ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА ЖОВТЯНИЦЬ ЛЕКЦІЯ професор кафедри госпітальної терапії, клінічної фармакології та професійних хвороб д.мед.н. Хухліна О.С.
2.
ЖОВТЯНИЦІ - це жовте забарвлення шкірних покривів, слизових оболонок та склер, що виникає у результаті збільшення вмісту білірубіну в сироватці крові більше 50мкмоль/л та подальшого відкладання його в тканинах.
НАДПЕЧІНКОВІ ЖОВТЯНИЦІ Даніанамнезу про перенесену гемолітичну анемію, масивні крововиливи (гематоми) Типові прояви гемолітичної анемії Відсутність клінічно вираженого переджовтяничного періоду Відсутність шкірного свербежу Жовтяниця не інтенсивна, лимонного відтінку, перебігає без холурії та ахолії Спленомегалія.
9.
НАДПЕЧІНКОВІ ЖОВТЯНИЦІ ЗАК: Зниження Ер та Hb в одиниці об’єму крові Ретикулоцитоз Мікросфероцитоз, Ер у вигляді півмісяця, мішені тільця Гейнца-Ерліха (токсична) < осмотичної, пероксидної резистентності еритроцитів + реакція Кумбса БАК: Гіпербілірубінемія (в 2-4 рази), за рахунок > некон’югованого білірубіну , > вміст MtHb при інтоксикаціях нітро- та аміносполуками бензолу, арсином, нітратами БАС: +++ реакція сечі на уробілін при - реакції на білірубін Ан. калу : > уробіліногену у калі Ан. дуоденального вмісту (В, С): плейохромія жовчі.
10.
ПІДПЕЧІНКОВІ ЖОВТЯНИЦІ Вїх основі лежить механічна перешкода нормальному відтоку жовчі – стискання магістральних жовчних проток іззовні або закупорка їх зсередини. рак голівки підшлункової залози пухлини великого дуоденального соска, позапечінкових жовчних проток, жовчного міхура псевдотуморозний панкреатит запальні стриктури жовчних шляхів склерозуючий, опісторхозний холангіт жовчнокам ’ яна хвороба (холедохолітіаз)
ПІДПЕЧІНКОВІ ЖОВТЯНИЦІ Переважнопохилий та старечий вік Відсутність „клінічності” перебігу хвороби, розтягнутий переджовтяничний період Загальні прояви раку (анорексія, схуднення, схильність до анемії, значне збільшення ШОЕ) Підвищення температури на тлі жовтяниці Сіро-землистий або лимонний відтінок жовтяниці Особливості раку великого соска ДПК: жовтяниця може бути неінтенсивною і переміжною.
13.
ПІДПЕЧІНКОВІ ЖОВТЯНИЦІ Ранняпоява свербежу шкіри, сліди розчухів. Нерідко біль у верхніх відділах живота. Гепатомегалія, щільна консистенція печінки, іноді горбиста поверхня. Пальпується збільшений, розтягнутий жовчний міхур (+симптом Курвуаз’є) Незначне > актuвнocті AлAT (в 2-3 paзи) Активність ЛФ сироватки крові > 13 ОД Тривала стабільна ахолія і холурія Гіпербілірубінемія за рахунок кон’югованого (прямого) білірубіну. Білірубінурія , відсутня уробілінурія.
ПЕЧІНКОВІ ЖОВТЯНИЦІ Порушення,що зумовлюють комбіновану кон’юговану та некон’юговану гіпербілірубінемію переважно некон’юговану гіпербілірубінемію переважно кон’юговану гіпербілірубінемію
Порушення, що зумовлюютькомбіновану гіпербілірубінемію РНК H С V +. АлАТ, АсАТ, ЛФ, залізо сироватки крові, γ-глобуліни анти- H С V + ХВГ C РНК HDV + HBsAg + анти- HDV + АлАТ, АсАТ ↑↑ ХВГ D ДНК HBV – HBsAg + HBcAb ІgG НВеА b АлАТ, АсАТ- N . ХВГ В, інтегративна фаза HBV ДНК HBV +, HBsAg – (інфікування „мутантним” штамом HBV ) АсАТ / АлАТ <1 . HBeAg+ HBcAb ІgM + HBsAg + АлАТ, АсАТ ↑ ХВГ В, реплікативна фаза HBV
24.
Порушення, що зумовлюютькомбіновану кон’юговану та некон’юговану гіпербілірубінемію Ферритин ↑↑↑; генетичні дослідження + Залізо сироватки крові ↑; цукор крові ↑ або N Гемохроматоз Церулоплазмін ↓; мідь в сечі ↑↑↑; генетичні дослідження + Маркери вірусів - кільця Кайзера-Флейшера + Хвороба Вільсона-Коновалова Автоантитіла: АНА ±; АНПМ +; АМА – Маркери вірусів - γ-ГТ ↑↑↑; АлАТ ↑↑↑; АсАТ ↑↑↑; ЦІК ↑ Автоімунний гепатит тільця Меллорі (алкогольний гіалін), стеатоз гепатоцитів Маркери вірусів - γ-ГТ ↑↑↑ , АлАТ, АсАТ, ЛФ ↑↑ АСТ/АЛТ >1 ,5 Токсичний, алкогольний гепатит
Порушення, що зумовлюютьпереважно некон’юговану гіпербілірубінемію порушення зв’язування білірубіну печінкою (медикаменти, сепсис, тривале голодування, правошлуночкова недостатність); зниження кон’югації білірубіну: спадкове < активності уридиндифосфат-глюкуронілтрансферази (синдроми Жільбера та Кріглера-Найяра) набуте (жовтяниця новонароджених, медикаментозне, при гіпотіреозі).
27.
Порушення, що зумовлюютьпереважно некон’юговану гіпербілірубінемію Синдром Жильбера – спадковий пігментний гепатоз, зумовлений недостатністю уридиндифосфат-глюкуронілтрансферази (УДФГТ) у гепатоцитах, що призводить до зниження захоплення з крові та кон’югації білірубіну, розвитку некон’югованої гіпербілірубінемії. Діагностичні критерії: Хронічна або інтермітуюча жовтяниця після емоційних стресів, фізичного навантаження, вживання алкоголю, голодування. Аналогічні зміни у родичів хворого. Відсутність ознак гемолізу.
28.
Синдром Жильбера Позитивнапроба з голодуванням – 1доба (підвищення вмісту в крові некон’югованого білірубіну). Позитивна проба з нікотиновою кислотою 1,7% 1 мл в/м. Нормалізація білірубіну під впливом лікування фенобарбіталом (120-180мг/добу). У біоптатах печінки: < активність УДФГТ, відкладання пігменту, подібного на ліпофусцин, у гепатоцитах, стеатоз, фіброз портальний трактів
29.
Порушення, що зумовлюютьпереважно некон’юговану гіпербілірубінемію Синдром Кріглера-Найяра – негемолітична ядерна жовтяниця, зумовлена повною відсутністю УДФГТ та повною неспроможністю гепатоцитів кон’югувати білірубін (мікросомальна жовтяниця). І тип – хворі помирають до року. ІІ тип діагностичні критерії: аутосомно-домінантний тип успадкування; > некон’югованого білірубіну в крові у 5-20 разів; жовтяниця неінтенсивна; жовч забарвлена, у калі – значна кількість уробіліногену; білірубін – відсутній; проба з фенобарбіталом – позитивна.
30.
Порушення, що зумовлюютьпереважно кон’юговану гіпербілірубінемію УЗД біліарної системи – ЕРХПГ симптом „ вервиці та мертвого дерева ” Первинний склерозуючий холангіт АМА + (1:40); IgM ↑; ЕРХПГ N ; УЗД біліарної системи – АлАТ ↑↑; АсАТ ↑↑↑; ЛФ; γ-ГТ ↑↑↑; 5-нуклеотидаза ↑↑↑; ЦІК ↑ прямий білірубін ↑↑↑; жовчні кислоти ↑↑↑; жирні кислоти ↑↑↑; холестерин ↑↑↑; ЛПНГ ↑↑; γ -, β -глобулінів ↑↑; Т-супресорів ↓ ПБЦ
31.
Порушення, що зумовлюютьпереважно кон’юговану гіпербілірубінемію Синдром Дабіна-Джонсона – сімейна хронічна жовтяниця з неідентифікованим пігментом у гепатоцитах, зумовлена вродженим порушенням екскреторної функції гепатоцитів (постмікросомальна жовтяниця), яка характеризується регургітацією кон’югованого білірубіну в кров. Діагностичні критерії: частіше хворіють чоловіки, виявляється від народження до 25 років; хронічна чи інтермітуюча жовтяниця, незначна; виражений дипептичний, больовий синдроми, свербіж шкіри;
32.
Синдром Дабіна-Джонсона > вміст білірубіну в крові до 50 мкмоль/л; темна сеча ( білірубінурія ) ; позитивна бромсульфалеїнова проба; відсутність контрастування жовчовивідних шляхів; цитоліз гепатоцитів та ознаки холестазу - ; біоптат печінки – виявляють пігмент голубовато-зеленого до чорного кольору; часте утворення конкрементів у жовчному міхурі.
33.
Порушення, що зумовлюютьпереважно кон’юговану гіпербілірубінемію Синдром Ротора – хронічна сімейна негемолітична жовтяниця з кон’югованою гіпербілірубінемією без суттєвих змін у біоптатах печінки. Діагностичні критерії: незначна хронічна жовтяниця; незначні диспептичний (гіркота в роті), больовий синдроми; > вмісту кон’югованого білірубіну в крові; білірубінурія, уробілінурія, потемніння сечі; після введення бромсульфалеїну – затримка барвника більше 45 хв. у біоптатах печінки – нормальна гістологічна картина; можливий розвиток ЖКХ.
