2. ΟΡΙΣΜΟΣ
Υπερτρίχωση ονομάζεται η εμφάνιση στις γυναίκες
τριχoφυίας σε μέρη που φυσιολογικά είναι άτριχα
Δασυτριχισμός ( hirsutism ) : υπερτρίχωση σε
ανρδογονοεξαρτώμενα ημεία
στις παρειές
στο υπογένειο (πηγούνι)
στο θώρακα
στο άνω τμήμα της κοιλιάς
3. ΥΠΕΡΤΡΙΧΩΣΗ
Οικογενής : Μεσόγειος, Μέση Ανατολή
Συμπτωματική :
αυξημένη παραγωγή ή ευαισθησία στα ανδρογόνα
4. ΑΝΑΠΤΥΞΗ
ΤΡΙΧΟΦΥΙΑΣ
Η ανάπτυξη των τριχών εξαρτάται
από τα ανδρογόνα
η ευαισθησία των τριχών στα
ανδρογόνα δεν είναι η ίδια σε όλες
τις περιοχές
εξαρτάται από την ποσότητα και
την δραστικότητα του ενζύμου
5α-αναγωγάση (5-α ρεδουκτάση)
5. ΒΑΘΜΟΣ ΕΞΑΡΤΗΣΗΣ ΑΠΟ ΤΑ
ΑΝΔΡΟΓΟΝΑ
Οι τρίχες του κεφαλιού
των φρυδιών
οι βλεφαρίδες
δεν εξαρτώνται από τα ανδρογόνα
οι τρίχες του προσώπου
της μασχάλης
του θώρακα
της κοιλιάς
του εφηβαίου
εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τα ανδρογόνα
Οι τρίχες των άκρων και
της πλάτης
εξαρτώνται σε μικρό βαθμό από τα ανδρογόνα.
6. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΤΙΣΤΑΣΗΣ ΣΤΑ
ΑΝΔΡΟΓΟΝΑ
Καρυότυπος ΧΥ
Παραγωγή ανδρογόνων
Ανεπάρκεια υποδοχέα
Χωρίς τριχοφυία
13. ΣΠΩ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
1. Διαταραχές εμμηνορρυσίας :
αραιομηνόρροια < 8 κύκλοι/ έτος
- πρωτοπαθής : μετά την εμμηναρχή
- δευτεροπαθής : χωρίς Ε.Ρ.> 6 μήνες (17-77%)
πρωτοπαθής αμηνόρροια (>16 ετών)
λειτουργικές αιμορραγίες (29% )
οφείλονται στην απουσία ή σπάνια εμφάνιση ωοθυλακιορρηξίας.
2. Σημεία υπερανδρογοναιμίας :
υπερτρίχωση ( μέτρια)
ακμή
σμηγματόρροια (λιπαρότητα του δέρματος και του τριχωτού της
κεφαλής)
αλωπεκία
3. Παχυσαρκία :
δεν έχει απόλυτη διαγνωστική αξία
επιβαρυντικό στοιχείο διότι συνοδεύεται από αντίσταση στην ινσουλίνη
και υπερινσουλιναιμία
4. Στειρότητα : σχετίζεται με την ανωοθυλακιορρηξία
17. ΟΡΙΣΜΟΣ
ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΩΝ
ΩΟΘΗΚΩΝ (ΣΠΩ)
1. Αυξημένα ανδρογόνα
Κλινικά σημεία (υπερτρίχωση) ή Υπερανδρογοναιμία
2. Διαταραχές λειτουργίας ωοθηκών
- Διαταραχές ωοθυλακιορηξίας
3. Πολυκυστικές ωοθήκες:
(≥12 ωοθυλάκια σε μία ωοθήκη 2-9 mm
± όγκος ωοθηκών >10 cm3 )
2 από τα 3
Αποκλεισμός άλλων αιτιών περίσσειας ανδρογόνων
18. EΦΗΒΗ ΓΥΝΑΙΚΑ - Κίνδυνος υπερδιάγνωσης ΣΠΩ
Η διάγνωση απαιτεί παρουσία και των 3 στοιχείων
1. ολιγομηνόρροια ή αμηνόρροια μετά ≥ 2 έτη από την εμμηναρχή (ή
πρωτοπαθής αμηνόρροια σε ηλικία 16 ετών)
2. Πολυκυστικές ωοθήκες σε US (>10 cm3 )
3. Υπερανδρογοναιμία
19. ΣΠΩ- ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Η αντιμετώπιση του συνδρόμου έχει ως στόχο την αντιμετώπιση των
εξής καταστάσεων:
Διαταραχές του κύκλου
Ανωοθυλακιορρηξία
Υπερανδρογοναιμικές εκδηλώσεις
Αντίσταση στην ινσουλίνη
Πρόληψη του καρκίνου του ενδομητρίου ή των μαστών (από τη
συνεχή υπεροιστρογοναιμία)
Οι νεαρές, παχύσαρκες γυναίκες με ΣΠΩ διατρέχουν αυξημένο
κίνδυνο καρδιαγγειακών παθήσεων στην ενήλικη ζωή
33. ΑΡΡΕΝ ΨΕΥΔΕΡΜΑΦΡΟΔΙΤΙΣΜΟΣ ή
46 ΧΥ DSD (Disorders of Sexual Develpoment)
Καρυότυπος 46ΧΥ
1. Διαταραχές στη σύνθεση της τεστοστερόνης (ΣΥΕ)
2. Διαταραχές στον υποδοχέα της τεστοστερόνης (σ. αντίστασης στα ανδρογόνα)
3. Διαταραχές στη δράση των ανδρογόνων (ανεπάρκεια 5α-ρεδουκτάσης)
Στη γέννηση συνήθως φαινότυπος θήλεως
Στην παιδική ηλικία ύποπτη η βουβωνοκήλη σε κορίτσι
Στην εφηβεία αρρενοποίηση
- τριχοφυία ανδρικού τύπου
- μυική ισχύς «
- βράγχος φωνής
- κλειτοριδομεγαλία
T/DHT
h-CG test
Γονιδιακός έλεγχος
SOS! Γοναδεκτομή <10 ετών ( κακοήθης εξαλλαγή)
35. ΦΑΡΜΑΚΑ – ΑΝΑΒΟΛΙΚΑ - ΑΝΔΡΟΓΟΝΑ
Φυσικές ή τεχνητές ενώσεις που δρουν με τρόπο παρόμοιο με την
ορμόνη τεστοστερόνη :
- ανάπτυξη των ανδρικών χαρακτηριστικών του φύλου (ανδρογόνος
δράση)
- σταδιακή αύξηση του μυϊκού ιστού (αναβολική δράση)
Παρενέργειες Αναβολικών στους εφήβους :
Σοβαρή ακμή στο πρόσωπο και στο σώμα
ανδρογενής σωματοκατασκευή στις κοπέλες
αναστολή της σωματικής ανάπτυξης εξαιτίας της πρώιμης σύγκλισης
των επιφύσεων των οστών*
53. ΟΡΙΣΜΟΣ
A κμή - Acne Vulgaris
Ασθένεια του δέρματος , των σμηγματογόνων
αδένων (πρόσωπο, ράχη, στήθος)
85% των περιπτώσεων είναι έφηβοι
Ξεκινάει κατά τη διάρκεια της εφηβείας (στα
κορίτσια με την έναρξη της εμμήνου ρύσεως)
54. Οι τύποι των βλαβών στην ακμή είναι :
Οι φαγέσωρες , άσπροι - μαύροι
Οι βλατίδες , τα κόκκινα σπυριά
Οι φλύκταινες , σπυριά με πύον
Τα οξείδια (κύστεις)
Τα οζίδια
Οι φλύκταινες και τα οξείδια όταν φύγουν, μπορεί να
αφήσουν ουλές .
55. ΑΚΜΗ - AITIA
Οφείλεται κυρίως στην αντίδραση
του οργανισμού σε
μεγάλες ποσότητες ανδρογόνων
(τεστοστερόνη)
βακτήρια
κοινές αλλεργίες σε τρόφιμα
56. ΑΚΜΗ -
ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Η ακμή είναι πάθηση της τριχοσμηγματογόνου μονάδας
υπερλειτουργία του σμηγματογόνου αδένα
υπερέκκριση ανδρογόνων .
πλημμελής κερατινοποίηση - αποφράξη του στόμιου
του τριχοσμηγματογόνου πόρου - άθροιση του
σμήγματος - περαιτέρω διάταση - τελικά ρήξη του
τριχοθυλάκου
προπιονικό βακτήριο της ακμής (P. Acnes) -
φυσιολογικός έποικος του τριχοσμηγματογόνου
πόρου.
αυξηση σε αριθμό - διάσπαση των τριγλυκεριδίων
του σμήγματος - αυξημένη παραγωγή ελευθέρων
λιπαρών οξέων - ερεθισμός στο δέρμα.
ΓΕΝΕΤΙΚΟΙ παράγοντες (γονείς με το ίδιο λιπαρό
δέρμα),
ΕΞΩΓΕΝΕΙΣ παράγοντες (καλλυντικά, φάρμακα,
κλιματολογικές συνθήκες).
57. ΑΚΜΗ - ΜΟΡΦΕΣ
Κοινή ακμή των εφήβων
Ροδόχρους ακμή των ενηλίκων
Νεογνική ακμή: μετά τη γέννηση ,συνήθως αγόρια, εξανθήματα στα
μάγουλα, υποχωρεί σε έξι μήνες
Επαγγελματική ακμή: ορυκτέλαια, σε μηρούς και βραχίονες.
Τροπική ακμή: σε ναυτικούς (μηχανοστάσια) , στη ράχη, στο στέρνο
και στον κορμό.
Ιατροφαρμακευτική ακμή : φάρμακα όπως ανδρογόνα,
αναβολικά, κορτιζόνη, αντιεπιληπτικά.
Ακμή από καλλυντικά: περιέχουν φαγεσωρογόνα υλικά (βαζελίνη,
λανολίνη, φυτικά ή χημικά έλαια)
Ακμή λόγω νόσου : περίσσεια ανδρογόνων (ΣΠΩ, ΣΥΕ, όγκος)
58. ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΑΚΜΗΣ
ήπια :λίγοι φαγέσωρες (<10), πηγούνι, μέτωπο
λίγες βλατίδες και φλυκταινίδια
μέτρια : περισσότερες βλάβες (10-40)
φαγέσωρες, βλατίδες και φλύκταινες
μερικά οζίδια
βαριά : εκτεταμένες βλάβες
οζίδια και κύστεις
1990, the American Academy of Dermatology
59. ΑΚΜΗ
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΥ
ΕΛΕΓΧΟΥ
1. πολύ βαρειά ακμή - αρνητικό οικογενειακό ιστορικό
ακμής
2. μέτρια ακμή - διαταραχές εμμηνορυσίας ή υπερτρίχωση
3. μέτρια ακμή - δεν ανταποκρίνεται στη συμβατική
θεραπεία
ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ
66. ΟΓΚΟΙ ΟΡΧΕΩΝ
1 : 100.000 παιδιά
Είναι ο πιο συχνός καρκίνος 15-35 ετών
Αυξημένη συχνότητα σε κρυψορχία , διαταραχές
διαφοροποίησης φύλου ( intersex )
ΨΗΛΑΦΗΣΗ ΤΩΝ ΟΡΧΕΩΝ!
67. ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ
Testosterone - free testosterone
DHEAS
LH και FSH, LH/FSH (ΣΠΩ)
17-ΟΗΡ (ΣΥΕ)
β-HG, a-FP, LDH (δείκτες Ca)
Synacthen test (ΣΥΕ)
LHRH test (πρώιμη ήβη)
US έσω γεννητικών οργάνων / όρχεων
US κοιλίας
(US ) /CT/MRI επινεφριδίων
69. ΘΕΡΑΠΕΙΑ
60% καλλυντική θεραπεία
40% ιατρική αγωγή
Συχνά τα αγόρια ΔΕΝ αναζητούν ιατρική βοήθεια
Τα κορίτσια είναι πιο εύκολο να εκφραστούν, να
παραδεχτούν ότι έχουν πρόβλημα με το δέρμα τους
και να ζητήσουν ιατρική συμβουλή
Είναι πολύ δύσκολο για τους εφήβους να περιμένουν,
και η ακμή θέλει αρκετό χρόνο για να υποχωρήσει
70. ΘΕΡΑΠΕΙΑ
ελάχιστη βελτίωση στις πρώτες δύο εβδομάδες
υποχωρεί σταδιακά μετά από 3 μήνες
71. ΔΙΑΤΡΟΦΗ
Δεν έχει τεκμηριωθεί επιστημονικά ότι επηρεάζει σημαντικά
Ένα ισορροπημένο διαιτολόγιο
φυτικά λίπη > ζωικά
τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες (φρούτα - λαχανικά)
λιγότερη ζάχαρη
λιγότερο αλάτι και συντηρητικά
72. ΑΚΜΗ -
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Πλύσιμο με υγρό καθαριστικό για την απομάκρυνση του σμήγματος
Αποφυγή χρήσης τοπικά λιπαρών κρεμών (μόνο oil free).
Αντενδείκνυται ο ‘καθαρισμός’ από αισθητικό κατά τη διάρκεια της θεραπείας
ή από τον ασθενή
Αποφυγή υγρασίας και υπερβολικής θερμότητας
Τοπική αγωγή για πρόληψη νέων αλλοιώσεων
(Αζελαϊκό, Ανταλαπένη, Ρετινοϊκό οξύ, Ταζαροτένη)
Όταν δεν υποχωρεί με τοπική αγωγή, ο ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΟΣ θα
κρίνει
εάν θα συνεχίσει την αγωγή με φάρμακα από το στόμα
Να ερευνήσει για τυχόν ορμονική διαταραχή
Να ξεκινήσει, όπου κρίνει, θεραπεία με ισοτρετινοΐνη
73. ΑΚΜΗ -ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
ΗΠΙΑ ΑΚΜΗ
Τοπική θεραπεία
αζελαϊκό οξύ, ρετινοϊκό οξύ, υπεροξείδιο του βενζολίου
αντιμικροβιακά (ερυθρομυκίνη, κλινδαμυκίνη)
( κορτιζόνη)
ΜΕΤΡΙΑ – ΣΟΒΑΡΗ ΑΚΜΗ
Συστηματική (από του στόματος) θεραπεία
αντιβιοτικά (τετρακυκλίνες, ερυθρομυκίνη) για μεγάλο χρονικό
διάστημα
ΒΑΡΙΑ ΑΚΜΗ
ισοτρετινοίνη (έγκριση και σχετική υπογραφή του ασθενούς γιατί
είναι τερατογόνο )
κορτιζόνη per os
αντιανδρογόνο (cyproterone acetate) + οιστρογόνο
75. ΣΥΝΗΘΩΣ…
Η κοινή ακμή δεν είναι αρρώστια.
Είναι φυσιολογική διαδικασία που θα
διαρκέσει χρόνια.
Είναι λοιπόν σημαντικό, ο έφηβος
να καταλάβει το μηχανισμό της, ώστε
συνειδητοποιημένα να ακολουθήσει
την όποια φαρμακευτική αγωγή και
καθημερινή περιποίηση του
δέρματος του.
76. Η ακμή, αν και δεν έχει αξιόλογη επίδραση στη σωματική
υγεία του ατόμου, έχει σοβαρές ψυχολογικές και
κοινωνικές επιπτώσεις:
άγχος και φόβο απόρριψης από το αντίθετο φύλο
μειωμένη αυτοεκτίμηση και αυτοπεποίθηση
χαμηλές επιδόσεις στο σχολείο ή στην εργασία.
Σε πολλά άτομα τα σημάδια της ακμής στο πρόσωπο
αποτελούν
« ένα τείχος» που τους χωρίζει από τον έξω κόσμο.
77. Η κοινή ακμή πρέπει να αντιμετωπίζεται έγκαιρα
γιατί
τα τραύματα και οι ουλές που αφήνει στην
ψυχή . του εφήβου
είναι συχνά βαθύτερα από τις ουλές που ίσως
. αφήνει στο δέρμα του
79. ΜΟΝΑΔΕΣ ΕΦΗΒΙΚΗΣ
ΙΑΤΡΙΚΗΣ
ΜΕΥ:Μονάδα Εφηβικής Υγείας τού Νοσοκομείου Παίδων
«Π. & Α. ΚΥΡΙΑΚΟΥ» , Αθήνα
Μονάδα Εφήβων, Π.Γ.Ν.Θ. ΑΧΕΠΑ, Θεσσαλονίκη
Κέντρο Πρόληψης και Υγείας των Εφήβων (KE.ΠY.E):
www.ephebiatrics.gr
International Association for Adolescent Health:
www.iaah.org
Society for Adolescent Medicine:
www.adolescenthealth.org
84. Trichology 2012
Circulating androgen levels (T, fT, 17-OHP) were significantly raised in PCOS group,
compared with IH women (P value <0.05 in all comparisons) [Table 1]. However, there
was no statistically significant difference between serum levels of DHEAS between the
groups. USG changes consistent with polycystic ovarian morphology were observed in
79% of PCOS patients .
93. ΣΥΕ
Τα επίπεδα των στεροειδών στο αίμα μπορούν συνήθως να θέσουν
τη διάγνωση. Τα επίπεδα του στεροειδούς που χρησιμεύει σαν
υπόστρωμα του ενζύμου που βρίσκεται σε ανεπάρκεια είναι
αυξημένα. Έτσι σε ανεπάρκεια:
21α-υδροξυλάσης είναι αυξημένη 17-υδροξυπρογεστερόνη(17-ΟΗΡ)
11β-υδροξυλάσης είναι αυξημένη 11-δεοξυκορτιζόλη (11-DOC)
3β-ΟΗ-στεροειδικής αφυδρογονάσης είναι αυξημένη 17-
υδροξυπρεγνενολόνης.
Επίσης ο λόγος :πρόδρομο στεροειδές /προϊόν είναι αυξημένος σε
κάθε ενζυμική ανεπάρκεια.
Η δραστικότητα της ρενίνης του πλάσματος είναι αυξημένη στις
μορφές των ανεπαρκειών 21α-υδροξυλάσης και 3β-ΟΗ-στεροειδικής
αφυδρογονάσης με απώλεια άλατος.
94. ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΟΥΡΩΝ
Ο υπολογισμός των στεροειδών στα ούρα μπορεί επίσης να
δώσει χρήσιμες πληροφορίες για τη διάγνωση, αν και δεν είναι
τόσο ευαίσθητος όσο η μέτρηση των ενδιάμεσων στεροειδών
στο πλάσμα.
Τα 17-κετοστεροειδή και η πρεγνανετριόλη είναι αυξημένα στα
ούρα στην ανεπάρκεια της 21α-υδροξυλάσης,
ενώ τόσο τα 17-κετοστεροειδή όσο και τα 17-υδροξυστεροειδή
είναι αυξημένα κατά την ανεπάρκεια της 11β-υδροξυλάσης.
Στην ανεπάρκεια της 3β-ΟΗ-στεροειδικής αφυδρογονάσης τα
επίπεδα πρεγνενετριόλης και των 16-υδροξυλιωμένων
στεροειδών είναι αυξημένα, ιδίως κατά την περιγεννητική
περίοδο, όταν η διάγνωση είναι δύσκολο να γίνει, λόγω της
φυσιολογικής μείωσης της δράσης της 3β-ΟΗ-στεροειδικής
αφυδρογονάσης
98. Οι φαγέσωρες , άσπροι - μαύροι
Οι βλατίδες , τα κόκκινα σπυριά
Οι φλύκταινες , σπυριά με πύον
Τα οξείδια (κύστεις)
Ανοικτοί Φλύκταινες Οζίδια
Φαγέσωρες
φαγέσωρες
99. ΠΟΙΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ;
Η θεραπεία που θα δοθεί εξαρτάται από :
τον τύπο των βλαβών
τη βαρύτητα των βλαβών
την εντόπιση ( οι βλάβες είναι πιο ανθεκτικές όταν
εντοπίζονται στην πλάτη)
το φύλο
την υποκείμενη ορμονική διαταραχή
το βαθμό δυσμορφοφοβίας που έχει ο έφηβος
100. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Αν προεξάρχουν
οι φαγέσωρες κρέμες κερατινολυτικές
τα φλεγμονώδη στοιχεία τοπική αντιμικροβιακή κρέμα/
λοσιόν
συνδυασμένη τοπική αγωγή: αντιφαγεσωρική -
αντιφλεγμονώδης
οζίδια (σπυράκια βαθειά στο δέρμα) αντιβίωση per os
Βαριά ακμή βαρειά
± ορμονολογικές διαταραχές ειδική θεραπεία
. π.χ. βιταμίνη Α, αντισυλληπτικά
Editor's Notes
Υπάρχουν φωνές που υποστηρίζουν καθυστέρηση της διάγνωσης > 18 ετών
Λόγω των αυξημένων επιπέδων ανδρογόνων, αθλήτριες με το σύνδρομο αποκλείονται κατα τα doping tests.
Spironolactone (Aldactone) inhibits the action of testosterone by binding to its receptors . The irregular menstrual bleeding that can occur with spironolactone can often be improved by adding an oral contraceptive Metformin is a biguanide that improves peripheral tissue sensitivity to insulin but inhibits hepatic glucose formation. The drug reduces the levels of circulating insulin and androgens. Eflornithine : applied twice daily slows the growth of facial hair by inhibiting a key enzyme involved in hair growth.
Algorithm for the etiological diagnosis of hirsutism. 1–24 ACTH, cosyntropin; 17-OHP, 17-hydroxyprogesterone; CT, computed tomography; MR, magnetic resonance; NCCAH, non-classic congenital adrenal hyperplasia.