лейкоцитозы, лейкозы

1. Патофізіологія
білої крові
Лектор - к.м.н, доцент Пашевін Д.О.

2. Лейкоцитоз-збільшення загальної абсолютної кількості
лейкоцитів в одиниці об‘єму крові
• Абсолютний – внаслідок активації лейкопоезу
• Відносний (перерозподільний) – внаслідок
демаргінації лейкоцитів та їх виходу з депо

3. Схема кровотворення в кістковому
мозку

4. Нейтрофільні гранулоцити
• До 75% лейкоцитів крові
• Хемотаксис (формілметіонін,
пурини, антитіла, фібрин)
• МПО, еластаза, катепсин G,
дефензини, лізоцим,
лактоферрин
• Метаболічний вибух
• Фагоцитоз
• Формування нейтрофільних
пасток

5. Метаболічний (респіраторний,
кисневий) вибух – ланцюг біохімічних реакцій,
спрямований на вбивство фагоцитованого об‘єкту

6. Нейтрофільні екстрацеллюлярні пастки (НЕТ)
За умов активації
флогогенним агентом
нейтрофіли здатні
викидати свою ДНК з
сорбованими на ній
бактерицидними
речовинами

7. Лімфоцит
• 20-40% лейкоцитів
• НЕ ЗДАТНІ до фагоцитозу
• В-лімфоцити синтезують АТ
• Антитіла НЕ МАЮТЬ прямої
цитотоксичної дії. Функція
АТ-активація хемотаксису,
комплементу та ін.

8. Лімфоцит
Т-кілер
розпізнає
вірус-
інфіковані
клітини,
після чого
викликає їх
апоптоз

9. Моноцит
• 4-8% лейкоцитів
• Фагоцитоз
• Секреція (ІЛ, TNF,
фактори росту і тп.)
• Антигенна
презентація

10. Базофільний гранулоцит
• В крові може взагалі не виявлятися (абазофілія)
• Базофілія можебути при анафілаксії та
мієлопроліферативних хворобах)
Еозинофільний гранулоцит
• Знижує активність алергічної компоненти запалення
(інактивація БАР, гальмування дегрануляції тканинних
базофілів), антигельмінтний захист

11. Гранулоцити Агранулоцити
Види Базофільні Еозинофільні Нейтрофільні Лімфоцити Моноцити
Юні П/я С/я
% 0-1 2-5 0-1 1-5 50-70 20-40 5-10

12. Методи підрахунку лейкоцитарної
формули

13. Простий зсув ліворуч (L=10-12x 109 /Л)
Гранулоцити Агранулоцити
Види Базофільні Еозинофільні Нейтрофільні Лімфоцити Моноцити
Юні П/я С/я
% 0-1 2 0-1 6 50 30 10

14. Регенеративний зсув (L=12-20x 109 /Л)
Гранулоцити Агранулоцити
Види Базофільні Еозинофільні Нейтрофільні Лімфоцити Моноцити
Юні П/я С/я
% 0-1 2-5 5 10 45 30 5

15. Гіперрегенеративний зсув (L=20-30x 109 /Л)
Гранулоцити Агранулоцити
Види Базофільні Еозинофільні Нейтрофільні Лімфоцити Моноцити
Юні П/я С/я
% 0-1 1 15 30 35 15 4

16. Регенеративно-дегенеративний
зсув (L=10x 109 /Л)
Гранулоцити Агранулоцити
Види Базофільні Еозинофільні Нейтрофільні Лімфоцити Моноцити
Юні П/я С/я
% 0-1 0-1 1-5 45 40 5 5

17. Дегенеративний зсув (L=3x 109 /Л)
Гранулоцити Агранулоцити
Види Базофільні Еозинофільні Нейтрофільні Лімфоцити Моноцити
Юні П/я С/я
% 0 0 0 25 25 45 5

18. Приклади змін лейкоцитарної формули
• Моноцитоз – туберкульоз, сифіліс, хвороби з ГЗТ (НЯК,
тиреоїдит і т.п)
• Еозинофілія – завершення запального процесу,
алергічні реакції, гельмінтози
• лімфоцитоз – вірусні інфекції, фізіологічний
лімфоцитоз

19. ЛЕЙКОЗИ
(класифікація FAB)
Гострі Хронічні
Лімфобластні
(L1-L3)
Мієлобластні
(М0 - М7)
Мієлоїдний Лімфоїдний
•Волосатоклітинний
•ПЛ
•ХММЛ
•Поліморфноклітин
ний
При гострих лейкозах здатність клітин до диференціації
втрачена/порушена, при хронічних-збережена

20. Етіологія лейкозів
• Фізичні
(опромінення)
• Хімічні (ПАВ,
цитостатики)
• Біологічні (віруси
HTLV-1)
Екзогенні Ендогенні
• Зниження
протипухлинного
імунітету
• Генетичні
передумови

21. В етіології всіх підтипів гострих і хронічних лейкозів
мають місце хромосомні аномалії

22. Гострий міелобластний лейкоз
• Найчастіше є наслідком
мієлодиспластичних
станів (ПНГ, еритроцитоз)
• Внаслідок втрати
здатності до
диференціювання в кров
виходять бластні клітини і
формується т.зв
“лейкемічний провал”
Гранулоцити Агранулоцити
Види Базофільні Еозино
фільні
Нейтрофільні Лімфоцити Моноцити
Б Юні П/я С/я
% 0-1 4 10 0 0 50 25 10

23. Гострий лімфобластний лейкоз
• При надмірній/порушеній
стимуляції системи
антитілоутворення можливе
порушення регуляції геному,
що виражається в
транслокації 8 14 з
утворенням активного гену С-
myc

24. Хронічний мієлоцитарний лейкоз
• В результаті порушеннь
регуляції геному відбувається
транслокація 9 22 з
утворенням
“Філадельфійської
хромосоми” та експресією
комплексу Abl-bcr, що є
тирозиновою протеїнкіназою

26. Хронічний лімфолейкоз
•В переважній
більшості- клон В-
клітин
•Має значні
хромосомні
аберрації
•Невиліковне
захворювання

27. Лімфоми
Неопластичне утворення з клонів лімфоцитів, що
бере початок поза межами кісткового мозку
Ходжкінскі
(лімфогранульоматоз)
Неходжкінські