Manajemen penderita hemofilia yang mengalami prosedur pembedahan membutuhkan terapi pengganti faktor pembekuan darah untuk mencegah perdarahan dan menjaga nilai faktor normal. Manajemen hemostasis perioperatif harus dilakukan dengan baik untuk mencegah perdarahan selama dan sesudah operasi, mengingat risiko perdarahan tinggi pada penderita hemofilia.

1. MANAJEMEN PENDERITA HEMOFILIA PADA ANAK
YANG MENGALAMI PROSEDUR PEMBEDAHAN

2. Pendahuluan
 Hemofilia :gangguan pembekuan darah yang
diturunkan karena defisiensi faktor pembekuan
darah→ perdarahan muskuloskletal.
 Hemofilia A : defisiensi faktor VIII , dan hemofilia B:
defisiensi faktor IX
 Pembedahan pada hemofili : awalnya hanya terbatas
pada tindakan sirkumsisi.
 Perdarahan : sistem SSP, sistem pernafasan yang
membutuhkan pengobatan segera.

3.  Pembedahan pada pasienhemofili>> : ketepatan
diagnosis, metode pemeriksaan laboratorium yang
baik, pengetahuan dan teknologi, harapan hidup
pasien ini
 Manajemen hemostasis perioperative → menghindari
terjadinya perdarahan setelah pembedahan.
 Semua penderita hemofilia →resiko tinggi
perdarahan berat yang mengancam jiwa

4. Epidemiologi
 Prevalensi hemophilia →1:10.000.
 Setiap satu dari 5000 bayi laki-laki.
 Diturunkan : sex-linked (X-linked) resesif.
 Sekitar 30% kasus hemophilia→ adalah yang ringan
dan sedang
 50% kasus hemophilia→ yang berat.
 Mutasi abnormal → perkembangan janin dan pasien
ini dikenal sebagai kasus pertama

5. Gambr.1 Diagram pewarisan gen hemofilia

6. Patofisiologi
 Faktor VIII dan faktor IX berpartisipasi dalam bentuk
kompleks yang diperlukan untuk aktivasi faktor X.
 Bersama dengan pospholipid dan kalsium, faktor X
diaktivasi menjadi faktor X komplek yang berperan
dalam proses pembekuan darah.
 Defisiensi faktor VIII dan faktor IX inilah yang
menyebabkan terjadinya gangguan pembekuan darah.

7. Gambar.2 Kaskade pembekuan darah

8. Klasifikasi
Klassifikasi
Keparahan dari hemofilia dapat dikasifikasikan menjadi
tiga jenis:
 Jenis yang berat : nilai faktor < 0,01 IU/ml (<1% )
 Jenis yang sedang : nilai faktor 0,01 -0,05 Iu/ml (1-5% )
 Jenis yang ringan : nilai faktor > 0,05 – 40 IU/ml
(>40%)

9. Diagnosis
 Riwayat masalah sistemik :kelemahan umum dan
hipotensi ortostatik, gejala system musculoskeletal,
demam, nyeri, kekakuan pada sendi, sakit kepala,
muntah darah, melena, nyeri perut, hematuria,
perdarahan setelah sirkumsisi, gusi berdarah dan
gejala perdarahan yang lain

10. Diagnosis laboratorium.
 Waktu perdarahan (Bleeding Time)
 Activated partial trhomboplastin test (aPTT)
 Prothrombin time (PT) : standarisasi nilai PT→WHO
memperkenalkan INR= 1 (1,5-7).

11. Tabel.1 Parameter pemeriksaan laboratorium

12. Komplikasi
 Komplikasi muskuloskletal merupakan komplikasi
yang paling sering terjadi pada penderita hemofilia.
 Hal ini meliputi hemarthroses, chronic synovitis,
articular deformities, arthropathy, muscle hematoma,
dan pseudotumor

13. Prinsip umum menejemen pembedahan penderita
hemofilia.
Pertimbangan umum.
 Memerlukan terapi pengganti atau pengobatan
dengan desmopressin (DDAVP)
 Diagnosis yang akurat :pengetahuan nilai dasar faktor
VIII dan faktor IX
 Terapi faktor koagulasi: digunakan segera dalam dosis
yang cukup untuk mengontrol perdarahan

14. ……………………..Pertimbangan umum
 Setelah trauma dengan kehilangan darah yang besar→
taransfusi pack red cell dan fresh frozen plasma ssegera
mungkin. FFP mengandung satu unit faktor VIII dan faktor IX
setiap mililiter plasma.
 Pembedahan seharusnya di Haemophilioa Treatment
Centre

15. Prinsip farmakologi
Tabel.2 Pemulihan dan waktu paruh untuk faktor VIII dan faktor IX

16. Perhitungan dosis.
Faktor VIII
 Ini dapat diperoleh dengan rumus perhitungan:
FVIII dosis (IU/Kg) = (dosis FVIII IU/dl yang
diharapkan) : 2
 Faktor VIII infuse kontinyu
Infuse rate (IU/kg/jam) = clearance (ml/kg/jam) X steady
state concentration (IU/ml)

17. Faktor IX
Satu IU faktor IX / kgbb
( IU/kg) akan meningkatkan konsentrasi nilai
rekombinan faktor IX plasma 0,85 IU/dl (0,85%).
Dengan rumus perhitungan
Dosis FIX (iU/kg) = (nilai FIX IU/dl yang
diharapkan) : 0,85

18. Menejemen pembedahan
- Rencana pembedahan: elektif/emergensi
- Jenis pembedahan: mayor/minor
- Tujuan terapi: target nilai faktor koagulasi

19. Tabel.2a Pedoman target nilai faktor koagulasi untuk pembedahan mayor dengan
infuse kontinyu

20. Tabel.2b Pedoman target nilai faktor koagulasi untuk pembedahan mayor
dengan dosis bolus

21. Tabel.3 Pedoman target nilai faktor koagulasi untuk pembedahan mayor dengan dosis
bolus

22.  Monitoring faktor koagulasi: preoperative, durante
operative dan post operative

23. Menejemen tindakan bedah khusus pada penderita
hemophilia
Biopsi hati
 Pada penderita hemofilia, biopsy hati transjugular
mungkin perlu untuk penilaian total status hepar. Pasien
harus dirawat selama 48 jam untuk pemantauan faktor
koagulasi.
Operasi gigi (Dental prosedur).
 Nilai faktor VIII dan anti fibrinolitik→Asam traneksamat
(Cyclocapron).
 Pada pasien hemofilia B, faktor IX dan asam traneksamat
harus diresepkan selama menjalani operasi gigi.

24. Tabel.4 Dosis faktor koagulasi untuk prosedur operasi gigi

25. Menejemen tindakan bedah pada pasien penderita
hemofilia carrier.
 penderita hemofilia carrier→ faktor VIII dan faktor IX
normal→tidak memerlukan terapi pengganti faktor
koagulasi.
 penderita hemofilia carrier →faktor VIII dan faktor IX
rendah→ terapi

26. Menejemen bedah penderita hemofilia dengan
inhibitor.
 Komplikasi paling sering dan serius selama terapi
pengganti faktor koagulasi pada pasien hemofilia A
dan hemofilia B.
 Inhibitor akan menginaktivasi infus faktor VIII dan
faktor IX
 Pasien → refrakter terhadap pengobatan
 Ditatalaksana dengan factor eight inhibitor bypassing
agent (FEIBA) atau dengan rFVIIa

27. Ringkasan
 Perdarahan terkait hemofilia merupakan hal yang dapat
dicegah dengan terapi pengganti faktor pembekuan darah
untuk mencapai dan mempertahankan nilai fisiologis
normal faktor VIII (Hemofilia A) dan faktor IX (Hemofilia
B).
 Manajemen hemostasis perioperative untuk menghindari
terjadinya perdarahan selama dan setelah operasi
pembedahan harus dilakukan sebaik mungkin pada semua
individu dengan hemofilia memiliki resiko yang tinggi
untuk terjadi perdarahan.

28. TERIMA KASIH