REFERAT

KOLESTASIS
Septa Tio Emeralda Simbolon
0961050062

Pembimbing
dr. Supriyadi Bekti Wibowo, Sp.A
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Indonesia
RSUD Cibinong
PENDAHULUAN
• Penghentian atau supresi aliran empedu ke
duodenum
• Empedu
– bilirubin terkonjugasi
– kolesterol
– asam empedu
SISTEM HEPATOBILIER
SISTEM HEPATOBILIER
KOLESTASIS
• Kolestasis = gejala
• Kolestasis pada neonatus biasanya ditandai
dengan peningkatan jumlah bilirubin
terkonjugasi dalam serum yang lebih dari 14
hari pertama kehidupan
• Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total <5
mg/dl atau bilirubin direk >20% dari bilirubin
total bila kadar bilirubin total >5 mg/dl.
KOLESTASIS
• Trias Kolestasis
– bayi akan terlihat kuning,
– terdapat pembesaran hati,
– feses yang pucat, urin yang gelap.
ETIOLOGI
Kolestasis
Neonatus

Ekstrahepatik
(Obstruksi atau
Cedera Duktus
Biliaris)

Intrahepatik

Cedera Duktus
Biliaris

Cedera hepatosit

Penyakit
Metabolik

Penyakit Virus

"Idiopatik"
Neonatal
Hepatitis

Hipoplasia Duktus
Biliaris
Intrahepatik

Biliaris Atresia
Ekstrahepatik
EPIDEMIOLOGI
• Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000
kelahiran hidup.
• Rasio
– Atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki
adalah 2:1,
– Pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.

• Sub divisi hepatologi anak RSCM dalam kurun
waktu dua tahun 2002-2003 telah merawat
sebanyak 119 (73,5%) kasus kolestasis
intrahepatik dari 162 kasus kolestasis pada bayi
FISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIK
MANIFESTASI KLNIK
• Akumulasi empedu dalam darah :
– Ikterus
– Gatal-gatal
– Hiperkolesterolemia

• Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu
Anatomis
– Akumulasi pigmen
– Reaksi keradangan dan nekrosis

Fungsional
– Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase
meningkat)
– Transaminase serum meningkat (ringan)
– Gangguan ekskresi sulfobromoftalein
Diagnosis
• Anamnesis
– Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang
persisten
– Hepatitis neonatal  anak laki-laki, lahir prematur atau berat
badan lahir rendah
– Atresia bilier  anak perempuan dengan berat badan lahir
normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal.
– Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila
ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi.
– Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka
kemungkinan besar merupakan suatu kelainan
genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-antitripsin).
• Pemeriksaan Fisik
– Ikterik  sklera
kadar bilirubin 7 mg/dl

– Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus costae
– Limpa membesar  hipertensi portal
– Asites  fungsi hati ↓
– Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan
rendah, gangguan organ  infeksi kongenital
• Pemeriksaan Laboratorium
– Kadar bilirubin direk & indirek
– Pemeriksaan darah tepi
– Fungsi hati
– Gamma GT
• Pencitraan
USG
– Ukuran dan keadaan hati dan kandung empedu
– Adanya obstruksi oleh batu atau endapan
– Asites
– 3 fase  puasa, saat minum, sesudah minum
– Triangular cord
Skintigrafi hati
– isotop Technetium-99m
– Sensitif terhadap atresia biliaris, spesifisitas
rendah
– Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari selama
5 hari

Kolangiografi
– ERCP  membedakan atresia bilier dengan
kolestasis intrahepatik
– Kurang direkomendasikan  akurasi tinggi namun
berbahaya
• Biopsi Hati
Intrahepatik

Ekstrahepatik

Giant Cells

+++

+

Lobulus

Berantakan

Normal

Reaksi portal

Inflamasi / fibrosis

Fibrosis

minimal

Proliferasi

Jarang

Sangat jelas

Steatosis,

Portal

duct

hematopoiesis

plugging,

bile

ekstramoduler

lakes

neoduktular

Lain-lain
Tatalaksana
• Portoenterostomi Kasai  atresia bilier
• Transplantasi  gagal hati
• Medikamentosa
–
–
–
–

Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari
Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari
Rifampin 10 mg/kgBB/hari
Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari

• Nutrisi
– Vitamin A, D, E, K
– Medium chain triglyceride  tidak memerlukan
garam empedu
Prognosis
• Kasai pada usia < 8 minggu  keberhasilan
71-86%
> 8 minggu  keberhasilan 34-43,6%
tidak dilakukan operasi  angka keberhasilan
hidup 3 tahun hanya 10%, meninggal pada
usia 12 bulan
• Penyulit  hipertensi portal, sirosis, tidak ada
duktus bilier yang paten
Kesimpulan
•
•
•
•

Deteksi dini sangat penting
Ikterus pada usia >2 minggu
Etiologi  ekstrahepatik/intrahepatik
Tatalaksana tindakan bedah atau
medikamentosa yang tepat
DAFTAR PUSTAKA
•
•
•
•
•
•
•
•

•

Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia:
WB Saunders Company, 2007; 1133-5
Black DD, Kirschner B., Kolestasis Neonatus dalam Nelson Esensi Pediatri Ed4. Jakarta; 549
Arief, Sjamsul. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. J pediatr gastroenterol [Serial Online]. Surabaya: FK
UNAIR. Tanggal akses 21 Agustus 2013.
Budi P, Hegar B. Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. Volume 12, Number 3, December
2011
Bisanto J. Kolestasis Intra Hepatik Pada Bayi Dan Anak dalam Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi
FK UI. Ed1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; 365-83
Moyer V, Freese DK, Whintington PF, Olson AD, Brewer F, Colleti RB, et al. Guidelines for the
evaluation of cholestatic jaundice in infants : recommendation of the North American Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:115
Diagnosis and Management of Cholestatic Liver Disease E. JENNY HEATHCOTEUniversity Health
Network, University of Toronto, Hepatology, Toronto, Ontario, Canada
Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North
American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and NutritionMoyer, Virginia MD,
MPH; Freese, Deborah K. MD; Whitington, Peter F. MD; Olson, Alan D. MD; Brewer, Fred MD;
Colletti, Richard B. MD; Heyman, Melvin B. MD, MPH
Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009

kolestasis

  • 1.
    REFERAT KOLESTASIS Septa Tio EmeraldaSimbolon 0961050062 Pembimbing dr. Supriyadi Bekti Wibowo, Sp.A Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia RSUD Cibinong
  • 2.
    PENDAHULUAN • Penghentian atausupresi aliran empedu ke duodenum • Empedu – bilirubin terkonjugasi – kolesterol – asam empedu
  • 3.
  • 4.
  • 5.
    KOLESTASIS • Kolestasis =gejala • Kolestasis pada neonatus biasanya ditandai dengan peningkatan jumlah bilirubin terkonjugasi dalam serum yang lebih dari 14 hari pertama kehidupan • Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total <5 mg/dl atau bilirubin direk >20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total >5 mg/dl.
  • 6.
    KOLESTASIS • Trias Kolestasis –bayi akan terlihat kuning, – terdapat pembesaran hati, – feses yang pucat, urin yang gelap.
  • 7.
    ETIOLOGI Kolestasis Neonatus Ekstrahepatik (Obstruksi atau Cedera Duktus Biliaris) Intrahepatik CederaDuktus Biliaris Cedera hepatosit Penyakit Metabolik Penyakit Virus "Idiopatik" Neonatal Hepatitis Hipoplasia Duktus Biliaris Intrahepatik Biliaris Atresia Ekstrahepatik
  • 8.
    EPIDEMIOLOGI • Kolestasis padabayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. • Rasio – Atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, – Pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik. • Sub divisi hepatologi anak RSCM dalam kurun waktu dua tahun 2002-2003 telah merawat sebanyak 119 (73,5%) kasus kolestasis intrahepatik dari 162 kasus kolestasis pada bayi
  • 9.
  • 10.
  • 11.
    MANIFESTASI KLNIK • Akumulasiempedu dalam darah : – Ikterus – Gatal-gatal – Hiperkolesterolemia • Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu Anatomis – Akumulasi pigmen – Reaksi keradangan dan nekrosis Fungsional – Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase meningkat) – Transaminase serum meningkat (ringan) – Gangguan ekskresi sulfobromoftalein
  • 12.
    Diagnosis • Anamnesis – Adanyaikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten – Hepatitis neonatal  anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir rendah – Atresia bilier  anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal. – Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi. – Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-antitripsin).
  • 13.
    • Pemeriksaan Fisik –Ikterik  sklera kadar bilirubin 7 mg/dl – Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus costae – Limpa membesar  hipertensi portal – Asites  fungsi hati ↓ – Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, gangguan organ  infeksi kongenital
  • 15.
    • Pemeriksaan Laboratorium –Kadar bilirubin direk & indirek – Pemeriksaan darah tepi – Fungsi hati – Gamma GT
  • 16.
    • Pencitraan USG – Ukurandan keadaan hati dan kandung empedu – Adanya obstruksi oleh batu atau endapan – Asites – 3 fase  puasa, saat minum, sesudah minum – Triangular cord
  • 17.
    Skintigrafi hati – isotopTechnetium-99m – Sensitif terhadap atresia biliaris, spesifisitas rendah – Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari selama 5 hari Kolangiografi – ERCP  membedakan atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik – Kurang direkomendasikan  akurasi tinggi namun berbahaya
  • 18.
    • Biopsi Hati Intrahepatik Ekstrahepatik GiantCells +++ + Lobulus Berantakan Normal Reaksi portal Inflamasi / fibrosis Fibrosis minimal Proliferasi Jarang Sangat jelas Steatosis, Portal duct hematopoiesis plugging, bile ekstramoduler lakes neoduktular Lain-lain
  • 19.
    Tatalaksana • Portoenterostomi Kasai atresia bilier • Transplantasi  gagal hati • Medikamentosa – – – – Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari Rifampin 10 mg/kgBB/hari Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari • Nutrisi – Vitamin A, D, E, K – Medium chain triglyceride  tidak memerlukan garam empedu
  • 20.
    Prognosis • Kasai padausia < 8 minggu  keberhasilan 71-86% > 8 minggu  keberhasilan 34-43,6% tidak dilakukan operasi  angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%, meninggal pada usia 12 bulan • Penyulit  hipertensi portal, sirosis, tidak ada duktus bilier yang paten
  • 21.
    Kesimpulan • • • • Deteksi dini sangatpenting Ikterus pada usia >2 minggu Etiologi  ekstrahepatik/intrahepatik Tatalaksana tindakan bedah atau medikamentosa yang tepat
  • 22.
    DAFTAR PUSTAKA • • • • • • • • • Behrman R.E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia: WB Saunders Company, 2007; 1133-5 Black DD, Kirschner B., Kolestasis Neonatus dalam Nelson Esensi Pediatri Ed4. Jakarta; 549 Arief, Sjamsul. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. J pediatr gastroenterol [Serial Online]. Surabaya: FK UNAIR. Tanggal akses 21 Agustus 2013. Budi P, Hegar B. Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. Volume 12, Number 3, December 2011 Bisanto J. Kolestasis Intra Hepatik Pada Bayi Dan Anak dalam Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi FK UI. Ed1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; 365-83 Moyer V, Freese DK, Whintington PF, Olson AD, Brewer F, Colleti RB, et al. Guidelines for the evaluation of cholestatic jaundice in infants : recommendation of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:115 Diagnosis and Management of Cholestatic Liver Disease E. JENNY HEATHCOTEUniversity Health Network, University of Toronto, Hepatology, Toronto, Ontario, Canada Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and NutritionMoyer, Virginia MD, MPH; Freese, Deborah K. MD; Whitington, Peter F. MD; Olson, Alan D. MD; Brewer, Fred MD; Colletti, Richard B. MD; Heyman, Melvin B. MD, MPH Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009