Azərbaycan Təbiblər Birliyi ( ATB )

1. Anadangəlmə ürək qüsurları
Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət
Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutu, pediatriya
kafedrası
tibb üzrə fəlsəfə doktoru, dos. F.A.Qarayev

2. Anadangəlmə ürək qüsurları (Q20-28)
AÜQ- ürək və böyük damarların embrional dövrdə
formalaşan struktur anomaliyaları olub
hemodinamik pozğunluqlar nəticəsində ürək
çatmamazlığına və orqanizmin toxumalarında
distrofik dəyışıkliklərə səbəb olur.
ÜST-nin məlumatına görə hər 1000 yenidoğulan
arasında 8-10 halda AÜQ rast gəlinir. Ayrıca rast
gəldiyi kimi, həmçinin digər inkişaf qüsurlarının
tərkibinə də daxil olurlar.

3. Ürəyin normal quruluşu

4. Ürək fəaliyyətinin sirri:
 Bətndaxili həyatın 25-ci günündən ürək döyünməyə başlayır
 Ildə 42 milyon, ömür boyu isə 3 milyard dəfədən çox
döyünür
 Insanın ömrü boyu 150 mln litrə qədər qan vurur.
 Qan gün ərzində 270-370 km yol gedir
 Gün ərzində ürəyin işinə sərf olunan enerjinin hesabına 1
ton yükü 14 m hündürlüyə qaldırmaq olar
 Ömrün 50%-ni ürək dincəlir və qanın 30-40%- ürəyin
qidalanmasına sərf olunur.

5. Etiologiyası (risk amilləri)
 90%-ə qədər multifaktorial, 5% xromosom patol.
 Bətndaxili infeksiyalar (xüsusilə məxmərək)
 Valideynlərin yaşı
 Peşə zərərləri
 Alkaqollu ıçkilər (“festifal uşaqları”)
 Hamiləlik vaxtı dərman qəbulu (xüsusilə 5-8 hf)
 Ananın xroniki xəstəlikləri (diabet və s.)

6. Diaqnostik “diqqət çəkən” amillər:
 Sianoz
 Hipotrofiya (BDİL)
 Tez-tez xəstələnmə (bronxit)
 Yaşına uyğun fiziki yükə dözümsüzlük (yorulma)
 Xroniki hipoksiya əlamətləri (barmaq və dırnaqda)
 Hemoqramma-(polisitemiya, hiper Hb-emiya)
 Ürək sərhədlərinin genişlənməsi(perk., R, ExoKQ)
 Ürək tonlarında dəyişikliklər (auskultasiya)

7. Diaqnostik “diqqət çəkən” amillər:
 Nəbzin xarakteri (hər iki ətrafda, sağda və
solda)
 Arterial təzyiqdə dəyişiklik
 Ürəyin ritm pozğunluğu (aritmiya)
 Döş qəfəsində deformasiya (Gibus Cordis)
 Disembriogenezin stiqmləri ( 7-dən çox)

8. Patogenezi
Normada böyük və kiçik qan dövranının ürək boşluqları
vasitəsilə anatomik birləşməsi nəticəsində hər iki dövranda
dəqiqəlik tutum eyni olur:
yenidoğulmuşlarda - 2,5 x 140 = 350ml
1 yaşda - 10,2 x 120 = 1250 ml
yaşlılarda - 70 x 60 = 4200 ml
Müxtəlif anomaliyalar zamanı patoloji qan qarışması ilə
əlaqədar bu müvazinət pozulur və “əlavə” qan qoşulmasının
dərəcəsindən asılı olaraq qan dövranında əsas sindromlar
meydana çıxır (DÜÇ, AQVS,TPS)

9. Təsnifatı
Hemodinamik
pozğunluğa görə:
 Kiçik qan dövranın
güclənməsi ilə
 Kiçik qan dövranın
zəifləməsi ilə
Böyük qan dövranına
maneçilik olduqda
Hemodinamik
pozğunluqsuz
Sianozlu
MÇD,QÇD, AAA, ağ ciyər
venalarının anomal drenajı
Ağ ciyər arteriyasının
stenozu
Aortanın koarktasiyası,
soğanağın stenozu
Dekstrakardiya, aorta
qövsünün və şaxələrinin
yerləşmə anomaliyaları,
Toloçinov-Roje xəstəliyi.
Sianozsuz
BDT, ÜAK, tək
mədəcik, Eyzenmenger
komleksi
Fallo tetradası, üçtaylı
qapağın atreziyası
-------------

10. Anadangəlmə ürək qüsurları
Klinik gedişi 3 amildən asılıdır:
 Qüsurun anatomik xüsusiyyətindən
 Kompensasiya dərəcəsindən
 Əmələ gələn fəsaddan
Gedişi periodik olduğundan 3 faza ayırd edilir:
 Ilk adaptasiya fazası
 Nisbi kompensasiya (2-3 ildən sonra)
 Terminal faza

11. AÜQ-in kliniki diaqnostikası (mərhələlər)
 Uşaqda qüsurun olmasını təsdiqləmək
 Qüsur nəticəsində yaranan hemodinamik dəyişikli-
yin müəyyən edilməsi (sindromal)
 Qüsurun anatomik variantının dəqiqləşdirilməsi
 Funksional diaqnozun aydınlaşdırılması (yəni hansı
fazadadır)
 Olan fəsadların aşkarlanması

12. Arterial (Botal) axacağın açıq qalması
Döl qan dövranının 3 əsaslı fərqi var:
 Cift qan dövranının olması
 Kiçik qan dövranının az həcmdə olması (5-7%)
 Döl kommunikasiyalarının olması (oval dəlik,
arterial-Botal axacaq, venoz- Arans axacaq)

14. Arterial (Botal) axacağın açıq qalması
Normada həyatın II həftəsindən X həftəsinə qədər
bağlanmalıdır, sonra patologiya hesab olunur.
Hemodinamika – aortada təzyiq yüksək olduğundan
qan kiçik dövrana əlavə olunur (sol-sağ şunt)
Əlamətləri – tez-tez respirator infeksiya, fiziki
inkişafdan geriqalma, II-III qabırğaarası sahədə
sistola-diastolik küy, küyün xarakterinin tənəffüs
aktı ilə əlaqədar dəyişməsi, pulsus celer, nəbz
təzyiqinin artması, R-də ağ ciyərlərdə damar
şəklinin cüclənməsi (doluqanlılıq)

15. Arterial (Botal) axacağın açıq qalması
Müalicəsi:
Əsasən cərrahidir, əgər sağ-sol şunta meyllik varsa
axacağın cərrahi bağlanması xəstənin vəziyyətinin
pisləşməsinə, hətta ölümünə səbəb ola bilər. Ona
görə də çox vaxt konservativ müalicəyə üstünlük
verilir (prostoqlandinlərin sintezinə təsir edən
preparatların təyini –QSİP).
Arterial (Botal) axacağın açıq qalması

16. Septal qüsurlar (oval dəlik)
Qulaqcıqlar arası çəpərin qüsuru –oval pəncərənin tam
bağlanmaması və ya əlavə dəlik vasitəsilə qan sol qulaqcıq-
dan sağa keçir və kiçik qan dövranda qanın artmasına səbəb
olur. Qüsur 1sm-dən kiçik olduqda ciddi hemodinamik
pozğunluq olmur.
Əlamətləri – tez-tez pnevmoniya, II tonun ayrılması, sol
tərəfdə II qabırğa arası nahiyədə sistolik küy, üç taylı
qapaqdan keçən qanın artması hesabına döş sümüyü
boyunca diastolik titrəmə, R-kardiomeqaliya, ağ ciyərlərdə
damar şəklinin güclənməsi, EKQ-də P-dişinin deformasi-
yası, P-Q intervalının uzanması. Belə uşaqlar çox zərif,
kövrək skeletə, yarımşəffaf dəriyə malik olurlar.

17. Septal qüsurlar (oval dəlik)
 Qüsurun ölçüsü kiçik olduqda və uşağın ümumi
inkişafında problem olmadıqda ümumi nəzarət
kifayət edir, vaxtaşırı yoxlanılır və bir qayda olaraq
körpə böyüdükcə defekt kiçilir və bağlanır.
 Bəzən hətta çox kiçik dəlik ciddi klinik fəsadlara
səbəb ola bilir. Sianozun meydana çıxması yaşxı
əlamət sayılmır və nəzarətin düzgün olmadığını
göstərir.
 Müalicəsi cərrahi yolladır, əməliyyatın aparılma
müddətindən asılı olaraq çox vaxt əla nəticə alınır.

18. Septal qüsurlar (MAÇD)

19. Septal qüsurlar (MAÇD)
Qüsur 85-90% halda membranoz sahədə qalan halda əzələ
hissəsində olur (Toloçinov-Roje). Kliniki gedişi və proqnoz
defektin ölçüsündən və yerindən asılıdır. Vətərli hissədə
olduqda (yüksək defekt) daha təhlükəlidir.
Hemodinamika – sistola zamanı soldan-sağa qan keçməsi kiçik
qan dövranda hipertenziya, doluqanlılıq yaradır, tədricən sol
qulaqcıq və sol mədəcik böyüyür.
Klinik əlamətləri –fiziki inkişafdan qalma, tez-tez xəstələnmə,
tez yorulma, ürəkdöyünmə, təngnəfəslik, narahatlıqda və
qışqıranda yüngül sianoz, döş qəfəsində assimetriklik (ürək
donqarı), perkusiyada ürəyin əsasən sağa böyüməsi.

20. Septal qüsurlar (MAÇD)
Auskultasiyada III –IV qabığaarası nahiyədə uzun sürən, bütün
nöqtələrə yayılan güclü sistolik küy, sonradan A.Pul.-in
nisbi çatmamazlığı ilə diastolik küy əlavə olunur. AT max.
azalır, minimal N. R-də sağ mədəcik qövsünün genişlənməsi
ağ ciyərdə damar şəklinin güclənməsi, ürəyin hər iki tərəfə
böyüməsi qeyd olunur.
Əsas fəsadları – bakterial endokardit, ürək çatmamazlığı, ağ
ciyər hipertenziyası – bu da Eyzenmenger sindromu ilə
nəticələnə bilər (küyün intünsivliyi azalır, II tonun aksenti
artır, daimi təngnəfəslik və sianoz olur).
Müalicəsi –cərrahidir, əsasən etaplı aparılır, ağ ciyər
hipertenziyasında gec aparılan əməliyyat az effektli olur.

21. Septal qüsurlar (MAÇD)
Sol mədəciyin çıxış hissəsinin Z-ə bənzər deformasiyası
norma
ЛП
Ао
ЛЖ
ЛП
ПЖ
ЛЖ
ПЖ
Ао

22. Aorta və A.Pul.-in sağ mədəcikdən çıxması zamanı kiçik qan
dövranda hemodinamikanın xüsusiyyəti
Norma
MAÇD-in
növləri
Aorta altı subarterial ağ ciyəraltı
MAÇD MAÇD MAÇD

23. Fallo xəstəliyi

24. Fallo tetradası
1. A.Pul.stenozu
2. MAÇD
3. Aortanın dekstrapozisiyası
4. Sağ mədəciyin hipertrofiyası

25. Fallo tetradası
Hemodinamika – döldə bu qüsur normal inkişafa maneçilik
törətmir (görəsən niyə?). Plasentar tənəffüsün ağ ciyər
tənəffüsü ilə əvəz olunması qan dövranında patoloji şərait
yaradır.İlk növbədə kiçik dövrana gedən miqdarı az olur,
qalan hissə başlanğıcını həm də sağ mədəcikdən alan
aortaya keçir. Həyatın ilk aylarında bu qüsur özünü
göstərmir, çünki, qanın artıq miqdarı Botal axacaqla keçərək
lazım olan arterial qan hazırlanır. Bu axacaq bağlanarsa
sianoz baş verir və klinik əlamətlər özünü göstərir.
Kliniki əlamətləri – yüngül fiziki yük zamanı göyərmə tutmala-
rı, təngnəfəslik, fiziki inkişafdan qalma, hipodinamiya.

26. Fallo tetradası
Kliniki əlamətləri - nisbətən iri yaşlarda hipoksik tutmalar
çox vaxt bayılma və qıcolmaya səbəb olur, belə halda O2
verilməsinin heç bir əhəmiyyəti yoxdur (daxili boğulma).
Palpasiyada bütün ürək üzərində sistolk titrəmə, auskultasiyada
II-III qabırğaarası nahiyyədə “pişik mırıltısı”, bütün
nöqtələrdə irradiyasiyalı kobud sistolik küy eşidilir.
Hemoqrammada – polisitemiya, trombositopeniya, R-də
xaraktaer “holland çəkməsi” qeyd edilir.
Proqnozu – pisdir. Əməliyyat aparılmazsa yeniyetmə yaşına
qədər tələf olurlar. Əməliyyat iki etapda aparılır, optimal yaş
3-4 hesab olunsa da, hazırda daha erkən yaşlarda aparılır

27. Aortanın koarktasiyası
 Bu patologiya zamanı aorta qövsünün enən hissəsində
daralma, bəzən tam tutulma nəzərdə tutulur.
Hemodinamika –bədənin yuxarı hissəsində həm sistolik (bəzən
300 mm/c.s.), həm də diastolik tzyiqin yüksək olması
xarakterikdir. Bəzən ilk 3 ay ərzində durğunluq ürək
çatmamazlığı inkişaf edir. Əsas əlamət bud arteriyasında
pulsasiyanın olmamasıdır. Çox vaxt həyatın II onilliyində
aşkarlanır. Qüsurun dərəcəsindən asılı olaraq fiziki inkişafda
fərq olur – bədənin yuxarı hissəsi yaxşı (atletik), aşağı
hissəsi isə zəif inkişaf edir. AT tədricən yüksəldiyindən
uşaqlar öyrəşirlər və elə bir obyektiv şikayətləri olmur, çox
vaxt təsadüfən aşkar olunur.

28. Aortanın koarktasiyası
R-qrafiyada ürək şəklində çox vaxt dəyişiklik olmur, ancaq
qabırğaların aşağı kənarları kollateral damarların dolğun-
luğu və qıvrılması nətıcəsində bəzəkli şəkil alır.
Əsas fəsadı beyin qan dövranı tərəfindən olur, bəzən
anevrizmanın partlaması nəticəsində beyin qanaxması olur.
Eyni zamanda aortanın özündə də anevrizma ola bilər.
Vaxtında operativ korreksiya edilsə proqnoz pis deyil.
Əməliyyat ekstrakardial hesab olunur, daralmış nahiyyə
kəsilərək ya uc-uca, ya da damar protezi ilə birləşdirilir.
Əməliyyat böyük yaşlarda (gecikmiş) aparılarsa, hipertenziya
qaldığından xəstə uzun müddət hipotenziv dərmanlar qəbul
etmək məcburiyyətində olur.

29. Diqqətinizə görə çox sağ olun!