第47回日本睡眠学会シンポジウム「CPAP・NPPVのアドヒアランスを考える」で使用したスライドです．

1. 下畑 享良
岐阜大学大学院医学系研究科
脳神経内科学分野
本講演に関するCOIはございません．
NPPVを要する神経変性疾患の
認知機能について
ー多系統萎縮症を中心にー

2. 発表の目的
• 脳神経内科医の立場から，多系統萎縮症（MSA）
を例に，NPPVのアドヒアランスに影響する因子に
ついて議論したい．
• 結論として MSAでは，嚥下障害，floppy epiglottis，
認知機能障害に注意が必要であることを示す．

3. 継続率
月
CPAP導入29名
13.0ヶ月（1～53ケ月）
MSAでCPAPはどれだけ継続できるか？
Shimohata T, et al. Sleep Med, 15:1147-9，2014
★中央値13.0ヶ月ときわめて短い！

4. • 誤嚥の反復・排痰困難 （8名）
• 本人の拒否 （4名）
• 日中の呼吸不全 （4名）
• CPAP装着による呼吸増悪 （2名）
• 頻尿による装着困難 （1名）
CPAP中止の原因はさまざまである
Shimohata T, et al. Sleep Med, 15:1147-9，2014
★誤嚥とCPAPによる呼吸増悪の機序の理解が重要！

5. 注意点１．MSA の誤嚥は食道相でも生じる
下畑享良．疾患別に診る嚥下障害第2版（藤島一郎編）
口腔準備相・口腔相 咽頭相 食道相以降
小脳性運動やパーキン
ソニズムによる舌運動
障害，咀嚼運動障害
食道蠕動低下
胃食道逆流
巨大結腸症
喉頭蓋谷や梨状窩への残留
嚥下反射の遅延・誤嚥

6. 食道蠕動低下による食道内貯留が生じる
軽症 重症
Taniguchi H, et al. Dysphagia 30; 669-73, 2015
嚥下造影検査 嚥下15分後（食道相）

7. 夜間の急激な低酸素血症と突然死を来したMSA
CPAPによる呑気で逆流し，肺炎や窒息をきたした
Taniguchi H, et al. Dysphagia 30; 669-73, 2015

8. • 食べてすぐ横にならない
• フルフェイス，トータルフェイスマスクは避ける
• 重症例はCPAPを中止する
睡眠中に食物逆流による窒息を繰り返しうる
Taniguchi H, et al. Dysphagia 30; 669-73, 2015

9. CPAP導入直後，突然死した症例
→ 陽圧が悪影響した可能性？
喉頭内視鏡により直接確認
注意点２．CPAP は医原性上気道閉塞をきたす

10. 安静時 鎮静下 CPAP 4 cmH2O
酸素飽和度↓
CPAPはFloppy epiglottisを増悪する！
Shimohata T, et al. Neurology 76:1841-1842, 2011

11. Floppy epiglottis へのCPAPは要注意
CPAPが息苦しさで継続できな
くなった症例では必ず疑う
対策
1. 導入時の酸素飽和度の
モニタリング
2. 低圧から開始する．
3. 息苦しさを呈したら，
OSAS治療のように圧を
上げずに中止する．
陽
圧

12. 舌骨の前方移動で解除できる可能性
Mikami T, et al. Sleep Breath. 2022 Mar 29.
doi: 10.1007/s11325-022-02607-0.

13. Mikami T, et al. Sleep Breath. 2022 Mar 29.
doi: 10.1007/s11325-022-02607-0.
上下顎分離型OAが奏効した３例の報告
2例でAHIとArIが改善，3例目はAIとCT90は改善．
副作用は一過性の顎関節・歯の違和感，咬筋の痛みのみ．

14. CPAP継続困難→中止後の方針は？
• 気管切開術を行うか？
–中枢性呼吸障害による突然死
• 人工呼吸器装着を行うか？

15. Cheyne-Stokes 様周期性呼吸
気管切開後，出現したCheyne-stokes呼吸
発症15年経過した MSA-C 症例（人工呼吸器装着前）
Shimohata T, et al. Neurology 70:980–981, 2008
下畑享良．Clin Neurosci 37;1120-23, 2019

16. CPAP中止後の方針
• 気管切開術を行うか？
–中枢性呼吸障害による突然死
• 人工呼吸器装着を行うか？
–長期生存が可能となる可能性
Nishida K et al. Parkinsonism Relat Disord. 2022;97:107-111.

17. 人工呼吸器装着による長期生存のもたらすもの
全経過20年，高度の認知症状態
下畑享良．神経治療 35;464-467, 2018

18. 治療選択のジレンマ
⇔
突然死防止
人工呼吸器
による長期療養
認知症

19. MSA診療における認知症の２つのインパクト
１）人工呼吸器装着後に重症認知症
⇨ 治療選択に影響
２）CPAP導入時点で認知機能低下合併３割
⇨ 告知の理解や治療の自己決定は可能？
MSAの認知機能障害の特徴は？
Kawamura K, et al. Mov Disord 25:2891-2, 2010

20. MSA における認知症
Kin HJ et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013;19:617-621.
Wenning GK et al. Mov Disord 2022;37:1131-1148.
• 認知症はMSAの診断を支持しない項目とされてきたが，
最新の診断基準（MDS MSA criteria, 2022 ）では，発症
３年以内の認知症を除外項目とすることに改められた．
• 前頭葉機能障害により，症状に無関心になりやすく，
注意機能，視空間機能，言語機能の障害が多い．

21. 1. MMSE低下は罹病期間に相関するが，FABは相関しない．
2. 病初期から MMSE や FAB 低下を来す症例が存在する．
Hatakeyama M et al. J Neurol Sci. 2018;388:128-132.
MMSE FAB
月 月
認知機能・前頭葉機能の経時変化

22. NPPVを要する代表的神経筋疾患の認知機能
筋強直性ジストロフィー 筋萎縮性側索硬化症
特徴 前頭葉機能障害が目立ち，
症状に無関心になる．
アパシー，情動反応低下，
言語障害，遂行機能障害．
前頭葉機能障害が目立ち，
症状に無関心になる．
人格変化，行動異常，
言語障害，遂行機能障害．
症状への
関心
前頭葉機能障害のため，
NPPVのアドヒアランスが
低下しうる．
前頭葉機能障害のため，
NPPVのアドヒアランスが
低下しうる．
★ 治療の継続には周囲の協力が必要．

23. もうひとつの要因
• 一部の神経筋疾患においてアドヒアランスに影響を及ぼ
す要因としてNPPVの治療効果の実感の乏しさが，大きく
影響している印象がある（一般的なOSAとは違う）．
• 機序は不明．
• すくなくともMSAと筋強直性ジストロフィーではそのような
患者が多い．患者教育と周囲の協力が必要．

24. まとめ
• MSAのNPPVのアドヒアランスに関与する要因として，
嚥下障害，floppy epiglottis，認知機能障害がある．
• 食道内の食物貯留と，呑気に伴う逆流に注意する．
• floppy epiglottisによるCPAP継続困難では，圧を上げず
CPAP中止を検討する．
• 神経筋疾患では前頭葉機能障害に伴う病識の乏しさ
がアドヒアランス低下につながる可能性があり，治療
の継続には周囲の協力が必要である．

25. 謝 辞
新潟大学脳研究所神経内科
畠山公大，川村邦雄，高橋哲哉，西澤正豊
新潟大学医歯学総合病院耳鼻咽喉科
篠田秀夫，富田雅彦，相澤直孝，奥村 仁
東京医科大学呼吸器内科
中山秀章
新潟大学医歯学総合病院呼吸器・感染症内科
大嶋康義
同摂食嚥下リハビリテーション学
谷口裕重，井上 誠
同組織再建口腔外科学分野
三上俊彦，小林正治