Лекція "Хронічні лейкемії"

Хрон ічні лейкемії Лектор – к.мед.н. Ходоровський В.М.

Хронічні лейкемії ,[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Класифікація ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Хронічна мієлоїдна лекемія (хронічний мієлолейкоз) ,[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Епідеміологія ХМЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Історична довідка ,[object Object],[object Object],[object Object],Р. Вірхов © Ходоровський В.М. , 2010

Етіологія ХМЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Lichtman et al., 1995 © Ходоровський В.М. , 2010

Етіопатогенез ,[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Етіопатогенез © Ходоровський В.М. , 2010

Етіопатогенез 9 хромосома (ген ABL ) 22 хромосома (ген BCR ) © Ходоровський В.М. , 2010

Етіопатогенез перехресна (реціпрокна) транслокація хромосомного матеріалу між 9-ю та 22-ю хромосомами © Ходоровський В.М. , 2010 Філадельфійська хромосома

Етіопатогенез Хімерний ген BCR-ABL © Ходоровський В.М. , 2010 Філадельфійська хромосома

Етіопатогенез продукт гену BCR-ABL – білок р210, який є тирозинкіназою з підвищеною активністю © Ходоровський В.М. , 2010 Філадельфійська хромосома Тирозинкіназа

Етіопатогенез Поява BCR-ABL-тирозинкінази в гемопоетичних попередниках призводить до порушення нормального функціонування клітини та її злоякісної трансформації. © Ходоровський В.М. , 2010 Тирозинкіназа

Етіопатогенез Форма ХМЛ з Р h -хромосомою – в 95% випадків © Ходоровський В.М. , 2010 Філадельфійська хромосома

Класифікація ХМЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Клінічна картина (хронічна стадія) © Ходоровський В.М. , 2010

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Клінічна картина (хронічна стадія) © Ходоровський В.М. , 2010

[object Object],Клінічна картина (хронічна стадія) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Загальний аналіз крові © Ходоровський В.М. , 2010 Показник Значення Еритроцити, *10 12 /л ↓ Гемоглобін, г/л ↓ Кол. показник Норма Лейкоцити,*10 9 /л ↑↑↑ (до 50-300) Еозинофіли, % ↑ Базофіли, % ↑ Юні нейтрофіли, % ↑ Паличкоядерні нейтрофіли, % ↑ Сегментоядерні нейтрофіли, % Норма Лімфоцити, % ↓ Тромбоцити, *10 9 /л ↑ (до 600-1000)

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Загальний аналіз крові при ХМЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Мікроскопія мазка крові Норма ХМЛ © Ходоровський В.М. , 2010

[object Object],Дослідження стернального пунктату © Ходоровський В.М. , 2010

Цитогенетичний аналіз Позитивний тест на Ph - хромосому ( флюоресцентна гібридизація in situ ( FISH ) , пол імеразна ланцюгова реакція) © Ходоровський В.М. , 2010

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Стадія акселерації © Ходоровський В.М. , 2010

Геморагічний синдром © Ходоровський В.М. , 2010

[object Object],[object Object],[object Object],Термінальна стадія (бластний криз) © Ходоровський В.М. , 2010

Лікування ХМЛ (в хронічній стадії) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Мієлосан ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],(мілеран, мізульфан, бусульфан ) © Ходоровський В.М. , 2010

Гідроксисечовина ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],(гідреа, літалір, гідроксикарбамід ) © Ходоровський В.М. , 2010

Інтерферон- α ,[object Object],[object Object],[object Object],(реальдирон, реаферон, лаферон) © Ходоровський В.М. , 2010

Глівек (іматиніб мезилат) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Лікування ХМЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Істинна поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза) ,[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Епідеміологія ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Кл і нічна картина ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Плеторичний синдром ,[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Еритромелалгія © Ходоровський В.М. , 2010

Плеторичний синдром ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Мієлопроліферативний синдром ,[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Класифікація ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Загальний аналіз крові © Ходоровський В.М. , 2010 Показник Значення Еритроцити, *10 12 /л ↑ (6-12) Гемоглобін, г/л ↑ (180-220) Кол. показник Норма Лейкоцити,*10 9 /л ↑ (6-15) Еозинофіли, % ↑ Базофіли, % ↑ Юні нейтрофіли, % ↑ Паличкоядерні нейтрофіли, % ↑ Сегментоядерні нейтрофіли, % Норма Лімфоцити, % ↓ Тромбоцити, *10 9 /л ↑ (до 500-1000)

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Загальний аналіз крові при істинній поліцитемії © Ходоровський В.М. , 2010

Мікроскопія мазка крові © Ходоровський В.М. , 2010

Дослідження стернального пунктату ,[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Диференційна діагностика ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Імунофенотипові варіанти ,[object Object],[object Object],В CD19, CD20, CD23 CD 3 , CD 4 , CD 8 © Ходоровський В.М. , 2010

Клінічна картина ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Клінічна картина © Ходоровський В.М. , 2010

Загальний аналіз крові © Ходоровський В.М. , 2010 Показник Значення Еритроцити, *10 12 /л ↓ Гемоглобін, г/л ↓ Кол. показник Норма Лейкоцити,*10 9 /л ↑↑↑ (до 50-200) Еозинофіли, % Норма або ↓ Базофіли, % Норма або ↓ Паличкоядерні нейтрофіли, % Норма або ↓ Сегментоядерні нейтрофіли, % ↓ Лімфоцити, % ↑↑↑ (до 80-90) Тромбоцити, *10 9 /л ↓

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Загальний аналіз крові при ХМЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Мікроскопія мазка крові Напівзруйновані ядра лімфоцитів ( тіні Боткіна-Гумпрехта , клітини лейколізу) © Ходоровський В.М. , 2010

Термінальна стадія ХЛЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Класифікація ХЛЛ (за Rai , 1990) © Ходоровський В.М. , 2010 Стадія Клінічні ознаки Медіана виживання, міс 0 Лімфоцитоз у кров і і кістковому мозку >150 І Лімфоцитоз і лімфаденопатія 100 ІІ Лімфоцитоз із спеленомегалією і/або гепатомегалією >71 ІІІ Лімфоцитоз і анемія (Н b< 110 г/л) 19 IV Лімфоцитоз і тромбоцитопенія (тромбоцити < 100·10 9 /л) 19

Класифікація ХЛЛ (за Binnet , 19 89 ) © Ходоровський В.М. , 2010 Стадія Клінічні ознаки Медіана виживання, міс А Л імфоцитоз, збільшення лімфатичних вузлів у 1-2 ділянках > 120 В Лімфоцитоз, збільшення лімфатичних вузлів у 3 і більше ділянках 61 С Ознаки стадії В з анемією ( Hb< 100 г/л) або з тромбоцитопенією (тромбоцити < 100·10 9 /л) 32

Л і кування ХЛЛ ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],© Ходоровський В.М. , 2010

Лекція "Хронічні лейкемії"

Recommended

Recommended

More Related Content

What's hot

What's hot (20)

Similar to Лекція "Хронічні лейкемії"

Similar to Лекція "Хронічні лейкемії" (20)

Recently uploaded

Recently uploaded (20)

Лекція "Хронічні лейкемії"