Болезнь Крона у детей: ситуация в Украине
Документ обсуждает болезнь Крона у детей на Украине, отмечая её недостаточную изученность и сложности в диагностике. Указывается на генетические и внешние факторы как ключевые в патогенезе заболевания, а также на важность своевременной диагностики для предотвращения осложнений и задержки роста. Основные рекомендации включают обновление клинического протокола и развитие новых методов диагностики и лечения.
More Related Content
![Programma pushkgory 2011[1]](https://cdn.slidesharecdn.com/ss_thumbnails/programmapushkgory20111-110126092022-phpapp02-thumbnail.jpg?width=640&height=640&fit=bounds)
Similar to Болезнь Крона у детей: ситуация в Украине
Болезнь Крона у детей: ситуация в Украине
- 1.
- 2. ∗ Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) – это группа идиопатических хронических воспалительных состояний в кишечнике. ∗ Две главные составляющие, определяемые этим термином, - это болезнь Крона (БК) и язвенный колит (ЯК), которые могут иметь как общие, так и четкие клинические патологические признаки. Воспалительные заболевания кишечника WorldGastroenterology Organisation Global Guidelines. Inflammatory bowel disease: a global perspective. World Gastroenterology Organization, June 2009
- 3. Болезнь Крона ∗ Болезнь Крона- это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся трансмуральным воспалением различных отделов желудочно- кишечного тракта1 ∗ Болезнь названа в честь американского гастроэнтеролога Баррила Бернарда Крона, который в 1932 году, вместе с двумя коллегами — Леоном Гинзбургом и Гордоном Д. Оппенгеймером — опубликовал первое описание 14 случаев заболевания2 1.Denisova M, et al. Cовременная педиатрия. 2013;1(49):90-95 2. Aufses А, Surgical Clinics of North America, 2001; 81(1) Feb 2001
- 4. Проблема болезни Крона (БК) у детей ∗ БК –одна из наименее изученных болезней ЖКТ ∗ Существует дефицит знаний о факторах риска, патофизиологии, особенностях клиники в детском возрасте ∗ Объективные диагностические трудности ∗ Специфика системы здравоохранения в Украине Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11
- 5.
- 6. ∗ В ГерманииВЗК страдают около 200000 человек, из них 60000 приходится на детей и подростков. ∗ В Германии в педиатрической практике ежегодно регистрируется около 800 новых больных ВЗК. ВЗК - правомочная нозологическая форма в педиатрической практике Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11
- 7. Болезнь Крона удетей: этиология и патогенез ∗ Точная причина неизвестна1 ∗ Основные патогенетические факторы, реализующие заболевание1 : Генетические Бактериальные Иммунные ∗ При начале болезни Крона в детском возрасте доминирует генетический фактор2 1. Denisova M, et al. Cовременная педиатрия. 2013;1(49):90-95 2. Ruemmele FM, et al. Consensus guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medical management of pediatric crohn's disease. Journal of Crohn's & colitis. 2014;8(10):1179-207
- 8. ∗ Известно, чтопримерно у 20% больных ВЗК близкие родственники также страдают ВЗК ( семейные случаи заболевания). Родственники первой степени родства имеют риск развития БК в 10-35 раз выше, чем в общей популяции ( J.H. Gollup et.al., 1988; W.Kuster et.al.,1989; M.Orholm et.al., 1991). ∗ Эти данные подтверждаются результатами, полученными в Дании (E. Langholz). Был отмечен прежде малоизвестный факт, что почти у 40% больных первая манифестация заболевания наблюдалась до достижения ими 10-летнего возраста. Семейные случаи заболевания
- 9. ∗ Патогенез ВЗКне до конца изучен. ∗ Генетические и внешние факторы, такие как изменение кишечной флоры и повышенная проницаемость слизистой кишечника, играют роль в нарушении регуляции механизмов врожденного иммунитета и приводят к повреждению ЖКТ. ВЗК: патогенез World Gastroenterology Organisation Global Guidelines. Inflammatory bowel disease: a global perspective. World Gastroenterology Organization, June 2009
- 10. ∗ Неспецифичность симптомов.Общие симптомы - абдоминальная боль, кровь в стуле, диарея, лихорадка, потеря массы тела или отставание в её наборе ∗ При поражении подвздошной кишки - симптомы аппендицита, кишечной непроходимости ∗ При вовлечении прямой кишки - может манифестировать как острый парапроктит или перианальными проявлениями ∗ При локализации воспаления в желудке и 12-пёрстной кишке – картина гастрита или гастродуоденита ∗ Возможны внекишечные проявления: васкулит, суставной синдром, афтозный стоматит, поражения кожи Особенности клинических проявлений БК Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11
- 11. Характерными признаками ВЗКслужат воспалительные изменения, выявляемые при лабораторных исследованиях включая С-реактивный белок (СРБ), повышение скорости оседание эритроцитов (СОЭ). Во всех случаях их выявления ( равно как и при обнаружении анемии неясного происхождения) необходимо проведение тщательного обследования. Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11 Симптомы У детей% У взрослых% Боль в животе 81 55-72 Диарея 77 75-100 Потеря массы тела 75 12-35 Анальные кровотечения 40 8-46 Лихорадка 39 10-20 Перианальные поражения 40 9-38
- 12. ∗ ВЗК необходимозаподозрить при наличии у пациента следующих симптомов: ∗ При ЯК наиболее характерный симптом – диарея с кровью. ∗ При болезни Крона - неопределённая боль в животе, диарея, необъяснимая анемия, лихорадка, потеря веса, задержка роста. ∗ Классическая триада: боль в животе, диарея и потеря веса, - наблюдается только у 25 % с БК. ∗ Внекишечные проявления могут присутствовать у 6-23% детей, более часто – в возрасте после 6 лет. Рекомендации Європейского Общества Детской Гастроэнтерологии, Гепатологии и Питания (ESPGHAN) по диагностике БК у детей и подростков Levine A, et al. ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of IBD in children and adolescents. JPGN. 2014; 58(6):795-806
- 13. Типичные макро- имикроскопические признаки болезни Крона Макроскопические признаки Микроскопические признаки • Афты на слизистых оболочках • Линейные или извитые язвы • Картина «булыжной мостовой» • Стенозы/стриктуры кишечника с престенотическим расширением • Утолщение стенки кишечника, сужение просвета • Перианальные поражения • Гранулёмы (без очагов казеозного некроза) • Фокальное хроническое воспаление • Трансмуральная воспалительная инфильтрация • Подслизистый фиброз Адаптировано из Levine A, et al. ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of IBD in children and adolescents. JPGN. 2014; 58(6):795-806
- 14. ∗ Болезнь Крона(БК) часто развивается медленно, начинаясь с неспецифических симптомов ( бледность кожных покровов, колебания настроения, задержка роста или потеря массы тела). Это является одной из причин, почему правильный диагноз устанавливается очень поздно, особенно у больных моложе 10 лет. ∗ По данным разных авторов длительность до постановки диагноза БК: 4 месяца – 3 года1 ∗ Швеция – 6 месяцев1 ∗ Германия – 4 месяца2 ∗ Италия – 10,1 месяцев3 ∗ Франция – 3 месяца4 ∗ Швейцария – 9 месяцев5 Задержка постановки диагноза БК 1. Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11 2. Timmer A. et al. J Pediatr 2011; 158: 467–73 3. Сastro M. et al. IBD 2008; 14: 1246–1252 4. Gower-Rousseau C. et al. Digestive and Liver Disease 2013; 45: 89–94 5. Shoepfer A., et al., P239, ECCO 2014
- 15. Следствие несвоевременной диагностики БК ∗Задержка роста: встречается у 15-40% детей с ВЗК, более характерна для БК, чем для ЯК1,2 ∗ Задержка полового развития1 ∗ Развитие осложнений3 ∗ Риск хирургических вмешательств3 1. Huams JS, et al., Gastroenterology 2012;143(2):365-374 2. Shamir R, et al. Inflamm Bowel Dis 2007;13:620–628 3. Shoepfer A., et al., P239, ECCO 2014
- 16. ∗ Отсутствие данныхо распространённости БК среди детского населения ∗ 2013 – в отчётные документы по медицинской статистике включена графа «болезнь Крона» (ранее – хронический колит) ∗ В 2014 году в Украине зарегистрировано менее 100 детей с БК ∗ До сих пор БК у детей считается редкостью Ситуация в Украине Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11
- 17. ∗ Достижение иподдержание ремиссии ∗ Улучшение качества жизни ∗ Профилактика рецидивов и осложнений Основные задачи лечения БК Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11
- 18. ∗ Обновление унифицированногоклинического протокола оказания помощи детям с болезнью Крона с учётом последних рекомендаций ECC0/ESPGHAN-2014 ∗ Обучение врачей-гастроэнтерологов, специалистов по эндоскопической диагностике и морфологов для повышения выявляемости БК ∗ Применение новых методов диагностики: МРТ, видеокапсульная эндоскопия ∗ Применение новых методов лечения: иммунобиологические (антицитокиновые) препараты Перспективы Молчанов Д. Здоровье Украины 2015; 1 (35): 10-11
- 19.
Editor's Notes
- #4 Баррил Бернард Крон (1884—1983) — американский гастроэнтеролог, описавший заболевание кишечника, которое было названо его именем (болезнь Крона). Крон с соавторами определили, что патологический процесс локализуется только в подвздошной кишке, поэтому долгое время считалось, что болезнь Крона – это терминальный илеит. Однако последующие наблюдения показали, что подобные патологические изменения могут локализоваться в любом отделе ЖКТ, а терминальный илеит является лишь одной из форм заболевания. Награждён медалью Фрайденвальда Американской гастроэнтерологической ассоциации (1953). Медаль Фрайденвальда — высшая награда Американской гастроэнтерологической ассоциации. Присуждается один раз в году одному лицу (члену АГА) за общий вклад в гастроэнтерологию в течение всей жизни.