meningoenchephaolcele

1. Meningoencephalocele
Azis Aimaduddin

2. Pendahuluan
• Defek tuba neuralis menyebabkan
kebanyakan kongenital anomali pada susunan
sistem saraf akibat kegagalan tuba neuralis
menutup secara spontan antara minggu ke-3
dan ke-4 dalam perkembangan uterus.

3. Disrafisme Kranial/Kranium Bifidum
• Kranium bifidum atau kranioskizis, seperti
spina bifida, adalah defek tabung neural
disrafik. Anomali ini lebih jarang dari spina
bifida.
• Herniasi dura dan jaringan otak melalui defek
tulang digaris tengah (sefalokel) dijumpai
pada banyak kasus. Karanium bifidum
terkadang bersamaan dengan spina bifida.

4. Meningoensefalokel
• Meningoensefalokel (meningoencephalocele)
atau disebut juga ensefalokel (encephalocele)
adalah kelainan kongenital akibat defek tuba
neuralis.
• Hal ini dimulai pada masa embrio pada
minggu ke III sampai dengan minggu ke IV;
tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung
kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan
saraf pusat

5. Meningoensefalokel

6. Meningoensefalokel
• Isi meningoensefalokel dapat diketahui
dengan transiluminasi dan USG, pada
pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan
didapatkan jaringan otak abnormal/displasia

7. Etiologi
• kegagalan penutupan tabung saraf selama
perkembangan janin
• infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi
TORCH, mutasi gen (terpapar bahan
radiologi), obat – obatan yang mengandung
bahan yang terotegenik

8. Klasifikasi
• Ensefalomeningokel oksipital  70 %
• Ensefalomeningokel lengkung tengkorak
• Ensefalomeningokel fronto-ethmoidal
– Nasofrontal
– Naso-ethmoidal
– Naso-orbital
• Ensefalomeningokel basal
• Kranioskhisis

9. Manifestasi Klinis
• Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi
otak adalah mental retardasi, ataxia spastik,
kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata.
• Meningoensefalokel anterior sering bersamaan
dengan anomali muka, seperti bibir dan langit-
langit bercelah.
• Empat anomali yaitu meningoensefalokel
oksipital, hidrosefalus, deformitas Klippel-Feil,
dan langit-langit bercelah sering terjadi sebagai
tetrad.

10. Patofisiologi
• Ada dua bentuk disrafisme utama yang
mempengaruhi tulang kranial, dan
menghasilkan protrusi jaringan melalui defek
linea mediana tulang yang disebut cranium
bifidum.
• Defek kranium paling lazim pada daerah
oksipital pada atau di bawah sambungan, dan
sebagian terjadi frontal atau nasofrontal.

11. Diagnosis
• Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk
menilai struktur patologis sefalokel: daerah
defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada
atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSS
• Lubang defek tulang pada meningoensefalokel
oksipital mudah dikenal pada foto polos
tengkorak.

12. Meningoensefalokel pada pada regio
frontonasal

13. Meningoensefalokel pada pada
occipital

14. Komplikasi
– Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia
spastik)
– Gangguan perkembangan
– Mikrosefalus
– Hidrosefalus
– Gangguan penglihatan
– Keterbelakangan mental dan pertumbuhan
– Ataksia
– Kejang

15. Penatalaksanaan
• Hampir semua meningoensefalokel
memerlukan intervensi bedah saraf untuk
menghindari infeksi
• Tujuan operasi adalah menutup defek
(watertight dural closure), eksisi masa otak
yang herniasi serta memelihara fungsi otak.

16. Penatalaksanaan
1. Penanganan Pra Bedah
Segera setelah lahir daerah yang terpakai
harus dikenakan kasa steril yang direndam
salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang
terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak
melekat untuk mencegah jaringan saraf yang
terpaparmenjadi kering.

17. Penatalaksanaan
2. Perawatan pasca bedah
• Jika ada drain penyedotan luka maka harus
diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak
adanya belitan atau tekukan pada saluran dan
terjaganya tekanan negatif dan wadah.
• Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali
atau dua kali seminggu.

18. Terima Kasih