ə ə
qarşısı bu yolla alına bilm z.ə
Bu presipitan anticisiml r basıl yaranmasıə
n tic sind yığılan antigen il birl şib immunə ə ə ə ə
kompleks fokusu yaradaraq vaskülite s b b olar.ə ə
Buna tip 2 lepra reaksiyası deyilir.
HUMORAL
MMUN TEİ İ TDƏ
13. Cüzam qranulomaları(leproma)xırda iltihabi
düyünl r olub,m rk zd nekrozdan,periferiyadaə ə ə ə
is makrofaqlardan,limfosir v plazmatikə ə
hüceyr l rd n ibar t leykositar infiltrasiyadanə ə ə ə
ibar tdir.Bu makrofaqların b zil riiri v ş ffafə ə ə ə ə
sitoplazmaya malik olub,sitoplazmalarında piy
vakoulları v çoxlu miqdarda s liq il üst – üstə ə ə ə ə
toplanmış (buna “siqaret düzülüşü” simptomu
deyilir)Hanzen öpl ri görünür(makrofaqlarınə
faqolizosomlarında).Bel makrofaqlara Virxovə
hüceyr l ri v ya leproz hüceyr l r deyilir.Belə ə ə ə ə ə
hüceyr l r cüzam üçün xrakterikdir,natamamə ə
faqositoz n tic sind m l g lirl r.ə ə ə ə ə ə ə ə
14. Faqositoz prosesi 7
m rh l d nə ə ə ə
ibar tdir.ə
Mikroorqaniml rinə
faqositl rl kilinqi (VIə ə
m rh l )muxt lifə ə ə ə
mexaniml r vasit siə ə
il baş verir. Buə
mexaniml ri iki –ə
oksigend n asili və ə
asili olmayan
mexanizml r.ə
15. Adamın lepraya
tutulması üçün,
b ziə amill rinə bir
arada olması
lazımdır
1. Doguşdan
predispozisyon:
Lepra, ancaq
x st liy də ə ə oguşdan
h ssasə olan
adamlarda ortaya
çıxır.
Yoluxma yolları
16. 2. Uşaq yaşda olma:
endemik bölgələrdə
x st liyi,ə ə tez – tez
uşaqlarda görülür, ancaq,
2-7 il kimi uzun bir
inkubasion müdd tiə ve ilk
lam tl rinə ə ə gözden
qaçması s b bi ilə ə ə
diaqnoz yetkinlik yaşinda
qoyulur
İndiy q d r, lepralılarlaə ə ə
m şğul olan s hiyyə ə ə
personalı arasında lepraya
tutulan yoxdur. Evli cütl rə
arasında, x st yoldaşdanə ə
sağlam yoldaşa x st liyinə ə
keçm nisb ti 5%ə ə -dir.
17. Basilllər d rid d rinə ə ə
dermada yerl şdiyiə
üçün, x st lik d ri yoluə ə ə
ilə yoluxmaz.Lepra coli
plasentadan keçm z,ə
ancaq lepralı anaların
uşaqları ad t n aşağıə ə
ç kiliə doğular,
böyüm l ri yavaşdır.ə ə
X st lik, müalic yə ə ə ə
başlandıqdan bir neçə
h ft sonra, Basilə ə
parçalandığı üçün,
yoluxuculugunu itirir.
Müalic sin başlanmışə ə
v bir neç h ft keçmişə ə ə ə
x st l rin kims yə ə ə ə ə
z r ri yoxdur; evl rin ,ə ə ə ə
işl rinə ə ged bil rl rə ə ə .
18. 4. Bu x st il uzunə ə ə
müdd tli yaxın t mas:ə ə
5. bozuk sosial-iqtisadi
v ziyy t: l pra sosial-ə ə ə
iqtisadi v ziyy tl yaxınə ə ə
laq si vardır. Pis gigiyenikə ə
ş rtl r, qeyri-kafiə ə
b sl nm , iç-iç yaşamaqə ə ə ə
kimi bütün infeksiyalara
z min hazırlayan faktorlarə
l pra üçün d etibarlıdır.ə ə
Sağlamlığa uyğun evl rdə ə
yaşayan, yaxşı qida alan,
yaxşı inkişaf ed nə
c miyy tl rd l praə ə ə ə ə
özbaşına itir. L pra, srl rə ə ə
q d r vv l Norveçin və ə ə ə ə
daha bir çox Avropa
ölk sind epidemiya haldaə ə
olduğu v heç bir müalicə ə
v aparilmadigi haldaə
özbaşına yox olmuşdur.
19. Lepra ağırlaşmaları:
1. Gözd ağrı, fotofobi, qlaukoma, keratit, iritis, iridosiklitis, korluq,ə
2. Ektropiyon, pitoz,
3. Fasyal paralizi,
4. P nc l, p nc ayaq,ə ə ə ə ə
5. Aşağı l, aşağı ayaq,ə
6. Deki Tenar, hipotenar v ovuc içi z l l rinin rim si,ə ə ə ə ə ə ə
7. Septum perforasyonu n tic sind s m r burun,ə ə ə ə ə
8. Üst k sici dişl rin tökülm si,ə ə ə
9. Damaq perforasyonları,
10. T krarlayan yanıqlar,ə
11. Postlezyonel sikatrisler,
12. Osteomiyelit n tic sind deformiteler,ə ə ə
13. Osteporoz,?
14. mal perforanlar
15. Alt ekstremitelerde ihtiyoziform d yişiklikl r,ə ə
16. Testis atrofisi n tic sind jinekomasti,ə ə ə
17. Testis atrofisi, over atrofisi n tic sind sterilid ,ə ə ə ə
18. Qaraciy r infiltrasyonu n tic sind hepatomegali,ə ə ə ə
19. Linfa bezi infiltrasyonu n tic sind limfadenopati. Leprada ölümə ə ə
s b bl ri, normal popülasyonda f rqli deyil.ə ə ə ə
24. Müalic siə
lepra
xEMOTERAPİYASİ
a) DDS; 4,4;
diaminodifenil sulfon
(dapsone, disulone)
(oxunuşu: dapson,
disulon)
1940-ci ild lepradaə
f aliyy ti mü yy nə ə ə ə
olunan bu d rman buə
gün d x st liyinə ə ə
müalic sind başdaə ə
g lm kd dir.ə ə ə
b) Clofazimine
(Lamprene )
c) Rifampisin
