Dokumen tersebut membahas kasus seorang perempuan berusia 68 tahun dengan keluhan sesak napas akibat emboli paru dan sindrom antifosfolipid antibodi. Pemeriksaan medis menunjukkan adanya trombus di arteri paru bilateral yang menurunkan aliran darah hingga 90%. Pasien mendapat perawatan antikoagulasi dan pemantauan berkala.

1. DR. YOGI ANDREW TARUK PADANG
DR. ANDI YUNIAR FIRMANSYAH
DR. DANIEL SUSILO LAWRENCE
DR. A. NOVITA DEWI ARYANTI SYAFNI

2. Pulmonary Embolism dan Antiphospholipid
syndrome : Case Report
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 68 tahun
Keluhan Utama : Sesak Napas
• Sesak napas dirasakan sejak 2 hari terakhir
dirasakan secara tiba-tiba, Riwayat penyakit
lain sebelumnya tidak ada.
• Kesadaran Compos Mentis (GCS E4V5M6)
dengan Tekanan Darah 120/70 mmHg,
Frekuensi Nadi 127 kali per menit, saturasi
oksigen 89% tanpa modalitas, suhu tubuh
36.00 C, dari pemeriksaan fisik dalam batas
normal.
Sidhi Laksono, et al. Sanus Medical Journal. Pulmonary Embolism with antiphospolipid antibody syndrome : a
case report..2021; 9-13

3. Pulmonary Embolism dan Antiphospholipid
syndrome : Case Report
HB 14.2 mg/dL
WBC 10.500
Ureum 46 mg/dl
Creatinin 1.0 mg/dl
Hs Trop T 269 ng/L
D-dimer 10.71 mg/L
Anti–B2-glycoprotein
IgM
Positif (+)
Lupus anticoagulant (1) 58.1 sec (control 37.10
sec)
Lupus anticoagulant (2) 38.80 sec (control
34.20 sec)
Sidhi Laksono, et al. Sanus Medical Journal. Pulmonary Embolism with antiphospolipid antibody syndrome : a
case report..2021; 9-13

4. ELECTROCARDIOGRAPHY
Sidhi Laksono, et al. Sanus Medical Journal. Pulmonary Embolism with antiphospolipid antibody syndrome : a case report..2021; 9-13

5. • Ejection Fraction 75%
• Hipokinetik Anteroseptal
• LV D shape
• RV dilatation
• Mild Mitral Regurgitation
• mPAP 43 mmHg
• Mild impaired RV function
ECHOCARDIOGRAFI
Sidhi Laksono, et al. Sanus Medical Journal. Pulmonary Embolism with antiphospolipid antibody syndrome : a case report..2021; 9-13

6. • Normal coronary artery (total calcium score : 0)
• Thrombus on bilateral pulmonary arterial which decrease 90% of arterial lumen.
CT SCAN CORONARY ANGIOGRAPHY
dhi Laksono, et al. Sanus Medical Journal. Pulmonary Embolism with antiphospolipid antibody syndrome : a case report..2021; 9-13

7. PERITONEAL DIALISIS
Pasien didiagnosa dengan Pulmonary
Embolism (PE) + Antiphospholipid
syndrome (APS)
dhi Laksono, et al. Sanus Medical Journal. Pulmonary Embolism with antiphospolipid antibody syndrome : a case report..2021; 9-13

8. •Pasien diberikan O2 via NRM 15 Lpm
•Bisoprolol 5 mg/24 jam, Enoxparin 0.6 ml/12 jam dan SAPT untuk 10
hari
Setelah pemberian tatalaksana diatas, dilakukan :
- D-Dimer kontrol : 3,32 mg/L
- Pulmonary angiography : no significant improvement with bilateral
pulmonary arterial thrombus still decreased 90% of arterial lumen
- Echocardiografi kontrol : Global normokinetik, LVEF 77%, mPAP
30 mmHg, good RV function, normal cardiac chambers
•Pasien kemudian dilanjutkan pemberian Enoxparin 0.6
ml/12 jam dan diperbolehkan pulang dan kontrol rutin di
rawat jalan.
Sidhi Laksono, et al. Sanus Medical Journal. Pulmonary Embolism with antiphospolipid antibody syndrome : a case report..2021; 9-13

9. SINDROM ANTIFOSFOLIPID ANTIBODI TERMASUK KE DALAM
GOLONGAN PENYAKIT AUTOIMUN YANG BERSIFAT SISTEMIK
(ORGAN NONSPESIFIK), DENGAN KARAKTERISTIK ADANYA
TROMBOSIS VASKULAR (ARTERIAL ATAU VENA) DAN/ATAU
MORBIDITAS KEHAMILAN YANG BERHUBUNGAN DENGAN
TINGGINYA TITER ANTIBODI TERHADAP SUATU PLASMA
PROTEIN YANG BERIKATAN DENGAN FOSFOLIPID ANION
(ANTIBODI ANTIFOSFOLIPID-APL)

10. Sindrom antifosfolipid antibodi, pertama kali
dilaporkan oleh Hughes, Harris dan Gharavi pada
tahun 1986, dikenal juga sebagai sindrom Hughes.
Sindrom antifosfolipid antibodi ini merupakan
penyakit autoimun trombofilia yang didapat,
ditandai dengan adanya autoantibodi yang
membentuk fosfolipid dan protein pengikat
fosfolipid.

11. Secara umum telah dilaporkan bahwa presentasi klinis terbanyak
dari sindrom antifosfolipid antibodi itu adalah trombosis vena
dalam, terjadi pada 29-55% pasien dalam 6 tahun. Pada pasien-
pasien tersebut, sedikitnya 50% mengalami emboli paru.
Manifestasi klinis dari sindrom antifosfolipid antibodi, terutama
terjadi pada usia rata-rata 31 tahun. Penyakit ini dapat ditemukan
pada anak-anak ataupun usia lanjut.

12. Michelle Remiao, et al. Rev Assoc Med Bras. Update on antiphospolipid antibody syndrome.2017;63 (11) :994–999.

13. Secara alamiah/fisiologis, aPL yang dibentuk oleh
tubuh adalah B2-glikoprotein I (B2GPI). B2GPI akan
berikatan dengan fosfolipid yang bermuatan negatif dan
menghambat aktivitas kontak kaskade koagulasi dan
konversi protrombin-trombin. B2GPI berfungsi sebagai
antikoagulan plasma natural, sehingga adanya antibodi
terhadap protein ini dapat merangsang terjadinya
thrombosis.
Davik garcia, et al. The New England Journal Of Medicine. Diagnosis and
management of the antiphospolipid syndrome.2018; 378 (21) : 2010–2021.

14. Michelle Remiao, et al. Rev Assoc Med Bras. Update on antiphospolipid antibody syndrome.2017;63 (11) :994–9

15. 5 Kelompok Sindrom
Antifosfolipid Antibodi

16. Sindrom antifosfolipid
antibodi yang tidak
berkaitan dengan
penyakit reumatik
Sindrorn antifosfolipid
antibodi yang
berkaitan dengan
penyakit
reumatik/autoimun
Catastrophic APS
(CAPS)
aPL antibodi (tanpa
gejala)/pre-
probable APS
Sindrom antifosfolipid
antibodi seronegatif

17. Sindrom antifosfolipid antibodi yang
tidak berkaitan dengan penyakit
reumatik
Manifestasi klinis yang khas dengan
atau tanpa adanya hasil test positif
untuk serologi aPL, namun tidak disebut
sebagai definite APS.
Manifestasi klinisnya meliputi: livedo
retikularis, chorea, trombositopenia,
abortus, dan lesi pada katup jantung.

18. eresa Pinto, et al. Acta Reumatol Port. Cutaneous Manifestations of antiphospolipid syndrome.2013; 38 :10–18.

19. Sindrom antifosfolipid antibodi yang
berkaitan dengan penyakit reumatik
Penyakit jaringan ikat yang banyak disertai sindrom
antifosfolipid antibodi adalah lupus eritematosus
sistemik (LES/lupus) dan artritis reumatoid.
Tromboemboli kardiak dapat terjadi pada pasien
lupus akibat vegetasi dari Libman-Sacks verukosa,
yang juga diduga bertanggungjawab sebagai
penyebab stenosis valvular, insufisiensi, dan
dekompensasi jantung. Lesi pada katup mitral dan
aorta

20. Catastrophic APS (CAPS)
Penderita sindrom antifosfolipid dapat mengalami
trombosis yang luas dengan gagal organ multipel. CAPS,
adalah suatu sindrom yang mengenai sistem multiorgan
sebagai manifestasi klinis dari sindrom antifosfolipid
antibody.
Sindrom ini memiliki onset yang akut dan ditemukan
keterlibatan sedikitnya 3 sistem organ tubuh yang
berbeda dalam hitungan hari atau minggu.
Gambaran klinis berkaitan dengan adanya iskernik organ
dan jaringan, termasuk gagal ginjal akibat renal
thrombotic micro-angiopathy, acute respiratory failure
akibat dari adult respiratory distress syndrome, injuri
serebral akibat dari mikrotrombi dan mikroinfark, dan
gagal jantung akibat dari mikrotrombi.

21. aPL antibodi (tanpa
gejala)/pre-probable APS
Pasien dapat ditemukan dengan aPL positif
meski tanpa gejala klinis trombosis yang jelas
atau manifestasi klinis yang lain
Pasien dengan infeksi, keganasan, dan aPL
terinduksi obat, kejadian trombosis lebih jarang
ditemukan.

22. Sindrom antifosfolipid
antibodi seronegatif
Sebagian pasien ini mengalami kejadian trombosis
arteri atau vena idiopatik dan pada pemeriksaan
pertama untuk aPL hasilnya negatif. Pemeriksaan pada
beberapa bulan berikutnya baru memberikan hasil
positif.
Terdapat gambaran klinis sindroma antifosfolipid
antibodi, tanpa adanya aPL, lupus antikoagulan,b2-GPI,
antifosfolipid subtipe antibodi, atau sebagian pasien
ditemukan aPL pada pemeriksaan laboratorium.

24. Michelle Remiao, et al. Rev Assoc Med Bras. Update on
antiphospolipid antibody syndrome.2017;63 (11) :994–999.
Mohan B. Agarwal. Eastern Journal Of Medicine 14.
antiphospolipid syndrome.2009 :51–56.

25. Sindrom Trombosis pada
antibody antifosfolipid

26. Sindrom Tipe 1
• Trombosis vena dalam dengan atau tanpa emboli paru
Sindrom Tipe 2
• Trombosis arteri koroner
• Trombosis arteri perifer
• Trombosis aorta
• Trombosis arteri karotis

27. Sindrom Tipe 3
•Trombosis arteri retina
•Trombosis vena retina
•Trombosis serebrovaskular
•Transient cerebral ischemic attacks
Sindrom Tipe 4
•Sindrom tipe campuran dari tipe I, II dan Ill

28. Sindrom Tipe 5
•Trombosis vaskular plasenta
•Fetal wastage (sering pada trimester I, dapat
terjadi pada trimester 2 dan 3)
•Trombositopeni maternal
Sindrom Tipe 6
•Antibodi antifosfolipid tanpa manifestasi klinis

30. • IgG, IgM dan IgA antibodi
antikardiolipin
• IgG, IgM dan IgA anti B2-
Glikoprotein I
• Test lupus antikoagulan
PEMERIKSAAN
PENUNJANG

31. TATALAKSANA

32. Heparin & Warfarin
Antiplatelet : Aspirin,
Clopidogrel, Dipiridamol
Hidroksiklorokuin

33. Sindrom Tipe 1
• Heparin unfractionated/low molecular weight heparin
jangka pendek diikuti pemberian jangka panjang heparin
subkutan
• Clopidogrel jangka panjang
Sindrom Tipe 2
• Heparin unfractionated/low molecular weight heparin
jangka pendek diikuti pemberian jangka panjang heparin
subkutan
• Clopidogrel jangka panjang

34. Sindrom Tipe 3
• Serebrovaskular: Clopidogrel dengan heparin
subkutan jangka panjang
• Retinal: Clopidogrel, bila gagal, ditambahkan
heparin sub kutan jangka panjang
Sindrom Tipe 4
• Terapi tergantung jenis trombosis

35. Sindrom Tipe 5
• Aspirin 81 mg/hari sebelum konsepsi,
diikuti heparin 5000 unit setiap 12 jam
segera setelah konsepsi
Sindrom Tipe 6
• Tidak ada indikasi yang jelas untuk
pemberian terapi antitrombotik

36. Terapi antitrombotik tidak boleh
dihentikan sebelum hasil
pemeriksaan ulang antibodi
antikardiolipin menjadi negatif
dalam waktu 4-6 bulan.

37. Ghazemba, A; Saadoun, D. Biomedicines. Management of Antiphospholipid Syndrome. 2020; 8 : 5.

38. Direkomendasikan pemberian
antikoagulan warfarin dengan target INR
antara 2-3 pada penderita dengan
trombosis vena dalam atau emboli paru
yang pertama kali terjadi. Warfarin
diberikan selama minimal 6 bulan.
Kejadian Trombosis
Pertama

39. Direkomendasikan pemberian warfarin
seumur hidup dengan target INR 2-3. Bila
terjadi trombosis berulang selama terapi
warfarin dengan target INR 2-3,
direkomendasikan untuk menaikkan
target INR menjadi 3,l- 4 dan /atau
dengan penambahan aspirin dosis
rendah.
Kejadian Trombosis
Berulang

40. Terapi profilaksis diberikan pada penderita asimptomatik
dengan aPL tanpa riwayat trombosis. lnsidensi terjadinya
trombosis pada keadaan ini berkisar antara 10-75% pada titer
antibody yang sangat tinggi.
Terapi Profilaksis
Aspirin 81 mg/hari
pada penderita
asimptomatikyang
tidak hamil
Kombinasi aspirin
dan
hidroksiklorokuin (5
6,5 mg/ kg/hari)

47. Wendy Lim, et al. Journal Of American Medical Association. Management of antiphospolipid antibody syndrome.2006; Vol 295