1. REFERAT
KOLESTASIS
Septa Tio Emeralda Simbolon
0961050062
Pembimbing
dr. Supriyadi Bekti Wibowo, Sp.A
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Indonesia
RSUD Cibinong

2. PENDAHULUAN
• Penghentian atau supresi aliran empedu ke
duodenum
• Empedu
– bilirubin terkonjugasi
– kolesterol
– asam empedu

3. SISTEM HEPATOBILIER

4. SISTEM HEPATOBILIER

5. KOLESTASIS
• Kolestasis = gejala
• Kolestasis pada neonatus biasanya ditandai
dengan peningkatan jumlah bilirubin
terkonjugasi dalam serum yang lebih dari 14
hari pertama kehidupan
• Bilirubin direk >1 mg/dl bila bilirubin total <5
mg/dl atau bilirubin direk >20% dari bilirubin
total bila kadar bilirubin total >5 mg/dl.

6. KOLESTASIS
• Trias Kolestasis
– bayi akan terlihat kuning,
– terdapat pembesaran hati,
– feses yang pucat, urin yang gelap.

7. ETIOLOGI
Kolestasis
Neonatus
Ekstrahepatik
(Obstruksi atau
Cedera Duktus
Biliaris)
Intrahepatik
Cedera Duktus
Biliaris
Cedera hepatosit
Penyakit
Metabolik
Penyakit Virus
"Idiopatik"
Neonatal
Hepatitis
Hipoplasia Duktus
Biliaris
Intrahepatik
Biliaris Atresia
Ekstrahepatik

8. EPIDEMIOLOGI
• Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000
kelahiran hidup.
• Rasio
– Atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki
adalah 2:1,
– Pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.
• Sub divisi hepatologi anak RSCM dalam kurun
waktu dua tahun 2002-2003 telah merawat
sebanyak 119 (73,5%) kasus kolestasis
intrahepatik dari 162 kasus kolestasis pada bayi

9. FISIOLOGI

10. MANIFESTASI KLINIK

11. MANIFESTASI KLNIK
• Akumulasi empedu dalam darah :
– Ikterus
– Gatal-gatal
– Hiperkolesterolemia
• Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu
Anatomis
– Akumulasi pigmen
– Reaksi keradangan dan nekrosis
Fungsional
– Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase
meningkat)
– Transaminase serum meningkat (ringan)
– Gangguan ekskresi sulfobromoftalein

12. Diagnosis
• Anamnesis
– Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang
persisten
– Hepatitis neonatal  anak laki-laki, lahir prematur atau berat
badan lahir rendah
– Atresia bilier  anak perempuan dengan berat badan lahir
normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal.
– Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila
ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi.
– Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka
kemungkinan besar merupakan suatu kelainan
genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-antitripsin).

13. • Pemeriksaan Fisik
– Ikterik  sklera
kadar bilirubin 7 mg/dl
– Pembesaran hati >3,5 cm di bawah arcus costae
– Limpa membesar  hipertensi portal
– Asites  fungsi hati ↓
– Mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan
rendah, gangguan organ  infeksi kongenital

15. • Pemeriksaan Laboratorium
– Kadar bilirubin direk & indirek
– Pemeriksaan darah tepi
– Fungsi hati
– Gamma GT

16. • Pencitraan
USG
– Ukuran dan keadaan hati dan kandung empedu
– Adanya obstruksi oleh batu atau endapan
– Asites
– 3 fase  puasa, saat minum, sesudah minum
– Triangular cord

17. Skintigrafi hati
– isotop Technetium-99m
– Sensitif terhadap atresia biliaris, spesifisitas
rendah
– Premedikasi fenobarbital 5 mg/kgBB/hari selama
5 hari
Kolangiografi
– ERCP  membedakan atresia bilier dengan
kolestasis intrahepatik
– Kurang direkomendasikan  akurasi tinggi namun
berbahaya

18. • Biopsi Hati
Intrahepatik
Ekstrahepatik
Giant Cells
+++
+
Lobulus
Berantakan
Normal
Reaksi portal
Inflamasi / fibrosis
Fibrosis
minimal
Proliferasi
Jarang
Sangat jelas
Steatosis,
Portal
duct
hematopoiesis
plugging,
bile
ekstramoduler
lakes
neoduktular
Lain-lain

19. Tatalaksana
• Portoenterostomi Kasai  atresia bilier
• Transplantasi  gagal hati
• Medikamentosa
–
–
–
–
Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kgBB/hari
Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hari
Rifampin 10 mg/kgBB/hari
Kolestiramin 0,25-0,5 gr/kgBB/hari
• Nutrisi
– Vitamin A, D, E, K
– Medium chain triglyceride  tidak memerlukan
garam empedu

20. Prognosis
• Kasai pada usia < 8 minggu  keberhasilan
71-86%
> 8 minggu  keberhasilan 34-43,6%
tidak dilakukan operasi  angka keberhasilan
hidup 3 tahun hanya 10%, meninggal pada
usia 12 bulan
• Penyulit  hipertensi portal, sirosis, tidak ada
duktus bilier yang paten

21. Kesimpulan
•
•
•
•
Deteksi dini sangat penting
Ikterus pada usia >2 minggu
Etiologi  ekstrahepatik/intrahepatik
Tatalaksana tindakan bedah atau
medikamentosa yang tepat

22. DAFTAR PUSTAKA
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia:
WB Saunders Company, 2007; 1133-5
Black DD, Kirschner B., Kolestasis Neonatus dalam Nelson Esensi Pediatri Ed4. Jakarta; 549
Arief, Sjamsul. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. J pediatr gastroenterol [Serial Online]. Surabaya: FK
UNAIR. Tanggal akses 21 Agustus 2013.
Budi P, Hegar B. Biliary Atresia in Infants with Cholestasis. Volume 12, Number 3, December
2011
Bisanto J. Kolestasis Intra Hepatik Pada Bayi Dan Anak dalam Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi
FK UI. Ed1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; 365-83
Moyer V, Freese DK, Whintington PF, Olson AD, Brewer F, Colleti RB, et al. Guidelines for the
evaluation of cholestatic jaundice in infants : recommendation of the North American Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39:115
Diagnosis and Management of Cholestatic Liver Disease E. JENNY HEATHCOTEUniversity Health
Network, University of Toronto, Hepatology, Toronto, Ontario, Canada
Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Recommendations of the North
American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and NutritionMoyer, Virginia MD,
MPH; Freese, Deborah K. MD; Whitington, Peter F. MD; Olson, Alan D. MD; Brewer, Fred MD;
Colletti, Richard B. MD; Heyman, Melvin B. MD, MPH
Juffrie M, Mulyani NS. Modul pelatihan kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009