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「クロイツフェルト・ヤコプ病における病名告知」
- 2. • 正常プリオン蛋白が 何らかの理由で， 伝播性を有する異常 プリオン蛋白に変化 • 主に中枢神経内に 蓄積することにより 急速に神経細胞変性 をおこす イントロダクション：プリオン病 βシート構造
- 3. 動物のプリオン病 伝達性海綿状脳症は宿主により病名が変わる • 羊 スクレピー • 牛 狂牛病 » (bovine spongiform encephalopathy; BSE) • 鹿 慢性消耗病 • ミンク 伝達性ミンク脳症 • ネコ 伝達性ネコ海綿状脳症
- 4. ヒトにおけるプリオン病 孤発性 • クロイツ フェルト・ ヤコプ病 （CJD） 遺伝性 •家族性 CJD •GSS •致死性 家族性 不眠症 感染性 •クールー •医原性 •変異型 （vCJD）
- 5. 疫 学 孤発性 CJD 76% 遺伝性 CJD 19% 感染性CJD 4% (72名) 硬膜移植後 vCJDを含む クロイツフェルト・ヤコプ病(CJD)サーベイランス委員会
- 6. • 第1期： 非特異的症状 倦怠感，ふらつき，めまい，視覚異常，抑うつ， もの忘れ，失調症状など • 第2期： 認知症が急速に進行(意思の疎通困難) ミオクローヌス 歩行困難，寝たきり • 第3期 無動無言，除皮質硬直，屈曲拘縮 感染症で1～2年程度で死亡 孤発性CJDの臨床像
- 7. • 確実例（definite） 特徴的な病理所見，またはウェスタンブロット法や免疫染色法で 脳に異常プリオン蛋白を検出 • ほぼ確実例（probable） 1. 進行性認知症 2. 次の4項目中2項目以上を満たす． a. ミオクローヌス b. 視覚または小脳症状 c. 錐体路または錐体外路徴候 d. 無動性無言 3. 脳波にて，周期性同期生放電（PSD）を認める 4. 脳波上PSDがないが，脳脊髄液中に14-3-3蛋白が検出され， 臨床経過が2年未満の場合 • 疑い例（possible） 上記のBの1および2を満たすが，脳波上PSDがない場合で、臨床 経過が2年未満の場合 診断基準（WHO 1998）
- 8. • 脳波上の周期性同期性放電 periodic synchronous discharge（PSD) 孤発性CJDの検査
- 10. • 脳波上の周期性同期生放電periodic synchronous discharge（PSD) • MRI拡散強調画像の皮質・基底核の高信号 孤発性CJDの検査
- 11. 頭部 MRI 拡散強調画像（DWI）は早期診断を可能にする 早期に検査された場合，認知機能が保たれた状態で CJDと診断される症例が存在する可能性 DWI Neurology 63; 443-449, 2004 大脳皮質 線条体・視床
- 12. CJDと告知 • CJDは，きわめて短期間に高度認知症を来す • 初発症状は認知機能低下が多いものの，運動 失調，視覚異常など多彩で，症状からの早期 診断は難しい • CJD症例に対する病名告知は，これまで殆ど 行われてこなかったが，MRIにより可能になった
- 13. 症例の概要説明
- 14. • 55歳，男性（自営業） • 主訴：左手の巧緻運動障害 • 現病歴： Ｘ年5月上旬，左手の巧緻運動障害． 5月下旬に入院（HDS-R 23点）． 頭部MRI拡散強調画像の特徴的な所見から， WHO診断基準ではクロイツフェルト・ヤコプ病 に該当しないものの，その可能性が高いと 判断し入院してもらった． 症例（診断まで）
- 15. • HDS-Rの点数では告知可能かどうかの判断は できないと考えた． • 本人に告知するか迷ったすえ，本人が告知に 耐えられない可能性を考え，まず家族に告知 した． • 家族より「家業の引き継ぎや，残された時間を どのように過ごしたいか本人に確認したい」と の希望があった． • 本人に病気についてどの程度知りたいかを 尋ねた．「悪い病気であっても本当のことを知り たい」という希望であった． 告知と自己決定
- 16. 1. 多くの神経難病では，本人と家族に一緒に 告知をしているが，本例でまず家族に告知し たのは良かったか？ 2. 本人に告知を行うべきであるか？ 3. 告知した内容を理解し，経管栄養といった 延命治療を行うかどうか自己決定できる能力 があるかどうか，どう判断したら良いのか？ 相談したいこと
- 17. ４分割表の作成 情報収集 Jonsen ARほか著．赤林朗ほか監訳. 臨床倫理学 第5版． 新興医学出版社．2006；p13
- 18. 発 表 倫理的問題点の整理
- 19. 解 説
- 20. 本人に告知することにした． 【根拠】 • 本人への病状説明を家族が希望 • 病前性格にうつ・不安がなし • 本人も病気について知りたい希望 – ただしどれほど重大な告知か理解できていない 可能性はあった． • 自己決定可能な認知レベルと判断 – Bernard Loの基準に従った（次スライド） 主治医の判断
- 22. • 本人に病名告知を行った．淡々と受け止めて いるように見えた． • 治療に関して は「延命だけのための処置は 希望しない」との希望であった． 本症例のその後の経過
- 23. • 告知後の2週間を自宅で療養し，身辺整理等 行ったが，呼びかけに対する反応性も鈍くなり 再入院した． • 本人の意思を尊重し，経管栄養は行わず， 維持輸液にて経過観察を行った． • 発症後3か月で無動性無言となり，全経過 4か月で死亡した． • 本人の死後，家族は，「仕事の引き継ぎをし， 会うべき人にも会わせることができたので満足 している」と述べた． 本症例のその後の経過
- 25. 方 法 • 2003年～2012年に，当科に入院した CJD症例を後方視的に検討した． • 診断はWHO診断基準に従った． 柳村ら．臨床神経学 54巻4号 Page298-302 (2014)
- 26. 対象と発症年齢（60-70歳代が多い） 18例 (男7:女11，66.3±14.3歳) 0 2 4 6 8 10 20- 30- 40- 50- 60- 70- 80- 人
- 27. 発症早期に診断される症例が存在する！ 期間（中央値） 発症から DWI 異常検出まで 1.5ヶ月 発症から診断確定まで 2ヶ月 → この期間での認知機能は？
- 28. 0 1 2 3 4 5 6 7 8 0-4 5- 10- 15- 20- 25- 人 点 HDS-R≧21点 4例 (22%; Sporadic 2例，Genetic 2例) 診断時，認知機能が保たれる症例が存在する！
- 29. HDS-R≧21 Genetic CJD 2/4 (50%) Sporadic CJD 2/14 (14%) → いずれも告知や自己決定ができる可能性が あり，進行の遅い Genetic CJDではより可能性 が高い． とくにGenetic CJDでは多い
- 30. 告知，治療の自己決定を行った症例が存在する • 病名告知を行った症例 → ２/18 例 いずれもsporadic CJDであった． • ２例とも治療方針を自己決定した
- 32. 病名告知の際に考慮したこと ① 最初に誰に告知をするか？（家族） 「本人に伝えないでくれ」と言われる可能性はあるが， 極めて深刻な告知をいきなり本人に行い，うつ・自殺に 追い込むのは避けるべき． ② 病前性格はどうか？告知に耐えられるか？ ③ 本人が病名を知りたいか？ これほど深刻な告知を想像できてなかった可能性はある． ④ 告知後のサポート，家族へのグリーフケア， 遺伝カウンセリングは可能か？
- 33. CJDにおける病名告知のメリット ① 患者さんの知る権利の尊重 ② 患者さんが残された人生をどのように生きるか という自己実現の達成 ③ 財産管理を含めた身辺整理 ④ 患者さん自身による終末期の治療法の選択
- 34. CJDにおける病名告知のデメリット ① 患者さんの受ける衝撃をサポート困難 （うつ，希死念慮，自殺） ② 家族の後悔 ③ 治療の自己決定が本当に可能か評価困難 ④ Genetic CJDの場合，家族にも大きな影響が 及ぶ
- 35. 治療の自己決定はどうあるべきか？ 自己決定５つの構成要素 (Bernard Lo) １ 選択する能力とそれを相手に伝える能力 ２ 医学情報を理解し，自分自身の問題として把握する能力 ３ 患者の意思決定の内容が本人の価値観や治療目標に一致 ４ うつ，妄想，幻想の影響なし ５ 合理的な選択 日本人についても当てはめて良いか，検討が必要である 日弁連の同意能力の定義は参考になる CJDでも治療に対する自己決定ができる可能性があるものの 自己決定が本当に可能な認知機能か，いかに判断すべきか？