đặC điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC
NGUYỄN THỊ THANH
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ
KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT
Ở TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI
LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ
THÁI NGUYÊN – NĂM 2019

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC
NGUYỄN THỊ THANH
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ
KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT Ở
TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI
Chuyên ngành: Nhi
Mã số: NT 62.72.16.55
LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
1. TS. Đỗ Anh Tiến
2. PGS.TS. Phạm Trung Kiên
THÁI NGUYÊN – NĂM 2019

i
LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nguyễn Thị Thanh - Học viên Bác sỹ Nội trú Nhi, khóa 10, chuyên
ngành Nhi, Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của TS Đỗ Anh Tiến và PGS.TS Phạm Trung Kiên.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào trước đó đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực, khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của của cơ quan tiến hành
nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019
Tác giả nghiên cứu
Nguyễn Thị Thanh

ii
LỜI CẢM ƠN
Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin gửi lời cảm ơn đến:
Ban giám hiệu và Bộ môn Nhi Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên,
nơi tôi học tập và nghiên cứu từ những ngày còn là sinh viên cũng như trong
ba năm là học viên Bác sĩ Nội trú.
TS Đỗ Anh Tiến, người thầy đầu tiên đưa tôi đến với chuyên ngành Tim
mạch Nhi, người đã dìu dắt tôi từ những bước đi đầu tiên cũng như trong suốt
quá trình học tập, đã tận tình hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên
cứu và hoàn thành cuốn luận văn này.
PGS.TS Phạm Trung Kiên người thày tâm huyết và độ lượng, tấm gương
sáng về chuyên môn cũng như đạo đức, người thầy đã tận tình hướng dẫn và giúp
đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận văn này.
PGS.TS Nguyễn Thành Trung và các thầy cô trong hội đồng thông qua
đề cương và hội đồng thông qua luận văn, đã cho tôi những ý kiến quý báu giúp
tôi hoàn thành đề tài này.
Tôi xin được gửi lời cảm ơn tới Ths.BS Trần Đắc Đại, Ths.BS Nguyễn
Quốc Hùng và các anh chị đồng nghiệp tại khoa Nội Tim trẻ em, Trung tâm
Tim mạch, phòng Lưu trữ hồ sơ và một số khoa phòng khác tại BV E - Hà Nội,
đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu.
Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn tới các bạn bè lớp Bác sĩ Nội trú khóa 10,
đã giúp đỡ tôi trong công việc và động viên tôi trong ba năm hoàn thành
chương trình nội trú. Cảm ơn tất cả bạn bè đã cùng chia sẻ buồn vui và động
viên tôi trong cuộc sống.
Và cuối cùng, tôi xin được nói lời cảm ơn với tất cả tình yêu thương đến
bố mẹ, anh chị em và những người thân của tôi, những người đã luôn luôn và
sẽ mãi mãi ở bên cạnh tôi.
Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019
Nguyễn Thị Thanh

iii
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
BSA (Body Surface Area): Diện tích bề mặt cơ thể
Dd (Diastolic diameters): Đường kính thất trái tâm thu
Ds (Systolic diameters): Đường kính thất trái tâm trương
ĐMC: Động mạch chủ
ĐMP : Động mạch phổi
ĐRTP: Đường ra thất phải
ĐMV : Động mạch vành
EF (Ejection fraction): Phân suất tống máu (thất trái)
NYHA (New York Heart Association): Hội Tim mạch New York
ÔĐM: Ống động mạch
TBS: Tim bẩm sinh
TB Tế bào
THNCT Tuần hoàn ngoài cơ thể
TLT: Thông liên thất
TOF (Tetralogy of Fallot): Tứ chứng Fallot
PFO (Patent foramen ovale): Lỗ bầu dục
: Trung bình ± độ lệch chuẩn
SD
X

iv
MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN ........................................................................................... i
LỜI CẢM ƠN ................................................................................................. ii
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ............................................................ iii
MỤC LỤC....................................................................................................... iv
DANH MỤC BẢNG....................................................................................... vi
DANH MỤC HÌNH ẢNH .............................................................................. vii
DANH MỤC BIỂU ĐỒ.................................................................................. viii
ĐẶT VẤN ĐỀ................................................................................................. 1
Chương 1: TỔNG QUAN............................................................................... 3
1.1. Lịch sử bệnh............................................................................................. 3
1.2. Đặc điểm sinh bệnh học, lâm sàng và cận lâm sàng tứ chứng Fallot ...... 4
1.3. Kết quả điều trị ........................................................................................ 15
1.4. Một số nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết
quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới và Việt Nam ....................... 21
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................. 25
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................... 25
2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu............................................................ 25
2.3. Phương pháp nghiên cứu.......................................................................... 26
2.4. Nội dung các biến số nghiên cứu và tiêu chuẩn chẩn đoán ..................... 26
2.4. Chỉ số nghiên cứu.................................................................................... 32
2.6. Phương pháp thu thập số liệu................................................................... 32
2.7. Sai số và khống chế sai số........................................................................ 33
2.8. Nhập và phân tích số liệu......................................................................... 34
2.9. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu ............................................................ 34
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................... 35
3.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot
dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật.................................................................. 35

v
3.2. Kết quả phẫu thuật ................................................................................... 43
3.2. Kết quả phẫu thuật khi khám lại sau 6 tháng........................................... 47
Chương 4: BÀN LUẬN .................................................................................. 51
4.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng
Fallot dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật ............................................... 52
4.2. Kết quả điều trị......................................................................................... 60
KẾT LUẬN..................................................................................................... 71
KHUYẾN NGHỊ ............................................................................................ 73
TÀI LIỆU THAM KHẢO
BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU

vi
DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Tiền sử bệnh ................................................................................... 37
Bảng 3.2. Thời điểm phát hiện bệnh và lí do phát hiện bệnh ......................... 37
Bảng 3.3. Mức độ suy tim theo Ross .............................................................. 38
Bảng 3.4. Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật........................................ 40
Bảng 3.5. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật ............... 40
Bảng 3.6. Đặc điểm chung trên siêu âm tim................................................... 41
Bảng 3.7. Đặc điểm đường ra thất phải trên siêu âm tim ............................... 41
Bảng 3.8. Đặc điểm lỗ thông liên thất trong siêu âm tim ............................... 42
Bảng 3.9. Can thiệp trong phẫu thuật............................................................. 43
Bảng 3.10. Một số đặc điểm về thời gian phẫu thuật...................................... 44
Bảng 3.11. Đặc điểm của bệnh nhi trong giai đoạn hậu phẫu ........................ 44
Bảng 3.12. Sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật ...................................... 45
Bảng 3.13. Đặc điểm siêu âm tim trước và sau phẫu thuật (lúc ra viện)...............46
Bảng 3.14. Mức độ suy tim theo Ross trước phẫu thuật và sau phẫu thuật
6 tháng............................................................................................................. 47
Bảng 3.15. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ sau phẫu thuật 6 tháng.... 48
Bảng 3.16. Đặc điểm siêu âm tim khi khám lại sau 6 tháng.......................... 48
Bảng 3.17. Mức độ hở van động mạch phổi và can thiệp vòng van
động mạch phổi trong phẫu thuật........................................................ 49
Bảng 3.18. Mức độ hẹp đường ra thất phải và tình trạng lá van ĐMP........... 49
Bảng 3.19. Mức độ hẹp đường ra thất phải và cách thức can thiệp vòng
van động mạch phổi ........................................................................................ 50

vii
DANH MỤC HÌNH ẢNH
Hình 1.1. Quá trình ngăn thân - nón động mạch............................................. 5
Hình 1.2. Tứ chứng Fallot............................................................................... 6
Hình 1.3. Tim hình hia.................................................................................... 13
Hình 1.4. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm.................................................. 20
Hình 1.5. Hẹp tồn lưu tại van động mạch phổi .............................................. 20

viii
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhi theo lứa tuổi................................................... 35
Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhi theo giới tính.................................................. 36
Biểu đồ 3.3. Cân nặng và tình trạng dinh dưỡng ............................................ 36
Biểu đồ 3.4. Độ bão hòa oxy qua da ............................................................... 38
Biểu đồ 3.5. Triệu chứng lâm sàng ................................................................. 39
Biểu đồ 3.6. Các tổn thương kèm theo trên siêu âm tim................................. 42
Biểu đồ 3.7. Các biến chứng sau phẫu thuật................................................... 45

1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tim bẩm sinh (TBS) là dị tật bẩm sinh phổ biến, chiếm 9‰ trẻ sinh sống.
Tim bẩm sinh được phân thành nhiều nhóm trong đó nhóm tim bẩm sinh có tím
là nhóm tim bẩm sinh phức tạp mà tứ chứng Fallot (TOF – tetralogy of Fallot)
thường gặp nhất chiếm 75% trong nhóm này. Bệnh đặc trưng bởi bốn tổn
thương: hẹp đường ra thất phải, thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC)
cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại tâm thất phải [69].
Các tổn thương giải phẫu của bệnh làm giảm lượng máu lên phổi, gây ra
tăng áp lực thất phải và tạo luồng thông từ tâm thất phải sang tâm thất trái làm
giảm bão hòa oxy máu động mạch đi nuôi cơ thể. Hậu quả là gây tím, tăng sinh
hồng cầu, rối loạn đông máu, suy giảm sự phát triển thể chất và tinh thần, có thể
dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác
như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc... Theo Kirklin, những bệnh nhi
TOF nếu không được điều trị, 25% tử vong trong năm đầu đời, 40% tử vong
sau 3 năm và con số này sau 10 năm là 70%. Nếu được phẫu thuật sửa toàn bộ,
người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường với tỉ lệ sống sau 30
tuổi từ 70 - 90,5%. Vì vậy việc phát hiện và phẫu thuật sớm cho các bệnh nhi tứ
chứng Fallot đóng vai trò rất quan trọng [8], [19], [40], [45].
Chẩn đoán bệnh tứ chứng Fallot dựa vào các triệu chứng lâm sàng như
tím môi và đầu chi đặc biệt khi gắng sức, nghe tim có tiếng thổi tâm thu lớn ở
ổ van động mạch phổi. Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm Doppler tim. Siêu
âm Doppler tim giúp chẩn đoán xác định, đánh giá các thông số về giải phẫu
và chức năng tim một cách chính xác, giúp cho việc lựa chọn phương pháp điều
trị, theo dõi và tiên lượng sau điều trị [21], [22], [27].
Điều trị phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot bao gồm phẫu thuật tạm thời bắc
cầu nối giữa hệ thống chủ phổi và phẫu thuật sửa toàn bộ. Trên thế giới, chủ
yếu phẫu thuật cho trẻ dưới 1 tuổi [65]. Tại Việt Nam, do nhiều khó khăn về
trang thiết bị, trình độ gây mê hồi sức cũng như phẫu thuật mà chủ yếu phẫu

2
thuật cho trẻ trên 1 tuổi [1], [2], [3]. Việc phẫu thuật sớm đặc biệt là dưới từ
dưới 6 tháng tuổi có lợi điểm rất lớn là tránh được các hậu quả xấu của bệnh do
tình trạng thiếu oxy mạn và tăng gánh tâm thu thất phải [41].
Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E hàng năm phẫu thuật hàng trăm trẻ em
mắc bệnh tim bẩm sinh, trong đó có phẫu thuật sửa toàn bộ trẻ bị mắc tứ chứng
Fallot với nhiều trẻ từ dưới 06 tháng tuổi. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của
bệnh tứ chứng Fallot của trẻ nhỏ dưới 06 tháng tuổi có gì khác biệt, phẫu thuật
cho trẻ trong lứa tuổi này gặp khó khăn gì, kết quả phẫu thuật ra sao, phẫu
thuật sớm trong lứa tuổi này có ý nghĩa thế nào… Để có thể nâng cao chất
lượng điều trị, giúp trẻ có thể có cuộc sống bình thường, chúng tôi tiến hành
nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau
phẫu thuật tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 6 tháng tuổi tại Bệnh viện E – Hà Nội”
với hai mục tiêu:
1. Mô tả triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot
dưới 6 tháng tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại bệnh viện E – Hà Nội.
2. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật sớm ở những bệnh nhi này.

3
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử bệnh
Bệnh tứ chứng Fallot là loại dị tật tim bẩm sinh đã được mô tả lần đầu tiên
vào năm 1672 bởi tác giả Stensen. Năm 1888, Etienne Louis Arthur Fallot đã
mô tả chi tiết 4 tổn thương giải phẫu chính cùng với các triệu chứng lâm sàng,
nhưng tới giữa thế kỉ XX, y học không có điều trị đặc hiệu với TOF. Hầu hết
các bệnh nhân đều chết trong cơn tím ngất hoặc các biến chứng khác như viêm
nội tâm mạc, huyết khối, áp xe não [52].
Taussig và Blalock là người đã thực hiện phẫu thuật làm cầu nối tạm thời
lần đầu tiên trên bệnh nhân TOF vào 1945 [52].
Năm 1955 đánh dấu bước phát triển vượt bậc trong phẫu thuật sửa toàn bộ
TOF khi lần đầu tiên Kirklin và cộng sự đã sử dụng kỹ thuật tuần hoàn ngoài
cơ thể với phẫu thuật sửa toàn bộ TOF tại Mayo Clinic [45].
Thời gian đầu tỷ lệ tử vong cao trong phẫu thuật sửa toàn bộ TOF một thì
đã khiến cho nhiều tác giả lựa chọn phương thức phẫu thuật hai thì (làm cầu
nối Blalock-Taussig shunt và phẫu thuật sửa toàn bộ) vào những năm 60 của
thế kỷ 20 [45], [52].
Năm 1972, Castaneda đã phẫu thuật thành công TOF dưới 3 tháng tuổi.
Năm 1990, tác giả này và cộng sự công bố rộng rãi kết quả phẫu thuật 98 bệnh
nhi TOF ở tuổi sơ sinh và nhũ nhi được phẫu thuật sửa toàn bộ với tỷ lệ tử vong
5% [28].
Lịch sử phẫu thuật TOF tại Việt Nam bắt đầu từ 1960 khi cầu nối Blalock
- Taussig shunt lần đầu tiên được tiến hành tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức,
sau đó tác giả Nguyễn Hữu Ước đã thông báo kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ
TOF ở trẻ em với tỉ lệ tử vong là 12,5% [16].
Tại Bệnh viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh đã phẫu thuật sửa toàn bộ
TOF lần đầu tiên năm 1992 [10].

4
1.2. Đặc điểm sinh bệnh học, lâm sàng và cận lâm sàng tứ chứng Fallot
1.2.1. Tỉ lệ mắc bệnh
Theo Tạp chí Tim mạch học Hoa Kì, đã tổng kết 114 nghiên cứu khác
nhau về bệnh tim bẩm sinh, nghiên cứu trên mẫu 24,091,867 trẻ đẻ sống có
164,396 trẻ có tim bẩm sinh sống. Theo các báo cáo, tổng tỷ lệ sinh TBS tăng
đáng kể theo thời gian, từ 0,6 trên 1.000 ca sinh sống trong năm 1930 đến 1934
đến 9,1 trên 1.000 ca sinh sống sau năm 1995. Trong 15 năm qua, mỗi năm có
thêm 1,35 triệu trẻ sơ sinh mắc TBS. Sự khác biệt đáng kể về địa lý đã được
tìm thấy, châu Á đã báo cáo tỷ lệ sinh TBS cao nhất với 9,3 trên 1.000 ca sinh
sống và tắc nghẽn đường ra thất phải (ĐRTP) nhiều hơn tắc nghẽn đường ra
thất trái. Tổng tỷ lệ sinh TBS ở châu Âu cao hơn đáng kể so với Bắc Mỹ
(8,2/1.000 ca sinh sống so với 6,9/1.000 ca sinh sống), TOF đứng thứ 5 trong
nhóm 8 bệnh TBS thường gặp nhất sau thông liên thất (TLT), thông liên nhĩ
(TLN), còn ống động mạch (ÔĐM), hẹp phổi. TOF chiếm 3,5% bệnh TBS nói
chung, với tỷ lệ 0,34/1000 trẻ đẻ sống [69].
Ở Việt Nam, hiện chưa có nghiên cứu nào về tỷ lệ mắc bệnh này.
1.2.2. Bệnh nguyên
Tương tự như các bệnh TBS khác, nguyên nhân TOF chưa rõ ràng. Các ca
bệnh này còn rải rác. Nhân tố di truyền, môi trường và gia đình là các nhân tố
đóng vai trò quan trọng trong bệnh nguyên của TOF. Trong đó, nguy cơ xảy ra
với anh, chị em ruột là 3%, Rubella trong 3 tháng đầu thai nghén hay tuổi mẹ từ
trên 35 tuổi tăng nguy cơ mắc tim bẩm sinh trong đó có TOF [37], [59], [73].
Bất thường về nhiễm sắc thể, có thể nằm trong các hội chứng đã biết hoặc
chỉ kèm theo dị tật ở một cơ quan khác. Trong số các hội chứng đã biết, TOF
thường gặp nhất trong hội chứng DiGeorge và liên quan đến mất đoạn nhiễm
sắc thể 22q11. Một số hội chứng di truyền khác có liên quan đến TOF bao gồm:
VACTERL, CHARGE và hội chứng Alagille. Các bất thường nhiễm sắc thể
như Trisomy 13, Trisomy 21 và hội chứng Cri-du-chat cũng được báo cáo ở

5
các bệnh nhi TOF [59].
Nguy cơ mắc bệnh TBS cao gấp 10 lần cũng được báo cáo ở những đứa
trẻ có mẹ bị bệnh đái tháo đường so với nhóm trẻ có mẹ không bị bệnh này.
Nguy cơ này tăng lên 20 lần nếu người mẹ bị mắc bệnh đái tháo đường nặng
đòi hỏi phải điều trị Insulin. Người mẹ sử dụng Benzodiazepines cũng làm cho
tỉ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh của trẻ tăng lên 2,15 lần [59].
1.2.3. Phôi thai học
Tứ chứng Fallot thuộc nhóm các dị tật do bất thường vách ngăn thân – nón
động mạch. Quá trình ngăn tâm thất và nón động mạch diễn ra vào tuần thứ 5 đến
tuần thứ 9. Bình thường, bắt đầu vào tuần thứ 5 xuất hiện gờ hành và gờ thân bắt
đầu sát nhập với nhau để tạo thành một vách ngăn xoắn 225 độ phân chia thân
động mạch thành động mạch phổi (ĐMP) và động mạch chủ (ĐMC). Vách ngăn
thân nón này sau đó sẽ sát nhập với vách liên thất nguyên thủy vào tuần thứ 9,
hoàn thành quá trình phân chia tâm thất và các động mạch [4], [8].
Hình 1.1. Quá trình ngăn thân - nón động mạch [4].

6
Sự bất thường di chuyển bất thường của vách nón ra trước và lên trên làm
cho nó không sát nhập được với vách liên thất nguyên thủy, gây ra lỗ TLT và hình
ảnh ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, đồng thời làm hẹp ĐRTP [4].
1.2.4. Tổn thương giải phẫu bệnh tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 tổn thương đặc
trưng đó là: hẹp ĐRTP, thông liên thất, động mạch chủ lệch phải cưỡi ngựa lên
vách liên thất và dày thất phải. Trong các tổn thương trên thì hẹp ĐRTP và
thông liên thất là hai tổn thương quyết định đến bức tranh lâm sàng của bệnh
nhân TOF và là mục tiêu sửa chữa trong sửa toàn bộ TOF.
(a) (b)
Hình 1.2. Tứ chứng Fallot [68]
(a): Hình ảnh minh họa tứ chứng Fallot
(b): Hình ảnh siêu âm tim tứ chứng Fallot
1.2.4.1. Hẹp phễu động mạch phổi
Theo Kirlin, hẹp phễu động mạch phổi cùng sự thay đổi vị trí vách nón
là một tiêu chuẩn của TOF. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch
và thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành 0bên ĐRTP. Hẹp phễu có thể gặp
ở các vị trí khác nhau là: hẹp phần thấp, hẹp giữa, hẹp cao, hẹp lan tỏa. Trong
đó hẹp lan tỏa là vùng phễu thiểu sản và hẹp lan tỏa, thường đi kèm giảm sản

7
vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trong
vòng 6 tháng sau sinh [22].
1.2.4.2. Hẹp van động mạch phổi
Van ĐMP không mở tối đa được vì các mép van dính vào nhau, bờ tự do
của mép van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP. Thậm chí lỗ van chỉ còn
là một lỗ nhỏ. Có những trường hợp không có van ĐMP, có thể gặp thiểu sản
vòng van ĐMP [22], [51].
1.2.4.3. Hẹp trên van động mạch phổi
Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màng chắn,
cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và trái hoặc các
nhánh vào thùy phổi theo 4 nhóm.
Nhóm 1: Hẹp thân ĐMP hoặc chỗ phân nhánh ĐMP.
Nhóm 2: Hẹp thân ĐMP và chỗ phân nhánh ĐMP hoặc cả nhánh ĐMP
trái và phải.
Nhóm 3: Hẹp nhiều chỗ ở phần ngoại vi ĐMP.
Nhóm 4: Hẹp cả ĐMP phải, trái và ngoại vi ĐMP.
1.2.4.4. Thông liên thất
Là một trong hai tổn thương cơ bản, thường là TLT phần màng, lỗ thông
nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách màng. Đặc điểm này luôn kèm
theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự
di lệch và thiểu sản vách nón [8].
1.2.4.5. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa trên vách liên thất
Gốc động mạch chủ lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theo
chiều kim đồng hồ. Điều này gây một số hậu quả đáng kể cho bệnh nhân TOF.
- Gốc động mạch chủ giãn rộng, lệch phải, trong khi ĐRTP hẹp dẫn
tới hở van ĐMC.
- Làm cho lá không vành của van ĐMC chuyển sang phải ngay trên bờ
sau trên lỗ TLT và xa nền lá trước van hai lá. Thay vào đó, lá vành trái van

8
ĐMC liên tục với lá trước van hai lá. Tương tự, lá vành phải dịch sang trái,
trong trường hợp xoay nhiều nó có thể ở ngay chỗ mở rộng của ngành trước
trên dải vách, tương ứng với bờ trước trên lỗ TLT [8], [51].
1.2.4.6. Dày thất phải
Tổn thương thất phải trong TOF là phì đại. Đây là hậu quả của cả quá tải thể
tích và quá tải áp lực do hai tổn thương cơ bản của TOF là hẹp ĐRTP và TLT.
Thành thất phải dày tương đương với thành thất trái nhưng không bao giờ
dày ngang với thành thất trái trừ khi lỗ TLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ tăng
sinh hình thành như một cái van ở phía bên phải lỗ. Đường kính bên ngoài của
thất phải lớn hơn bình thường do phì đại. Rãnh liên thất do đó sẽ bị lệch về bên
trái và thất phải nằm về phía sau hơn so với bình thường. Thể tích cuối tâm
trương và phân suất tống máu thất phải có thể giảm là hậu quả của thiếu oxy
máu mạn tính [8].
1.2.4.7. Những tổn thương khác trong tứ chứng Fallot
Thất trái
Thất trái ít có những biến đổi đáng kể. Hiếm khi có thiểu sản nặng, nhưng
nếu có đây là một yếu tố tiên lượng nặng trong TOF. Các yếu tố ảnh hưởng đến
kích thước thất trái rất phức tạp do ĐMP nhỏ làm giảm lượng máu qua tĩnh
mạch phổi, giảm thể tích đổ đầy nhĩ trái và thất trái.
Đường dẫn truyền
Nút xoang và nút nhĩ thất ở vị trí bình thường. Bó His là sự tiếp nối nút
nhĩ thất, chạy xuyên qua phía phải của tam giác xơ phải, rồi chạy ở bờ sau
dưới vách liên thất phần màng. Vùng này nằm ngay dưới mép trước lá vách
van ba lá. Từ đây bó His tiến về phía cơ nhú của phễu TP dọc theo bờ dưới lỗ
TLT. Thường thì bó His nằm lệch ở bờ trái mào vách liên thất (80,0%), còn
lại lệch về phía bên phải. Trong TOF, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ
và cưỡi ngựa nên tam giác xơ phải sẽ lệch về phía bên phải và nông hơn trên
bờ của TLT. Do đó khi vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó His.

9
Ngược lại, khi bờ dưới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên của
tam giác xơ phải thì việc vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn thương
bó His [20], [51].
Động mạch vành (ĐMV)
Khoảng 3 - 12% bệnh nhân TOF có bất thường xuất phát vị trí ĐMV.
- Động mạch liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải, bắt chéo phễu ngay
dưới vòng van ĐMP.
- Hai động mạch liên thất trước, một xuất phát từ ĐMV trái, một xuất
phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải tới rãnh liên thất trước.
- Một nhánh lớn ĐMV phải bắt chéo trước phễu thất phải.
- Động mạch vành phải xuất phát từ ĐMV trái.
Những vị trí bất thường ĐMV cần được khẳng định trước phẫu thuật và là
một yếu tố ảnh hưởng đến chỉ định phương pháp phẫu thuật. Động mạch vành
cũng có thể có tổn thương giãn và xoắn [51], [59].
Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi
Tổn thương này thường gặp ở TOF thể nặng và có nhiều tuần hoàn bàng
hệ. Hậu quả tăng sinh tuần hoàn bàng hệ gây khó khăn trong quá trình phẫu
thuật và hồi sức sau phẫu thuật [20].
Quai động mạch chủ
Quai ĐMC quay phải ở 25% các trường hợp. Đôi khi động mạch dưới đòn
trái không xuất phát từ ĐMC mà nối với ĐMP trái qua ÔĐM [22].
Còn ống động mạch
Trong bệnh TOF, ống động mạch thực sự (tồn tại ngoài 8 tuần sau sinh)
khoảng 1 - 8% tuỳ theo thống kê. Tỷ lệ này cao hơn ở bệnh nhân TOF kèm thiểu
sản van ĐMP so với TOF hẹp đường ra thất phải [20].
1.2.5. Sinh lý bệnh tứ chứng Fallot
Tổn thương cơ bản của TOF là nguyên nhân gây ra toàn bộ những hiện
tượng sinh lý bệnh mà bệnh nhân TOF phải trải qua cũng như giải thích toàn bộ

10
những biểu hiện lâm sàng. Ở bệnh nhi TOF, do quả tim tồn tại sự hẹp ĐRTP và
một lỗ TLT mà gây nên những bất thường điển hình đó là luồng thông phải trái
và quá tải áp lực làm phì đại TP.
1.2.5.1. Luồng thông phải – trái
Sau khi trẻ ra đời, máu vào động mạch chủ đi nuôi cơ thể là máu pha
trộn giữa máu giàu oxy (máu đỏ ở thất trái) và máu nghèo oxy (máu đen ở thất
phải), đồng thời lượng máu từ thất phải lên ĐMP bị hạn chế. Khi ống động
mạch đóng hoàn toàn, độ bão hòa oxy máu động mạch giảm, mức độ tím của
bệnh nhân tăng lên và tương xứng với mức độ hẹp đường ra thất phải. Lượng
máu lên phổi ngày càng giảm do hẹp ĐRTP vì vậy lượng máu từ tĩnh mạch
phổi đổ về tim trái cũng giảm, dẫn tới tỷ lệ máu đỏ - máu đen của máu pha trộn
đi nuôi cơ thể giảm do vậy bệnh nhân tím tăng lên. Do còn tồn tại TLT nên
phân bố máu trong đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn phụ thuộc và tương quan
giữa sức cản hệ thống và sự hẹp ĐRTP [8].
1.2.5.2. Những yếu tố ảnh hưởng tới sự hẹp đường ra thất phải
Hẹp đường ra thất phải là một dị tật bẩm sinh chính của TOF, mức độ hẹp
ĐRTP phụ thuộc vào một số yếu tố. Khi trẻ gắng sức, quấy khóc, kích thích sẽ
gây tăng nhịp tim, co thắt phễu động mạch làm tăng mức độ hẹp ĐRTP làm
cho tình trạng tím tăng lên. Hiện tượng này được gia tăng và cố định hơn do
phì đại khối cơ ĐRTP và phản ứng xơ hóa nội mạc. Lưu lượng máu lên phổi
có thể được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc phẫu thuật làm cầu
nối chủ - phổi [20].
1.2.5.3. Sự quá tải áp lực cho thất phải
Áp lực thất phải tăng lên nhanh chóng do tồn tại hẹp ĐRTP và TLT làm
cho áp lực này ngang bằng áp lực thất trái. Do vậy thất phải chịu quá tải áp lực
này trong thời gian dài nhưng không suy tim. Tuy nhiên nếu tình trạng này kéo
dài, sự xơ hóa cơ tim xuất hiện đặc biệt là thất phải sẽ dẫn đến tình trạng suy
tim phải rồi đến suy tim toàn bộ. Kèm theo là thiếu oxy mô lâu ngày gây tăng

11
sinh mô sợi, đặc biệt là với mô nhạy cảm với oxy như mô cơ tim. Tổn thương
cơ tim bao gồm cơ tim phì đại, dày đồng tâm kèm xơ hóa ở các tổn thương
muộn [20], [22].
1.2.5.4. Những biến đổi về hoạt động tạo máu
Thiếu oxy kéo dài sẽ kích thích tủy xương tăng sinh hồng cầu, làm số
lượng hồng cầu máu tăng cao gây hậu quả đa hồng cầu, hồng cầu nhỏ nhược
sắc. Khi hematocrit từ trên 60% thì độ nhớt của máu tăng nhiều ảnh hưởng tới
vi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ hemoglobin khử trong máu
tăng từ trên 5g%, kết hợp với tình trạng hẹp ĐRTP làm cho độ bão hòa oxy
máu động mạch giảm.
Tình trạng đa hồng cầu sẽ tăng nguy cơ tắc mạch do huyết khối và những
hệ lụy của huyết khối mang lại tương ứng ở từng cơ quan có tổn thương mạch.
Huyết khối hình thành từ động mạch có thể gây tai biến mạch não, biến chứng
áp xe não vô khuẩn. Khi có tắc các tiểu mao mạch phổi và giảm lượng máu lên
ĐMP là nguyên nhân của thiểu sản hệ thống ĐMP. Thiếu oxy mô lâu dài làm
cho cơ tim biến đổi, xuất hiện tổn thương xơ hóa trong mô cơ tim. Cơ tim phì
đại, dày đồng tâm và bị xơ hóa nên những bệnh nhân tím kéo dài thường có tình
trạng rối loạn chức năng cơ tim. Thiếu oxy mạn tính làm tăng sinh mô xơ ở mạch
các đầu chi gây triệu chứng ngón tay dùi trống [20].
1.2.6. Triệu chứng của tứ chứng Fallot
1.2.6.1. Triệu chứng lâm sàng
Tím môi và đầu chi
Tím là hậu quả của hẹp ĐRTP và luồng thông phải trái qua lỗ TLT. Một
số ít bệnh nhân không có biểu hiện tím khi mức độ hẹp ĐRTP ít, luồng thông
phải trái nhỏ trong tím ít (gọi là Fallot hồng) [20].
Thiếu oxy mạn tính

12
Ngón tay dùi trống và móng tay khum là những biểu hiện khi bệnh nhân có
tím kéo dài. Móng tay có chân rộng, bề mặt lồi lên như mặt kính đồng hồ, các
đầu ngón tay bè to và rộng [8], [20].
Khó thở
Liên quan đến mức độ tím. Đây là biểu hiện do tim gắng sức bù trừ cho
nhu cầu oxy của cơ thể mà đã bị thiếu hụt do độ bão hòa oxy máu thấp. Khó
thở tăng lên trong các hoạt động gắng sức như bú, đi lại…Bệnh nhân TOF
thường chậm biết đi [8].
Cơn tím
Trẻ đột nhiên tím nhiều hơn, nhịp tim tăng, trẻ kích thích và quấy khóc
nhiều, nghe tiếng thổi ở tim thấy cường độ giảm đi hoặc tiếng thổi biến mất.
Cơn tím là hậu quả của sự co thắt phễu thất phải đột ngột do những kích thích
giao cảm (gắng sức, kích thích, quá lạnh…). Đây là một tình huống cấp cứu nội
khoa và là một chỉ định cho phẫu thuật TOF (làm cầu nối tạm thời hoặc phẫu
thuật sửa toàn bộ) [59].
Tiếng tim
Có thể nghe thấy thổi tâm thu 3/6 ở khoang liên sườn 2, 3 bên trái lan ra
vai trái. Rung mưu ít gặp. Tiếng thổi tâm thu xuất hiện do hẹp đường ra thất
phải. Khi tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh có thể nghe thấy tiếng thổi liên
tục ở khoảng liên bả cột sống [20].
1.2.6.2. Cận lâm sàng
Phim X – quang ngực thẳng
Hình ảnh điển hình của TOF trên X – quang ngực thẳng là bóng tim hia, phổi
sáng do giảm tưới máu phổi. Bóng tim có hình chiếc giầy do sự kết hợp của 2 hình
ảnh: phì đại thất phải dẫn tới mỏm tim phải lên cao trên cơ hoành và thiểu sản ĐMP
dẫn tới cung ĐMP hẹp. Bóng tim thường không lớn [20], [34].

13
Hình 1.3. Tim hình hia[34]
Siêu âm tim
Siêu âm 2D và Doppler màu tim là phương pháp thăm dò không xâm lấn,
có giá trị chẩn đoán xác định và phân biệt, cũng như chỉ định phẫu thuật và theo
dõi hậu phẫu TOF. Siêu âm có thể thay thế thông tim và chụp mạch trong đa số
các trường hợp TOF [13], [59].
- Những dấu hiệu trên siêu âm cho chẩn đoán xác định TOF là:
+ Hẹp đường ra thất phải ở các vị trí khác nhau như: phễu thất phải, vòng
van ĐMP, van ĐMP, thân ĐMP và hai nhánh ĐMP.
+ Thông liên thất nằm dưới van ĐMC, luồng thông thường là 2 chiều.
+ Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất, lệch phải ít hoặc nhiều
thường là 50%. Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá với
thành sau ĐMC. Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra.
+ Thất phải dày, buồng thất phải rộng.
+ Các thương tổn phối hợp như: thông liên nhĩ, nhiều lỗ TLT, còn ÔĐM,
quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi... [8],[19].
Phân loại mức độ hẹp ĐRTP trên siêu âm Doppler tim được chia làm 4
mức độ, dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP:
- Hẹp ĐRTP không đáng kể: chênh áp tâmthu tối đa qua ĐRTP < 25mmHg.
- Hẹp ĐRTP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 25 - 49mmHg.
- Hẹp ĐRTP trung bình: chênh áp tâmthu tối đa qua ĐRTP từ 50 - 79mmHg.

14
- Hẹp ĐRTP nặng: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP ≥ 80mmHg [53].
Siêu âm tim còn đánh giá các chỉ số quan trọng:
- Chỉ số giãn thất phải được tính bằng đường kính cuối tâm trương thất
phải chia cho đường kính cuối tâm trương thất trái đo trên M – mode ở lát cắt
4 buồng ở mỏm tim. Bình thường chỉ số giãn thất phải là 1/3; từ 0,5 - 0,75 là
giãn nhẹ; 0,75 - 0,99 là giãn vừa; >1 là giãn nặng [22].
Vd – Vs
- Phân xuất tống máu thất trái EF (%) = x 100
Vd
Trong đó:
Vd: thể tích thất trái cuối tâm trương.
Vs: thể tích thất trái cuối tâm thu.
Vd và Vs máy tự tính (theo nguyên tắc Teicholz) [21].
- Tương hợp nhĩ - thất và thất - đại động mạch…
Điện tâm đồ
Nhịp xoang thường gặp ở tất cả các bệnh nhân.
Trục phải và dày thất phải do tăng áp lực thất phải.
Thông tim
- Thông tim được thực hiện nhằm đánh giá kích thước nhánh ĐMP, đặc
biệt là đoạn xa. Thông tim còn giúp xác định tuần hoàn bàng hệ và trong một
số trường hợp bít tuần hoàn bàng hệ trước phẫu thuật.
- Đo áp lực buồng tim cho thấy áp lực tâm thu trong hai thất và trong ĐMC
giống nhau, trong khi áp lực ĐMP luôn thấp hơn bình thường. Định lượng khí
máu trong các buồng tim cho thấy nồng độ oxy tăng nhẹ trong TP tại vị trí lỗ
TLT. Đo độ bão hòa oxy trong máu ĐMC và động mạch ngoại vi luôn thấp hơn
95% và có thể giảm xuống 50% với thể nặng.
- Chụp chọn lọc động mạch vành cho phép phát hiện những bất thường
của ĐMV bắt chéo qua phần phễu ĐMP [51].

15
1.3. Kết quả điều trị
1.3.1. Điều trị nội khoa
1.3.1.1. Điều trị cơn thiếu oxy cấp (cơn tím)
- Tư thế gối - ngực.
- Morphin: liều 0,1 - 0,2mg/kg, tiêm dưới da hoặc tiêm tĩnh mạch chậm.
- Propranolol: liều 0,05 - 0,1mg/kg, tiêm tĩnh mạch chậm.
- Điều trị nhiễm toan bằng Natri bicarbonate 1mEq/kg, tiêm tĩnh mạch.
Nếu không đáp ứng:
- Phenylephrine: liều 0,02mg/kg, tiêm tĩnh mạch (thuốc co mạch).
- Ketamine: liều 1 - 3mg/kg, tiêm tĩnh mạch trong 60 phút [51], [59].
1.3.1.1. Các điều trị nội khoa khác
Dự phòng cơn thiếu oxy
Uống hàng ngày Propranolol liều tăng dần từ 2 - 3mg/kg/ngày chia 3 - 4
lần, dùng liên tục cho đến khi phẫu thuật [51].
Dự phòng tắc mạch do đa hồng cầu
Bổ sung sắt đường uống để cơ thể sản xuất ra những hồng cầu có kích
thước bình thường. Cân nhắc sử dụng Aspirin liều 100mg/ngày đối với trẻ lớn
có tác dụng phòng tắc mạch não trong trường hợp nặng [22], [51].
Sử dụng kháng sinh khi nhiễm trùng phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Khi HCT > 65% phải làm nghiệm pháp pha loãng máu hoặc trích máu [8].
1.3.2. Điều trị tạm thời tứ chứng Fallot
1.3.2.1. Can thiệp
Đây là kỹ thuật mới, được áp dụng trong thời gian gần đây. Chỉ định rất
hạn chế trong 1 số trường hợp như: trẻ quá nhỏ, tím nặng và hẹp tại van ĐMP
hoặc khi có bất thường về động mạch vành mà không thể mở phễu hoặc không
có khả năng làm cầu nối chủ - phổi [22].
Kỹ thuật chủ yếu gồm: nong van ĐMP bằng bóng, nong và đặt stent vào
chỗ hẹp đường ra thất phải [20].

16
1.3.2.2. Phẫu thuật làm cầu nối tạm thời
Chỉ định
- Trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi hoặc cân nặng < 2,5kg và không thể kiểm
soát cơn tím.
- Trẻ lớn có thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi.
Các phương pháp phẫu thuật tạm thời
- Phẫu thuật Blalock – Taussig kinh điển
- Phẫu thuật Blalock – Taussig cải tiến
- Phẫu thuật Waterston
- Phẫu thuật Potts
1.3.3. Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot
1.3.3.1. Chỉ định
Phẫu thuật sửa toàn bộ vào khoảng 3 tháng hoặc trước 3 tháng khi giải
phẫu của đường ra thất phải, động mạch phổi thuận lợi cụ thể là khi kích thước
nhánh ĐMP phải và trái trong giới hạn > - 2SD có thể [9].
Thời gian phẫu thuật thường trong năm đầu của cuộc sống với đa số các
trường hợp được phẫu thuật sửa toàn bộ trong 6 tháng đầu. Thời gian và sự lựa
chọn can thiệp phẫu thuật phụ thuộc vào tình trạng bệnh và kinh nghiệm của
trung tâm phẫu thuật [66].
Ở các nước phát triển, nếu tắc nghẽn đường ra thất phải không nặng và có
thể điều trị nội khoa thì tốt hơn hết phẫu thuật sửa toàn bộ ở ngoài lứa tuổi sơ
sinh (đặc biệt khi 3 - 4 tháng tuổi). Trẻ có tắc nghẽn đường ra thất phải nặng
và/hoặc phụ thuộc ống cần phẫu thuật can thiệp sớm trong thời kì sơ sinh. Phẫu
thuật sửa toàn bộ ngay khi thích hợp cho các trường hợp như vậy, tuy nhiên
còn phụ thuộc vào kinh nghiệm của trung tâm phẫu thuật. Phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ không thuận lợi ở trẻ có kích thước động mạch phổi nhỏ (sơ sinh non)
hay bất thường giải phẫu. Phẫu thuật tạm thời nên được thực hiện ở những bệnh
nhi này [66].

17
Tại Việt Nam, chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ ngay khi trẻ có triệu chứng:
+ Tím
+ SpO2 < 80%
+ Cơn thiếu Oxy cấp
+ Không tăng cân
Thời điểm phẫu thuật có thể sớm, khi trẻ được 3 - 6 tháng nếu những triệu
chứng nặng (cơn tím) xuất hiện sớm hoặc 1 - 2 tuổi nếu những triệu chứng nhẹ.
Việc phẫu thuật sớm có lợi điểm rất lớn là tránh được các hậu quả xấu do tình trạng
thiếu oxy mạn tính và tăng gánh tâm thu thất phải gây ra [9], [15], [42], [72].
1.3.3.2. Kỹ thuật sửa toàn bộ
Phẫu thuật sửa toàn bộ TOF có thể áp dụng phương pháp mở thất phải
hoặc không mở thất phải. Do những ưu điểm của phương pháp không mở thất
phải nên hiện nay, các trung tâm tim mạch thường sử dụng phương pháp này.
Về kĩ thuật sửa toàn bộ:
Bước 1: Chuẩn bị.
+ Mở ngực giữa xương ức
+ Mở màng tim. Đánh giá các yếu tố giải phẫu tim: kích thước thân và
các nhánh ĐMP, xuất phát và đường đi các ĐMV, ống động mạch.
+ Thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể
Bước 2: Loại bỏ tắc nghẽn trên đường ra thất phải
Bước 3: Đóng lỗ thông liên thất
Bước 4: Tái tạo lại đường ra thất phải
Bước 5: Kết thúc phẫu thuật [15], [51].
1.3.4. Biến chứng sau phẫu thuật
Tử vong
- Phẫu thuật tim hở đã làm thay đổi căn bản tiên lượng của TOF, nhiều
bệnh nhân đã có cuộc sống bình thường tới 20 – 30 năm sau mổ. Đa số các
công trình nghiên cứu liên tục lâu dài chứng minh điều đó [56], [64].

18
- Tuy nhiên, một số trường hợp đã tử vong sau sửa toàn bộ một thời gian.
Nguyên nhân chính là đột tử (thường do rối loạn nhịp, suy tim) và mổ lại do
tổn thương tồn dư (TLT, hẹp ĐRTP, hở van ĐMP) [31], [64].
Chảy máu sau mổ
Biến chứng này khá thường gặp sau mổ TOF, do đông máu trước mổ giảm
và thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo thường dài. Nếu chảy ít có thể điều trị
bảo tồn bằng các thuốc tăng đông máu. Nếu chảy nhiều, lượng máu mất trên
5ml/kg/giờ, kéo dài trong 3 giờ đầu sau mổ, cần mổ lại cầm máu. Theo một số
nghiên cứu, tỉ lệ mổ lại cầm máu khoảng 5% - 25%.
Hội chứng cung lượng tim thấp
Là tình trạng tim suy chức năng không thể bơm máu ra ngoại vi, cung
lượng tim giảm dưới 2 lít/phút/m2
diện tích da, thể hiện trên lâm sàng bởi tình
trạng huyết động không ổn định (huyết áp giảm, nhịp tim tăng dù đã bù đủ khối
lượng tuần hoàn), thiểu niệu hoặc vô niệu, toan chuyển hóa (pH < 7,3); cần
tăng thuốc trợ tim mạch (Inotrop) và có thể phải thẩm phân phúc mạc.
Suy thận cấp
Có thiểu hoặc vô niệu, Urê máu và Creatinine máu tăng, cần thẩm phân
phúc mạc hoặc thận nhân tạo cấp cứu. Thẩm phân phúc mạc là giải pháp điều
trị thường được lựa chọn trên lâm sàng.
Phù phổi
Nguyên nhân có thể do hậu quả của tuần hoàn ngoài cơ thể, tuần hoàn phụ
chủ phổi quá nhiều, hội chứng lưu lượng tim thấp. Điều trị rất khó khăn, phải
thông khí nhân tạo dài ngày với nhiều biến chứng về hô hấp.
Rối loạn nhịp tim
Có thể là block nhĩ - thất khi có tổn thương bó His, hoặc các rối loạn nhịp
tạm thời khác như cơn nhịp nhanh trên thất, nhịp nhanh thất hoặc rung thất…
Có thể cần đặt máy tạm nhịp vĩnh viễn.

19
Nhiễm trùng
Tuy hiếm gặp sau mổ sửa toàn bộ TOF, song rất nặng và khó kiểm soát.
Có thể là viêm xương ức, nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng máu, hoặc
chỉ là các nhiễm trùng nông ngoài da.
Các biến chứng hiếm gặp khác
Chủ yếu liên quan đến kỹ thuật mổ, như bung miếng vá TLT, liệt thần
kinh hoành, liệt thần kinh quặt ngược, tai biến mạch não, tràn dịch màng phổi,
màng tim [31], [51], [59].
1.3.5. Diễn biến tổn thương tim sau phẫu thuật
1.3.5.1. Hở van động mạch phổi
Việc giải quyết hẹp ĐRTP trong TOF có thể gây tổn thương tới van ĐMP
dẫn tới hở van này sau phẫu thuật sửa toàn bộ. Mức độ hở van ĐMP được quyết
định bởi những yếu tố: diện tích lỗ dòng hở, tính co giãn của thất phải, chênh
lệch áp lực trong kỳ tâm trương của TP và ĐMP, trở kháng của ĐMP, thời gian
tâm trương. Những yếu tố quan trọng liên quan đến thể tích hở phổi được mô
tả qua nguyên lý Torricelli:
Thể tích hở phổi = ROA.C.DT.(P1 – P2)0.5
ROA là diện tích dòng hở (regurgitation orifice area)
C là hằng số (số dựa vào kinh nghiệm)
DT là thời gian tâm trương (diastolic time)
P1 – P2 là chênh lệch áp lực tâm trương của động mạch phổi và thất phải
(giá trị này nhỏ) [59], [51].
Mức độ hở van ĐMP được chia thành nhóm:
- Hở van ĐMP nhẹ: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP.
- Hở van ĐMP vừa: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.
- Hở van ĐMP nặng – tự do: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP và chỗ
phân nhánh của ĐMP phải và ĐMP trái [21], [53].

20
(a) (b)
Hình 1.4. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm [53].
(a): Hở van ĐMP độ nhẹ (b): Hở van ĐMP độ nặng
1.3.5.2. Hẹp tồn lưu van động mạch phổi và đường ra thất phải
Chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP dựa vào đo chênh áp giữa thất phải và
ĐMP. Chênh áp này được đo trên siêu âm Doppler tim hoặc thông tim qua ống
thông ở vị trí thất phải và ĐMP. Hẹp ĐMP tồn lưu xuất hiện ở 10 – 15% bệnh
nhân sau mổ TOF, nhiều trường hợp phải can thiệp lại bằng phẫu thuật hoặc
nong van ĐMP [53].
Hình 1.5. Hẹp tồn lưu tại van động mạch phổi [53]
1.3.5.3. Giãn thất phải sau phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot
Quá trình đáp ứng với quá tải thể tích của thất phải (hậu quả của hở van
ĐMP) đã dẫn tới giãn thất phải. Tổng hợp nhiều nghiên cứu người ta thấy biểu
hiện suy tim ở những bệnh nhân có quá tải thể tích thất phải đơn độc sẽ có thể
biểu hiện sau muộn khoảng 30 tới 40 năm. Tuy nhiên, chức năng thất phải giảm
dần từ khi bắt đầu quá tải thể tích. Theo Arndt, chức năng thất phải giảm trên

21
siêu âm tim ở bệnh nhi sau sửa toàn bộ TOF có dùng miếng vá xuyên vòng van
sau 12,5 năm [22], [25].
Những biến đổi sinh lý và giải phẫu của bệnh nhân sau mổ TOF còn bị tác
động bởi những yếu tố có liên quan tới phẫu thuật. Việc mở đường ra thất phải,
gây tổn thương vòng van ĐMP có tác dụng điều trị nhưng cũng góp phần gia
tăng tỉ lệ và mức độ hở van ĐMP của bệnh nhân sau mổ TOF, vá thông liên thất
qua van ba lá sẽ có thể gây suy giảm chức năng van ba lá (hở van ba lá) [51].
Những nghiên cứu ở bệnh nhân phẫu thuật TOF đã cho thấy có mối liên
hệ khăng khít giữa mức độ hở van ĐMP và kích thước tâm trương của thất phải
và thể tích tâm thu. Khi chức năng thất phải rơi vào trạng thái mất bù thì tỷ lệ
khối lượng và thể tích sẽ giảm; thể tích cuối tâm thu tăng; phân suất tống máu
giảm. Những yếu tố gây tổn thương chức năng thất phải bao gồm mức độ rối
loạn vận động của đường ra thất phải; xơ hóa thất phải; tổn thương chức năng
tâm trương thất phải và suy chức năng thất trái. Kéo dài thời gian dẫn truyền
và rối loạn đồng bộ trong co bóp TP cũng làm nặng thêm tình trạng suy thất
phải [12], [58].
1.4. Một số nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết
quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới và Việt Nam
Theo Kantorova, nghiên cứu trên 61 bệnh nhi tứ chứng Fallot dưới 6 tháng
được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ 1 thì, tuổi trung bình là 3,3 tháng với nhóm
I từ 3 - 6 tháng và nhóm II từ dưới 3 tháng. Không có tử vong sớm sau phẫu
thuật, 1 bệnh nhi tử vong muộn. Tỷ lệ sống sau 1 năm theo dõi là 98,4%, can
thiệp lại sau 1 năm theo dõi 98,4%. Không có sự khác biệt giữa hai nhóm về
thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, thời gian thở máy hay thời gian hậu
phẫu. Miếng vá xuyên vòng van được sử dụng ở nhóm II nhiều hơn nhưng
không ảnh hưởng đến thời gian nằm viện và di chứng sau phẫu thuật [43].
Theo Kirsch, nghiên cứu 277 trẻ tứ chứng Fallot dưới 6 tháng tuổi, không
có tử vong sau mổ, tỷ lệ ra viện sau 3 ngày và 7 ngày sau phẫu thuật lần lượt là

22
21,6% và 87,4%. Tỷ lệ không có biến chứng sau phẫu thuật là 88,4%, nhóm trẻ
dưới 3 tháng tuổi có thời gian nằm viện dài hơn so với nhóm từ 3 - 6 tháng tuổi
có ý nghĩa thống kê [46].
Theo Alexander, nghiên cứu trên 97 bệnh nhi tứ chứng Fallot, tuổi trung
bình 4,9 tháng (1 - 9 tháng) và cân nặng trung bình là 5,3kg (3,1 - 9,8kg) được
phẫu thuật sửa toàn bộ. Sau phẫu thuật, tỷ lệ cơn nhịp nhanh trên thất và block
nhĩ thất hoàn toàn sau phẫu thuật lần lượt là 2% và 1%, thời gian nằm hồi sức là
6 ngày (2 - 21 ngày), thời gian thở máy là là 19 giờ (0 – 136 giờ) [33].
Theo Tamesberger, nghiên cứu 90 bệnh nhi tứ chứng Fallot dưới 4 tháng
tuổi, mẫu nghiên cứu chia làm 2 nhóm với nhóm I: lứa tuổi sơ sinh và nhóm
II: từ 1 - 4 tháng, không có tử vong sớm trong 30 ngày sau phẫu thuật; tỷ lệ
tử vong muộn là 2% sau thời gian theo dõi trung hạn là 4,7 năm, 8% (7) phẫu
thuật lại và 14% (12) cần can thiệp lại. Không có sự khác biệt giữa 2 nhóm về
thời gian nằm hồi sức, thời gian thở máy, thời gian hậu phẫu, biến chứng,
phẫu thuật lại. Miếng vá mở rộng vòng van động mạch phổi được được sử
dụng và can thiệp lại với tỉ lệ cao hơn trong nhóm I với giá trị p lần lượt là
0,045 và 0,046 [65].
Theo Gerrah và cộng sự, nghiên cứu 76 bệnh nhi TOF dưới 4 kg. Mẫu
chia thành 2 nhóm, nhóm I có 25 bệnh nhi phẫu thuật 2 thì với thì 1 là phẫu
thuật tạo thời và thì 2 phẫu thuật sửa toàn bộ, nhóm II có 51 bệnh nhi phẫu thuật
sửa toàn bộ 1 thì. Nhóm I có trọng lượng cơ thể thấp hơn 2.76 ± 0,69 (kg) so
với 3,11 ± 0,65 (kg), p = 0,03 và độ bão hòa oxy trước phẫu thuật thấp hơn 82
± 7 (%) so với 90 ± 6 (%), p = 0,0001. Nhóm I có số lần phẫu thuật cao hơn
2,29 ± 0,59 lần so với 1,27 ± 0,49 lần, p = 0,002. Can thiệp lại sau phẫu thuật
thực hiện ở 12/25 nhóm I và 15/51 nhóm II, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật là 2/76.
Nhóm II có thời gian nằm viện lâu hơn nhưng ít nhập viện hơn đáng kể 1,95 ±
1,3 lần so với 2,5 ± 1,4 lần, p = 0,03 so với nhóm I. Phẫu thuật sửa chữa toàn

23
bộ một thì mang lại kết quả thuận lợi với các lần can thiệp phẫu thuật ít hơn
đáng kể và nhập viện lần sau [36] .
Theo Đặng Thị Hải Vân, nghiên cứu về biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng
theo thể bệnh ở trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot, ở thể nặng triệu chứng của tứ
chứng Fallot là tím nặng, khó thở, có cơn thiếu oxy và dấu hiệu ngồi xổm.
Tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn III trái cường độ 4/6 chỉ gặp ở thể nhẹ,
ngược lại cường độ 2/6 chỉ gặp ở thể nặng. Mức độ cô đặc máu và hẹp đường
ra thất phải ở thể nặng cao hơn thể nhẹ [17].
Theo Đinh Thị Hoài Thu, nghiên cứu 45 bệnh nhi về kích thước và chức
năng thất phải trên siêu âm tim của bệnh nhi TOF sau phẫu thuật sửa toàn bộ.
Kết quả sau phẫu thuật, 100% không có thông liên thất tồn lưu, 11,1% hẹp
ĐRTP mức độ vừa và 24,4% hở van ĐMP nặng - rất nặng, 64,4% có giãn thất
phải, chủ yếu ở mức độ nhẹ. Không có bệnh nhi nào có chỉ số giãn thất phải
trên 1, phân suất tống máu thất phải bình thường 91,1% [12].
Theo Nguyễn Sinh Hiền, nghiên cứu 155 bệnh nhân TOF tại Bệnh viện
Tim Hà Nội. Đặc điểm trước phẫu thuật: tuổi trung bình là 10,47 tuổi, tỷ lệ
NYHA II và III 89,36%, tím 97,4%, ngón tay dùi trống 70,15%, tiếng thổi tâm
thu 85,8%, tiếng thổi liên tục tại tim 9,67%, biến chứng nặng trước phẫu thuật
9,03% với biến chứng não màng não chiếm tỷ lệ cao nhất. Hematocrit ≥ 60%
có tỷ lệ 29,68%, điện tim 100% có nhịp xoang, phim chụp X – quang có phổi
tăng sáng 65%. Biến chứng hậu phẫu chiếm 20,64% trong đó hội chứng cung
lượng tim thấp chiếm 8,13%. Tỷ lệ phẫu thuật lại sớm là 2,56%. Tỷ lệ tử vong
sớm 1,29%. Sau phẫu thuật, triệu chứng cơ năng bệnh nhân được cải thiện rõ
rệt, 100% ra viện có cuộc sống bình thường, không có biến chứng loạn nhịp
tim và block nhĩ thất. Tỷ lệ TLT tồn lưu là 7,18%, tất cả lỗ thông nhỏ dưới
3mm không cần can thiệp. Van ba lá hở 3/4 chiếm 5,2%, không có hở van 4/4.
Van ĐMP hở 3/4 chiếm 15%, không có hở 4/4. Mức độ hở van ba lá và van

24
ĐMP ổn định trong thời gian theo dõi. Chỉ số giãn thất phải giảm dần sau mổ
chứng tỏ có sự tái cấu trúc thất phải theo hướng bình thường [3].
Theo Phan Cao Minh, nghiên cứu 45 bệnh nhân về đặc điểm trẻ tứ chứng
Fallot được phẫu thuật sửa toàn bộ, kết quả sau phẫu thuật 1 tháng khá tốt với
tỉ lệ tử vong thấp 2,2%. Tuy nhiên tỉ lệ viêm phổi hậu phẫu và có biến chứng
sau phẫu thuật còn cao [7].
Theo Nguyễn Thị Lan Anh, nghiên cứu 96 bệnh nhi TOF tại Bệnh viện
Hữu Nghị Việt Đức. Đặc điểm bệnh lí trước phẫu thuật: tuổi trung vị là 16,5
tháng, độ bão hòa oxy qua da là 80,0 ± 9,7%, chênh áp qua đường ra thất phải
(ĐRTP) trên siêu âm tim là 78,3 ± 13,8mmHg. Kết quả phẫu thuật: thông liên
thất tồn lưu 7,7%, hở van ĐMP nặng 10%, chênh áp trung bình ĐRTP là 20,8
± 9,1mmHg, phân suất tống máu thất trái không giảm [2].
Theo Phan Thị Phương Thảo, nghiên cứu về rối loạn nhịp tim trong giai
đoạn sớm sau phẫu thuật TOF. Tuổi trung bình là 9,23 ± 4,04 tuổi. Sau phẫu
thuật, có 19,4% có rối loạn nhịp tim, block nhĩ thất có 5 bệnh nhân, nhịp chậm
xoang 1 bệnh nhân, nhịp nhanh xoang 1 bệnh nhân, phải đặt máy tạo nhịp vĩnh
viễn 1 bệnh nhân [11].

25
Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu
Trẻ dưới 6 tháng tuổi được chẩn đoán xác định là tứ chứng Fallot và đã
được phẫu thuật sửa toàn bộ tại Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện E – Hà Nội.
* Tiêu chuẩn chọn đối tượng nghiên cứu:
- Trẻ ≤ 6 tháng tuổi
- Chẩn đoán trước mổ là TOF (lâm sàng, 02 siêu âm tim của 2 bác sĩ khác
nhau), kể cả tiền sử được mổ làm cầu nối chủ - phổi.
- Được phẫu thuật sửa toàn bộ. Chẩn đoán xác định sau phẫu thuật là TOF.
- Có thể kèm theo các thương tổn phối hợp với TOF (ví dụ thông liên nhĩ,
ống động mạch…).
- Trẻ được khám lại và được làm siêu âm với đầy đủ biến nghiên cứu.
- Hồ sơ lưu trữ đầy đủ, đáp ứng nhu cầu nghiên cứu
- Gia đình trẻ đồng ý nghiên cứu
* Tiêu chuẩn loại trừ:
- Chẩn đoán trước phẫu thuật là TOF nhưng sau phẫu thuật lại là bệnh
khác (như thất phải có 2 đường ra).
- Không theo dõi đầy đủ sau 6 tháng
- Hình ảnh siêu âm không rõ để đo đạc
- Gia đình không đồng ý tham gia vào nghiên cứu
2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu
2.2.1. Địa điểm
Nghiên cứu được tiến hành tại Phòng khám và khoa Tim trẻ em - Trung
tâm Tim mạch - Bệnh viện E – Hà Nội.
2.2.2. Thời gian nghiên cứu
Từ tháng 7 năm 2018 đến tháng 7 năm 2019.

26
2.3. Phương pháp nghiên cứu
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu
- Phương pháp nghiên cứu: Mô tả
- Thiết kế nghiên cứu: Tiến cứu kết hợp hồi cứu
2.3.2. Mẫu nghiên cứu
- Cỡ mẫu
Dùng công thức tính cỡ mẫu cho một tỷ lệ (tỷ lệ tử vong sau mổ) trong
nghiên cứu mô tả:
 
 
2
2
1
2
1
p p
n Z
d




Trong đó:
n: Cỡ mẫu
p: Tỷ lệ tử vong sớm sau mổ. Tỷ lệ tử vong là 2,2% [7].
Z: Mức có ý nghĩa thống kê nếu lấy độ tin cậy là 95% thì Z = 1,96
d: là khoảng tin cậy d = 0.05
Tính được n = 33.
Tuy nhiên, do số lượng đối tượng nghiên cứu ít nên lấy cỡ mẫu tất cả các
bệnh nhi đủ tiêu chuẩn nghiên cứu.
- Phương pháp chọn mẫu: Sử dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện.
2.4. Nội dung các biến số nghiên cứu và tiêu chuẩn chẩn đoán
2.4.1. Các đặc điểm chung của bệnh nhi
- Tuổi (ở thời điểm phẫu thuật), tính theo tháng
- Giới: nam, nữ
- Cân nặng (gram)
Tình trạng dinh dưỡng: theo WHO chia thành 3 nhóm, suy dinh dưỡng khi
cân nặng < (- 2SD), thừa cân khi cân nặng > (+ 2SD), bình thường khi cân nặng
(- 2SD - (+ 2SD)) [57], [71].

27
- Tiền sử:
+ Tuổi thai: non tháng, đủ tháng, già tháng
+ Tình trạng dinh dưỡng lúc sinh: suy dinh dưỡng bào thai, thai to,
bình thường.
+ Điều trị cấp cứu ngay sau sinh: phẫu thuật tạm thời, dùng
Prostaglandin E, không.
+ Tuổi mẹ > 35 tuổi: có, không
+ Nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu thai nghén được xác định khi bà mẹ có
sốt, đau mỏi người và/hoặc nổi hạch vùng đầu mặt cổ.
+ Tiền sử gia đình: có tim bẩm sinh, dị tật bẩm sinh khác…
+ Sống trong môi trường ô nhiễm
2.4.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở thời điểm trước phẫu thuật
- Thời điểm phát hiện bệnh chia 2 nhóm trước sinh và sau sinh
- Lý do phát hiện bệnh: tím, viêm phổi, khám sàng lọc khi tiêm chủng mở
rộng, khám sức khỏe.
- Độ bão hòa oxy qua da: chia thành 3 nhóm SpO2 < 70%, SpO2 70 – 80%,
SpO2 > 80%.
- Phân độ suy tim ở trẻ em theo Ross:
Ðộ I: Có nguy cơ cao tiến triển suy tim nhưng không có triệu chứng lâm sàng.
Ðộ II: Khó thở hoặc đổ mồ hôi nhẹ khi bú ở trẻ nhũ nhi
Ðộ III: Khó thở hoặc đổ mồ hôi rõ rệt khi bú. Kéo dài thời gian bữa ăn
kèm chậm phát triển do suy tim.
Độ IV: Có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh hay vã
mồ hôi [26].
- Tím da, niêm mạc: có, không [22]
- Ngón tay, ngón chân dùi trống
- Cơn tím (cơn thiếu oxy cấp) [59]

28
- Triệu chứng thực thể tại tim: tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn II, III
cạnh ức trái, T2 ở ổ động mạch phổi mờ, biến dạng lồng ngực [51], [67].
- Viêm phổi, áp xe não, tắc mạch, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [51].
- Các tổn thương ngoài tim phối hợp: gồm các dị tật thấy rõ trên lâm sàng
hoặc được xét nghiệm phát hiện (hội chứng DiGeoge, lỗ tiểu lệch thấp, cong
vẹo cột sống, sứt môi - hở hàm ếch, chậm phát triển trí tuệ và tinh thần - vận
động...) [59].
- Xét nghiệm máu: số lượng hồng cầu (hồng cầu/ml), hematocrite (%),
hemoglobine (g/l).
- Đặc điểm điện tâm đồ nhịp tim, dày thất phải, block nhánh phải
Tiêu chuẩn nhịp xoang: sóng P đi trước QRS, thời gian PR bình thường
(< 0,14 giây ở trẻ dưới 6 tháng), P dương ở DI và avF [50].
Tiêu chuẩn block nhánh phải: thời gian QRS dài hơn theo tuổi và nhịp tim
ở DI, V5, V6 (> 0,14 giây ở trẻ dưới 6 tháng) [50].
Tiêu chuẩn dày thất phải khi có ít nhất hai trong số các tiêu chuẩn sau:
+ Trục phải.
+ QRS ở các chuyển đạo trước tim và bên phải cao hơn giới hạn trên
theo lứa tuổi.
+ R ở V1, V2 cao hơn giới hạn trên theo tuổi.
+ S ở V6 cao hơn giới hạn trên theo tuổi.
+ R/S ở V1, V2 lớn hơn giới hạn trên theo lứa tuổi.
+ R/S ở V6 nhỏ hơn 1 sau 1 tháng [50].
- Đặc điểm phim X – quang ngực thẳng:
+ Tim có hình chiếc giầy: phì đại thất phải mỏm tim phải lên cao trên cơ
hoành, cung ĐMP hẹp.
+ Phổi tăng sáng: khi vân phổi không trải đến 2/3 trường phổi mỗi bên [51].
- Đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực:

29
+ Vị trí TLT: chia 2 nhóm phần màng lan tới van ĐMC, dưới hai đại
động mạch [51].
+ Kích thước lỗ TLT (mm)
+ Mức độ ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất (%) [21].
+ Vị trí, mức độ hẹp đường ra TP: kích thước vòng van, thân, nhánh
ĐMP được tính theo milimet, tra bảng để cho giá trị Z (Z value, theo Kirklin)
của vòng van ĐMP, thân, các nhánh ĐMP.
Giá trị Z = (kích thước đo được – kích thước trung bình của người bình
thường)/ độ lệch chuẩn của kích thước trung bình bình thường.
Giá trị Z được đưa ra nhằm chuẩn hoá kích thước giải phẫu tim theo
diện tích bề mặt cơ thể (BSA). Từ kích thước đo được trên bệnh nhi (có thể là
kích thước vòng van ĐMP, thân ĐMP, nhánh ĐMP phải hoặc trái...), tra bảng
đã được thiết lập, sẽ tìm được các giá trị Z tương ứng của vòng van, thân, các
nhánh ĐMP...[29], [55].
Ở người bình thường giá trị Z dao động quanh trị số 0.
+ Phân loại mức độ hẹp ĐRTP trên siêu âm tim được chia làm 4 mức độ,
dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP:
Hẹp ĐRTP không đáng kể: chênh áp tâmthu tối đa qua ĐRTP < 25mmHg.
Hẹp ĐRTP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 25 - 49mmHg.
Hẹp ĐRTP trung bình: chênh áp tâmthu tối đa qua ĐRTP từ 50 - 79mmHg.
Hẹp ĐRTP nặng: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP ≥ 80mmHg [53].
+ Hở van ĐMP:
Hở van ĐMP nhẹ: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP.
Hở van ĐMP vừa: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.
Hở van ĐMP nặng – tự do: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP và chỗ phân
nhánh của ĐMP phải và ĐMP trái [23].
+ Hình thái van ĐMP: có 2 biến là 2 lá van và 3 lá van
+ Giãn thất phải và chỉ số giãn thất phải.

30
+ Phân xuất tống máu thất trái EF (%): được tính bằng thể tích tâm thất
trái cuối tâm trương – thể tích tâm thất trái cuối tâm thu/thể tích tâm thất trái
cuối tâm trương (Đơn vị tính là %).
Theo Nashef SA:
EF < 30%: giảm nặng chức năng thất trái.
EF = 30 - 50%: giảm vừa chức năng thất trái
EF > 50%: chức năng thất trái bình thường [44].
+ Các tổn thương phối hợp khác: thông liên nhĩ, ÔĐM, tuần hoàn bàng hệ
chủ phổi, bất thường ĐMV vắt ngang phễu TP, ĐMC quay phải....[59].
2.4.3. Kết quả điều trị
2.4.3.1. Kết quả điều trị trong phẫu thuật
- Mở rộng ĐRTP: khoét hẹp phễu TP, vá mở rộng phễu - vòng van , van
ĐMP, thân và hai nhánh ĐMP [51].
- Can thiệp trên các lá van ĐMP: xẻ mép van hẹp, tạo hình van monocusp
bằng màng tim tự thân, bằng miếng vá Gore - tex.
- Can thiệp vòng van ĐMP: giữ nguyên vòng van ĐMP, mở rộng vòng van
ĐMP.
- Thời gian cặp ĐMC (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu cặp ĐMC đến
khi thả cặp ĐMC.
- Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu
chạy THNCT đến khi kết thúc THNCT. Biến số này được ghi nhận từ hồ sơ
bệnh án, đơn vị là phút.
- Thời gian phẫu thuật (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu cưa xương
ức đến khi đóng xương ức.
2.4.3.2. Kết quả điều trị trong giai đoạn hậu phẫu và khi ra viện
- Thời gian thở máy sau phẫu thuật (giờ): Từ thời điểm về khoa hồi sức
tim mạch (ngay sau phẫu thuật) tới khi bệnh nhi được rút nội khí quản, đơn vị
tính là giờ.

31
- Thời gian nằm hồi sức tim mạch sau phẫu thuật (ngày): Từ thời điểm bệnh
nhân về khoa hồi sức tim mạch đến khi bệnh nhi chuyển khoa nội tim mạch.
- Thời gian nằm viện sau phẫu thuật (ngày): Tính từ khi bệnh nhi được
phẫu thuật cho đến ngày ra viện.
- Các biến chứng nội khoa: Giảm cung lượng tim, rối loạn nhịp, chảy máu
sau mổ, sốt sau mổ, tràn dịch màng phổi, tràn khí màng phổi, biến chứng về
thần kinh, liệt cơ hoành, nhiễm khuẩn, suy thận, suy tế bào gan.... [49].
- Biến chứng cần can thiệp ngoại khoa: Chảy máu cần mổ lại cầm máu, mổ
đóng lại xương ức, tràn dịch màng tim cần chọc hút/dẫn lưu màng tim, tràn dịch
màng phổi cần chọc hút/dẫn lưu màng phổi.
- Sử dụng thuốc vận mạch: loại thuốc thứ nhất là Dobutamin, loại thứ 2 là
Dopamin, loại thứ ba là Adrenalin hoặc Milrinone.
- Thời gian sử dụng thuốc vận mạch: được tính từ thời điểm dùng thuốc đến
khi kết thúc dùng thuốc (đơn vị là ngày).
- Tử vong sớm sau mổ: Là những trường hợp tử vong khi đang điều trị tại
viện hoặc trong thời gian 30 ngày sau mổ; nguyên nhân tử vong [72].
- Siêu âm tim:
+ TLT tồn lưu: đánh giá kích thước lỗ TLT tồn lưu, nếu có
+ Chênh áp tối đa qua ĐRTP (mmHg)
+ Hở van ĐMP: đánh giá mức độ hở van ĐMP hở nhẹ, hở vừa, hở nặng
+ Đo kích thước thất phải, tính chỉ số giãn thất phải
2.5.3.3. Kết quả điều trị khi tái khám sau 6 tháng
- Tử vong muộn: Là tử vong ngoài 30 ngày sau mổ và sau khi ra viện [20].
- Các biến chứng cần can thiệp ngoại khoa: nhiễm trùng vết mổ, tràn dịch
màng tim, tràn dịch màng phổi hoặc các biến chứng nội khoa: viêm phổi, viêm
nội tâm mạc nhiễm khuẩn, hay các biến chứng do mổ lại [39].
+ TLT tồn lưu: đánh giá kích thước lỗ TLT tồn lưu, nếu có
+ Chênh áp tối đa qua ĐRTP (mmHg)

32
+ Hở van ĐMP
+ Đo kích thước thất phải, tính chỉ số giãn thất phải
2.4. Chỉ số nghiên cứu
2.4.1. Các chỉ số về đặc điểm chung
Đặc điểm về tuổi, giới, cân nặng, tiền sử
2.4.2. Các chỉ số phục vụ mục tiêu số 1
Các chỉ số thu thập ở thời kì trước phẫu thuật: tính tỷ lệ phần trăm các
triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng
2.4.3. Các chỉ số phục vụ mục tiêu số 2
- Các chỉ số thu thập ở thời kì trong phẫu thuật, sau phẫu thuật khi nằm
hồi sức, hậu phẫu, khi ra viện: Tỷ lệ các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng
- Các chỉ số khi tái khám sau phẫu thuật 6 tháng: Tỷ lệ các triệu chứng
lâm sàng và cận lâm sàng
- Mối liên quan giữa hở van ĐMP và mở rộng vòng van ĐMP
- Mối liên quan giữa hẹp van ĐMP và van ĐMP hai lá van
- Mối liên quan giữa hẹp van ĐMP và không mở rộng vòng van ĐMP
2.5. Phương pháp thu thập số liệu
- Các thông tin chung: Hỏi người nhà bệnh nhi, thực hiện cân đo cho trẻ.
Đối với hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án.
- Khám lâm sàng: nhận định trên lâm sàng, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án,
được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu
độc lập, nếu không trùng hợp sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch
thứ 3. Đối với hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án.
- Siêu âm: bệnh nhi được siêu âm tim qua thành ngực do 2 bác sĩ chuyên
khoa tim mạch thực hiện. Sử dụng siêu âm thường qui (2D), Doppler màu trên
máy máy siêu âm Doppler Vivid E9 với đầu dò 7.5/5.5 MHz và 5.0/3.5 MHz,
được làm lúc trẻ ngủ hoặc cần thiết phải dùng thuốc an thần để tránh kích thích

33
(khóc) gây sai số đo đạc. Đối với bệnh nhi hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án
với 2 phiếu siêu âm tim của 2 bác sĩ chuyên khoa tim mạch.
- Xét nghiệm máu: Được thực hiện bằng máy máy Celltac G, ghi vào bệnh
án nghiên cứu. Đối với bệnh nhi hồi cứu, lấy từ hồ sơ bệnh án và ghi vào bệnh
án nghiên cứu
- Điện tâm đồ: Được thực hiện trên máy điện tim ECG-3 Plus, được thực
hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu độc lập,
nếu không trùng hợp sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch thứ 3 (thực
hiện như vậy với cả bệnh nhi hồi cứu và tiến cứu).
- Chụp X – quang: Được chụp trên máy Xquang Siemens, được đánh giá
bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu độc lập, nếu không
trùng kết quả sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch thứ 3 (thực hiện
như vậy với cả bệnh nhi hồi cứu và tiến cứu).
- Đánh giá sau điều trị (kết quả): khám lâm sàng, cận lâm sàng được thực
hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tim mạch và người thực hiện nghiên cứu độc lập,
nếu không trùng kết quả sẽ hội chẩn cùng bác sĩ chuyên khoa tim mạch thứ 3.
Đối với bệnh nhi hồi cứu, ghi nhận từ hồ sơ bệnh án.
2.6. Sai số và khống chế sai số
- Nghiên cứu có thể gặp các sai số hệ thống:
+ Trong quá trình thu thập thông tin (hỏi về triệu chứng, tiền sử…), nếu
bà mẹ không nhớ thì cần hỏi những người chăm sóc khác.
+ Thiếu sót trong quá trình hỏi bệnh án, nhập số liệu.
- Cách khắc phục sai số
+ Các chỉ tiêu nghiên cứu được định nghĩa chính xác, thống nhất, rõ ràng.
+ Bệnh án nghiên cứu được thiết kế, phỏng vấn thử và hiệu đính để đảm
bảo các thông tin thu được có độ chính xác và tin cậy cao.
+ Thống nhất quy trình lấy các chỉ số siêu âm tim.
 Số liệu được kiểm tra cẩn thận trước khi nhập và xử lý

34
2.7. Nhập và phân tích số liệu
- Xử lý số liệu trên phần mềm SPSS 20.0. Các thuật toán thống kê:
+ Các biến định lượng phân phối chuẩn sử dụng giá trị trung bình, phân
phối không chuẩn sử dụng giá trị trung vị.
+ Đánh giá tiến triển của bệnh theo thời gian (biến phụ thuộc) sử dụng Mc
Nemar test, so sánh 2 giá trị trung bình có theo dõi trước sau phẫu thuật (biến
phụ thuộc) sử dụng test T ghép cặp, xác định mối liên quan (biến độc lập) sử
dụng test Chi - bình phương. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê khi p < 0,05.
2.8. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu
Đề tài nghiên cứu chỉ tiến hành sau khi được thông qua hội đồng y đức
Trường Đại học Y – Dược Thái Nguyên.

35
Chương 3
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Trong thời gian từ tháng 1/2015 đến tháng 12/2018, có 43 trẻ mắc bệnh
Tứ chứng Fallot từ dưới 6 tháng tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại bệnh viện
E - Hà Nội, đáp ứng đủ tiêu chuẩn nghiên cứu. Qua phân tích, chúng tôi thu
được kết quả như sau:
3.1. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot
dưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật
3.1.1. Đặc điểm chung
Biểu đồ 3.1. Phân bố bệnh nhi theo lứa tuổi
Nhận xét: Độ tuổi trung bình là 4,84 ± 1,11 tháng, lớn tuổi nhất là 6 tháng,
nhỏ tuổi nhất là 3 tháng, chủ yếu là nhóm tuổi từ 5 – 6 tháng.
19%
14%
32%
35%
3 tháng
4 tháng
5 tháng
6 tháng

36
Biểu đồ 3.2. Phân bố bệnh nhi theo giới tính
Nhận xét:
Về giới tính, bé trai chiếm đa số với tỷ lệ 79,1% (34), bé gái 20,9% (9), tỷ
lệ bé trai/bé gái ≈ 3,8/1.
Biểu đồ 3.3. Cân nặng và tình trạng dinh dưỡng
Nhận xét:
- Tình trạng dinh dưỡng: có tỷ lệ suy dinh dưỡng cao chiếm 32,6% (14),
trẻ thừa cân có tỷ lệ 2,3% (1).
- Cân nặng trung bình là 6418 ± 1245 gram, trẻ nhẹ nhất là 4500 gram, trẻ
nặng nhất 12000 gram.
79%
21%
nam
nữ
33%
2%
65%
Suy dinh
dưỡng
Thừa cân
Bình thường

37
Bảng 3.1. Tiền sử bệnh
Tiền sử Số lượng Tỉ lệ (%)
Tuổi thai Non tháng 1 2,3
Đủ tháng 42 97,7
Tình trạng
dinh dưỡng
lúc sinh
Suy dinh dưỡng bào thai 4 9,3
Thai to 1 2,3
Bình thường 38 88,4
Điều trị cấp
cứu sau sinh
Phẫu thuật tạm thời,
Dùng Prostaglandin E
0 0
Không 43 100
Tuổi mẹ ≥ 35 tuổi 13 30,2
Nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu thai nghén 8 18,6
Tiền sử gia
đình
Tim bẩm sinh 1 2,3
Dị tật bẩm sinh khác 3 7,0
Sống trong môi trường ô nhiễm 2 4,7
Nhận xét:
- Về tiền sử thai nghén, mẹ tuổi cao ≥ 35 tuổi chiếm tỷ lệ cao 30,2% (21),
nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu mang thai 18,6% (8), các yếu tố về tiền sử gia
đình và xung quanh chiếm tỷ lệ thấp hơn.
Bảng 3.2. Thời điểm phát hiện bệnh và lí do phát hiện bệnh
Đặc điểm Số lượng Tỉ lệ (%)
Thời điểm
Trước sinh 9 20,9
Sau sinh 34 79,1
Lí do
Tím 13 30,2
Viêm phổi 5 11,6
Khám sàng lọc khi tiêm
chủng mở rộng
14 32,6
Khám sức khỏe 11 25,6

38
Nhận xét:
- Về thời điểm phát hiện bệnh, đa số là phát hiện bệnh sau sinh với tỷ lệ
79,1% (34), trước sinh 20,9% (9).
- Về lí do phát hiện bệnh: dấu hiệu tím 30,2% (13), khám sàng lọc khi
tiêm chủng mở rộng 32,6% (14), biến chứng viêm phổi 11,6% (5), phát hiện
trong khám sức khỏe 25,6% (11).
3.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật
Biểu đồ 3.4. Độ bão hòa oxy qua da
Nhận xét:
Đa số bệnh nhi có SpO2 thấp dưới ngưỡng bình thường, SpO2 trung bình
85,4 ± 10,1%, SpO2 thấp nhất là 62%.
Bảng 3.3. Mức độ suy tim theo Ross
Giá trị Ross Số lượng Tỉ lệ (%)
I 31 72,1
II 12 27,9
III, IV 0 0
Tổng 43 100,0
Nhận xét:
- Đa số các bệnh nhi chưa có suy tim trên lâm sàng, tỷ lệ Ross độ I 72,1%
(31), Ross độ II 27,9% (12).
14%
7%
79%
<70%
70 - 80%
>80%

39
3.1.2.3. Triệu chứng lâm sàng
Biểu đồ 3.5. Triệu chứng lâm sàng
Nhận xét:
- Triệu chứng điển hình tứ chứng Fallot là tím môi đầu chi 62,8% (27),
tiếng TTT lớn ở khoang liên sườn II - III trái 100% (43), cơn tím 14% (6).
- Không có bệnh nhi nào xuất hiện áp xe não, viêmnội tâm mạc nhiễm khuẩn….
- Dị tật ngoài tim phối hợp: hội chứng DiGeoge 4,7% (2), hội chứng Down
2,3% (1), chậm phát triển tinh thần, vận động 2,3% (1).
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
PFO ÔĐM TLN BT ĐMV THBH ĐMC P
18.6
16.3
14
16.3
4.7
14
Tỉ lệ (%)

40
3.1.3. Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật
Bảng 3.4. Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật
Chỉ số hồng cầu Số lượng Tỉ lệ (%)
Số lượng hồng cầu
(106
TB/ ml)
<5 7 16,3
5 - 6,5 27 62,8
> 6,5 9 20,9
Hemoglobin (g/l)
Hb ≥ 180 2 4,7
Hb < 180 41 95,3
Hematocrit (%)
49 - 59 4 9,3
HCT < 49 39 90,7
Nhận xét:
- Tỷ lệ số lượng hồng cầu > 6,5 x 106
/ml là 20,9%, tỷ lệ Hemoglobin ≥
180 g/l là 4,7%, tỷ lệ hematocrit > 49% là 9,3%.
3.1.4. Đặc điểm X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật
Bảng 3.5. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật
Các chỉ số Số lượng Tỉ lệ (%)
Các chỉ số
điện tâm đồ
Nhịp xoang 43 100
Dày thất phải 18 41,8
Block nhánh phải 0 0
X – quang ngực
Tim có hình chiếc
giầy
15 34,9
Phổi tăng sáng 16 37,2
Nhận xét:
- Tất cả các bệnh nhi có nhịp xoang, không có rối loạn nhịp, tỷ lệ dày thất
phải thấp 41,8% (18).
- Về đặc điểm X – quang, phổi tăng sáng chiếm tỷ lệ cao 37,2% (16), tim
có hình chiếc giày 34,9% (15).

41
3.1.5. Siêu âm tim trước phẫu thuật
Bảng 3.6. Đặc điểm chung trên siêu âm tim
Chỉ số siêu âm chung Giá trị Z trung bình Giá trị Z dao động
Vòng van ĐMC 4,54 ± 2.02 - 0,30 - 8,5
Nhĩ trái 0,8486 ± 1.55 - 2,77 - 4.27
Dd - 0,8393 ± 1,5 - 4,32 - 2,44
Ds - 1,0693 ± 1,22 - 3,56 – 1,6
ĐMC ngang - 0,5312 ± 0,89 - 1,71 – 1,97
Thất phải - 0,50 ± 0,80 - 2,10 – 1,42
Chỉ số giãn TP 0,50 ± 0,13 0,35 – 0,87
EF (%) 72,7 ± 6,97 54 – 92
Nhận xét:
- Vòng van ĐMC lớn, giá trị Z trung bình là 4,54 ± 2,02.
- Không có bệnh nhi nào suy chức năng thất trái.
- Không có bệnh nhi nào có thất phải giãn, giá trị Z của thất phải trong
giới hạn bình thường.
Bảng 3.7. Đặc điểm đường ra thất phải trên siêu âm tim
Biến số siêu âm chung Giá trị Z trung bình Giá trị Z dao động
Vòng van ĐMP - 1,78 ± 1,90 - 6,07 - 1,29
Thân ĐMP - 1,46 ± 1,73 - 4,97 - 3,58
Nhánh phải - 0,24 ± 1,13 - 3,27 - 2,34
Nhánh trái 0,17 ± 1,31 - 4,02 - 2,84
Chênh áp qua ĐRTP (mmHg) 84,42 ± 12,87 52 - 118
Nhận xét:
- Tỷ lệ có giá trị Z vòng van ĐMP < - 2 là 32,5% (14), giá trị Z thân ĐMP
< - 2 là 39,5% (17), giá trị Z ĐMP phải < - 2 là 4,7 % (2), giá trị Z ĐMP trái <
- 2 là 7% (3), không có hở van ĐMP.
- Vòng van ĐMP có giá trị Z trung bình là - 1,78 ± 1,90 (- 6,07 - 1,29).

42
Bảng 3.8. Đặc điểm lỗ thông liên thất trong siêu âm tim
Biến số về lỗ thông liên thất Số lượng Tỉ lệ (%)
Vị trí lỗ TLT
Quanh màng lan
dưới van ĐMC
42 97,7
Khác 1 2,3
Tỉ lệ TLT/ĐMC
Tỉ lệ ≥ 0,5 42 97,7
< 0,5 1 2,3
Kích thước lỗ TLT (mm) 10,97 ± 1,89 7 - 16
Mức độ cưỡi ngựa của ĐMC (%) 48,37 ± 6,15 20 - 60
Nhận xét:
- Vị trí lỗ TLT chủ yếu là quanh màng lan xuống van ĐMC, chiếm tỉ
lệ 97,7% (42).
- Kích thước lỗ TLT trung bình là 10,97 ± 1,89, giá trị lớn nhất 16mm, giá
trị nhỏ nhất là 7mm.
- Tỉ lệ kích thước TLT/ĐMC ≥ 0,5, chiếm tỉ lệ 97,7% (42).
- Mức độ cưỡi ngựa của ĐMC trung bình 48,37 ± 6,15, giá trị lớn nhất là
20%, giá trị nhỏ nhất là 60%.
Biểu đồ 3.6. Các tổn thương kèm theo trên siêu âm tim
Nhận xét:
- Các tổn thương tim kèm theo chiếm tỉ lệ cao nhất là còn lỗ PFO 18,6%,
ÔĐM 16,3% (7), thông liên nhĩ 14% (6), bất thường ĐMV 16,3% (7), quai chủ
quay phải chiếm 14% (6), tuần hoàn bàng hệ chiếm 4,7% (2).
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
PFO ÔĐM TLN BT ĐMV THBH ĐMC P
18.6
16.3
14
16.3
4.7
14
Tỉ lệ (%)

43
3.2. Kết quả phẫu thuật
Bảng 3.9. Can thiệp trong phẫu thuật
Can thiệp trong phẫu thuật
Số lượng
(n)
Tỉ lệ (%)
Can thiệp
van ĐMP
Xẻ mép van 2 4,7
Monocusp 10 23,2
Thay conduilt 2 4,7
Bảo tồn van ĐMP 29 67,4
Vị trí mở
rộng
ĐRTP
Phễu thất phải đơn thuần 28 65,1
Phễu _ vòng van_ thân ĐMP 10 23,2
Phễu_vòng van_thân_nhánh ĐMP 2 4,7
Phễu_thân ĐMP 2 4,7
Phễu_thân_nhánh 1 2,3
Vá TLT
Đường
vào vá
TLT
Qua phễu thất phải 13 30,2
Qua nhĩ phải 26 60,5
Qua ĐMP 4 9,3
Miếng vá nhân tạo 43 100,0
Nhận xét:
- Trong khi phẫu thuật, đa số các bệnh nhi không cần can thiệp van ĐMP
chiếm 67,4%. Khi can thiệp tại van ĐMP, tạo hình van phổi kiểu monocusp
23,2%, thay conduilt 4,7%.
- Tất cả các bệnh nhi đều mở rộng ĐRTP gồm: 100% khoét phễu thất phải,
mở rộng vòng van ĐMP 27,9% (12), mở rộng nhánh ở 7% (3).
- Về vá TLT, chủ yếu qua đường mở nhĩ phải với tỉ lệ 60,4%, qua phễu
thất phải 30,3%.

44
Bảng 3.10. Một số đặc điểm về thời gian phẫu thuật
Biến số x
̅ ± SD Dao động
Thời gian phẫu thuật (phút) 230 ± 44,5 150 - 405
Thời gian chạy máy (phút) 87,72 ± 28,9 45 - 199
Thời gian cặp ĐMC (phút) 68,19 ± 22,84 32 - 155
Nhận xét:
- Thời gian phẫu thuật trung bình 230 ± 44,5 phút, thời gian ngắn nhất là
150 phút, thời gian dài nhất 405 phút.
- Thời gian chạy máy trung bình 87,72 ± 28,9 phút, thời gian ngắn nhất là
45 phút, thời gian dài nhất 199 phút.
- Thời gian cặp ĐMC trung bình 68,19 ± 22,84 phút, thời gian ngắn nhất
là 32 phút, thời gian dài nhất 155 phút.
Bảng 3.11. Đặc điểm của bệnh nhi trong giai đoạn hậu phẫu
Biến số Giá trị trung vị Dao động
Thời gian thở máy (giờ) 3 1 - 360
Thời gian nằm hồi sức (ngày) 6 1- 37
Thời gian hậu phẫu (ngày) 17 9 - 50
Nhận xét:
- Thời gian thở máy có giá trị trung vị là 3 giờ sau mổ, ngắn nhất là 1 giờ,
dài nhất là 360 giờ (15 ngày), thở máy dưới 24 giờ 76,7% (33).
- Thời gian nằm hồi sức giá trị trung vị là 6 ngày
- Thời gian hậu phẫu giá trị trung vị là 17 ngày, thời gian hậu phẫu ngắn
nhất 9 ngày, dài nhất là 50 ngày.

45
Bảng 3.12. Sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật
Thuốc Số lượng (n) Tỉ lệ (%)
Sử dụng 1 thuốc 26 60,5
Sử dụng 2 thuốc 14 32,5
Sử dụng từ trên 3 thuốc 3 7,0
Sử dụng Dobutamin 43 100,0
Sử dụng Dopamin 14 32,6
Sử dụng Milrinone 3 7,0
Sử dụng Adrenalin 2 4,7
Thời gian trung bình dùng
thuốc vận mạch (ngày)
5,3 ± 3,9 (0 – 21)
Nhận xét:
- Tất cả các bệnh nhi đều phải sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật,
100% sử dụng Dobutamin, Dopamin và Milrinone sử dụng với tỉ lệ thấp hơn.
Ngoài ra, còn tỉ lệ nhỏ các trường hợp sử dụng thêm Adrenalin.
- Thời gian dùng thuốc vận mạch trung bình 5,3 ± 3,9 ngày.
Biểu đồ 3.7. Các biến chứng sau phẫu thuật
0
5
10
15
20
25
30
Chảy máu Hội chứng
cung lượng
tim thấp
Rối loạn nhịp
tim
Nhiễm trùng Tràn dịch
màng phổi
18.6
16.3
11.6
27.9
4.7
Tỉ lệ (%)

46
Nhận xét:
- Chảy máu sau mổ chiếm 18,6%, có 1 bệnh nhi phải phẫu thuật lại do
máu tươi qua sonde dẫn lưu 110ml/4h, những trường hợp khác điều trị nội
khoa ổn định.
- Tràn dịch màng phổi gặp ở 4,7%, dịch trong, không có dưỡng chấp,
không có dịch mủ.
- Rối loạn nhịp tim gặp ở 11,6%, tất cả là cơn nhịp nhanh trên thất, không
có nhịp nhanh thất hay block nhĩ – thất, không có bệnh nhi nào cần đặt máy
tạo nhịp vĩnh viễn.
- Hội chứng cung lượng tim thấp 16,3%, nhiễm trùng thường gặp là viêm
phổi và nhiễm trùng huyết với tỷ lệ 27,9%.
Bảng 3.13. Đặc điểm siêu âm tim trước và sau phẫu thuật (lúc ra viện)
Thông số
Trước phẫu thuật
(n = 43)
Khi ra viện
(n = 43)
n % n %
Thông liên thất 43 100 6 14,0
Hở van
ĐMP
Nặng 0 0 2 4,7
Vừa 0 0 13 30,2
Nhẹ 43 100 28 65,1
Chênh áp tối
đa qua
ĐRTP
> 75 mmHg 33 76,7 0 0
50 - 75 mmHg 10 23,3 2 4,7
< 50 mmHg 0 0 41 95,3
Chênh áp tối đa qua ĐRTP
(mmHg)
84,4 ± 12,9 21,9 ± 12,7
Thất phải giãn 0 0 0 0

47
Nhận xét:
- Tỉ lệ TLT tồn dư sau mổ là 14,0%, không có trường hợp nào cần phẫu
thuật lại vì kích thước lỗ TLT nhỏ, không ảnh hưởng đến huyết động.
- Sau phẫu thuật, tỷ lệ hở van ĐMP nặng 4,7% và hở van ĐMP vừa 30,2%.
- Sau phẫu thuật, chênh áp tối đa ĐRTP giảm thấp 21,9 ± 12,7mmHg so với
trước phẫu thuật với p < 0,05, tỷ lệ chênh áp tối đa qua ĐRTP có chênh áp từ 50
– 75mmHg là do bảo tồn vòng van ĐMP do bất thường ĐMV.
3.3. Kết quả phẫu thuật khi khám lại sau 6 tháng
3.3.1. Tử vong và biến chứng
Không có trường hợp nào tử vong và biến chứng trong thời gian theo
dõi 6 tháng.
3.3.2. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng
Bảng 3.14. Mức độ suy tim theo Ross trước phẫu thuật và sau phẫu
thuật 6 tháng
Giá trị Ross
Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật 6 tháng
Số lượng (n) Tỉ lệ (%) Số lượng (n) Tỉ lệ (%)
I 31 72,1 43 100
II, III, IV 12 27,9 0 0
Tổng 43 100 43 100
Nhận xét:
- Sau phẫu thuật, mức độ suy tim giảm rõ rệt so với trước phẫu thuật,
không có trường hợp nào có Ross từ trên độ II.

48
Bảng 3.15. Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ sau phẫu thuật 6 tháng
Các chỉ số
Số lượng
(n)
Tỉ lệ (%)
Các chỉ số
điện tâm đồ
Block nhĩ thất 0 0
Rối loạn nhịp các loại khác 0 0
Thời gian QRS trung bình
(giây)
0,051 ± 0,011
X – quang ngực Chỉ số tim ngực trung bình 0,564 ± 0,029
Phổi tăng sáng 0 0
Nhận xét:
- Về điện tim: không có rối loạn nhịp, thời gian QRS là 0,051 ± 0,011 giây.
- Về phim X – quang ngực thẳng: chỉ số tim ngực trung bình 0,564 ±
0,029, không có trường hợp nào phổi tăng sáng.
Bảng 3.16. Đặc điểm siêu âm tim khi khám lại sau 6 tháng
Thông số
Khi ra viện Sau phẫu
thuật 6 tháng
p
Số
lượng
%
Số
lượng
%
Thông liên thất 6 13,9 2 4,7
p =
0,219
Hở van ĐMP
Nặng 2 4,7 6 14,0
p =
0,006
Vừa 13 30,2 20 46,5
Nhẹ 28 65,1 17 39,5
Chênh áp tối
đa qua ĐRTP
> 50 mmHg 2 4,7 3 7,0
p =
0,135
25 - 50
mmHg
10 23,2 12 27,9
< 25 mmHg 31 72,1 28 65,1
Trung bình
(mmHg)
21,9 ± 12,7 23,21 ± 13,8
p =
0,069

49
Nhận xét:
- Hở van ĐMP sau phẫu thuật tăng ở thời điểm ra viện sau 6 tháng có ý
nghĩa thống kê (p < 0,05).
- Sau mổ 6 tháng, các lỗ TLT tồn lưu tự đóng hầu hết mà không cần can
thiệp (lúc ra viện tỉ lệ này là 13,8%), còn 4,7% (2) có lỗ TLT tồn lưu, không có
bệnh nhi nào có tiến triển giãn thất phải.
- Chênh áp tối đa qua ĐRTP duy trì ổn định sau phẫu thuật 6 tháng.
Bảng 3.17. Mức độ hở van động mạch phổi và can thiệp vòng
van động mạch phổi trong phẫu thuật
Mức độ hở van
ĐMP
Can thiệp
van ĐMP
Hở nặng Hở nhẹ vừa
Tổng
n (%)
p
Số
lượng
Tỉ lệ
(%)
Số
lượng
Tỉ lệ
(%)
Mở rộng vòng van
ĐMP
5 11,6 7 15,8 12 (27,9)
p = 0,004
Không mở rộng
vòng van ĐMP
1 2,3 30 69,8 31 (72,1)
Tổng 6 14,0 37 86% 43 (100)
Nhận xét:
Tỷ lệ hở van ĐMP của nhóm có mở vòng van ĐMP cao hơn so với nhóm
không mở vòng van ĐMP sau phẫu thuật 6 tháng có ý nghĩa thống kê.
Bảng 3.18. Mức độ hẹp đường ra thất phải và tình trạng lá van ĐMP
Mức độ hẹp van
ĐMP
Hình thái
van ĐMP
Hẹp nhẹ vừa Không hẹp
Tổng
n (%)
p
n
Tỉ lệ
(%)
n
Tỉ lệ
(%)
Hai lá van 9 20,9 19 44,2 28 (65,1)
p = 0,265
Ba lá van 6 14,0 9 20,9 15 (34,9)
Tổng 15 34,9 28 65,1 43 (100)
Nhận xét:
Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê mức độ hẹp ĐRTP của 2 nhóm
van ĐMP 2 lá van và 3 lá van.

50
Bảng 3.19. Mức độ hẹp đường ra thất phải và cách thức can thiệp
vòng van động mạch phổi
Mức độ hẹp van ĐMP
Can thiệp
van ĐMP
Hẹp nhẹ
vừa
Không hẹp
Tổng
n (%)
p
n
Tỉ lệ
(%)
n
Tỉ lệ
(%)
Mở rộng vòng van ĐMP 2 4,7 10 23,3 12 (27,9)
p =
0,113
Không mở rộng vòng
van ĐMP
13 30,2 18 41,9 31 (72,1)
Tổng 15 34,9 28 65,1 43 (100)
Nhận xét:
Mức độ hẹp ĐRTP của nhóm không mở rộng vòng van ĐMP tại thời điểm
tái khám lại sau 6 tháng cao hơn so với nhóm có mở rộng vòng van ĐMP, tuy
nhiên không có ý nghĩa thống kê.

đặC điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng

đặC điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng

Recommended

Recommended

More Related Content

What's hot

What's hot (20)

Similar to đặC điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng

Similar to đặC điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng (20)

More from TÀI LIỆU NGÀNH MAY

More from TÀI LIỆU NGÀNH MAY (20)

Recently uploaded

Recently uploaded (20)

đặC điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng