多系統萎縮症における告知と治療選択
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日本睡眠学会・第41回定期学術集会（新宿）フォーカスドシンポジウムにて発表した内容です．
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多系統萎縮症における告知と治療選択
- 2. 背景；多系統萎縮症（MSA）の突然死 • 多系統萎縮症（MSA）に合併する睡眠呼吸障害や 突然死に対し，持続的陽圧換気療法（CPAP）や 気管切開術が行われる． • しかし突然死はこれらの治療で完全に防止すること は困難であることから，気管切開下陽圧換気療法 （TPPV）が検討される． （Shimohata T et al. J Neurol. 255:1483-5, 2008）
- 3. 認知機能障害と告知・治療の自己決定 • 一方，MSAでは近年，認知機能障害を合併することが 明らかになってきた． • 自験例では，認知機能障害と睡眠時無呼吸症候群や 起立性低血圧の重症度に相関はなく，認知機能障害 はMSA自体に伴う症候であると考えられる． （Kawamura et al. Mov Disord. 2010;25:2891-2） • しかし，認知機能障害が告知や治療の自己決定に どのような影響を与えているかに関しては不明．
- 4. 目 的 • 突然死のリスクがある神経難病の患者さん に対する告知や治療の自己決定については ほとんど議論されて来なかった． • 本研究では，MSAの治療の選択に関して， 今後，議論すべき，臨床倫理的問題を 明らかにすることを目的とした．
- 5. • 対象はGilman分類の probable MSA で，CPAPを 導入した連続症例とした． • CPAP導入時の認知機能，CPAP断念後の治療選択 の状況，認知症合併例の治療選択について後方 視的に検討した． • 以上を踏まえ，MSAにおける臨床倫理的問題を 検討した． 方 法
- 6. • 症例 29名（男：女＝14：15） • 発症年齢 57.8±8.5歳 • MMSEはCPAP導入時，18/29名で施行 • MMSE平均 26.1 (22～30) • 24点以下 6名（33%）であった． 結果：CPAP導入時に認知機能障害を合併しうる
- 8. • 誤嚥の反復・排痰困難 （8名） • 本人の拒否 （4名） • 日中の呼吸不全 （4名） • CPAP装着による呼吸増悪 （2名） • 頻尿による装着困難 （1名） • 睡眠中の突然死 （4名） • 食物による窒息死 （1名） • 自殺 （1名） 中止 死亡 CPAP中止の原因はさまざまである
- 9. CPAP29名 CPAP継続中 4名 CPAP中の死亡 6名 突然死 4名 食物窒息１名，自殺 1名 CPAP断念 19名 この19名を検討 CPAP断念後の治療
- 15. 考察：結果のまとめ 3. MSAは経過中，突然死や認知症を来しうる 疾患であることから，どの時点で，どの程度の 告知が必要か今後の議論が必要である． 4. 将来の認知症の合併に備えて，MSAでも advance directive（事前指示）の検討が必要．
- 16. 患者・家族に大きな不安をもたらす内容であることから 画一的に伝えるのではなく，危険性が高い症例（※）を 中心に，年齢，経過，性格などを考慮して，症例ごとに 検討したうえで告知することが望ましい． ※ 自律神経障害や睡眠呼吸障害・上気道閉塞が 高度な症例 突然死告知に対する倫理的スタンス（私見） Tada et al. Arch Neurol 2007 Lalich et al. Laryngoscope 2014 Low et al. Lancet Neurol 2015
- 17. 結 語 1. 以下の臨床倫理的問題についての議論が， 今後必要である． ① 突然死リスクの告知をいかに行うか ② 認知症合併リスクの告知をいかに行うか ③ TPPVの選択をいかにサポートするか 2. MSAの治療に関して，自己決定能力の評価と advance directive について検討が必要である