Класифікація, діагностика та лікування

1. Вищий комунальний заклад
Львівської обласної ради
Бориславський медичний коледж
Методична розробка теоретичного заняття
на тему: Анемії.
Викладач: Сосновська Г.Л.
м. Борислав

2. Освітня мета заняття
• Виховна: розвивати почуття
відповідальності за своєчасність і
правильність професійних дій, оволодіти
умінням встановлювати психологічний
контакт з хворими. Виховувати любов до
обраної професії.
• Розвивальна розвивати логічне мислення,
проводити дференційну діагностику,
робити висновки

3. Анемії в свою чергу діляться на:
• а) анемії внаслідок крововтрат (гострих та хронічних);
• б) анемії внаслідок порушенного кровотворення, наприклад при
нестачі в організмі заліза, вітаміну В12 і фолієвої кислоти, або
заміщені чергового кров’яного ростка кісткового мозку іншою
тканиною, зокрема мієломними розростаннями, метастазами
пухлин…
• в) гемолітичні анемії внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів
при їх неповноцінності чи при переливаннях несумісних груп крові,
або під впливом радіаційного опромінення, токсичних речовин і при
аутоімунних клітинних реакціях.
По кольоровому показнику ( КП ) анемії ділять на:
• а) нормохромну, КП – 0,8-1,05;
• б) гіпохромні, КП – < 0,8;
• в) гіперхромні, КП – 1,1 – 1,5.

4. По величині еритроцитів анемії діляться:
• нормоцитарні, по кривій Прайс-Джонса найбільше
еритроцитів діаметром 8-8,5 мкм.
• мікроцитарні ( сфероцитарні або овалоцитарні )-середній
діаметр 5мкм.
• макроцитарні (мегалоцити)-середній діаметр>12,5 мкм.
Крім того виділяють гіпо-і апластичні анемії, що
супроводжуються панцитопенією, тобто загальним
зниженням кровотворення усіх ростків кістково мозку.

5. Анемії – це різний за етіологією, патогенезом патологічний стан, який характеризується
зменшенням кількості еритроцитів та концентрації гемоглобіну в одиниці об'єму крові щодо вікових
та статевих норм, наявність симптомокомплексу клінічних проявів внаслідок порушення процесів
оксигенації тканини.
Гостра постгеморагічна анемія (anaemia posthaemorrhagica acuta)
– це анемія яка виникає внаслідок зовнішньої чи внутрішньої кровотечі і
характеризується швидким зменшенням кількості еритроцитів і
рівня гемоглобіну в системі кровообігу.
• етіологія
• зустрічається при різноманітних травмах, особливо з пошкодженням
великих судин;
• при хворобах, що можуть супроводжуватись масивними кровотечами:
виразковій хворобі шлунка та дванадцятипалої кишки,
• при пухлинах шлунка, нирок, легень в період розпаду, туберкульозі й
абсцесі легень, бронхоектазах,
• варикозному розширенні вен стравоходу у хворих на цироз печінки,
• геморагічних діатезах, особливо при гемофілії

6. Клініка
Клініка складається із симптомів гострої судинної недостатності (шок, колапс),
наростаючої гіпоксії та проявів основного захворювання, що обумовило
крововтрату.
• Кровотеча з внутрішніх органів проявляється кривавою блювотою (червоною
кров’ю з стравоходу або кольору “кофейної гущі” з шлунка),
• появою крові в харкотинні (яскраво-червона піна),
• сечі (кривава сеча),
• калі (мелена при кровотечі з шлунка і тонкого кишківника).
• темна або яскрава кров у кал виділяється з товстого кишківника (зокрема з
його термінальних відділів).

7. Масивна крововтрата із зменшенням об’єму циркулюючої крові веде до різко
вираженого анемічного синдрому:
• хворі відчувають раптову несподівану слабкість
• головокружіння
• потемніння в очах, миготіння “мушок” перед очима
• шум у вухах
• серцебиття
• сухість в роті
• нудоту, іноді - поклики на блювоту
• Найменше фізичне навантаження призводить до появи сильного головного
болю, суб’єктивного відчуття серцебиття. Якщо втрата перевищує 25-30%
циркулюючої крові, розвивається клініка гіповолемічного (геморагічного)
шоку або колапсу.
• При загальному огляді хворий неспокійний, при погибленні геморічного шоку
– загальмований, можливі розлади свідомості.

8. • Різка, мармурова блідість хворого, іноді з ціанозом;
• Часто на око видно запустівання периферичних вен (симптом “пустих судин”).
• Шкіра вкрита холодним липким потом, шкірна температура знижена. Дихання поверхневе, часте.
Пульс частий, малого наповнення та напруження.
• Артеріальний тиск (систолічний та діастолічний) знижений, може виникати ортостатичинй колапс.
Аускультативно вислуховується значна тахікардія, тони серця гучні.
• В загальному аналізі крові в перші дні анемія відсутня внаслідок компенсаторного зменшення
об’єму судинного русла, виходу крові з депо. На 2-3-й день тканинна рідина відтікає до судинного
русла і вміст гемоглобіну та еритроцитів у одиниці об’єму крові починає знижуватись, зменшується
і показник гематокриту. З 3-7-го дня з’являються ознаки активації еритропоезу, зокрема
ретикулоцитоз. Значна крововтрата викликає зменшення запасів заліза в організмі й анемія стає
гіпохромною.

9. Лікування
• В першу чергу потрібно зупинити кровотечу накладанням джгута, тампонадою при
зовнішніх кровотечах травматичного походження; якщо ж кровотечі з внутрішніх
органів тривають і їх неможливо зупинити консервативним шляхом, вдаються до
хірургічних методів лікуваня.
• Одночасно проводять заходи для ліквідації шоку чи колапсу, замісну інфузійну терапію:
переливають кров і кровозамінники з врахуваням групи крові та резус-належності.
• При необхідності вводять серцеві й судинні засоби. За масивної крововтрати через
декілька днів після зупинки кровотечі доцільно призначати препарати заліза.

10. Хронічна постгеморагічна анемія (anaemia posthaemorrhagica chronica)
• вининкає при хронічних крововтратах, тому за своєю суттю вона є залізодефіцитною. Повторні,
навіть незначні крововтрати поступово приводять до анемізації внаслідок виснаження в організмі
запасів заліза, необхідного для продукції гемоглобіну еритроцитів. Оскільки залізо входить до
складу багатьох дихальних ферментів, його дефіцит обумовлює також трофічні порушення органів і
ткани.
• Хронічними крововтратами і хронічною постгеморагічною анемією супроводжується багато
захворювань внутрішніх органів і перш за все шлунково-кишкового тракту. Це виразкова хвороба
шлунка і дванадцятипалої кишки, поліпоз шлунка і кишківника, геморой, деякі глистні інвазії. Вона
спостерігається також при кавернозному туберкульозі та хронічному абсцесі легень. Тяжкі хронічні
постгеморагічні анемії супроводжують пухлини шлунково-кишкового тракту, нирок в стадії розпаду,
оскільки крововтрата поглиблюється токсичним впливом пухлини на кровотворну тканину,
множинними метастазами пухлини в кістковий мозок

11. Клініка
• Захворювання розвивається поступово, клінічним проявам передує латентний дефіцит
заліза. Повільний (місяці, роки) розвиток анемії дозволяє організму в повній мірі
використати свої компенсаторні можливості. Тому більшість хворих досить добре
пристосовуються до хвороби і задовільно переносять навіть значну анемізацію.
• Скарги хворих, дані об’єктивного та інструментального обстежень вкладаються в
анемічний та сидеропенічний синдроми.
• Сидеропенічний синдром проявляється трофічними змінами шкіри та її придатків,
травного тракту. Хворі можуть скаржитись на сухість шкіри, ламкість волосся, його
випадіння і раннє посивіння.
• біль і відчуття опечення язика (спонтанні або під час їди). Часто виникають
спотворення смаку і нюху (pica chlorotica), зниження апетиту, нудота, швидка
насичуваність, тяжкість в епігастрії після їди, відрижка, схильність до проносів.
• Порушення роботи дихальних ферментів може обумовлювати зміни з боку нервової
системи у вигляді появи легких парестезій, відчуття поколювання і повзання мурашок
по тілу, слабкості, імперативних покликів на сечопуск.
• В особливо тяжких випадках анемії виникає виснажлива дисфагія при ковтанні сухої та
твердої їжі так звана сидеропенічна дисфагія або синдром Россолімо-Бехтерєва.
Хворі скаржаться на затруднене ковтання сухої і твердої їжі, болючі спазми стравоходу.

12. При огляді
• шкіра й слизові оболонки бліді, відмічаються вищеописані
трофічні розлади шкіри і її придатків: вона суха,
лущиться, нігті сплощені, іноді вигнуті (койлоніхії –
“кострубаті нігті”), мають поперечну посмугованість,
втрачають блиск, ламаються.

13. • З’являються тріщини у кутках рота (ангулярний стоматит)
• згладжуються сосочки язика (атрофічний глосит).

14. • Зуби втрачають блиск, швидко руйнуються,
навколо них розвивається запалення
слизової оболонки ясен (альвеолярна
піорея).

15. • З боку органів дихання змін не виявляють, проте за наявності
вираженої анемії може збільшуватись частота дихальних рухів грудної
клітки.
• При аускультації серця тони послаблені, на верхівці або над усіма
точками аускультації вислуховується функціональний систолічний
шум.
• Пульс почашений, артеріальний тиск при значній анемії знижений.
• Картина крові при хронічній постгеморагічній анемії має характер
гіпохромної. Спостерігається зниження вмісту еритроцитів і ще
більше падіння рівня гемоглобіну, до значень колірного показника
менше 0,85, а у тяжких випадках він дорівнює 0,6-0,5 і нижче.
Мікроскопічно відмічається гіпохромія еритроцитів, анізоцитоз,
пойкілоцитоз, мікроцитоз, ретикулоцитопенія.

16. • В пунктаті кісткового мозку кількість мієлокаріоцитів у межах норми
або дещо збільшена.
• В мієлограмі відмічається підвищений вміст базофільних і
поліхроматофільних еритро- і нормобластів, зменшення кількості
сидеробластів (в нормі - 20-40 %).
• Змінюються показники обміну заліза: знижується його концентрація в
сироватці крові у 1,5-2,5 рази і нижче (в нормі він становить 12,5-30,4
мкмоль/л)
• При дослідженні шлункового соку спостерігається ахлоргідрія або
навіть ахілія, загальна кількість отриманого соку значно зменшена.
Рентгенологічно виявляють деяку згладженість складок слизової
облонки стравоходу і шлунка. Езофагоскопія і гастроскопія
підтверджують наявність атрофії слизової оболонки шлунка і
стравоходу.

17. Лікування
• В раціон у великій кількості необхідно вводити продукти з високим
вмістом заліза: яловичину, яйця, яблука, сухофрукти, гречану крупу.
• Основна роль у лікуванні належить препаратам заліза, які найчастіше
вживають перорально (гемостимулін, феррокаль, фероградумет,
тардіферон) на протязі не менше 2-3 місяців. Перевага надається
сульфатним формам заліза. При гастритах, виразковій хворобі краще
користуватись препаратами заліза для внутрішньовенного і
внутрішньом‘язового введення (ферум-лек, ферковен, ектофер), які
дають швидкий і стійкий ефект; на протязі 3-5 тижнів нормалізуєтсья
вміст еритроцитів і гемоглобіну крові.
• Для запобігання рецидивів хвороби необхідно після закінчення
основного курсу лікування систематично, декілька разів на рік,
проводити профілактичні курси лікування препаратами заліза під
контролем загального аналізу крові.

18. В12 та фолієво- дефіцитні анеміїпатологічні стани, в основі яких лежить виникнення
мегалобластного типу кровотворення внаслідок дефіциту вітаміну В12 і рідше – фолієвої
кислоти.
• Причиною її є відстуність гастромукопротеїну що виробляється
фундальними залозами шлунка, внаслідок атрофічного гастриту. У
здорових осіб цей фермент, з'єднуючись з вітаміном В12 , оберігає його
від руйнування мікрофлорою кишківника, а також сприяє
всмоктуванню ціанокобаламіну у тонкому кишківнику, зєднуючись із
спеціальними рецепторами його слизової оболонки.
• Поліпоз, пухлини шлунка, після резекцій шлунка або тонкого
кишківника, при тяжкому ентериті); недостатнього надходження в
організм, при підвищеному споживанні у вагітних; при поглинанні
його гельмінтами (ботріоцефальоз);
• Дефіцит фолієвої кислоти спостерігається після резекції частини
тонкої кишки, при целіакії, синдромі сліпої кишки, при гемолітичних
анеміях, у вагітних, які не вживають овочів і фруктів (у зелених
овочах і фруктах міститься багато фолієвої кислоти), а також при
порушенні її засвоєння (хворі на алкоголізм, після тривалого
вживання протисудомних препаратів).

19. Клініка
• В12-дефіцитною анемією хворіють особи похилого віку, жінки
частіше, ніж чоловіки.
• підвищення температури тіла до субфебрильних цифр (в результаті
пірогенної дії еритроцитів, що розпались).
• Хворих турбують нудота, зниження апетиту
• Хворі скаржаться на болі в ногах, порушення чутливості з постійними
незначними больовими відчуттями, що нагадують поколювання
голкою, відчуття холоду, “ватяних” ніг, “повзання мурашок”, оніміння
в кінцівках. Спостерігаються також порушення сну, емоційна
лабільність, втрачаються нюх, слух, порушується смак.
• При огляді інколи спостерігається хитка хода хворих.
• Шкіра та слизові оболонки бліді, з жовтуватим відтінком, обличчя
дещо одутлувате.
• Огляд ротової порожнини часто виявляє схильність до карієсного
ураження зубів.
• Атрофія слизової оболонки шлунка

20. • блискучий гладкий (внаслідок різкої атрофії сосяскраво-червоний
очків), ніби лакований язик (гунтерівський або атрофічний глосит).
Часто виявляють атрофію слизової оболонки рота, задньої стінки
глотки, виразкування по краях і на кінчику язика, афти.

21. Загальний аналіз крові.
• В12-дефіцитної анемії відбувається пригнічення всіх трьох
ростків кровотворення: еритроцитарного, мієлоїдного та
мегакаріоцитарного. Картина крові відповідає гіперхромній
анемії .
• Характерне різке зниження кількості еритроцитів, іноді до
0,80х1012 в 1
• колірний показник високий: 1,2 - 1,5.
• Спостерігається анізоцитоз, переважають мегалоцити
• Мегалоцити мають залишки ядра або його оболонки у вигляді
“тілець Жоллі”, “кілець Кебота”, пилоподібну зернистість, яка
забарвлюється рожевим, іноді блакитним кольором (базофільна
пунктація або пилинки Вейденрейха).

22. Еритроцит з кільцем Кебота

23. Елементи патологічного дозрівання: тільця Жолі, кільця Кебота,
базофільна зернистість).

24. • Кількість ретикулоцитів у період загострення хвороби
знижена. Вміст лейкоцитів у крові зменшений за рахунок
нейтрофілів. Спостерігаються еозинопенія, відносний
лімфоцитоз, тромбоцитопенія, яка веде до розвитку
геморагічного сидрому; зустрічаються нейтрофіли
великого розміру з полісегментарними ядрами.
• В пунктаті кісткового мозку кількість клітин червоного
ростка різко збільшена, в 3-4 рази більше, ніж клітин
лейкоцитарного ростка (в нормі співвідношення
зворотнє).

25. Лікування
• В12-дефіцитної анемії проводиться середніми дозами
ціанокобаламіну. Вводять 200-300 мкг вітаміну
В12 підшкірно або внутрім‘язово 1 раз на добу.
• Після відновлення картини крові і максимального
усунення симптомів захворювання пожиттєво
продовжують підтримуючу терапію малими дозами
вітаміну В12; періодично контролюють клінічний аналіз
крові.
• У комплексну терапію включають фолієву кислоту
всередину курсами по 10-15 днів. Профілактику дефіциту
фолієвої кислоти необхідно проводити у вагітних, хворих
на гемолітичні анемії.

26. Залізодифіцитна анемія
• В організмі дорослої людини міститься 4000—6000 мг заліза. Основна маса
— близько 2/3 його загальної кількості — входить до складу гемоглобіну від
100 до 1000 мг заліза депонується в печінці, кістковому мозку, селезінці у
вигляді феритину і гемосидерину; 12,5—30,4 ммоль/л становить сироваткове
залізо — транспортне залізо. Запаси заліза створюються в період
внутрішньоутробного розвитку плода переважно за рахунок материнського
фонду і в подальшому накопичуються шляхом усмоктування заліза з їжі.
• Залізо з організму здорової людини постійно виводиться з потом, сечею,
злущеними клітинами покривних тканин — шкіри і слизової оболонки
травного каналу. Добова втрата заліза становить 1—2 мг. У жінок дітородного
віку втрати заліза більші, що пов'язано з менструальними кровотечами,
витратами заліза під час вагітності і лактації.
• Для підтримання запасів заліза на фізіологічному рівні необхідно забезпечити
щодобове надходження до організму 1—2 мг заліза. Усмоктування заліза
відбувається в дванадцятипалій кишці і верхньому відділі тонкої кишки.

27. • Із загальної кількості харчового заліза, що надходить до
організму, за нормальних умов усмоктується лише 7—
10%. Установлено, що значно краще всмоктується гемове
залізо, яке міститься в м'ясних продуктах (9—22%), і
набагато гірше — негемове, яке міститься в продуктах
рослинного походження (0,4—5%).
• На всмоктування заліза впливає склад їжі. Поліпшується
всмоктування заліза за достатнього вмісту в харчовому
раціоні білка, аскорбінової кислоти. Зменшується
всмоктування заліза, коли вживають молочну їжу і міцний
чай — з молоком залізо утворює нерозчинні альбумінати, з
таніном також формує нерозчинні комплекси. Погіршує
всмоктування заліза надлишок жирів у дієті.

28. Основні причини розвитку дефіциту заліза
• 1) крововтрати;
• 2) порушення всмоктування заліза; резекції шлунка, резекції значних
ділянок тонкої кишки, при хронічному ентериті
• 3) підвищені витрати заліза; в жінок у періоди вагітності і лактації (на
одну вагітність і лактацію жінка витрачає близько 1000 мг
• Аліментарні залізодефіцитні анемії розвиваються в дітей, що
перебувають на штучному або нераціональному вигодовуванні.
• Вегатеріанці
• 4) патологічних процесах. (туберкульоз, бруцельоз, сепсис), хворобах
сполучної тканини, коли залізо використовується не на потреби
еритропоезу, а на боротьбу з інфекцією, фіксуючись у клітинах
системи фагоцитивних мононуклеарів.

29. Клініка
• Хворі скаржаться на слабкість, зниження працездатності,
запаморочення, шум у вухах, серцебиття і задишку під час
фізичного навантаження, схильність до знепритомнення,
мерзлякуватість, вони нервозні, дратівливі. Характерна
виражена м'язова слабкість, що зумовлено зниженням
синтезу міоглобіну в умовах загального дефіциту заліза.
• Об'єктивно відзначають блідість шкіри і слизових
оболонок. Обличчя дещо одутле, може виявлятися
пастозність гомілок.
• Тахікардія з'являється при навантаженні. Під час
аускультації визначають систолічний шум над верхівкою і
поверхнею серця. Хворі схильні до гіпотонії.

30. • шкіра стає сухою, лущиться;
• нігті поздовжньо і поперечно покреслені, ламкі, увігнуті (койлоніхії);
• волосся січеться, стоншується і випадає.
• Характерні зміни слизової оболонки губ і ротової порожнини:
спостерігається сухість, тріщини губ, заїди в кутах рота. Усе це
об'єктивні прояви сидеропенії.
• До суб'єктивних ознак належать спотворення смаку і нюху, що
позначають як pica chlorotica. У хворих з'являється бажання їсти
крейду, глину, вугілля, зубний порошок, сухі крупи, сухарі, вдихати
запах свіжої побілки, бензину, скипидару, ацетону, вихлопних газів,
вогкості. Усі ці зміни оборотні й усуваються після насичування
організму залізом.
• зниження апетиту

31. слизова оболонка язика стоншена, з тріщинами, ділянками почервоніння,
афтозними змінами (географічний язик);
• нерідко з'являється біль під час ковтання — синдром
сидеропенічної дисфагії

32. Зміни в крові:
• рівень гемоглобіну знижений, кількість еритроцитів
знижується, Колірний показник знижений (0,8 і нижче),
Кількість ретикулоцитів у нормі, але після крововтрат
може підвищуватися. Кількість лейкоцитів і лейкоцитарна
формула не змінені, однак у разі тривалого некомпен
сованого дефіциту заліза можлива лейкопенія. Кількість
тромбоцитів — у нормі і може підвищуватися внаслідок
кровотеч.

33. Залізодефіцитна анемія вагітних
• За час вагітності і лактації організм жінки витрачає близько 1000 мг
заліза. У здорових жінок, які раціонально харчуються, ці витрати
покриваються за рахунок збільшення всмоктування харчового заліза.
• Клінічна картина залізодефіцитної анемії вагітних характеризується
симптомами гіпоксії.
• Зміни в крові: анемія гіпохромна, мікроцитарна, кількість лейкоцитів
помірно підвищена (це зумовлено вагітністю), кількість тромбоцитів
— у нормі. Рівень сироваткового заліза знижений.

34. Лікування
• залізодефіцитної анемії має дві мети: усунення причини,
що зумовила розвиток залізодефіциту (припинення
кровотечі, лікування основного захворювання), і
патогенетична терапія препаратами заліза, спрямована на
ліквідацію дефіциту заліза.
• Водночас з препаратами заліза бажано призначати
аскорбінову кислоту, що поліпшує всмоктування заліза.
Харчовий раціон хворих має бути повноцінним і містити
достатню кількість білка.
• Лікувати залізодефіцитну анемію препаратами заліза, які
вводять внутрішньовенно і внутрішньом'язово, слід лише
в тому разі, коли кишкове всмоктування порушене

35. Препарати заліза, які застосовують для лікування залізодефіцитних
анемій

36. Апластична анемія
• Апластична анемія – це захворювання, що виникає в результаті
пошкодження стовбурової клітини (попередниці всіх клітин крові
) кісткового мозку, наслідком чого є глибоке пригнічення трьох
ростків кровотворення в кістковому мозку.
Етіологія
• 1. Іонізуюча радіація
• 2. лікарські препарати (левоміцитин, сульфаніламіди, антитиреоїдні,
антигістамінні препарати, золото, бутадіон та ін.)
• 3. Інфекційні вірусні гепатити В, С, краснуха, інфекційний
мононуклеоз, епідемічний паротит, грип та ін.), бактеріальні інфекції,
паразитарні інвазії
• 4. Аутоімунна деструкція стовбурових клітин.
• 5. Спадковий (генетичний) дефект стовбурових клітин.

37. За етіологічною ознакою виділяють:
• 1. Уроджені апластичні анемії.
• 2. Набуті апластичні анемії:
• а) ідіопатичні;
• б) з відомою етіологією.
Патогенетичні форми апластичної анемії (за К.М. Абдулкадиров, С.С.
Бессмєльцев, 1995).
• 1. Розгорнута (з пораженням всіх трьох ростків кровотворення)
• 2. 2-х лінійна цитопенія
• 3. Парціальна (червоноклітинна аплазія із збереженим
тромбоцитопоезом, в т.ч. конституційна анемія Дайемонда-Блекфана)
• 4. Форма з гемолітичним компонентом.

38. Класифікація за ступенем важкості апластичної анемії(Camitta B.M. et al.,
1982)
Неважка форма
• Гематокрит38%
• Нейтрофіли2,5 х 109 /л
Важка форма
• Нейтрофіли 0,5 х 109 /л
• Тромбоцити 20,0 х 109 /л
• Ретикулоцити 1%
Надважка форма
• Нейтрофіли 0,2 х 109 /л
• Тромбоцити 20 х 109 /л
Класифікація АА за перебігом.
• —Гострий (до 2 місяців)
• —Підгострий (з нетривалими періодами стабілізації)
• —Хронічний рецидивуючий

39. Клініка
• Лихоманка з ознобом
• Наростаюча слабкість, кволість, блідість, поява
задишки
• Носові кровотечі, кровотечі з ясен
• Шкірні геморагії
• Крововиливи в сітківку
• Некротичні зміни слизової оболонки рота
• Крововиливи в органах і тканинах
• Жовтушність шкіри

40. Діагностичні критерії:
• 1. За даними периферичної крові – тріада панцитопенії:
анемія (гемоглобін менше 100 г/л, гематокрит нижче 30%);
лейкопенія (менше 3,5 х 109/л, гранулоцитів менше 1,5 х
109/л); тромбоцитопенія (менше 100 х 109/л);
• 2. Ретикулоцитопенія – нижче 0,5%
• 3. Різке зниження числа мієлокаріоцитів у стернальному
пунктаті
• Найбільш інформативний метод діагностики
трепанобіопсія здухвинної кістки, яка виявляє майже
повну заміну кісткового мозку на жирову тканину

41. Лікування.
• У хворих, молодших за 40 років з важкою формою
хвороби, які мають родинного донора, сумісного в
системі НLА, оптимальним є трансплантація
кісткового мозку.
• імуносупресивна терапія: — антилімфоцитарний
глобулін

42. Гемолітичні анемії - це синдроми, зумовлені скороченням життя
еритроцитів внаслідок внутрішньоклітинних дефектів або під впливом
зовнішніх чинників.
• Етіологія
• Згідно з міжнародною класифікацією
захворювань, розрізняють дві групи гемолітичних
анемій: зумовлені екзоеритроцитарними
(токсичні, інфекційні, імунні) і
• ендоеритроцитарними (патологія мембран,
ферментів, порушення синтезу і структури
ланцюгів глобіну) пошкоджувальними
чинниками.

43. Патогенез
• Руйнування еритроцитів супроводжується виходом гемоглобіну в оточуюче середовище і розпадом
строми. Якщо гемоліз проходить в клітинах системи (в селезінці, печінці, кістковому мозку) при
його надмірності збільшується вміст непрямого білірубіну в сироватці крові і виділення продуктів
катаболізму гема з калом (стеркобіліноген) і сечею (уробіліноген). Високий вміст білірубіну в жовчі
(плеохромія) часто викликає утворення пігментних каменів в жовчному міхурі і жовчовивідних
шляхах. Внутрішньоклітинний тип гемолізу (анемія, жовтяниця, сплено- і гепатомегалія) в більшості
випадків розвивається при ендоеритроцитарних клітинних дефектах.(спадкових і набутих).
• При руйнуванні еритроцитів від екзогенної дії хімічних речовин (в т.ч. і лікарських препаратів), яду
змій, павуків, бджіл, термічних, механічних та інфекційних факторів (збудників малярії,
грампозитивні і грамнегативні бактерії та ін.) переливанні несумісної крові та інших імунних
конфліктах-розвивається внутрішньо- судинний тип гемолізу з гемоглобінемією, гемоглобінурією,
нерідко з картиною шоку і гострої ниркової недостатності. В периферичній крові при гемолітичних
анеміях спостерігається гіперретикулоцитоз (більше 5%), в кістковому мозку – різке подразнення
червоного ростка зі зниженням співвідношенням лейкоцитів та еритроцитів.

44. Класифікація гемолітичних анемій
(Л.І. Ідельсон, 1974).
І. Спадкові:
• 1) еритроцитопатії, зумовлені дефектом мембрани: спадковий мікросфероцитоз (хвороба
Мінковського—Шоффара);
• 2) ензимопатії: несфероцитарні гемолітичні анемії;
• 3) гемоглобінопатії: таласемія (порушення синтезу глобіну);
• 4) серпоподібноклітннна анемія (аномалії структури гемоглобіну) тощо.
II. Набуті:
• 1) імунні: гемолітична хвороба новонароджених, після переливання несумісної крові,
медикаментозні, аутоімунні;
• 1) пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави - Мікелі);
• 2) зумовлені хімічними пошкодженнями: свинцем, кислотами, дефіцитом вітаміну Е, тощо;
• 3) при механічному ушкодженні еритроцитів (маршова, гемоглобінурія при протезуванні клапанів та
ін.);
• 4) гемолітико-уремічно-тромбоцитопенічний синдром Гассера.

45. Клінічна картина
• Група спадкових гемолітичних анемій характеризується переважно
внутрішньоклітинним (селезінковим) гемолізом. Найбільш поширеним захворюванням
у цій групі є спадковий мікросфероцитоз — хвороба Мінковського—Шоффара.
• Серед набутих гемолітичних анемій частіше трапляється імунна форма (80%). Вона
зумовлена руйнуванням еритроцитів у периферичній крові і еритрокаріоцитів у
кістковому мозку антитілами.
• хвороба Мінковського—Шоффара. Найбільш характерні симптоми – виділення темної
сечі (гемоглобінурія, гемосидеринурія) після сну і приступи болю в животі, що
викликані тромбозами дрібних мезентеріальних судин, помірна спленомегалія. Появі
гемоглобінурії сприяють: інфекція, вакцинація, оперативні втручання, фізична
перенапруга, трансфузії свіжої крові, препарати заліза. Перебіг хвилеподібний, періоди
гемолітичних кризів можуть змінюватися відносним клінічним благополуччям.
• Лікування сленектомія