Кафедра педиатрии №2 НМАПО им.П.Л.Шупика
проф. Маменко М.Е.
Вторичные синдромы мальабсорбции и
мальдигестии как причина нарушений
питания у детей
Ротовая полость:
•Измельчение пищи
•Формирование пищевого комка
•Пусковые влияния на весь
пищеварительный тракт
•Гидролиз углеводов
Желудок:
•Расщепление белка
•Синтез внутреннего фактора
•У новорожденных –
расщепление жиров
ДПК:
•Эмульгация жира
•Расщепление
триглицеридов, крахмала и
диглицеридов
•Расщепление белка
•Всасывание
моносахаридов,
аминокислот, железа, Са,
Zn, Mg
Тощая кишка:
•Расщепление
дисахаридов
•Всасывание
моносахаридов,
моноглицеридов,
желчных к-т, фолата,
Ca, Fe, Mg, Zn, Vit. B12
Подвздошная кишка:
•Всасывание желчных
солей, воды, Na, Vit. B12
•Толстая кишка:
•Всасывание воды, K, Na,
Ca, желчных солей
Поджелудочная
железа (ПЖ)
• 50-2500 мл
панкреатического сока:
– Панкреатические ферменты
– Бикарбонаты
– Микроэлементы
– Электролиты
– Вода
– Слизь
• Проферменты в ДПК
активируются
энтерокиназой
• В активной форме
синтезируются липаза,
амилаза и рибонуклеаза
Заболевания с проявлениями
внешнесекреторной недостаточности ПЖ
Врожденные и наследственные
1. Морфологические аномалии:
• эктопия поджелудочной железы
• анулярная железа
• раздвоенная железа
2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая
недостаточность:
• изолированная врожденная недостаточность липазы
• конституциональное снижение амилазы
• изолированный дефицит трипсиногена и кишечная
энтеропептидазная недостаточность
3. Генерализованная панкреатическая недостаточность:
• синдром Швахмана-Даймонда ( врожденная гипоплазия
экзокринного аппарата ПЖ)
• муковисцидоз
Заболевания с проявлениями
внешнесекреторной недостаточности ПЖ
Приобретенные
1. Острый панкреатит:
• вирусные инфекции с о.панкреатитом
• лекарственные панкреатиты
• травматические панкреатиты
• панкреатиты при синдроме Рейе
• панкреатиты при болезни Шенлейн-Геноха
• панкреатиты вследствие реакции организма на прививки
• панкреатиты из-за избыточного питания
2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:
• наследственный панкреатит
• панкреатиты при аномалиях развития билиарных и
панкреатических выводных протоков
• панкреатиты при метаболических нарушениях –
гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемии, недостаточность α1-
антитрипсина
Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково-
энергетической недостаточности питания (квашиоркор)
• Дефицит желчных кислот в тонком кишечнике:
– функциональная патология билиарного тракта
– гепатит
– цирроз печени
– билиарная обструкция
• Нарушение синтеза холецистокинина:
– хронический гастродуоденит
• Инактивация
– избыточный бактериальный рост
– ускоренный пассаж кишечного содержимого
• Нарушения перемешивания ферментов с пищевым
химусом:
– гастро- и дуоденостаз
Причины мальдигестии у детей
• Дисахаридазная недостаточность
• Целиакия
• Гастроинтетсинальная форма аллергии
• Болезнь Крона
• Энтериты
• Эксудативные энтеропатии
• Инфекции
• Синдром циклической ацетонемической рвоты
• Хронические соматические заболевания…
Синдромы мальабсорбции у детей
• Боли в животе
• Снижение аппетита
• Метеоризм
• Неустойчивый стул
• Стеаторея
• Тошнота
• Рецидивирующая рвота
• Общая слабость
• Похудание
• Снижение физической активности
• Отставание в росте
Симптомы снижения переваривающей
способности ЖКТ
• Определение содержания панкреатических ферментов в
крови и в моче:
– при остром панкреатите повышение уровня амилазы в 5-10 раз
– при обострении хронического панкреатита – кратковременное
незначительное повышение уровня амилазы и липазы или норма
– повышение уровня эластазы-1 в плазме крови
• Копрологическое исследование:
– стеаторея 1-го типа – нейтральный жир
– стеаторея 2-го типа – желчные кислоты и мыла
– стеаторея 3-го типа – нейтральный жир, желчные кислоты, мыла
– креаторея
• Определение содержания эластазы-1 в кале
(специфичность 93%)
• Липидограмма кала
• Определение содержания панкреатических ферментов в
дуоденальном содержимом
Методы диагностики
• Лечение основного заболевания
• Индивидуальная коррекция питания
• Ферментотерапия
Терапевтические подходы
• Нарушение секреции ферментов поджелудочной
железой
• Синдромы мальдигестии и мальабсорбции
• Нарушение моторики желудочно-кишечного
тракта
Показания к назначению ферментных
препаратов
• Первичное – гидролиз пищевых субстратов (при
абсолютной и относительной
внешнесекреторной недостаточности
поджелудочной железы)
• Вторичное – уменьшение абдоминального
болевого синдрома (при панкреатитах) и
диспептических проявлений (ощущение тяжести,
метеоризма, отрыжки, нарушений стула и др.)
Действие ферментных препаратов
Ферментные препараты
• Препараты чистого панкреатина
• Экстракты слизистой оболочки желудка (абомин,
ацидинпепсин, пепсидил, пепсин)
• Препараты, содержащие панкреатин, компоненты желчи,
гемицеллюлозу (фестал, дигестал, энзистал и др.)
• Препараты растительного происхождения (солизим,
сомилаза, ораза и др.)
• Комбинированные препараты (комбицин, панзинорм
форте и др.)
• Препараты , содержащие лактазу
Какой панкреатин лучше?
Свиной или крупного рогатого скота
What pancreatin better?
Porcine or bovine
Ферментные препараты , получаемые из поджелудочной железы свиньи,
включают амилазу, липазу, протеазу свиньи и имеют аналогичный
состав ферментов поджелудочной железы в организме человека …
FDA (2013) в США одобрены к
клиническому использованию 6 форм
ферментных препаратов:
Минимикросферы
Мини таблетки
Гранулы
Микротаблетки
Микросферы
Безоболочесные таблетки
Дозирование ферментных препаратов
• Индивидуальный подбор
• Расчет по липазе
• Стартовая – 1000 ЕД/кг в сутки
• При необходимости – постепенное увеличение
• При выраженной экзокринной недостаточности –
4000-5000 ЕД/кг в сутки
• Длительность определяется индивидуально
Дозирование ферментных препаратов
1000 ЕД липазы на 1 кг веса на прием пищи до 4-х лет
500 ЕД липазы на 1 кг веса на прием пищи после 4-х лет
Причины неэффективности
ферментотерапии
• Недостаточная доза препарата
• Потеря активности фермента в следствие нарушения
сроков и правил хранения
• Инактивация фермента в желудке
• Разрушение ферментов при дисбактериозе в следствие
высокой колонизации кишечника (в.т.ч. ДПК)
• «Закисление» среды в ДПК
• Стеаторея 2-го типа
• Нарушение режима приема препарата
• Применение препаратов в энтеросолюбельной
оболочке
• Применение микротаблетированных препаратов
• Увеличение дозы препарата
• Назначение антацидов
• Назначение антисекреторных препратов
Способы, позволяющие преодолеть
инактивацию ферментов
Спасибо за внимание!

Вторичные синдромы мальабсорбции и мальдигестии как причина нарушений питания у детей

  • 1.
    Кафедра педиатрии №2НМАПО им.П.Л.Шупика проф. Маменко М.Е. Вторичные синдромы мальабсорбции и мальдигестии как причина нарушений питания у детей
  • 2.
    Ротовая полость: •Измельчение пищи •Формированиепищевого комка •Пусковые влияния на весь пищеварительный тракт •Гидролиз углеводов Желудок: •Расщепление белка •Синтез внутреннего фактора •У новорожденных – расщепление жиров ДПК: •Эмульгация жира •Расщепление триглицеридов, крахмала и диглицеридов •Расщепление белка •Всасывание моносахаридов, аминокислот, железа, Са, Zn, Mg Тощая кишка: •Расщепление дисахаридов •Всасывание моносахаридов, моноглицеридов, желчных к-т, фолата, Ca, Fe, Mg, Zn, Vit. B12 Подвздошная кишка: •Всасывание желчных солей, воды, Na, Vit. B12 •Толстая кишка: •Всасывание воды, K, Na, Ca, желчных солей
  • 3.
    Поджелудочная железа (ПЖ) • 50-2500мл панкреатического сока: – Панкреатические ферменты – Бикарбонаты – Микроэлементы – Электролиты – Вода – Слизь • Проферменты в ДПК активируются энтерокиназой • В активной форме синтезируются липаза, амилаза и рибонуклеаза
  • 4.
    Заболевания с проявлениями внешнесекреторнойнедостаточности ПЖ Врожденные и наследственные 1. Морфологические аномалии: • эктопия поджелудочной железы • анулярная железа • раздвоенная железа 2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность: • изолированная врожденная недостаточность липазы • конституциональное снижение амилазы • изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная недостаточность 3. Генерализованная панкреатическая недостаточность: • синдром Швахмана-Даймонда ( врожденная гипоплазия экзокринного аппарата ПЖ) • муковисцидоз
  • 5.
    Заболевания с проявлениями внешнесекреторнойнедостаточности ПЖ Приобретенные 1. Острый панкреатит: • вирусные инфекции с о.панкреатитом • лекарственные панкреатиты • травматические панкреатиты • панкреатиты при синдроме Рейе • панкреатиты при болезни Шенлейн-Геноха • панкреатиты вследствие реакции организма на прививки • панкреатиты из-за избыточного питания 2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты: • наследственный панкреатит • панкреатиты при аномалиях развития билиарных и панкреатических выводных протоков • панкреатиты при метаболических нарушениях – гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемии, недостаточность α1- антитрипсина Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково- энергетической недостаточности питания (квашиоркор)
  • 6.
    • Дефицит желчныхкислот в тонком кишечнике: – функциональная патология билиарного тракта – гепатит – цирроз печени – билиарная обструкция • Нарушение синтеза холецистокинина: – хронический гастродуоденит • Инактивация – избыточный бактериальный рост – ускоренный пассаж кишечного содержимого • Нарушения перемешивания ферментов с пищевым химусом: – гастро- и дуоденостаз Причины мальдигестии у детей
  • 7.
    • Дисахаридазная недостаточность •Целиакия • Гастроинтетсинальная форма аллергии • Болезнь Крона • Энтериты • Эксудативные энтеропатии • Инфекции • Синдром циклической ацетонемической рвоты • Хронические соматические заболевания… Синдромы мальабсорбции у детей
  • 8.
    • Боли вживоте • Снижение аппетита • Метеоризм • Неустойчивый стул • Стеаторея • Тошнота • Рецидивирующая рвота • Общая слабость • Похудание • Снижение физической активности • Отставание в росте Симптомы снижения переваривающей способности ЖКТ
  • 9.
    • Определение содержанияпанкреатических ферментов в крови и в моче: – при остром панкреатите повышение уровня амилазы в 5-10 раз – при обострении хронического панкреатита – кратковременное незначительное повышение уровня амилазы и липазы или норма – повышение уровня эластазы-1 в плазме крови • Копрологическое исследование: – стеаторея 1-го типа – нейтральный жир – стеаторея 2-го типа – желчные кислоты и мыла – стеаторея 3-го типа – нейтральный жир, желчные кислоты, мыла – креаторея • Определение содержания эластазы-1 в кале (специфичность 93%) • Липидограмма кала • Определение содержания панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом Методы диагностики
  • 10.
    • Лечение основногозаболевания • Индивидуальная коррекция питания • Ферментотерапия Терапевтические подходы
  • 11.
    • Нарушение секрецииферментов поджелудочной железой • Синдромы мальдигестии и мальабсорбции • Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта Показания к назначению ферментных препаратов
  • 12.
    • Первичное –гидролиз пищевых субстратов (при абсолютной и относительной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы) • Вторичное – уменьшение абдоминального болевого синдрома (при панкреатитах) и диспептических проявлений (ощущение тяжести, метеоризма, отрыжки, нарушений стула и др.) Действие ферментных препаратов
  • 13.
    Ферментные препараты • Препаратычистого панкреатина • Экстракты слизистой оболочки желудка (абомин, ацидинпепсин, пепсидил, пепсин) • Препараты, содержащие панкреатин, компоненты желчи, гемицеллюлозу (фестал, дигестал, энзистал и др.) • Препараты растительного происхождения (солизим, сомилаза, ораза и др.) • Комбинированные препараты (комбицин, панзинорм форте и др.) • Препараты , содержащие лактазу
  • 14.
    Какой панкреатин лучше? Свинойили крупного рогатого скота What pancreatin better? Porcine or bovine
  • 15.
    Ферментные препараты ,получаемые из поджелудочной железы свиньи, включают амилазу, липазу, протеазу свиньи и имеют аналогичный состав ферментов поджелудочной железы в организме человека …
  • 17.
    FDA (2013) вСША одобрены к клиническому использованию 6 форм ферментных препаратов: Минимикросферы Мини таблетки Гранулы Микротаблетки Микросферы Безоболочесные таблетки
  • 23.
    Дозирование ферментных препаратов •Индивидуальный подбор • Расчет по липазе • Стартовая – 1000 ЕД/кг в сутки • При необходимости – постепенное увеличение • При выраженной экзокринной недостаточности – 4000-5000 ЕД/кг в сутки • Длительность определяется индивидуально
  • 24.
    Дозирование ферментных препаратов 1000ЕД липазы на 1 кг веса на прием пищи до 4-х лет 500 ЕД липазы на 1 кг веса на прием пищи после 4-х лет
  • 25.
    Причины неэффективности ферментотерапии • Недостаточнаядоза препарата • Потеря активности фермента в следствие нарушения сроков и правил хранения • Инактивация фермента в желудке • Разрушение ферментов при дисбактериозе в следствие высокой колонизации кишечника (в.т.ч. ДПК) • «Закисление» среды в ДПК • Стеаторея 2-го типа • Нарушение режима приема препарата
  • 26.
    • Применение препаратовв энтеросолюбельной оболочке • Применение микротаблетированных препаратов • Увеличение дозы препарата • Назначение антацидов • Назначение антисекреторных препратов Способы, позволяющие преодолеть инактивацию ферментов
  • 27.