1. ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ:ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ:
Διαγνωστικοί Αλγόριθμοι & Κατευθυντήριες ΟδηγίεςΔιαγνωστικοί Αλγόριθμοι & Κατευθυντήριες Οδηγίες
Μαρία ΜουδατσάκηΜαρία Μουδατσάκη11
, Ιωάννης Κατσαράκης, Ιωάννης Κατσαράκης11
1. Παιδιατρική Κλινική Γενικού Νοσοκομείου Σητείας1. Παιδιατρική Κλινική Γενικού Νοσοκομείου Σητείας
2. • > 5 Ερυθρά ΚΟΠ (μεγάλης μεγέθυνσης x400)
με ΕΒ >1012 & pH <7
από δείγμα κατά το μέσο της ούρησης
•
ΟΡΙΣΜΟΣ & ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΗΟΡΙΣΜΟΣ & ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΗ
ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑΣΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑΣ
Dalrymple, Ramage. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2017
Diven, Travis. Pediatr Nephrol. 2000
Massengill. Pediatr Rev. 2008
Avner et al. Pediatr Nephrol 6th
ed: Springer. 2009
3. Κατά το δυνατό:
•Αποκλείει παιδιά χωρίς νόσο και κατά συνέπεια την
άσκοπη διερεύνησή τους.
•Απομονώνει εκείνα μόνο με παθολογικά αίτια αιματουρίας.
ΟΡΙΣΜΟΣ & ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΗΟΡΙΣΜΟΣ & ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΗ
ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑΣΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑΣ
ΓΙΑΤΙ >5?
Ισοδύναμο 2 SD από τη μέση έκκριση ερυθρών σε
κανονική κατανομή
4. Πώς προσέρχονται τα παιδιάΠώς προσέρχονται τα παιδιά
με αιματουρία?με αιματουρία?
• Μακροσκοπική αιματουρία
• Παιδί με συμπτώματα από ουροποιητικό ή άλλα
συστήματα και μη φυσιολογικό dipstick ούρων
• Μικροσκοπική αιματουρία σε τυχαίο Ε/Ε
7. ΔΙΑΓΝΩΣΗΔΙΑΓΝΩΣΗ
• Έμμεσα με dipstick (ταινίες χαρτιού με ορθοτολουϊδίνη)
• Άμεσα με μικροσκοπική εξέταση ιζήματος
φυγοκεντρηθέντων ούρων
• Μικροσκόπιο αντιθέτου φάσεως για τη μορφολογία των
ερυθρών
8. • Η κατάλληλη ερμηνεία των ευρημάτων στο ίζημα των ούρων,
μπορεί να οδηγήσει στην ακριβή εντόπιση της νεφρικής βλάβης,
εάν δηλαδή πάσχει το σπείραμα, ο διάμεσος ιστός, τα σωληνάρια
ή και τα δύο.
• Για την αποφυγή λύσης των κυττάρων και των κυλίνδρων, τα
ούρα θα πρέπει να εξετάζονται μέσα σε 2 ώρες μετά από την
ούρηση.
IZHMA ΟΥΡΩΝIZHMA ΟΥΡΩΝ
25. • > 5 ερυθρά ΚΟΠ
• χωρίς άλλα ευρήματα από τα ούρα
• σε κλινικά υγιή άτομα
ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ
ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ
ΜΕΜΟΝΩΜΕΝΗΜΕΜΟΝΩΜΕΝΗ
Massengill. Pediatr Rev. 2008
• Αποτελεί τον πιο συχνό τύπο αιματουρίας
• Συνήθως ανακαλύπτεται τυχαία
• Ασυμπτωματική μικροσκοπική αιματουρία 0,5-6 %
• 90% υποχωρεί σε μακροχρόνια παρακολούθηση
26. Παροδική ή μόνιμη?
Έντονη άσκηση (υποχωρεί σε 1-2 ημέρες)
Πυρετός
Αφυδάτωση
Παροδική αιματουρία δεν σχετίζεται με νεφρική νόσο
ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ
ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗΣ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗΣ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ
ΜΕΜΟΝΩΜΕΝΗΜΕΜΟΝΩΜΕΝΗ
Επιβεβαίωση: ανεύρεση >5 ερυθρών αιμοσφαιρίων κ.ο.π σε 3/3 δείγματα ούρων
36. • Αιμοδυναμική αστάθεια (μη ελεγχόμενη αιμορραγία)
• Μη ρυθμιζόμενη υπέρταση
• Ουρολιθίαση με οξύ άλγος
• Οίδημα
• Σημαντική πρωτεϊνουρία
• Ενδοκοιλιακό τραύμα
• Αδυναμία peros χορήγησης υγρών και ανάγκη για iv ενυδάτωση
• Ολιγουρία
• Ερυθροκυτταρικοί κύλινδροι
• Σημεία συστημικής νόσου
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Περιβάλλον-αδυναμία follow up
Κριτήρια εισαγωγής στοΚριτήρια εισαγωγής στο
νοσοκομείονοσοκομείο
Pade, Liu. Pediatr Emerg Med Pract. 2014
37. • Υπέρταση
• Πρωτεϊνουρία
• Νεφρική δυσλειτουργία
Bignall, Dixon. Curr Treat Options Peds. 2018
Πότε παραπέμπουμε ασθενή μεΠότε παραπέμπουμε ασθενή με
αιματουρία?αιματουρία?
Αυξημένος κίνδυνος για νεφρική παρεγχυματική νόσο ή άλλες
σημαντικές νοσηρότητες δευτεροπαθώς
Π/Π ΣΕ ΠΑΙΔΟΝΕΦΡΟΛΟΓΟ
38. • Μικροσκοπική αιματουρία με σπειραματική νόσο
• Υπερασβεστιουρία ή οικογενειακό ιστορικό υπερασβεστιουρίας,
ουρολιθίαση (μεταβολικό προφίλ)
• Αιμοσφαιρινοπάθειες με αιματουρία
• Αιματουρία προκαλούμενη από συστημική νόσο (ΣΕΛ, ΙΘΠ, Ν.
Goodpasture)
• Οικογενειακό ιστορικό κληρονομικής νεφροπάθειας
• Επίμονη αιματουρία αγνώστου αιτιολογίας
Πότε παραπέμπουμε ασθενή μεΠότε παραπέμπουμε ασθενή με
αιματουρία?αιματουρία?
Π/Π ΣΕ ΠΑΙΔΟΝΕΦΡΟΛΟΓΟ
Bignall, Dixon. Curr Treat Options Peds. 2018
Pade, Liu. Pediatr Emerg Med Pract. 2014
39. Πότε παραπέμπουμε ασθενή μεΠότε παραπέμπουμε ασθενή με
αιματουρία?αιματουρία?
Bignall, Dixon. Curr Treat Options Peds. 2018
Pade, Liu. Pediatr Emerg Med Pract. 2014
Παρουσία ανατομικής ανωμαλίας
που αντιμετωπίζεται χειρουργικά
• Υδρονέφρωση
• Όγκοι
• Αγγειακές ανωμαλίες (Nutcraker syndrome)
• Ουρολιθίαση
Π/Π ΣΕ ΠΑΙΔΟΟΥΡΟΛΟΓΟ
• Μακροσκοπική αιματουρία χωρίς σημεία σπειραματικής συμμετοχής
• Αιματουρία οφειλόμενη σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις ουροποιητικού
40. ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΒΙΟΨΙΑΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΒΙΟΨΙΑ
Τrachtman H. et al. Kidney Int. 1998
Patel et al. Pediatr Clin North Am. 2001
Lee et al. Acta Pediatr 2006
Park et al. Clin Exp Nephrol. 2014
Επίμονη ασυμπτωματική μικροσκοπική αιματουρία (>1
χρ) και πρωτεϊνουρία ή οικογενειακό ιστορικό
αιματουρίας/κώφωσης/χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας
σε συγγενή πρώτου βαθμού
Υποτροπιάζουσα μακροσκοπική αιματουρία
σχετιζόμενη με μειωμένη νεφρική λειτουργία,
πρωτεϊνουρία ή υπέρταση
Μεμονωμένη μικροσκοπική αιματουρία με αυξημένο
κίνδυνο νεφρικής νόσου τελικού σταδίου
41. Σε ποιες περιπτώσειςΣε ποιες περιπτώσεις
προχωράμε σε γενετικό έλεγχο?προχωράμε σε γενετικό έλεγχο?
Επιμένουσα σπειραματική αιματουρία
+Οικογενειακό ιστορικό:
•Αιματουρίας
•Σ. Αlport
•Ν. Λεπτής Βασικής Μεμβράνης
Τaylor, Flinter. Arch Dis Child. 2014
Gale. Pediatr Nephrol. 2013
Storey et al. J Am Soc Nephrol. 2013
• Διαγνωστικό χαρακτήρα
• Προγνωστικό χαρακτήρα
• Αναγνώριση σοβαρής
μετάλλαξης
• Τύπου κληρονομικότητας
Συνηθες ευρημα με μεγαλο αριθμο αιτιων που συχνα προβληματιζουν τον παιδίατρο για την εκταση του διαγνωστικου ελεγχου. Σκοπός της ανασκόπησης αυτή είναι η σωστή προσέγγιση του παιδιού με αιματουρία.
Γενικά η ανεύρεση...είναι παθολογική και θα πρέπει να αποτελεί ένδειξη για επανάληψη της εξέτασης και παρακολούθηση του παιδιού μέχρι να επιβεβαιωθεί η επιμονή της αιματουρίας.
Γενικά η ανεύρεση...θα πρέπει να αποτελεί ένδειξη για επανάληψη της εξέτασης και παρακολούθηση του παιδιού μέχρι να επιβεβαιωθεί η επιμονή της αιματουρίας.
Η αιματουρία είναι θορυβώδες σύμπτωμα με ποικίλες αιτιολογίες. Η μικροσκοπική αιματουρία είναι συνήθως τυχαίο εύρημα που ανευρίσκεται συχνά όταν ασθενής προσέρχεται για άλλο λόγο.
3 ΕΡΓΑΛΕΙΑ
Tα ούρα μπορεί μακροσκοπικά να έχουν ροζ, κόκκινο ή καφέ χρώμα ή να είναι θολά
Κάθε θετικό για αίμα δείγμα πρέπει να εξετάζεται και μικροσκοπικά για την ανεύρεση ερυθρών. Κρύσταλλοι ουρικού συχνά στις πάνες των νεογνών
*αίτια ψευδώς θετικού στικ ούρων
Στην παρουσία αίμης χωρίς ερυθρά και αυξημένη CPK σκεφτείτε ραβδομυόλυση.
Ψευδώς θετικό dipstick: αλκαλικά ούρα/pH&gt;9, υπότονα ούρα/ε.β.&lt;1007, παρουσία σπέρματος
Ψευδώς αρνητικό: πολύ πυκνά ούρα, μεγάλη κατανάλωση βιταμίνης C
Urine Protein / Creatinine ratio &gt; 0.2 is suggestive of glomerular source
ΤΑ 4 πρώτα σε ποσοστό &gt;50%
Of patients with idiopathic GHU, 38% had a single episode, and of these, 34% had persistent microscopic haematuria, which resolved on follow-up.
ΑΠ, ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ ΕΡΥΘΡΩΝ ΟΥΡΩΝ
Ερυθροκυτταρικοί κύλινδροι ΠΑΘΟΓΝΩΜΟΝΙΚΟΙ σπειραματικής αιματουρίας
Urine Protein / Creatinine ratio &gt; 0.2 is suggestive of glomerular source
Ακανθοκυτταρα&gt;5%
Δυσμορφικα&gt;30%
Urine sediment showing a red blood cell cast that is tightly packed with red blood cells. Red blood cell casts are virtually diagnostic of glomerulonephritis or vasculitis. Cour- tesy of Bruder Stapelton
Phase-contrast microscopy showing dysmorphic red blood cells and red blood cell cast in a patient who has glomerular bleeding. Acanthocytes can be recognized as ring forms with vesicle-shaped protrusions
Θα πρέπει να κατευθύνεται κυρίως με βάση την κλινική συμπτωματολογία...
Δεν ξεχνάμε να ρωτήσουμε για ιστορικό προηγούμενου επεισοδίου αιματουρίας, τραύμα ή πρόσφατη επέμβαση και άσκηση, δρεπανοκυτταρική νόσο ή διαταραχές πήξης.
Η κατηγορία αυτή είναι ίσως η πιο δύσκολη στη διερεύνηση, καθώς οι παθήσεις που την προκαλούν είναι πολλές από διαφορετικά συστήματα.
Στοιχεία κλειδιά που πρέπει να ρωτάμε στο ιστορικό όταν αξιολογούμε την αιματουρία μπορούν εύκολα να ανακαλεστούν με τον εξής μνημονικό κανόνα: Χρησιμοποιούμε τη λέξη αιματουρία ως ακρωνύμιο.
Κακοήθη υπέρταση δευτεροπαθώς από σπειραματονεφρίτιδα, πρωτεϊνουρία, συστηματική νόσος/αυτοάνοσα/λοιμώδους αιτιολογίας, διάρκεια/αριθμοί επεισοδίων, δυσουρικά/συχνουρία/άσχημη οσμή ούρων, μεταλοιμώδης σπειραματονεφρίτιδα/πυρετό, λίθοι στα νεφρά/λοίμωξη.
Το οικογενειακό ιστορικό πρέπει να εστιάζεται σε συγγενείς με αιματουρία, λίθους στα νεφρά, κώφωση και τελικού σταδίου νεφρική νόσος (αιμοκάθαρση, μεταμόσχευση).
Συμπτώματα γαστρεντερικό
Σπάνιο εύρημα
Η συνύπαρξη αυτή αποτελεί συνήθως ένδειξη σπειραματικής προέλευσης της αιματουρίας. Η σοβαρότητα της νεφρική νόσου συνδέεται άμεσα με το ποσό του αποβαλλόμενου λευκώματος.
Προτείνεται η παραπομπή σε παιδονεφρολόγο όταν το πηλίκο.., καθώς και σε επιμονή των ευρημάτων για διάστημα μεγαλύτερο των 2 εβδομάδων.
Η συχνότητα ανεύρεσης ασυμπτωματικής μικροσκοπικής αιματουρίας ανέρχεται στο 6 % όταν η εξέταση γίνει σε ένα δείγμα ούρων και μπορεί μέχρι και να υποδεκαπλασιαστεί μετά από επαναλαμβανόμενους ανιχνευτικούς ελέγχους
Rarely found to have significant renal disease and is often transient.
Extensive evaluation is not necessary. [Massengill, 2008]
Close follow-up, however, is necessary! [Davis, 2015]
Family history is particularly important to help risk stratify these patients.
Family history of hematuria or renal impairment?
Family history of hearing or ocular abnormalities?
Be mindful of concurrent proteinuria, even if asymptomatic!
Finding both does not diagnose a pathologic condition, but it is more concerning for a glomerular process. [Massengill, 2008]
ΧΩΡΙΣ ΑΛΓΟΣ, ΧΩΡΙΣ ΤΡΑΥΜΑ
Με ή χωρίς υπέρταση και οίδημα
Πιο πιθανό να έχει σπειραματική νεφρική νόσο που προοδευτικά οδηγεί σε χρόνια νεφρική νόσο.
Υπερηχογραφικά κριτήρια
Στην αρχική αξιολόγηση καμία άλλη απεικονιστική μέθοδος δεν είναι κατάλληλη.
Χωρίς ιστορικό τραυματισμού, χωρίς άλγος
Συνήθως λόγω καλοήθων καταστάσεων (υπερασβεστιουρία, IgA νεφροπάθεια)
1ης γραμμής απεικόνιση προς αποκλεισμό...
2ης γραμμής
Σε υποτροπιάζοντα ή επίμονα επεισόδια + απουσία κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων
Μη τραυματικής αιτιολογίας
Δεν παρουσιάζονται όλα τα παιδιά με ουρολιθίαση με αιματουρία
Θετικό οικογενειακό ιστορικό νεφρολιθίασης ή μεταβολική νόσο
1ης γραμμής ανιχνευτικός έλεγχος παραμένει το υπέρηχο. Εάν θετικό αντιμετωπίζουμε ανάλογα. Εάν αρνητικό...
CT δόση μπορεί να είναι πολύ χαμηλή με νέες τεχνικές.
Μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη στην αιματουρία με άλγος, αρνητικό υπέρηχο και ισχυρή κλινική υποψία για ουρολιθίαση.
Γενικά &gt;50 ερυθρά έχουν χρησιμοποιηθεί ως Threshold για απεικόνιση.
Δεν υπάρχει ομοφωνία στη συσχέτιση μεταξύ μικροσκοπικής αιματουρίας και τραύματος στα νεφρά.
Σημαντικοί νεφρικοί τραυματισμοί δεν αποκλείονται στη μικροσκοπική αιματουρία και η απόφαση για διενέργεια CT πρέπει να βασίζεται στο ιστορικό κα μηχανισμό τραυματισμού και όχι μόνο από την ανάλυση ούρων.
Τραύμα στους νεφρούς χωρίς μακροσκοπική αιματουρία μπορεί να βρεθεί σε παιδί με πτωτική αιμοσφαιρίνη ή αιμοδυναμική αστάθεια.
Σε αιματουρία (ανεξάρτητα μακροσκοπικής ή όχι) και κατάγματα πυέλου, αυξημένος κίνδυνος για ρήξη κύστης-&gt;CT πυέλου μετά από πλήρωσή της κύστης με ιωδιούχο σκιαγραφικό.
(u/s στην αρχική αξιολόγηση της μικροσκοπικής αιματουρίας τραυματικής αιτιολογίας δεν υποστηρίζεται. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο για να δώσει πληροφορίες για mh εμφανή αγγειακή βλάβη, προϋπάρχουσα συγγενή ανωμαλία, ασυνήθιστο μείζον τραύμα στους νεφρούς χωρίς σημαντική αιματουρία.)
ΣΥΖΗΤΗΣΗ ΜΕ ΠΑΙΔΟΝΕΦΡΟΛΟΓΟ
Παραπομπή σε παιδονεφρολόγο για εκτίμηση της αιματουρίας όταν παρουσιάζονται συνοδοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο για νεφρική παρεγχυματική νόσο ή οδηγούν σε άλλη σημαντική νοσηρότητα, που περιλαμβάνουν
Σπειραματονεφρίτιδα και μπορεί να χρειάζεται αγωγή με αντιυπερτασικά για την αποφυγή οξέων (υπερτασική εγκεφαλοπάθεια) και χρόνιων (αριστερή κοιλιακή υπερτροφία, διατατική μυοκαρδιοπάθεια) επακόλουθων.
Προοδευτικά επιδεινούμενη σπειραματονεφρίτιδα ταχέως π.χ. μεταλοιμώδης, ΙgA N, HSP νεφρίτιδα ή άλλες λιγότερο συχνές π.χ. Μεμβρανοϋπερπλαστικη σπειραματονεφρίτιδα, κοκκιωματώδης αγγειίτιδα Wegener
Σε αυτές τις περιπτώσεις η παραπομπή στον παιδονεφρολόγο ενδείκνυται για διαγνωστική νεφρικη βιοψία και αντιμετώπιση με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες.
Προσδιορισμός καλοήθων νεφρικών κύστεων στα πλαίσια αιματουρίας μπορεί να οφεληθεί από τον παιδονεφρολόγο προσφέροντας στην οικογένεια οδηγίες για την αιτιολογία, κλπ
Μπορεί επίσης να προσφέρει επιπρόσθετα διαγνωστικά εργαλεία όπως κυστεοσκοπία εάν κλινικά χαρακτηριστικά είναι συμβατά με αιμορραγία κατώτερου ουροποιητικού.
Η διαγνωστική αξία και ο χρόνος διενέργειας της νεφρικής βιοψίας σε παιδιά με μεμονωμένη μικροσκοπική αιματουρία παραμένει υπό συζήτηση.
Σε περιπτώσεις α.μ.μ.α. Η βιοψία μπορεί να αναβληθεί μέχρι να αναπτυχθεί πρωτεινουρία λόγω της πιθανότητας αυτόματης υποστροφής ή καλοήθους παθολογίας.
Θετικό οικογενειακό ιστορικό για αιματουρία + νεφρική νόσο
•Τουλάχιστον και ένα επεισόδιο μακροσκοπικής αιματουρίας
•Εμφάνιση πρωτεϊνουρίας•Εμφάνιση νεφρικής δυσλειτουργίας
Παραμονή ασυμπτωματικής αιματουρίας &gt;1χρ +
Οικογενειακό ιστορικό αιματουρίας ή ΧΝΑ ή
εμφάνιση λευκωματουρίας ή
υπέρταση
Συστήνεται η διενέργεια γενετικού ελέγχου
Γενετικός έλεγχος μετά ή ακόμα και πριν τη διενέργεια νεφρικής βιοψίας
•παιδιά με ουρολοίμωξη και αρνητική καλλιέργεια •Oυρολοίμωξη
ούρων, οξεία αιμορραγική κυστίτιδα από αδενοϊό
•Φλεγμονή ή τραύμα των έξω γεννητικών οργάνων •Ουρολιθίαση ή υπερασβεστιουρία•Διαταραχές της πήξης/δρεπανοκυτταρική νόσος •Στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής
• Επιδιδυμίτιδα •Όγκος (&lt;1%)
Η ανθρώπινη ζωή είναι σύντομη, η επιστήμη ατέλειωτη, ο χρόνος λίγος, η πείρα λαθεμένη και η απόφαση γεμάτη ευθύνες.
Ουσιαστικά κατευθυντήριες οδηγίες καθολικά αποδεκτές δεν υπάρχουν. Το δύσκολο έργο της κρίσης πρέπει να βασίζεται στο καλό ιστορικό και κλινική εξέταση του παιδιού που προσέρχεται με αιματουρία και η απόφαση μπορεί να χρειαστεί να εξατομικεύεται πολλές φορές.