Laporan kasus ini membahas tentang seorang anak perempuan berusia 2 tahun dengan diagnosis multiple karies gigi, TOF dengan atresia pulmonal dan PDA 3 mm yang akan menjalani ekstraksi gigi. Terdapat evaluasi pra-operasi dan persiapan anestesi untuk menangani risiko cyanotic spell dan komplikasi lainnya.

1. Laporan Kasus
Anestesiologi dan Terapi Intensif
Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
Seorang Anak Perempuan Usia 2 Tahun dengan Multiple Karies Gigi,
TOF Pulmonary Atresia, dan PDA 3 mm
Disusun oleh:
XXXXXXXXXX
NIM
Dosen Pembimbing:
dr. XXX

2. An. NNZ/2 tahun/Elang 1/Kelas 2/jam 06.00
• Diagnosis :
- Multiple karies gigi
- PJB sianotik: TOF-Pulmonary atresia, PDA 3mm
• Tatalaksana : Multiple Ekstraksi Gigi
• Operator : drg. M. Reza Pahlevi, SpBM
• Anestesi : dr. Dina Paramita, Sp.An, KAO (DPJP OK)
IDENTITAS PASIEN

3. ANAMNESIS
A :
Alergi disangkal
M :
Infus D51/2NS 120/5ml/jam
Injeksi ampisilin 125 mg/8 jam (H1)
Per oral:Propanolol 2mg/12jam
P: Asma (-), kejang (-), Penyakit Jantung (+) PJB Sianotik, rutin kontrol, Riw. Sedasi/Op (+)
CTEV usia 3 bulan, post op kembai ke ruangan, kateterisasi jantung November 2022 di RSDK
E :
Demam (-), sesak napas (-), pilek (-), batuk (-) Sejak lahir tampak kebiruan, kemudian dibawa
ke SpA, dikatakan anak dicurigai TOF dan disarankan untuk rujuk RSDK. berat badan sulit
naik, menetek terputus (+), berkeringat saat menetek (-)

4. Keadaan Umum: Tampak aktif
• Kesadaran : composmentis
• HR : 140 x/menit, reguler, cukup
• RR : 22 x/menit
• T : afebris
• SpO2 : 53%/67% room air
90%/82% room air
• BB : 6.59 kg
• TB : 66 cm
PEMERIKSAAN FISIK

5. Pemeriksaan SpO2

6. Status Internus
• Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
• Mulut : Mallampati sulit dinilai, mukosa oral sianotik (+)
• Leher : Deviasi trakea (-), benjolan (-), leher kaku (-)
• Paru : SD vesikuler (+/+), Rh (-/-) Wh (-/-)
• Cor : BJ 1-2 Normal, II melemah, bising (+) ejeksi sitolik III/IV ICS 2 parasternal
sinistra
• Abdomen : Supel, BU (+) normal
• Ext : Edema (-/-), akral hangat (+/+), CRT kurang dari 2 detik, sianosis +/+ +/+
PEMERIKSAAN FISIK

7. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan 18 Desember 2022 Satuan Keterangan
Hematologi
Hemoglobin 18.0 g/dL
Hematokrit 67.3 %
Leukosit 8.1 10^3 / mL
Trombosit 95 10^3 / mL

8. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan 18 Desember 2022 Satuan Keterangan
Kimia Klinik
Calcium 2.47 mmol/L
Natrium 137 mmol/L
Kalium 5.2 mmol/L
Chlorida 112 mmol/L
Magnesium 1.05 mmol/L
Glukosa sewaktu 81 mg/dL
Kreatinin 0.42 mg/dL
Ureum 14 mg/dL

9. PEMERIKSAAN STUDI KOAGULASI
Studi Koagulasi Hasil Nlai Normal
PPT/k 14.9/10.4 9,4 - 11,3
PTTK /K 36.6/25.6 23,4 – 36,8
PEMERIKSAAN IMUNOLOGI
HBsAg : Negatif
Swab antigen : Negatif

10. PEMERIKSAAN FOTO THORAKS
Pemeriksaan Foto Thoraks (22/12/2022)
KESAN :
Konfigurasi jantung suspek RV
Right-sided aorta
Gambaran oligemia

11. PEMERIKSAAN ECHOCARDIOGRAPHY
Pemeriksaan Echocardiography (22/12/2022)
KESAN :
Atrial situs solitus
AV konkordan, VA atresia pulmonal
Drainase vena pulmonalis normal
Ruang jantung balans
Tidak ada aliran dari RV ke MPA
IAS intak VSD Subaortic besar, Left to Right shunt
Overriding aorta 50%
Morfologi katup AV normal
RPA LPA confluenceKolateral (+) Arcus Aorta kanan, CoA (-)
Kontraktilitas miokard

12. PEMERIKSAAN TTE
Pemeriksaan TTE 25/7/22 dari RS Harapan kita
KESAN :
- Situs solitus
- AV concordance, VA pulmonary Atresia
- All PV to LA.
- ASD (-), PDA (-)
- Good LV function EF 79% (teicholz)
- RV function TAPSE 2:03 cm.
- VSD subaortic dengan overiding Aorta kurang lebih 50%, R-L shunt
- Pulmonary Atresia.
- PA terisi dari PDA dengan stent tidak patent, RPA 3.5 mm, LPA 3.5 mm, Mc Goon ratio
0,7
- Right Aorta Arch, Coarctatio(+). PDA kecil di arkus kiri aborted.

13. DAFTAR MASALAH
Diagnosa : Multiple karies gigi, PJB sianotik TOF-Pulmonary
Atresia, PDA 3mm
Anestesi : GA Epidural ASA III
• Problem Aktual :
- Pediatri
- PJB sianotik
• Problem potensial :
- Intubasi sulit
- Perdarahan

14. PERSIAPAN ANESTESI
Monitor TTV
Mesin Anestesi
STATICS
Infus set
Set general anestesi
IC resiko tinggi pembiusan
Konsul PICU

15. TINJAUAN PUSTAKA

16. Tetralogi Fallot (ToF)  malformasi jantung bawaan sianotik yang paling umum dan ditandai
dengan empat ciri utama: defek septum ventrikel (VSD); right ventricle outflow tract
obstruction (RVOT); overriding aorta; dan hipertrofi RV (RVH).
• Di dunia  memiliki perkiraan prevalensi di seluruh dunia 4 kasus per
10.000 kelahiran hidup
• Data Indonesia  terdapat 8 penyakit jantung kongenital tiap 1000
kelahiran  15% merupakan TOF
• Bagi banyak pasien PJK yang lahir di negara maju, TOF sering didiagnosis
dalam rahim pada USG prenatal  di Indonesia sering tidak terdeteksi
hingga manifestasi klinis muncul
• Presentasi postnatal pasien  tergantung pada tingkat obstruksi RVOT
Angka kematian dan komplikasi tinggi  tatalaksana tepat diperlukan
Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogy of Fallot. BJA Educ. 2019 Nov;19(11):362-369.

17. Mulai akhir minggi ke-3 intrauterin  trunkus arteriosus
terbagi menjadi aorta dan a. pulmonalis
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat
letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya
infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel
kanan (RVOT), dan gagalnya partisipasi trunkus dalam
penutupan foramen interventrikel
Terjadilah gambaran 4 manifestasi klinis akibat gagalnya
perkembangan trunkus
Patofisiologi ToF
Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogy of Fallot. BJA Educ. 2019 Nov;19(11):362-369.

18. Defek Septum Ventrikel
• Kondisi ini  biasanya merupakan cacat
nonprestriktif  dalam artian tidak ada halangan
untuk melintasi VSD
• Sering terletak defek pada daerah perimembran
dan otot septum ventrikel
Overriding Aorta
• Kondisi ini menggambarkan hubungan
ventrikuloarterial
• Di ToF, aorta masih muncul dari ventrikel kiri,
dengan hanya sebagian berasal dari ventrikel
kanan.
Right Ventricle Outflow Obst
• RVOT yang menyebabkan terjadinya RVH
Hipertrofi RV
• Hipertrofi RV  akibat dari RVOTO karena
peningkatan tekanan RV perlu dihasilkan untuk
mempertahankan aliran darah paru.
• Kondisi ini juga mengubah ukuran rongga RV dan
massa otot, yang merupakan masalah penting
setelah perbaikan ToF.
Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogy of Fallot. BJA Educ. 2019 Nov;19(11):362-369.

20. Cyanotic Spell
Penyebab cyanotic spell:
1. Rangsangan simpatik
2. Menahan nafas atau manuver Valsava
3. Menangis, menyusu, dan buang air besar
4. Vasodilatasi dan penurunan SVR (misalnya mandi air panas)
5. Hipoksia
6. Hiperkarbia
7. Asidosis
• Anak dengan ToF dapat mengalami suatu periode kemunduran
akut  disebut sebagai cyanotic spell
• Merupakan desaturasi akut dan perburukan klinis pada pasien
dengan ToF yang tidak dikoreksi
• Ada penurunan akut aliran darah paru yang disebabkan oleh
peningkatan tiba-tiba shunt kanan-ke-kiri sekunder akibat spasme
atau perubahan infundibular.
• Utamanya dipicu oleh peningkatan simpatis  meningkatkan HR
dan CO yang meningkatkan venous return  justru darah yang
kaya akan karbondioksida melewati shunt-kanan-ke-kiri
• Darah kaya CO2 akan dipompa ke seluruh peredaran darah melalui
aorta  anak akan hiperpneu
Hayes-Lattin M, Salmi D. Educational Case: Tetralogy of Fallot and a Review of the Most Common Forms of Congenital Heart Disease. Acad Pathol. 2020

21. Terapi Cyanotic Spells
Sebagian besar serangan hipersianotik akut sembuh sendiri, berlangsung rata-rata 15-30 menit
 jika parah, tujuan pengobatan adalah untuk mendukung pernapasan, dan sirkulasi.
Terapi cyanotic spells:
Remove any precipitant if known
Try to calm the child and provide comfort
Knee-to-chest flexion position
High-flow oxygen (may only improve saturations once the shunt fraction is reduced, but it helps to lower the PVR)
Titrated sedation and analgesia (morphine, fentanyl, and ketamine)
Fluid bolus to improve RV filling
Increase the SVR to reduce the right-to-left shunt with α-agonists (phenylephrine and noradrenaline) or vasopressin
Avoid primarily beta-agonist sympathomimetics (e.g. dopamine and adrenaline) as these substances can worsen the
infundibular spasms. However, adrenaline should be used in profound collapse if ventricular function is poor and coronary
artery perfusion at risk (e.g. profound hypotension)
Intubation, artificial ventilation, and use of neuromuscular blocking agents if no improvement or profound hypoxia
Reduce Paco2 to decrease PVR.
Consider esmolol or other β-blockers for persistent infundibular spasm and to slow down the HR to improve the diastolic
filling time (expert use only)
If all fails, urgent surgical intervention for either palliative or complete repair
Twite MD, Ing RJ. Tetralogy of Fallot: perioperative anesthetic management of children and adults. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2012 Jun;16(2):97-105

22. Manajemen Pre-Operatif
Obat Premedikasi
• Anak-anak berusia 2 tahun atau lebih
dapat mengambil manfaat dari
premedikasi sebelum dipindahkan ke
ruang operasi.
• Premedikasi ansiolitik tipikal yang
digunakan untuk anak-anak adalah sirup
midazolam oral 0,5 mg/kg, yang harus
diberikan 20 menit sebelum
dipindahkan ke ruang operasi jantung.
• Di ruang operasi, monitor standar harus
diterapkan sebelum induksi anestesi.
Faktor Pre-Operatif yang Diperhatikan
Hal yang dapat meningkatkan risiko spell:
• puasa pra operasi yang berkepanjangan 
sebabkan dehidrasi yang menyebabkan
penurunan preload RV;
• lonjakan katekolamin endogen pada anak
yang tidak kooperatif selama induksi masker
anestesi menyebabkan kejang RVOT
• agen inhalasi pada induksi, sevofluran,
menyebabkan penurunan SVR, dan pada
tingkat tinggi langsung depresi miokard
• ventilasi yang tidak memadai menyebabkan
hipoksia dan hiperkarbia dan peningkatan
PVR
Evaluasi pra operasi harus mencakup riwayat dan pemeriksaan fisik, ekokardiogram transthoracic
baru-baru ini, CXR, EKG, dan analisis laboratorium kimia darah, hitung darah lengkap, dan studi
koagulasi.
Twite MD, Ing RJ. Tetralogy of Fallot: perioperative anesthetic management of children and adults. Semin
Cardiothorac Vasc Anesth. 2012 Jun;16(2):97-105

23. Manajemen Pre-Operatif
Twite MD, Ing RJ. Tetralogy of Fallot: perioperative anesthetic management of children and adults. Semin
Cardiothorac Vasc Anesth. 2012 Jun;16(2):97-105

24. Manajemen Intraoperatif
Agen Anestesi
• Ketamine adalah agen anestesi yang
direkomendasikan pada pasien dengan TOF
• Beberapa penelitian melaporkan bahwa
ketamin tidak mengubah HR, TD, atau shunt
intrakardiak pada penyakit jantung bawaan
sianotik baik sebelum perbaikan bedah atau
setelah perbaikan bedah.
• Induksi gas dengan agen volatil adalah
rejimen induksi anestesi lain yang dapat
diterima pada pasien TOF.
Terapi Spell Intraoperatif
• Pasang kateter intravena perifer (IV) dengan
cepat.
• Tingkatkan kandungan oksigen inspirasi
hingga 100%
• Berikan fenilefrin, 5 hingga 10 μg/kg IV, untuk
meningkatkan tekanan darah sistemik
• Berikan bolus cairan IV 20 mL/kg untuk
mendukung tekanan darah dan meningkatkan
preload RV
• Tingkatkan kedalaman anestesi dengan
meningkatkan agen inhalasi untuk meredakan
spasme infundibular.
• Berikan esmolol 50 μg/kg IV untuk membantu
meredakan spasme infundibular
Twite MD, Ing RJ. Tetralogy of Fallot: perioperative anesthetic management of children and adults. Semin
Cardiothorac Vasc Anesth. 2012 Jun;16(2):97-105

25. Manajemen Post-Operatif
Manajemen post-operatif pada pasien ToF bergantung pada usia anak, durasi
bypass kardiopulmoner, jenis perbaikan ToF, dan komorbiditas terkait
Melakukan perbaikan pada bayi dan neonatus tidak mempersingkat masa
rawat PICU, dan pasien sering mengalami masalah yang menantang
Komplikasi bedah jantung umum (misalnya perdarahan dan respon
inflamasi sistemik) ditemui dan ditangani secara konvensional.
Komplikasi utama yang terjadi  aritmia khususnya takikardia ektopik dan
efusi pleura
Twite MD, Ing RJ. Tetralogy of Fallot: perioperative anesthetic management of children and adults. Semin
Cardiothorac Vasc Anesth. 2012 Jun;16(2):97-105

26. ToF dan Odontektomi
Preoperatif Intraoperatif Postoperatif
• Pasien dengan penyakit jantung
bawaan memiliki tingkat
kebersihan mulut yang buruk 
kebersihan mulut harus
diperhatikan preoperatif
• Penting untuk
mempertimbangkan pasien
dengan penyakit jantung
sianotik dianggap memiliki risiko
endokarditis infektif 
antibiotik profilaksis
• Manajemen anestesi pasien
dengan TOF yang tidak dikoreksi
harus mencegah memburuknya
shunt kanan-kiri.
• Teknik anestesi harus mencegah
dehidrasi, menghindari
penurunan resistensi pembuluh
darah sistemik dan menghindari
peningkatan resistensi
pembuluh darah paru
• Opioid dan benzodiazepin
seperti fentanyl dan midazolam
memberikan sedasi dan
amnesia dengan stabilitas
hemodinamik yang sangat baik.
• Manajemen post-operatif
yang tidak sesuai akan
mengakibatkan sudden
deterioration dan kematian
pasien
• Tujuan utama fase ini 
pertahankan dukungan
pasien sampai
hemodinamik stabil dan
pulih dari gangguan operasi
dan  agar manfaat operasi
dapat diterapkan.
Cahyono, ID. General Anesthesia Technique in Tetralogy of Fallot Patient Undergo Tooth
Extraction Surgery. Jurnal Anestesiologi Ind. 2019 Jan 1;11(1)

27. Insidens Kematian Pasien ToF
Pasca Operasi
• Sebagian besar disebabkan oleh
karena penyakit jantung bawain itu
sendiri, diikuti oleh penyakit sistem
sirkulasi
• Sebagian besar kematian setelah
operasi pada pasien TOF secara
langsung atau tidak langsung terkait
dengan TOF dan dilaporkan sebagai
kematian mendadak, aritmia, dan
gagal jantung kongestif.
Smith CA. Long-term Outcomes of Tetralogy of Fallot: A Study From the Pediatric
Cardiac Care Consortium. JAMA Cardiol. 2019 Jan 1;4(1):34-41.

28. TERIMA KASIH
Mohon arahan dan bimbingannya Dokter