2. ž Penyakit Parkinson telah dikenal sejak kurang lebih 2 abad
yang lalu.
ž Tahun 1817 James Parkinson seorang dokter bedah dari
Inggris, menyusun sebuah essay dengan judul An Essay Of
Shaking Palsy
ž Tahun 1861 Jean-Martin Charcot & Alfred Vulpian
menambahkan bradikinesia dan rigiditas dalam gejala klinis
Parkinson.
2
3. ž Suatu gerakan gemetar yang tidak
bertujuan, dengan kekuatan otot
yang sedikit berkurang; dalam
keadaan diam tidak beraktivitas.
Adanya kecenderungan tubuh
membungkuk ke depan, juga saat
berjalan, perasaan dan kecerdasan
tidak terganggu.
3
4. ž Sekitar tahun 1960 à etiologi
Parkinson diidentifikasi.
ž Telah terbukti penurunan
neurotransmitter dopamine
sebagai penyebabnya.
4
5. ž Penyakit Parkinson merupakan penyakit neurodegeneratif dan
disebabkan oleh hilangnya neuron dopaminergik pada
substansia nigra.
ž Penyakit Parkinson adalah bagian dari Parkinsonism.
ž Penyebabnya idiopatik.
ž Parkinsonism adalah suatu sindroma klinis yang ditandai oleh:
Tremor waktu istirahat
Rigiditas
Akinesia dan
Hilangnya reflek postural.
Penyebabnya berbagai macam penyakit
5
7. ž Abnormalitas patologis yg utama: degenerasi sel dengan
hilangnya neuron dopaminergik yang terpigmentasi di pars
compacta substansia nigra di otak & ketidakseimbangan
sirkuit motor ekstrapiramidal (pengatur gerakan diotak).
ž Pada orang normal, dopamine berkurang 5% perdekade.
ž Pada penderita parkinson, dopamine berkurang 45% selama
dekade pertama setelah diagnosis.
ž Biasanya gejala baru muncul ketika dopamine di striatal
sudah berkurang sampai 80%.
ž Degenerasi saraf dopamine pada nigrostriatal à peningkatan
aktivitas kolinergik striatal à tremor.
7
10. ž Gejala klinis
ž Anamnesa
ž Observasi
ž Pemeriksaan klinis
ž Tiidak ada pemeriksaan lab khusus
ž MRI Brain: menyingkirkan penyebab lain parkinsonism
10
11. ž Kriteria Klinis Hughes
> Possible
Bila terdapat salah satu gejala TRAP ( Tremor, Rigiditas,
Akinesia, Postur tidak stabil).
> Probable
Kombinasi 2 gejala utama (termasuk postur tidak stabil atau 1
dari 3 gejala yg asimetris.
> Definite
Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala dengan 1
gejala lain yang asimetris (3 tanda kardinal).
11
12. Tahap I Menentukan adanya Penyakit Parkinson yg meliputi gejala :
- Bradikinesia
- Ditambah paling sedikit 1 dari gejala berikut: tremor istirahat,
bradikinesia, instabilitas postural yang tidak disebabkan karena
gangguan visual, vestibuler, propioseptif & serebelar.
Tahap II Memastikan tidak ada gejala atau tanda yg menjelaskan ada penyebab
lain :
- Riwayat stroke berulang
- Riwayat trauma kepala berulang
- Krisis okulogirik
- Terapi neuroleptik saat awitan gejala
- Lebih dari 1 anggota keluarga
- Remisi yang terus berlanjut
- Gejala unilateral menetap lebih dari 3 tahun
- Supranuclear gaze palsy
- Gejala cerebellar
12
13. Tahap II - Gangguan otonom berat pada awal penyakit
- Demensia berat pada awal penyakit dengan gangguan memori, bahasa &
praksia
- Tanda babinski, adanya tumor otak atau hidrosefalus komunikans dari hasil
pencitraan otak
- Tidak memberikan respon terhadap terapi levodopa dosis besar, meskipun
tanpa disertai gangguan malabsorbsi saluran cerna
- Paparan bahan kimia mengandung komponen MPTP (1-methyl-4-
phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)
Tahap III Kriteria penyokong positif prospektif Penyakit Parkinson
- Awitan unilateral
- Tremor istirahat
- Penyakit progresif
- Gejala sejak awitan menetap secara asimetris
- Memberikan respon baik (70-100%) terhadap pemberian levodopa
- Timbul diskinesia yang diinduksi levodopa
- Respon terhadap levodopa 5 tahun atau lebih
- Perjalanan klinis berlangsung 10 tahun atau lebih.
13
14. Stadiu
m
I Unilateral, ekspresi wajah berkurang, tremor, fleksi & ayunan lengan
berkurang.
II Bilateral, postur bungkuk, jalan lambat dengan langkah kecil, sukar balik
badan.
III Gangguan jalan menonjol, berjalan terbatas tapi tanpa bantuan, cenderung
jatuh.
IV Disabilitas jelas, berjalan terbatas tp tanpa bantuan, cenderung jatuh.
V Tidak mampu berdiri/jalan walaupun dengan bantuan, bedridden atau duduk
saja dikursi, bicara tidak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang kedip.
14
16. ž Belum ada cara yg ideal à menegakkan diagnosis penyakit
Parkinson & membedakannya dengan sindrom parkinson lainnya.
ž Penyakit Parkinson harus dibedakan dari jenis parkinsonism yang
lain, seperti Multiple System Atrophy (MSA), Progressive
Supranuclear Palsy (PSP) & Corticobasal Degeneration (CBD).
ž Penyakit Parkinson juga harus dibedakan dari penyakit parkinson
sekunder, seperti lesi struktural otak, reaksi akibat penggunaan
obat-obatan, neurotoksin & penyebab tremor lainnya.
16
17. Gangguan Gejala karakteristik
T r e m o r
esensial
Predominan tremor aksi ekstremitas atas yang khas simetris.
Mengenai juga kepala & pita suara.
Biasanya tidak ada defisit neurologis lain.
Dapat ditemukan riwayat keluarga yg positif & tremor berkurang dgn
minum alkohol.
Tremor distonik Postur distonik (seperti, tangan yg distonik pada posisi tertentu).
Diagnosis biasanya cukup sulit ditegakkan.
17
18. Parkinson
terinduksi oleh
obat
Secara klinis, kondisi ini dpt menyerupai Penyakit
Parkinson (seperti presentasi tremor unilateral saat
istirahat).
Suatu anamnesis teliti mengenai pemakaian obat (dalam 1
thn terakhir) seperti penyekat reseptor dopamin (paling
sering antipsikotik atau antiemetik seperti metoklopramid
atau prokloperazin) adalah sangat penting.
Demensia Lewi
Bodies
Banyak ahli menganggap kelainan ini sebagai spektrum dari
Penyakit Parkinson.
Penyakit Parkinson, demensia & halusinasi visual adalah tipikal
pada fase lanjut penyakit, tetapi pada demensia Lewi Bodies,
gejala demensia & halusinasi terjadi pada fase awal penyakit
(mendahului atau terjadi dalam 1 tahun awitan gejala motorik.
18
19. Penyakit Wilson Awitan neurologis biasanya dimulai dari saat kecil atau dewasa
muda.
Gejala tremor, parkinsonism dan/atau distonia.
Sebagai peraturan umum, pasien yg memperlihatkan gangguan
gerak dibawah 50 thn harus menjalani pemeriksaan untuk
mengeksekusi penyakit ini.
Manifestasi psikiatri sering berupa gangguan perilaku, ansietas &
psikosis.
Pemeriksaan meliputi MRI kepala (abnormal 90% kasus; kelainan lain
yg dapat ditemukan berupa hiperintensitas basal ganglia pada
sekuen T2); pemeriksaan slit lamp oleh seorang dokter mata
ditemukan cincin Kayser-Fleischer pada hampir semua kasus;
pemeriksaan caeruloplasmin pada serum & copper pada urin 24 jam.
19
20. Multiple System
Atrophy
Gangguan motorik dpt berupa predominan parkinsonism (MSA-P)
atau serebelar (gait atau limb ataxia) (MSA-C). Disfungsi
autonomik jelas (inkontinensia urine atau hipotensi ortostatik
berat) biasanya muncul.
Pasien dapat mengalami disatria/disfagia pada fase awal penyakit.
Tanda UMN seperti hiperrefleksia atau tanda babinski dapat
ditemukan.
MRI kepala memperlihatkan atrofi serebelum atau batang otak,
“hot-cross bun”, hiperintensitas putaminal rim pada sekuen T2,
dll.
Progressive
Supranuclear Palsy
Ciri khas berupa defisit gerakan bola mata vertikal (retriksi atau pada
tahap awal penyakit terdapat perlambatan sakadik ke bawah).
Riwayat jatuh sering ditemukan pada fase awal (dalam 1 tahun
pertama).
Dapat ditemukan rigiditas aksial (leher) yg lebih dominan dibanding
ekstremitas.
Pasien dpt memperlihatkan tanda disatria/disfagia pada fase awal
penyakit.
MRI kepala dapat ditemukan atrofi mesensefalon (tanda
”hummingbird”).
20
21. Parkinsonism
Vaskuler
Parkinsonism mengenai terutama badan bagian bawah.
Tidak ada tremor istirahat yang tipikal.
Gambaran seperti stroke dapat ditemukan.
Pasien biasanya memiliki faktor risiko vaskuler yg nyata dan MRI
kepala biasanya memperlihatkan perubahan iskemik luas lbh
jarang, parkinsonism ini dapat disebabkan oleh stroke pembuluh
darah kecil di lokasi strategik seperti disubstansia nigra.
Normopressure
hydrocephalus
MRI otak memperlihatkan pelebaran ventrikel.
Perbaikan gait yg terjadi setelah pengeluaran sejumlah besar cairan
otak dgn tehnik pungsi lumbal (tap test) mendukung diagnosis dan
memperkirakan respons terhadap prosedur shunting.
21
22. Stadium penyakit awal
ž Non Farmakologi & non pembedahan:
- Nutrisi : diet yang sehat berupa buah-buahan & sayur-
sayuran.
- Latihan : Aerobik, penguatan, peregangan, latihan
keseimbangan.
- Edukasi
ž Farmakologi
- Terapi untuk tujuan modifikasi penyakit & neuroproteksi.
- Terapi simptomatis awal (motorik):
> Levodopa
> MAO-B inhibitor ( selegiline, rasagiline)
> Agonis dopamin (pramiprexol, ropinirole, rotigotine)
22